Преэклампсия Болезнь в маске или Великий обманщик

Преэклампсия – «Болезнь в маске» или «Великий обманщик» Джоджуа Т. В. , Демина Т. Н. , Железная А. А. Донецк – 2016 г.

В последние годы произошли определенные изменения привычной картины течения тяжелой преэклампсии. • Возможно это связано с ü ослаблением иммунологической резистентности, в том числе в результате хронического стресса; ü несбалансированным или избыточным питанием; ü с увеличением доли женщин, страдающих хроническими заболеваниями.

• Исследование проводилось в ДРЦОМД с 2000 по 2015 г. г. на базе отделения анестезиологии и интенсивной терапии. • Дизайн исследования: 2 -х этапное (ретроспективное, проспективное), контролируемое, клиническое.

Полиморфизм тяжелой ПЭ в ДРЦОМД (случаев) Chart Title 4 21 HELLP и варианты ождп классическая триада Цангенмейстера 85 Атипичные (моносимптомные) варианты

Полиморфизм тяжелой ПЭ в ДРЦОМД (случаев) 2015 16 HELLP и варианты 54 19 Атипичные (моносимптомные) варианты классическая триада Цангенмейстера

Группы исследования • Контр. Гр. 1 – практически здоровые беременные, n=38 • Контр. Гр. 2 – ИТ и анестезия проводилась без оценки степени СПОН и учета особенностей ЭГП, n= 233 (8 подгрупп ЭГП и 3 подгруппы осложнений ПЭ). • Основная группа - ИТ и анестезия проводилась с оценкой степени СПОН и учетом особенностей ЭГП, n= 293 (8 подгрупп ЭГП и 3 подгруппы осложнений ПЭ). Три этапа исследования: при поступлении в ОИТ, перед родоразрешением и на 3 -4 сутки после родорарешения.

Экстрагенитальная патология (8 подгрупп) Контрольная группа 2 (n=184) Основная группа (n=326) ВСД Вегетососудистая дистония 33 53 ГБ Гипертоническая болезнь 53 49 ББ Бессимптомная бактериурия 21 23 ПН Пиелонефрит 19 20 ГП Гестационный пиелонефрит 10 16 ГТ Гипотиреоз 10 41 ОЖ Ожирение 25 29 СД Сахарный диабет 13 15

Осложнения преэклампсии (3 подгруппы) Контрольная группа 2 (n=49) Основная группа (n=78) HELLP Синдром 16 41 ОЖДП Острая жировая дистрофия печени 21 23 ОП Острый панкреатит 12 14

Цель исследования: Изучить частоту и структуру клинических проявлений преэклампсии как «болезни в маске»

«Атипичные формы» – 163 случая

• Вероятно это связано с функциональными Преобладание изменениями почек при нарушений со нормальной стороны почек беременности и развитием эндотелиоза клубочковых капилляров при ПЭ.

Креатинин, мкмоль/л 350. 00 300. 00 250. 00 200. 00 150. 00 100. 00 50. 00 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17

Преобладание поражений печени • Основными факторами считали нарушение перфузии в результате сложных иммунологических механизмов.

ALT, мккат/л 120. 00 100. 00 80. 00 60. 00 40. 00 20. 00 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16

AST, мккат/л 250. 00 200. 00 150. 00 100. 00 50. 00 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16

• Представляла наибольшие диагностические трудности. Преобладание • Оценка и мозговой дифференциальная симптоматики диагностика нарушений зрения и неврологической симптоматики на ранних этапах позволяла правильно установить диагноз, а в некоторых случаях исключить ПЭ

Основные неврологические симптомы при ПЭ и Э • • • • Головная боль, уровень сознания, изменения со стороны глазного дна, гиперрефлексия, клонус, тошнота, раздражимость, ощущение страха, нарушения зрения в виде диплопии, светобоязнь, скотома, амавроз или «пелена перед глазами» , судороги.

Ауторегуляция мозгового кровообращения • При любых ситуациях обеспечить постоянство церебрального перфузионного давления (ЦПД) в диапазоне 60 -150 мм рт ст. • ЦПД = ср. АД-ВЧД

Ауторегуляция мозгового кровообращения • При падении системного давления происходит дилатация капиллярнопиальной системы, что предотвращает развитие гипоксии-ишемии нервных тканей

Ауторегуляция мозгового кровообращения • При повышении системного давления церебральные сосуды сужаются, предотвращая полнокровие и развитие вазогенного отека головного мозга

Основные провоцирующие Преобладание факторы: нарушений со • Диспротеинемия; стороны • Нарушение легких сократительной функции левого желудочка; • ДВС синдром; • Гипотиреоз; • Легочная гипертензия; • Ятрогенные;

Гидроперикардиум у родильницы с тяжелой ПЭ и манифестным гипотиреозом

Перипартальная кардиомиопатия

Идиопатическая наследственная легочная гипертензия

Отек легких при тяжелой преэклампсии

• Для ранней диагностики ДВС синдрома необходимо отличать внутрисосудистый гемолиз от внесосудистого

• Внесосудистый гемолиз происходит при фагоцитозе эритроцитов клетками селезенки и в мазке крови видны сфероциты , микросфероциты и другие измененные эритроциты. • Внутрисосудистый гемолиз вызывает разрушение эритроцитов вследствие их механического повреждения и характерен для HELLP – синдрома.

1. Зубчатые, сморщенные, разрушенные эритроциты с резко очерченными краями (акантоциты, эхиноциты) 2. Маленькие, неправильной формы фрагменты эритроцитов (звездчатые клетки) и шистоциты 3. Полихромазия (различная окраска) 4. «Мишеневидный» эритроцит

Бурая моча при поступлении в ДРЦОМД

При поступлении

В процессе лечения

Тромбоциты, Г/л 350. 00 300. 00 250. 00 200. 00 150. 00 100. 00 50. 00 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22

Фибриноген, г/л 6. 00 5. 00 4. 00 3. 00 2. 00 1. 00 0. 00 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11

Появление мочи бурого цвета Внутрисосудистый гемолиз Диурез более 30 мл/ч анурия Сода-буфер Инфузия до 3 -4 л Лазикс на уровне 250 -300 мг/ч Глюкокортикоиды Антигистаминные Спазмолитики Трентал Ингибиторы протеаз При АД менее 100/70 - допмин Сода-буфер Ограничение жидкости: 400 -600 мл +величина диуреза+другие потери Лазикс Глюкокортикоиды Антигистаминные Спазмолитики Трентал Ингибиторы протеаз При АД менее 100/70 - допмин Форсировать диурез до полного просветления мочи и устранения свободного Hb в крови и моче Плазмаферез для удаления продуктов гемолиза и решение вопроса о проведении гемодиализа

Эксфузированная плазма

Острый панкреатит Острые боли в животе • Возможная причина: внутрибрюшная гипертензия при беременности ? • Когда возникает? • Как ее оценивать? • Где границы компенсации?

Что это? и Что делать? • Клиническое течение тяжелых форм ПЭ может быть многоликим, и не случайно R. S. Goodlin называет ПЭ «great impostor» «великим обманщиком» . • Особенно важно отличать атипичные (моносимптомные) варианты ПЭ от гепатитов, ОЖДП, тромбоцитопенической пурпуры, сепсиса, гемолитикоуремического синдрома, различных мозговых катастроф, не связанных с беременностью.

Плацентарный фактор Материнский фактор Чрезмерный системный воспалительный ответ Эндотелиальная дисфункция Синдром полиорганной дисфункции/несостоятельности 39

• Полученные нами анамнестические и клинические данные позволили с помощью уравнения Байеса и пошагового дискриминантного анализа выявить предикторы прогрессирования синдрома полиорганной несостоятельности (СПОН). • Каждый из факторов риска имел определенную значимость в развитии и прогрессировании СПОН у пациенток с ПЭ и ЭГП и оценивался в баллах. • Выявлено 38 признаков с наиболее весомыми коэффициентами.

Шкала оценки полиорганных нарушений при преэклампсии (Preeclamptic poliorganic disorders scale - PPDS) • Дыхание, кровообращение, ЦНС, почек, печени, поджелудочной железы, степень эндогенной интоксикации, гемостаз, состояние глазного дна и фетоплацентарного комплекса, срок гестации при котором впервые выявлены признаки ПЭ, ЭГП (12 позиций).

Степень полиорганных нарушений Сумма баллов Компенсированная дисфункция 10 -20 Декомпенсированная дисфункция 21 -40 Несостоятельность (частичная или полная утрата функции) 41 -80

Выводы • Атипичные формы преэклампсии могут развиваться как вследствие нарушения плацентарного кровотока, так и на фоне различных сопутствующих заболеваний у матери. • В основе развития преэклампсии лежит множество факторов, в том числе и генетических. • Своевременная диагностика клинических проявлений атипичных форм преэклампсии и их интерпретация позволят своевременно родоразрешить беременную и предупредить прогрессирование полиорганных дисфункций в полиорганную несостоятельность.