Портальная гипертензия Анатомо-физиологические особенности портального кровообращения Условно

Портальная гипертензия

Анатомо-физиологические особенности портального кровообращения Условно зона портального кровообращения ограничена уровнем отхождения от аорты чревного ствола, верхней брыжеечной артерии и местом впадения печеночных вен в нижнюю полую. Воротная вена — vena portae — приносит венозную кровь в печень от всех непарных органов брюшной полости. Формируется путем слияния верхней брыжеечной (v. mesenterica superior) и селезеночной вен (v. lienalis).

B ствол воротной вены впадают: желудочные вены (w. gastricae sinistra et dextra, v. prepylorica и w. pancreaticae). Иногда - нижняя брыжеечная (v. mesenterica inferior) и средняя ободочная вены (v. colica media). Вены воротной системы не имеют клапанов, поэтому гипертензия в ней всегда распространяется на все ее отделы. Портальный кровоток составляет около 1/4— 1/3 минутного объема сердца.

1. Печеночные вены и их разветвления внутри печени обладают способностью к сокращению, что уменьшает отток крови из печени. 2. Мускулатура артериальной системы, осуществляет приток в портальную систему. Таким образом, кровенаполнение портального русла зависит от соотношения между тонусом путей оттока и притока крови, который регулируется сложными нейро-гуморальными механизмами.

Отличительной чертой печеночного кровообращения является кровоснабжение из двух источников - печеночная артерия и воротная вена. Основная масса крови (до 65— 85%) поступает в печень через систему воротной вены и только от 15 до 35 % через систему печеночной артерии. В синусоиды печени поступает кровь из портальной и артериальной систем, а оттекает через венозные сосуды, формирующие центральные, а затем печеночные вены.

Кровоснабжение печени осуществляется из двух источников: воротной вены, через которую в печень поступает около 70% всей крови, и печеночной артерии. Воротная вена собирает кровь из непарных органов брюшной полости (кишечника, селезенки, желудка, поджелудочной железы). Кровь при этом проходит две капиллярные сети: 1) капилляры непарных органов брюшной полости; 2) синусоидальное русло печени (синусоиды).

Портокавальные анастомозы Красным цветом обозначены сосуды, относящиеся к системе воротной вены, серым - к системе полых вен. Красные стрелки указывают на расположение основных портокавальных анастомозов. 1 - портокавальные анастомозы в области пищевода и желудка; 2 анастомозы передней брюшной стенки; 3 - анастомозы в области прямой кишки; 4 внутрипеченочная капиллярная сеть; 5 - v. cava superior; 6 - v. azygos; 7 - желудок; 8 - селезенка; 9 - v. gastrica sinistra; 10 - v. lienalis; 11 - v. mesenterica inferior; 12 - vv. iliace communis; 13 - v. rectalis superior; 14 прямая кишка; 15 - vv. epigastrice; 16 - v. paraumbilicalis; 17 - vv. thoracoepigastrica; 18 - v. portae; 19 - v. cava inferior

Диагностическое значение имеют следующие анастомозы: 1) анастомозы между венами пищевода и желудка и системой верхней полой вены; 2) анастомозы между околопупочными венами передней брюшной стенки с верхней и нижней полыми венами; 3) анастомозы между венами прямой кишки и нижней полой веной.

Синдром портальной гипертензии - это стойкое повышение давления в системе воротной вены, основными проявлениями которого являются варикозное расширение вен пищевода и желудка, спленомегалия и асцит. В настоящее время известно около 100 заболеваний человека, в течении которых может развиться синдром портальной гипертензии.

Этиология портальной гипертензии A. Увеличение гепатотропного потока без обструкции 1. Печеночный свищ между артерией и портальной веной 2. Артериовенозный свищ, локализованный в селезенке 3. Первопричина, связанная с селезенкой Б. Внепеченочная обструкция оттока 1. Синдром Бадда—Киари (нарушения оттока крови из печени из-за тромбоза печеночных вен или нижней полой вены выше устья печеночных вен, врожденные аномалии — мембранозные заращения нижней полой вены) 2. Недостаточность правого сердца

Лимфоплазмоцитарная саркома селезенки. Спленэктомия.

Лимфоплазмоцитарная саркома селезенки

B. Обструкция внепеченочного участка портальной венозной системы 1. Врожденная обструкция 2. Каверноматозная трансформация воротной вены 3. Инфекция 4. Травма 5. Наружная компрессия Г. Внутрипеченочная обструкция 1. Трофический цирроз 2. Постнекротический цирроз 3. Билиарный цирроз

4. Другие заболевания, сопровождаемые циррозом печени а) гемохроматоз б) болезнь Уилсона (Wilson) в) врожденный фиброз печени 5. Инфильтративные повреждения 6. Заболевания, связанные с венозной окклюзией а) отравление Senecio vulgaris (крестовником обыкновенным) б) шистосомоз

Печень (норма)

Очаги некроза ткани печени при гепатите

Цирроз печени

Печень при внепеченочной атрезии желчных протоков

Рак печени.

Патогенез Повышение давления в портальной системе у больных с внутрипеченочным блоком портального кровотока представляет собой первоначально компенсаторную приспособительную реакцию организма, направленную на улучшение кровоснабжения печени по портальному руслу. Нарастающее давление в портальной системе у больных циррозом печени создает повышенный градиент перфузии портальной крови через печень, благодаря которому нормализуется объемный кровоток.

Затем нарушаются механизмы компенсации гепатопортального кровообращения, и развивается декомпенсация во всех системах организма. Количество артериальной крови, притекающей к печени, увеличивается, а портальной — снижается. Эти изменения происходят на фоне выраженных нарушений функций сердечно-сосудистой системы.

1. 2. 3. 4. Стадии развитии синдрома портальной гипертензии: Стадия первичного эффекта нарушения гепатопортального кровообращения. Стадия перестройки гепатопортальной гемодинамики и нормализации объемного кровотока печени по портальному руслу. Стадия оптимальной стабилизации гепатопортальной гемодинамики. Стадия декомпенсации гепатопортальной и центральной гемодинамики.

Последствия 1) увеличение коллатеральной циркуляции между высоким давлением в портальной венозной системе и низким давлением в системной венозной системе: нижний отдел пищевода, верхний отдел желудка (варикознорасширенные вены, гастропатия вследствие портальной гипертензии), прямая кишка (варикозно-расширенные вены, колонопатия, вызванная портальной гипертензией), передняя брюшная стенка (голова Медузы, обусловленная током крови от пупка), париетальный листок брюшины, спленоренальные поражения;

2) усиление лимфатической циркуляции; 3) увеличение объема плазмы в портальной системе; 4) асцит; 5) спленомегалия, возможен гиперспленизм; 6) шунтирование (включая печеночную энцефалопатию).

Клиника - зависит от формы. При внутрипеченочном блоке клиника синдрома портальной гипертензии во многом определяется циррозом печени. Заболевание чаше наблюдается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. - боли в области печени и селезенки, чувство тяжести под ложечкой после еды, отрыжка, тошнота, потеря аппетита, метеоризм. - у 30 % больных появляется асцит на фоне прогрессирующей дистрофии (резкое похудание, сухая, с землистым оттенком кожа), или на фоне отеков.

-на коже обнаруживаются телеангиэктазии (сосудистые «пауки» , «звездочки» ). -ладонные поверхности приобретают характерную розовую окраску ( «горячие ладони» ). -С развитием асцита появляются одышка, тахикардия, цианоз, уменьшается диурез. -увеличение селезенки, с которым связывают изменения в периферической крови — «синдром гиперспленизма» (анемия, лейкопения, тромбоцитопения, панцитопения).

Варикозное расширение вен пищевода Состоявшееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода

Варикозное расширение вен пищевода у 69 -летней женщины с криптогенным циррозом печени. Варикозное расширение вен у 74 -летнего мужчины с циррозом печени на фоне хронического алкоголизма.

70 -летний пациент с циррозом печени, после перенесенного вирусного гепатита С. Слева - варикозно расширенные вены пищевода. Справа - вид при ретрофлексии эндоскопа - переход варикоза на желудок.

Профузное кровотечение у 78 -летнего мужчины с портальной артериальной гипертензией, вызванной метастатическим поражением печени при раке ободочной кишки. На эндоскопии видны "фонтаны" крови, бьющие под давлением в противоположную стенку пищевода.

Кровь свободно стекающая в нижележащие отделы пищевода и образующая "озеро" у 37 -летнего пациента с циррозом печени.

1 1 - гемостаз, достигнутый во время эндоскопии с применением резиновых завязок на кровоточащие участки. Виден приподнятый узелок с черной завязкой на основании. 2 - два варикозных узла успешно перевязаны. 3 - выступающий участок на крупной варикозной вене - место самостоятельно остановившегося кровотечения. 2 3

Внутренний геморрой

«Голова Медузы» при портальной гипертензии

Спленомегалия при портальной гипертензии

Печеночная энцефалопатия 1 -я степень: нарушение нормального чередования дневного и ночного сна, сонливость, незначительная спутанность сознания, изменение личности, «порхающий» тремор, изменения при психометрическом тестировании. 2 -я степень: гиперсомния, неадекватное поведение. 3 -я степень: ступор, значительная спутанность сознания, нечленораздельная речь. 4 -я степень: кома, периодически экстрапирамидные признаки, мышечные подергивания, гипервентиляция. Печеночный запах изо рта обусловлен меркаптанами. Характерны изменения на ЭЭГ.

Патогенез: Неспособность печени обезвреживать токсичные для ЦНС вещества: аммиак, меркаптаны, жирные кислоты, гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК), обусловлена снижением функции печени и портосистемным шунтированием. Аммиак истощает в мозге запасы глютамата, нейротрансмиттера возбуждения, участвующего в образовании глютамина. В ЦНС также поступают ложные нейромедиаторы, благодаря повышению уровней ароматических и уменьшению содержания аминокислот с разветвленными цепями в крови.

Функциональные нарушения печени • пигментного обмена (уровень билирубина сыворотки колеблется в широких пределах — от 25 до 340 мкмоль/л, преимущественно за счет связанного билирубина). • белкового обмена: снижение сывороточных альбуминов, гипергамма-глобулинемия, уменьшение альбумино-глобулинового коэффициента. • свертывающей системы в виде гипопротромбинемии и уменьшении содержания фибриногена.

При внепеченочной портальной гипертензии в двух вариантах: спленомегалия с гиперспленизмом или без него и без варикозного расширения вен в кардио-эзофагеальном бассейне и спленомегалия с гиперспленизмом и варикозно расширенными венами пищевода. Асцит возникает редко, поддается медикаментозной терапии. Заболевание чаще в возрасте до 30 лет. Первым симптомом служит случайно обнаруженная спленомегалия или внезапно возникшее кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. При отсутствии кровотечений больные считают себя здоровыми и длительно остаются трудоспособными.

Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка Первое кровотечение переживает не более 62% больных, а в течение первого года после кровотечения умирает 70%. Проявляется в виде обильной кровавой рвоты неизмененной кровью со сгустками. Мелена появляется на 2— 3 -й сутки, но может обнаруживаться и раньше, особенно у детей, у которых часто возникают прямокишечные кровотечения. Кровотечение ведет к тяжелой форме универсальной печеночной недостаточности.

Дифференциальная диагностика - с другими заболеваниями, сопровождающимися спленомегалией (болезнь Гоше, хронический миелолейкоз, гемолитическая анемия и остеомиелофиброз). Большое значение имеет исследование пунктата костного мозга и селезенки. Окончательно исключить наличие синдрома портальной гипертензии можно при спленоманометрии и спленопортографии. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода принимают за кровотечение, возникающее при язве или раке желудка.

Лечение В начальной стадии - симптоматическое лечение. У больных с варикозно расширенными венами пищевода и желудка, гиперспленизмом или рефрактерным асцитом наиболее эффективным является оперативное лечение. Существует около 100 методов оперативного лечения синдрома портальной гипертензии, которые подразделяются на следующие группы:

I. Операции, рассчитанные на разъединение портального кровотока и вен пищевода. 1. Операция Таннера - циркулярное поперечное пересечение желудка в субкардиальном отделе с последующим сшиванием. 2. Резекция кардии и абдоминального отдела пищевода. II. Операции, рассчитанные на уменьшение притока крови в портальный бассейн и улучшение кровоснабжения печени. 1. Перевязка ветвей чревного ствола (чаще селезеночной и левой желудочной артерий) с целью перераспределения артериального кровотока в сторону печеночной артерии.

2. Спленэктомия - как самостоятельная операция используется редко. 3. Оментогепатопексия — подшивание сальника к диафрагмальной поверхности печени с целью образования анастомозов.

III. Операции, рассчитанные на увеличение сброса крови в кавальную систему. 1. Оменторенопексия — фиксация сальника к правой или левой почке с целью образования коллатералей с системой нижней полой вены. 2. Перемещение декапсулированной селезенки в плевральную полость. Выполняется для создания анастомозов с системой верхней полой вены.

IV. Создание сосудистых соустий между портальной и кавалъной системами. Используются обычно ствол воротной вены и ее главные притоки — селезеночная и верхняя брыжеечная вены. Чаще всего - соединения селезеночной и почечной вен (спленоренальные анастомозы). Они позволяют в достаточной мере достичь декомпрессии портальной системы, не отключая полностью портальный кровоток в направлении печени.

Реже - порто- и мезентерикокавальные анастомозы. Портокавальный анастомоз бок в бок. 1 — v. portae; 2 — ductus choledochus; 3 — duodenum; 4 — caput pancreatis; 5 — v. cava inferior.

V. Хирургическая декомпрессия лимфатической системы. Наложение лимфо-венозного анастомоза — бокового соустья между терминальным отделом грудного лимфатического протока и яремной веной.

VI. Операции при асците, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. 1. Операция Кальба — создание «окон» в заднем листке париетальной брюшины для всасывания асцитической жидкости в забрюшинную клетчатку.

2. Операция Тальма — создание органных анастомозов между большим сальником и передней брюшной стенкой. 3. Операция Ле Вина — вшивание клапанного устройства, обеспечивающего отток асцитической жидкости в верхнюю полую вену через наружную яремную вену.

Помощь при остром кровотечении. 1. Внутривенное введение вазопрессина более 0, 4 -0, 9 ЕД/мин в течение 12 -24 ч; нитроглицерин до 0, 6 мг сублингвально каждые 30 мин, 40 -400 мкг/мин внутривенно или в виде накожного пластыря 10 мг/сут для предотвращения коронарной и ренальной вазоконстрикции. Поддерживают уровень систолического АД выше 90 мм рт. ст. Октреотид, 50 -250 мкг болюс + 50 -250 мкг/ч внутривенно, так же эффективен, как вазопрессин и не имеет серьезных осложнений. 2. Баллонная тампонада Блэйкмора-Сенгстейкена: может проводиться свыше 24 -48 ч; осложнения: обструкция глотки, асфиксия, изъязвление пищевода. Метод оставляют в резерве для случаев массивного кровотечения, недостаточного эффекта вазопрессина и (или) эндоскопической терапии. 3. Может применяться эндоскопическая склеротерапия или лигирование.

Склеротерапия варикозно расширенных вен пищевода

Профилактика рецидивирующего кровотечения. 1. Повторная эндоскопическая склеротерапия или лигирование (каждые 2 -4 недели) до облитерации варикозно-расширенных вен. 2. Пропранолол или надолол - неселективные -блокаторы, действующие как антигипертензивные препараты в системе воротной вены 3. Спленэктомия (при тромбозе селезеночной вены). 4. Портосистемное шунтирование: портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спленоренальное (селективное; противопоказан при асците). Трансплантацию печени применяют при соответствующих показаниях. Портосистемный шунт не препятствует последующей трансплантации печени, хотя лучше избегать портокавальных анастомозов у кандидатов на трансплантацию печени.

Устранение способствующих факторов; снижение уровня аммиака в крови с помощью ограничения белка в диете (20 -30 г в день, растительно-овощная диета); клизмы (слабительные средства для очищения кишечника). Лактулоза (превращает NH 3 в неабсорбируемый NH 4, вызывает диарею, изменяет кишечную флору) 30 -50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем 15 -30 мл 3 -4 раза в день, по необходимости (вызывают 2 -3 акта дефекации в день). При коме делают клизму (300 мл в 700 мл воды). Лактилол, дисахарид второго поколения, содержит меньше сахара, чем лактулоза и может быть приготовлен как порошок, но еще недостаточно доступен.

В рефрактерных случаях прибавляют неомицин 1 г внутрь 2 раза в день, метронидазол 250 мг внутрь 3 раза в день или ванкомицин 1 г внутрь 2 раза в день. Не доказана эффективность внутривенного введения аминокислот, леводопы, бромокриптина, кето-аналогов эссенциальных аминокислот. Экспериментальное лечение: флумазенил - антагонист ГАМК-бензодиазепиновых рецепторов.