Портальная гипертензия Анатомия и патология портальной гипертензии

Портальная гипертензия

Анатомия и патология портальной гипертензии

Причины портальной гипертензии

Предпечёночные причины n n n Сдавление ствола воротной или селезёночной вены (хронический панкреатит) Хирургические вмешательства на печени, жёлчных путях; удаление селезенки Повреждение воротной вены в результате травмы или ранения Увеличение селезенки при полицитемии, остеомиелофиброзе, геморрагической тромбоцитемии Врождённые аномалии воротной вены

Внутрипечёночные причины n n n n n Цирроз печени Узловое разрастание (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти) Острый алкогольный гепатит Приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин) Интоксикация витамином А Шистосомоз Саркоидоз Альвеококкоз Болезнь Кароли Болезнь Уилсона Врождённый фиброз печени (печёночно-портальный склероз) Болезнь Гоше Поликистоз печени Опухоли печени Гемохроматоз Миелопролиферативные заболевания Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)

Постпечёночные причины Синдром Бадда—Киари n Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени n Тромбоз или сдавление нижней полой вены. n

Обследование при портальной гипертензии n n n n В Общем анализе крови — снижение тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов В функциональных пробах печени — изменения, характерные для гепатита и цирроза печени Определение маркёров вирусных гепатитов Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени Определение активности альфа-1 -антитрипсина в сыворотке крови Определение содержания церуллоплазмина и суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени. Эзофагография Фиброгастродуоденоскопия позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно-расширенные вены УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, диагностировать тромбоз воротной вены. Допплерография КТ и МРТ Венография Ангиография Биопсия печени

Признаки портальной гипертензии

КТ ангиография. Диагностика портальной гипертензии

Система классификации функционального состояния печени по Child–Pugh Параметры 1 2 3 билирубин (мг/100 мл) 1 -2 2 -3 >3 альбумин (г/л) >35 28 -35 <28 протромбин. время (пролонг. сек) 1 -4 4 -6 >6 энцефалопатия (степень) - 1 -2 3 -4 асцит отсутствует легкий умеренный

Зонд Блекмора-Сенгстакена

Склерозирование варикозных вен пищевода

Клиппирование варикозных вен с помощью специальных колец

Трансюгулярное портосистемное шунтирование(TIPS)

TIPS. Показания: n 1. Портальная гипертензия. 2. Острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. 3. Повторное пищеводно-желудочное кровотечение. 4. Рефрактерный асцит (асцит, неподдающийся медикаментозной терапии). 5. Печеночный гидроторакс (скопление асцитической жидкости в плевральной полости). 6. Синдром Бадда-Киари (сдавление нижней полой вены в инфраренальном отделе узлами регенератами).

Варианты порто-системного шунтирования

Операция Sugiura

Лечение портальной гипертензии n n Пропранолол 20— 180 мг 2 раза в сутки в сочетании со склеротерапией или перевязкой варикозных сосудов Соматостатин 250 мг внутривенно болюсно, далее 250 мг внутривенно капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно.