Пороки сердца Доцент М В Таранова ПОРОКИ

Пороки сердца Доцент М. В. Таранова

ПОРОКИ СЕРДЦА – органические изменения клапанов или дефекты перегородок сердца и отходящих от него крупных сосудов. Пороки сердца врожденные приобретенные

Врожденные пороки сердца q ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом: Ø дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Ø дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Ø открытый артериальный проток (ОАП) Ø открытый атриовентрикулярный канал (АВК) q ВПС синего типа с веноартериальным шунтом: Ø Ø транспозиция магистральных сосудов (ТМС) тетрада Фалло (ТФ) – ДМЖП, стеноз ЛА, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка Ø триада Фалло – ДМПП, стеноз ЛА, гипертрофия ПЖ Ø атрезия трикуспидального клапана (АТК) и т. д. q ВПС без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков Ø стенозы легочной артерии и аорты

Другие врожденные пороки ü двустворчатый аортальный клапан ü коарктация аорты ü пролапс митрального клапана (миксоматозная дегенерация)

Этиология приобретенных пороков сердца Øревматическая лихорадка Øдегенеративный кальциноз пожилых) Øинфекционный эндокардит Ø системная красная волчанка Ø ревматоидный артрит Ø неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) Ø антифосфолипидный синдром Ø болезнь Бехтерева (у

Острая ревматическая лихорадка системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца, суставов, кожи и нервной системы, возникающее как следствие острого поражения глотки βгемолитическим стрептококком группы А возникает в детском и юношеском возрасте склонно к рецидивам

Классификация приобретенных пороков сердца По количеству пораженных клапанов: Ø изолированный (один клапан) Ø комбинированный (два клапана и более) По морфологической и функциональной характеристике клапанного поражения: Ø недостаточность клапана (insufficientia valvulae) Ø стеноз клапанного отверстия (stenosis ostii) Ø сочетанный порок – при сочетании этих форм на одном клапане

По состоянию общей гемодинамики: Ø компенсированные пороки – не проявляются недостаточностью кровообращения Ø декомпенсированные пороки – характеризуются развитием недостаточности кровообращения

Диагностика пороков сердца Ø прямые признаки порока (клапанные) – выявляются с помощью n аускультации n пальпации n эхокардиографии (Эхо-КГ) Ø косвенные признаки (компенсаторная гипертрофия, дилатация камер сердца) – выявляются с помощью n перкуссии n ЭКГ n рентгенографии n Эхо-КГ Ø нарушение кровотока в различных сосудистых областях

В норме площадь митрального отверстия - 4 -6 кв. см; площадь аортального отверстия – -4 кв. см 3

Митральный стеноз Этиология qревматическая лихорадка (чаще всего) qдегенеративный кальциноз (у пожилых) qантифосфолипидный синдром

Внутрисердечная гемодинамика в норме и при митральном стенозе

Гемодинамика при митральном стенозе Стеноз -- Повышение давления в ЛП (5 25 мм. рт. ст) Повышение давления в легочных венах, капиллярах Спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) – легочная гипертензия Повышение давления в ПЖ, гипертрофия ПЖ Дилатация ПЖ, застой в большом круге кровообращения

Диагностика митрального стеноза Ø клапанные (прямые) признаки n n диастолический шум на верхушке «ритм перепела» диастолическое дрожание ( «кошачье мурлыканье» ) Эхо-КГ признаки Ø косвенные n n увеличение ЛП увеличение ПЖ Ø клинические симптомы

«Ритм перепела» Ø I тон – громкий «хлопающий» Ø II тон Ø дополнительный тон открытия митрального клапана ( «щелчок» )

Клиническая картина митрального стеноза Ø жалобы: одышка, приступы удушья (сердечная астма), кровохарканье, сердцебиения, перебои в работе сердца, боли в области сердца, утомляемость, мышечная слабость Ø facies mitralis Ø смещение границ сердца вверх и вправо Ø акцент II тона над легочной артерией (ЛА) Ø диастолический шум Грэма Стилла над ЛА (вследствие относительной недостаточности клапана ЛА) Ø признаки легочной гипертензии Ø симптомы «сдавления»

Симптомы легочной гипертензии § § § одышка, сердечная астма, отек легких кашель, кровохарканье застойные хрипы в легких акцент II тона на легочной артерии рентгенография: усиление сосудистого рисунка, расширение ветвей легочной артерии и легочного конуса § Эхо-КГ признаки

Симптомы, обусловленные дилатацией левого предсердия – Синдром «сдавления» -возвратного нерва (с-м Ортнера) – осиплость голоса вследствие паралича левой голосовой связки -левой подключичной артерии (с-м Попова) – ослабление пульса на левой лучевой артерии -симпатического ствола - анизокария

Инструментальные методы диагностики митрального стеноза Ø ЭКГ: признаки гипертрофии ЛП (P-mitrale) и правого желудочка; нередко – фибрилляция предсердий Ø рентгенография: митральная конфигурация сердца (выбухание ушка левого предсердия и ствола легочной артерии) Ø Эхо. КГ: Ø Ø уменьшение степени раскрытия створок МК, дилатация и гипертрофия ЛП и ПЖ допплер-Эхо. КГ : увеличение градиента (разницы) давления между ЛП и ЛЖ

Митральная конфигурация сердца

Эхо-КГ при митральном стенозе

Эхо-КГ в норме и при митральном стенозе

Хирургическое лечение митрального стеноза Ø комиссуротомия (вальвулотомия) Ø катетерная чрескожная балонная вальвулопластика (расширение отверстия баллоном под давлением) Ø протезирование митрального клапана

Прогноз при митральном стенозе 5 -летняя выживаемость составляет: Ø при стенозе средней степени (уменьшение площади митрального отверстия до 2 кв. см) – 60% Ø при выраженном стенозе (от 1, 9 до 1, 1 кв. см) – 10% Ø после митральной коммиссуротомии – 80% Ø после протезирования клапана – 75 -90%

Недостаточность митрального клапана Этиология Ø ревматическая лихорадка Ø инфекционный эндокардит Ø дегенеративный кальциноз (у пожилых) Ø системная красная волчанка, ревматоидный артрит

Недостаточность митрального клапана

Гемодинамика при недостаточности митрального клапана Неполное смыкание створок МК возврат части крови в ЛП Фаза компенсации Дилатация и гипертрофия ЛЖ Дилатация, гипертрофия ЛП Легочная гипертензия Гипертрофия, дилатация ПЖ Застой в большом круге кровообращения Фаза декомпенсации

Диагностика митральной недостаточности Ø клапанные (прямые) симптомы: n n n ослабление I тона систолический шум на верхушке Эхо-КГ признаки Ø косвенные: n n увеличение ЛП увеличение ПЖ Ø симптомы легочной гипертензии

Чреспищеводная эхокардиография MR - митральная регургитация LA – левое предсердие LV – левый желудочек MV – митральный клапан

Сочетанный митральный порок сердца, относительная недостаточность ТК

Пролапс митрального клапана (прогибание створок клапана в предсердие) Первичный (врожденный) Вторичный (приобретенный)

Трансторакальная эхокардиография LA – левое предсердие LV – левый желудочек RA – правое предсердие RV – правый желудочек MR – митральная регургитация

Чреспищеводная эхокардиография

Осложнения митральных пороков сердца Ø фибрилляция предсердий Ø тромбоэмболии в сосуды малого и большого круга Ø инфекционный эндокардит Ø сердечная недостаточность

Прогноз при недостаточности МК 5 -летняя выживаемость составляет: Ø при недостаточности МК средней и тяжелой степени – 25 -30% Ø после протезирования МК – 60 -80%

Стеноз устья аорты

Гемодинамика Стеноз устья аорты Увеличение давления в полости ЛЖ градиента ЛЖ – аорта Фаза компенсации Гипертрофия ЛЖ Ослабление сократительной функции, дилатация ЛЖ Повышение давления в ЛП, Легочная гипертензия Фаза декомпенсации

Диагностика стеноза устья аорты Ø клапанные признаки: n n n Ослабление II тона, систолический шум Систолическое дрожание Эхо-КГ признаки Ø косвенные: гипертрофия ЛЖ Ø симптомы, зависящие от снижения сердечного выброса (сосудистые): головокружения, обмороки головная боль, боли в сердце, низкое систолическое АД, низкое пульсовое АД, одышка, быстрая утомляемость, медленный, малый пульс (Pulsus parvus et tardus)

Прогноз больных с аортальным стенозом Ø средняя продолжительность жизни больных при наличии стенокардии – 3 года, при эпизодах потери сознания – 1 -2 года, при левожелудочковой недостаточности - 1 -2 года Ø 10 -летняя выживаемость у оперированных больных – 60 -70% Ø 5 -летняя выживаемость у больных, оперированных в фазу компенсации – 85%, в фазу декомпенсации – 40%

Недостаточность аортального клапана

Гемодинамика при недостаточности АК Регургитация крови из аорты в ЛЖ в диастолу (от 5 до 50%) Увеличение конечного диастолического объема (КДО) ЛЖ Фаза компенсации Эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия + дилатация) Снижение сократимости ЛЖ, уменьшение фракции выброса Увеличение давления в ЛП Легочная гипертензия Фаза декомпенсации

Диагностика аортальной недостаточности Ø клапанные признаки – диастолический шум – ослабление II тона – Эхо-КГ признаки Ø Косвенные 1. Дилатация и гипертрофия ЛЖ n усиленный верхушечный толчок n смещение левой границы n рентгенологические (аортальная конфигурация сердца – «подчеркнутая талия» ), ЭКГ, Эхо-КГ признаки 2. Сосудистые симптомы

Сосудистые симптомы, зависящие от снижение диастолического давления n n n n боли в области сердца головокружения, обмороки высокий, скорый пульсация сонных артерий ( «пляска каротид» ) симптом Мюссе капиллярный пульс двойной тон Траубе на бедренной артерии диастолический шум Виноградова-Дюрозье

Сфигмограмма в норме и при недостаточности АК – «высокий, скорый» пульс (pulsus celer et altus)

Эхокардиографическое исследование FI – трансторакальная эхокардиография HI - harmonic imaging TOE – чреспищеводная эхокардиография

Функциональный митральный стеноз при недостаточности АК

Прогноз больных с недостаточностью АК Ø средняя продолжительность жизни при развитии недостаточности кровообращения 2 -5 лет; Ø после протезирования АК 10 -летняя выживаемость составляет более 60%

Протез аортального клапана

Биологические клапаны сердца Ø аутотрансплантаты Ø аллотрансплантаты Ø ксенотрансплантаты