Скачать презентацию ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЛАГАЛИЩА И МАТКИ У ДЕВОЧЕК доктор Скачать презентацию ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЛАГАЛИЩА И МАТКИ У ДЕВОЧЕК доктор

лекция пороки развития влагалища и матки у девочек.ppt

  • Количество слайдов: 68

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЛАГАЛИЩА И МАТКИ У ДЕВОЧЕК доктор медицинских наук профессор кафедры акушерства и ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЛАГАЛИЩА И МАТКИ У ДЕВОЧЕК доктор медицинских наук профессор кафедры акушерства и гинекологии Н. И. Киселева

Пороки развития внутренних половых органов - врождённые нарушения формы и структуры матки, влагалища. СИНОНИМЫ Пороки развития внутренних половых органов - врождённые нарушения формы и структуры матки, влагалища. СИНОНИМЫ Аномалии или мальформации развития влагалища и матки. КОД ПО МКБ-10 Q 51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и шейки матки. Q 52 Другие врождённые аномалии (пороки развития) женских половых органов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ n Пороки развития женских половых органов составляют 4% среди всех врождённых аномалий развития. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ n Пороки развития женских половых органов составляют 4% среди всех врождённых аномалий развития. n Встречаются у 3, 2% женщин репродуктивного возраста. n По данным Е. А. Богдановой (2000), среди девочек с гинекологической патологией у 6, 5% выявляют аномалии развития влагалища и матки. n Пороки развития мочеполовой системы занимают 4 е место (9, 7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. n В последние 5 лет отмечено 10 -ти кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек.

Трудности диагностики! Необоснованные хирургические вмешательства выполняются у 2434% больных, особенно при пороках развития, сопровождающихся Трудности диагностики! Необоснованные хирургические вмешательства выполняются у 2434% больных, особенно при пороках развития, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови

Группа риска n n n Женщины, имеющие профессиональные вредности Женщины, имеющие вредные привычки (курение, Группа риска n n n Женщины, имеющие профессиональные вредности Женщины, имеющие вредные привычки (курение, употребление алкоголя и др. ) Перенесшие в сроки беременности 8 -16 недель вирусные инфекции

Классификация основных типов нарушений органогенеза n n n Агенезия – отсутствие органа и даже Классификация основных типов нарушений органогенеза n n n Агенезия – отсутствие органа и даже его зачатка Аплазия – отсутствие части органа Атрезия – недоразвитие органа Гетеротопия – наличие клеток или тканей в тех органах и тканях, где они в норме не встречаются Гиперплазия – увеличение органа за счет увеличения количества и объема клеток Гипоплазия – недоразвитие органа, размеры которого значительно меньше средних величин Мультипликация – умножение (обычно удвоение) частей или числа органов Неразделение (слияние) – отсутствие разъединения органов или их частей Персистирование – сохранение рудиментарных структур Стеноз – сужение канала или отверстия Эктопия – смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться

КЛАССИФИКАЦИЯ (Е. А. Богданова и Г. Н. Алимбаева, 1991) n n n класс I КЛАССИФИКАЦИЯ (Е. А. Богданова и Г. Н. Алимбаева, 1991) n n n класс I - атрезия гимена (варианты строения гимена); класс II - полная или неполная аплазия влагалища и матки: - полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера–Хаузера); - полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке; - полная аплазия влагалища при функционирующей матке; - частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;

продолжение n класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием (удвоением) продолжение n класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием (удвоением) протоков репродуктивной системы: - полное удвоение матки и влагалища; - удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища; - удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом); n класс IV - пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии протоков репродуктивной системы : - удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища; - удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ; - удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ; - удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ n наследственные факторы n биологическая неполноценность клеток, формирующих половые органы n ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ n наследственные факторы n биологическая неполноценность клеток, формирующих половые органы n воздействие вредных физических, химических и биологических агентов в критические сроки органогенеза n осложнения беременности у матери: токсикозы, острые инфекции и ЗППП, тяжелая экстрагенитальная патология

Основные этапы эмбриогенеза женских внутренних половых органов n дифференцировка матки, маточных труб и верхних Основные этапы эмбриогенеза женских внутренних половых органов n дифференцировка матки, маточных труб и верхних 2/3 влагалища происходит из мюллеровых протоков; n внутренние половые органы формируются с 6 -й по 20 ю неделю внутриутробного развития.

6 -я неделя – формирование 2 -х симметричных мюллеровых протоков 20 -я нед- завершение 6 -я неделя – формирование 2 -х симметричных мюллеровых протоков 20 -я нед- завершение образования влагалища Внутренние половые органы девочки 12 -14 нед. – 16 -20 нед. разграничение слившихся 7 -8 -я нед. – рост и слияние мюллеровых протоков 12 -13 нед. – образование 2 -х маточно-влагалищных полостей, разделенных срединной перегородкой

Обратить внимание! Порокам развития влагалища и матки сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы Так, при Обратить внимание! Порокам развития влагалища и матки сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы Так, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ в 100% случаев наблюдается аплазия почки на стороне порока половых органов

Пороки развития влагалища и матки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте Аплазия влагалища, матки, атрезия Пороки развития влагалища и матки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте Аплазия влагалища, матки, атрезия гимена, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке в пубертатном возрасте клинически проявляется первичной аменореей и (или) болевым синдромом

Аплазия влагалища и матки у девушек (синдром Рокитанского-Кюстнера) отсутствие влагалища и матки 1 случай Аплазия влагалища и матки у девушек (синдром Рокитанского-Кюстнера) отсутствие влагалища и матки 1 случай на 4000 -5000 новорожденных девочек

Клиника и диагностика n отсутствие менструаций, в дальнейшем – невозможность половой жизни; n в Клиника и диагностика n отсутствие менструаций, в дальнейшем – невозможность половой жизни; n в некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота; n кариотип женский 46. ХХ; n фенотип женский (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу)

 продолжение Строение наружных половых органов у пациенток имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры продолжение Строение наружных половых органов у пациенток имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще бывает расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве). Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения: n сглаженная поверхность от уретры до прямой кишки; n вид девственной плевы без углубления в промежности; n вид девственной плевы с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1– 3 см; n вид ёмкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации).

продолжение n при ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза матка не определяется; n у продолжение n при ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза матка не определяется; n у пациенток астенического телосложения пальпируются один или два мышечных валика

продолжение n УЗИ – матка в малом тазу отсутствует или определяется в виде одного продолжение n УЗИ – матка в малом тазу отсутствует или определяется в виде одного или двух мышечных валиков (2, 5 х1, 5 х2, 5 см), яичники соответствуют возрастной норме и располагаются у стенок малого таза

Дифференциальный диагноз n - Задержка полового развития, прежде всего яичникового генеза: дисгенезия гонад синдром Дифференциальный диагноз n - Задержка полового развития, прежде всего яичникового генеза: дисгенезия гонад синдром тестикулярной феминизации

ЛЕЧЕНИЕ У пациенток с аплазией влагалища и матки необходимо создание искусственного влагалища (кольпопоэз) В ЛЕЧЕНИЕ У пациенток с аплазией влагалища и матки необходимо создание искусственного влагалища (кольпопоэз) В современных условиях «золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки считают кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием.

Консервативный кольпопоэз У пациенток с аплазией влагалища и матки может быть применён так называемый Консервативный кольпопоэз У пациенток с аплазией влагалища и матки может быть применён так называемый бескровный кольпопоэз с использованием кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации по Шерстнёву искусственное влагалище формируют путём вытяжения слизистой оболочки преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулируют специальным винтом с учётом собственных ощущений. Процедуру пациентка проводит самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.

продолжение В настоящее время процедуру проводят с одновременным использованием крема овестин и геля контрактубекс продолжение В настоящее время процедуру проводят с одновременным использованием крема овестин и геля контрактубекс для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища. Неоспоримыми преимуществами кольпоэлонгации считают консервативность метода, а также отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после её прекращения. Продолжительность первой процедуры составляет 20 мин. , увеличиваясь в последующем до 30 -40 мин. Один курс кольпоэлонгации включает около 15 -20 процедур, начиная от одной с переходом через 1 -2 дня на две процедуры в день. Обычно проводится от 1 до 3 курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 месяцев

продолжение В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией влагалища и матки проведении кольпоэлонгации продолжение В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией влагалища и матки проведении кольпоэлонгации удаётся достигнуть положительного эффекта (образование растяжимой неовагины, пропускающей 2 поперечных пальца на глубину не менее 10 см). При неэффективности консервативного лечения показано проведение операции кольпопоэза из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием. У пациенток с аплазией влагалища и матки при отсутствии постоянного сексуального партнёра целесообразно периодическое повторение курсов кольпоэлонгации (по 2– 3 раза в год) в целях профилактики стриктуры неовлагалища после хирургического кольпопоэза.

Аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке сочетается с аплазией шейки матки и цервикального канала, Аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке сочетается с аплазией шейки матки и цервикального канала, иногда у пациентки имеются две рудиментарные матки. При данном виде порока менструальная кровь скапливается в полости матки и проникая из маточных труб в брюшную полость, вызывает раздражение брюшины и выраженный болевой синдром

продолжение n циклически повторяющиеся (каждые 3– 4 нед) боли внизу живота (при гематокольпосе ноющие, продолжение n циклически повторяющиеся (каждые 3– 4 нед) боли внизу живота (при гематокольпосе ноющие, при гематометре - схваткообразные); n могут возникать рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации. n при гинекологическом осмотре отмечается отсутствие влагалища или наличие ее нижней части на небольшом протяжении n при ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и смещении, шейка матки не определяется, в области придатков пальпируются образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

продолжение n n n При УЗИ исследовании определяется отсутствие шейки матки и влагалища, наличие продолжение n n n При УЗИ исследовании определяется отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов а) Функционирующая рудиментарная матки б) Полная аплазия влагалища при функционирующей матке

Лечение экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом У определенного числа оперированных пациенток с аплазией Лечение экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом У определенного числа оперированных пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой при гистологическом исследовании удаленного препарата обнаруживается нефункционирующий эндометрий, в толще рудиментарной матки выявляются аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии

Атрезия гимена - порок влагалища, при котором имеется препятствие для оттока менструальной крови, обусловленное Атрезия гимена - порок влагалища, при котором имеется препятствие для оттока менструальной крови, обусловленное отсутствием естественного отверстия в девственной плеве

Причины n Врожденная атрезия девственной плевы возникает вследствие внутриутробного воспалительного процесса. n Приобретенная – Причины n Врожденная атрезия девственной плевы возникает вследствие внутриутробного воспалительного процесса. n Приобретенная – представляет собой синехии малых половых губ, возникающие после перенесенных вульвовагинитов неспецифической и специфической этиологии (скарлатина, дифтерия, тяжело протекающая корь, гонорея).

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА n n жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА n n жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании; нарушение функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпосов крупных размеров. n У девочек грудного возраста диагноз ставят при наличии выбухания тканей промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса. n В пубертатном возрасте при гинекологическом осмотре можно обнаружить выбухание неперфорированного гимена, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование - матку. n

ЛЕЧЕНИЕ У девочек с атрезией девственной плевы в центре куполообразного выпячивания производят крестообразный разрез ЛЕЧЕНИЕ У девочек с атрезией девственной плевы в центре куполообразного выпячивания производят крестообразный разрез (2 х2 см), после выделения основной части крови одиночными узловыми кетгутовыми швами формируют края искусственного отверстия. В течение 3 -5 дней после операции назначают сокращающие матку средства, при необходимости – антибактериальную терапию.

Аплазия части влагалища при функционирующей матке имеется препятствие для нормального оттока менструальной крови, кровь Аплазия части влагалища при функционирующей матке имеется препятствие для нормального оттока менструальной крови, кровь скапливается во влагалище до уровня его аплазии, в дальнейшем заполняет полость матки, проникает в брюшную полость, может возникнуть гематосальпинкс

КЛИНИКА n n циклически повторяющиеся (каждые 3– 4 нед) боли внизу живота (при гематокольпосе КЛИНИКА n n циклически повторяющиеся (каждые 3– 4 нед) боли внизу живота (при гематокольпосе ноющие, при гематометре - схваткообразные); могут возникать рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации. При этом может наблюдаться аплазия части влагалища на различном уровне: верхней, средней и/или нижней трети влагалища. Чем выше находится уровень аплазированной части влагалища, тем быстрее кровь проникает в полость матки из влагалища, тем более выраженным будет болевой синдром

Диагностика n n n при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см Диагностика n n n при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища) выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза. Такое образование определяют и при пальпации живота. При этом, чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос, позже возникает гематометра и болевой синдром бывает менее выражен. На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков иногда определяют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

УЗИ-диагностика Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке 1 - матка (гематометра); 2 - гематокольпос; УЗИ-диагностика Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке 1 - матка (гематометра); 2 - гематокольпос; 3 - мочевой пузырь.

ОШИБКИ В ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИИ При аплазии влагалища и функционирующей матке с симптомами острого живота ОШИБКИ В ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИИ При аплазии влагалища и функционирующей матке с симптомами острого живота часто ставится неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняются неадекватные хирургические вмешательства (аппендэктомия, диагностическая лапаротомия или лапароскопия, удаление или резекция придатков матки и т. д. ). Недопустимы! проведение пункции и дренирования гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища

ЛЕЧЕНИЕ В настоящее время оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают ЛЕЧЕНИЕ В настоящее время оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов. Вагинопластику желательно проводить с лапароскопическим ассистированием. После операции вводится пропитанный вазелиновым маслом марлевый рыхлый тампон, с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение 2 -3 суток

Удвоение матки с полной аплазией одного из влагалищ (замкнутая рудиментарная функционирующая матка) Рудиментарная матка Удвоение матки с полной аплазией одного из влагалищ (замкнутая рудиментарная функционирующая матка) Рудиментарная матка может прилегать к основной матке, а также интимно с ней соединяться без сообщения полостей этих маток между собой. При этом нарушается отток менструальной крови из полости рудиментарной матки, образуются гематометра и гематосальпинкс на стороне рога. Придатки с одной стороны отходят от матки, с другой – от ее рога.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА n жалобы на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА n жалобы на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией; n боли не купируются спазмолитиками и анальгетиками; интенсивность болей и неэффективность терапии приводят к тому, что у пациенток могут появляться суицидальные мысли, а иногда они даже совершают попытки к самоубийству. n

ДИАГНОСТИКА n Вагиноскопия – визуализируется одно влагалище и одна шейка матки n Ректоабдоминальное исследование ДИАГНОСТИКА n Вагиноскопия – визуализируется одно влагалище и одна шейка матки n Ректоабдоминальное исследование – рядом с маткой пальпируется небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне – гематосальпинкс. Отличительная особенность данного вида порока: выявление в 100% случаев аплазии почки на стороне рудиментарного рога.

продолжение Рудиментарный рог на эхограмме визуализируют как образование округлой формы с гетерогенной внутренней структурой, продолжение Рудиментарный рог на эхограмме визуализируют как образование округлой формы с гетерогенной внутренней структурой, прилегающее к матке. Вместе с тем при данном виде порока ультразвуковую картину не всегда можно правильно интерпретировать, расценивая её как наличие внутриматочной перегородки, двурогой матки, перекрута кисты яичника, узловой формы аденомиоза и т. д. n

продолжение n При гистероскопии в полости матки обнаруживают только одно устье маточной трубы. МРТ продолжение n При гистероскопии в полости матки обнаруживают только одно устье маточной трубы. МРТ позволяет определить вид порока с точностью, приближающейся к 100%. Следует отметить, что, несмотря на высокую диагностическую ценность спиральной КТ, это исследование сопряжено с лучевой нагрузкой на организм, что крайне нежелательно в пубертатном возрасте. n n Последним этапом следует считать лапароскопию, которая в современных условиях бывает не только диагностическим, но и лечебным методом.

ЛЕЧЕНИЕ При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса из ЛЕЧЕНИЕ При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса из лапароскопического доступа. n Для уменьшения травматизации основной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, Л. В. Адамян и М. А. Стрижаковой (2003) был разработан метод хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки. Метод заключается в проведении лапароскопии, ретроградной гистерорезектоскопии и резекции эндометрия замкнутого функционирующего рога матки.

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища Имеется нарушение оттока менструальной крови Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища Имеется нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. В 100% случаев имеется аплазия почки на стороне замкнутого влагалища

Клиника и диагностика n сильные боли внизу живота во время менструаций n при образовании Клиника и диагностика n сильные боли внизу живота во время менструаций n при образовании свищевого хода между влагалищами – постоянные кровяные или гнойные выделения из половых путей n при вагиноскопии визуализируют одно влагалище, одну шейку матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра.

продолжение n при ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяют опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, продолжение n при ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяют опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого расположен на 2– 6 см выше ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний иногда доходит до пупочной области n чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяют по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса.

продолжение Удвоение матки и влагалища, частичная аплазия одного влагалища до опорожнения гематокольпоса в замкнутом продолжение Удвоение матки и влагалища, частичная аплазия одного влагалища до опорожнения гематокольпоса в замкнутом влагалище 1, 2 - две матки; 3 - замкнутое влагалище. Удвоение матки и влагалища, частичная аплазия одного влагалища, состояние после опорожнения гематокольпоса 1, 2 - две матки; 3 - опорожненное влагалище.

ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ! При данной патологии нередко ставятся ошибочные диагнозы: n киста гартнерова хода n ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ! При данной патологии нередко ставятся ошибочные диагнозы: n киста гартнерова хода n парауретральнаякиста, n паравагинальная киста n опухоль влагалища n опухоль шейки матки n кистома яичника n рецидивирующий вульвовагинит n дисфункция яичника и др. , что приводит к необоснованным хирургическим вмешательствам

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем

Двойная матка в сочетании с двойным влагалищем (uterus didelphys 1; uterus et vagina duplex) Двойная матка в сочетании с двойным влагалищем (uterus didelphys 1; uterus et vagina duplex) является следствием сохранения мюллеровых ходов в результате неслияния их на всем протяжении в период органогенеза. При недостаточном сближении мюллеровых ходов может сформироваться редкая аномалия - образование двух самостоятельных маток, не соприкасающихся между собой, и двух отдельных влагалищ, каждое из которых соединено с соответствующей маткой (а). В других случаях может наблюдаться наличие двух маток и двух влагалищ, но соприкасающихся или интимно связанных друг с другом на том или ином участке (uterus et vagina duplex) (б).

Двурогая матка (uterus bicornis) является следствием неслияния тех частей мюллеровых каналов, за счет которых Двурогая матка (uterus bicornis) является следствием неслияния тех частей мюллеровых каналов, за счет которых обычно образуется единая матка, причем влагалище развивается одно, общее. Двурогая матка может иметь различную степень выраженности. Седловидная, или дугообразная, матка (uterus arcuatus) относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки.

n Поперечный размер матки преобладает над продольным, на эхограммах видны как бы две отдельные n Поперечный размер матки преобладает над продольным, на эхограммах видны как бы две отдельные матки, соединённые в области перешейка или несколько выше; иногда возможна визуализация двух М-эхо.

Двурогая матка Двурогая матка

Матка с полной или неполной перегородкой (uterus septus et subseptus) n форма матки при Матка с полной или неполной перегородкой (uterus septus et subseptus) n форма матки при этом пороке развития представляется более или менее нормальной, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутреннего или даже наружного зева. Частичная перегородка разгораживает только часть матки, в области ее дна или шейки.

продолжение n n n Раздельное тело матки при общей шейке (uterus bicornis unicollis) образуется продолжение n n n Раздельное тело матки при общей шейке (uterus bicornis unicollis) образуется вследствие слияния мюллеровых ходов в области шейки матки. По данным Regidor (1965), этот вид двурогой матки является наиболее частым. Раздельные тела и шейки матки (uterus bicornis bicollis) — наиболее резко выраженный вариант двурогой матки, при котором разделенными оказываются не только тела, но л шейки маток. В тех редких случаях, когда оба мюллеровых канала не слились и не имеют просвета, обе матки представляют собой два рудиментарных рога солидного строения, без просвета (uterus bicornis rudimentarius solid us).

Однорогая матка (uterus unicornis) является следствием гипоплазии (неполного развития) одного из мюллеровых каналов. В Однорогая матка (uterus unicornis) является следствием гипоплазии (неполного развития) одного из мюллеровых каналов. В зависимости от состояния рудиментарного рога различают следующие ее варианты: n однорогая матка с нефункционирующим рудиментом второго рога; n однорогая матка с функционирующим вторым рогом.

ЗАДЕРЖКА РАЗВИТИЯ ПРАВИЛЬНО СФОРМИРОВННОЙ МАТКИ n Рудиментарная, или зародышевая матка длиной 1 -3 см, ЗАДЕРЖКА РАЗВИТИЯ ПРАВИЛЬНО СФОРМИРОВННОЙ МАТКИ n Рудиментарная, или зародышевая матка длиной 1 -3 см, величина шейки составляет 50% и более общей величины органа. Отмечается редко, характеризуется гипоэстрогенией, стойкой аменореей. Прогноз для восстановления функции неблагоприятный. n Инфантильная матка – длина больше 3 см, соотношение величины шейки и тела 3: 1 или 1: 1. При бимануальном исследовании матка маленькая, плотная, шейка длинная, конической формы. По длине тело матки отстает от шейки. Менструации редкие, болезненные. n Гипопластичная матка – нормальное соотношение величины шейки и тела 1: 3, но величина всего органа меньше физиологической нормы (до 6 -7 см). Менструальная и детородная функции не нарушены.

Две рудиментарные матки Две рудиментарные матки

Диагностика пороков развития матки n n n Анамнез течения беременности у матери, влияние вредных Диагностика пороков развития матки n n n Анамнез течения беременности у матери, влияние вредных факторов на плод в период органогенеза, перенесенная экстрагенитальная и гинекологическая патология у девочек в детстве и препубертатном возрасте; жалобы на нарушение менструальной функции в период полового созревания, позднее менархе, аменорея, гипоменструальный синдром, альгодисменорея; общий осмотр - физическое развития и степень полового созревания; гинекологический осмотр – недоразвитие или аномалии развития наружных половых органов; бимануальное, ректальное или вагинальное исследование; дополнительные методы исследования (УЗИ органов малого таза, лапароскопия, рентгенологические методы, вагиноскопия, гистероскопия)

Лечение пороков развития матки n Седловидная, однорогая матка – не требуется n Удвоение матки Лечение пороков развития матки n Седловидная, однорогая матка – не требуется n Удвоение матки – метропластика (лапаротомия, рассечение матки, иссечение перегородки, ушивание матки). n Недоразвитие матки – терапия общего и генитального инфантилизма, устранение причины.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПРИДАТКОВ МАТКИ n n n n Одностороннее отсутствие маточной трубы и яичника; ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПРИДАТКОВ МАТКИ n n n n Одностороннее отсутствие маточной трубы и яичника; чрезвычайно длинные трубы, которые могут перекручиваться или вовлекаться в грыжевой мешок при паховых грыжах; спиралеобразная форма труб, перекруту которых способствуют воспалительные процессы придатков, спайки, опухоли и нарушения перистальтики труб; врожденные облитерации труб или их маточных отверстий, а также их атрезия, клинически проявляющаяся бесплодием; удвоение труб, обычно сопровождающееся удвоением яичников; добавочные слепые ходы, добавочные отверстия, чаще располагающиеся вблизи от брюшного отверстия трубы; врожденные дивертикулы труб.

продолжение n Клиника – отсутствует и появляется только присоединении осложнений данной патологии (перекруты гидро- продолжение n Клиника – отсутствует и появляется только присоединении осложнений данной патологии (перекруты гидро- и сактосальпинксов, вовлечение трубы в грыжевой мешок, гематосальпинкс, пиосальпинкс, внематочная беременность и т. д. ). n Диагностика – жалобы, пальпация образований (сактосальпинксы) при бимануальном исследовании, УЗИ, рентгенологические методы, лапароскопия, диагностическая или лечебная лапаротомия. n Лечение – хирургическое.

Аномалии развития яичников Агонадизм истинный (аплазия желез) и ложный (регрессивная форма) n Гипергонадизм истинный Аномалии развития яичников Агонадизм истинный (аплазия желез) и ложный (регрессивная форма) n Гипергонадизм истинный (гиперплазия) и ложный (фиброкистозный и поликистозный яичники) n Гипогонадизм первичный (гипоплазия яичников) и вторичный (атрофия яичников) n Амбиогонадизм (односторонний и двусторонний). Причина первичного гипогонадизма – аномалии в хромосомах половых желез; вторичного – гонадотропная недостаточность гипофиза. n

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА n Синдром Рокитанского–Кюстера. n Удвоение тела матки с удвоением шейки матки ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА n Синдром Рокитанского–Кюстера. n Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища при Гематометра. Гематосальпинкс. Аплазия правой почки. замкнутом правом влагалище. Гематокольпос. n Двурогая матка. n Однорогая матка. n Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.

Показания к консультации гинекологов n n отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и Показания к консультации гинекологов n n отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и старше, наличие циклических, нарастающих по интенсивности болей внизу живота с менархе При выраженной болезненности при первом половом контакте или полной невозможности половой жизни следует прекратить попытки сексуальных сношений, чтобы избежать проникающих калечащих разрывов промежности и уретры при аплазии влагалища.

ПРОГНОЗ У пациенток, своевременно обратившихся к гинекологу в квалифицированное, оснащённое современной высокоточной диагностической и ПРОГНОЗ У пациенток, своевременно обратившихся к гинекологу в квалифицированное, оснащённое современной высокоточной диагностической и хирургической аппаратурой учреждение, прогноз течения заболевания благоприятный. Пациенток с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции не считают абсолютно бесплодными, поскольку они имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе ЭКО.

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ! УСПЕХОВ В ВАШИХ НАЧИНАЯХ! БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ! УСПЕХОВ В ВАШИХ НАЧИНАЯХ!