Пороки развития половых органов Аномалии

Пороки развития половых органов

• Аномалии развития половых органов - это расстройство функций половых органов. Врожденные пороки развития наружных и внутренних гениталий составляют от 1 до 4% случаев гинекологических заболеваний у детей и подростков.

Этиология и патогенез • Врожденные пороки возникают в процессе эмбриогенеза вследствие воздействия генетических, эндогенных и других вредных факторов. В норме проксимальные мюллеровы протоки не сливаются и формируют маточные трубы, а дистальные мюллеровы протоки сливаются, образуя матку и проксимальную часть влагалища. Дистальная часть влагалища формируется в результате сложных взаимодействий между каудальной частью слившихся мюллеровых протоков, урогенитальным синусом и клоакой. Если на каком-то уровне не происходит такое слияние то, в зависимости от этого, возникает тот или иной порок развития. Аномалия развития половой системы нередко сочетаются с пороками развития мочевых путей. Врожденные пороки развития гениталий составляют от 1 до 4% гинекологических заболеваний у детей и подростков. Врожденные пороки возникают в процессе эмбриогенеза, вследствие воздействия генетических, эндогенных, экзогенных и других вредных факторов. Аномалия развития половой системы нередко сочетаются с порками развития мочевых путей.

Классификация • 1. пороки развития влагалища • • а) аплазия влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) б) атрезия влагалища 2. пороки развития девственной плевы а) атрезия девственной плевы 3. пороки развития матки а — uterus didelphvs; б — uterus duplex el vagina duplex; в — uterus bicornis bicollis; г — uterus bicornis unicollis; д — uterus arcuatus; e — uterus septus duplex; ж — uterus subseptus; з — uterus bicornis rudimentarius; и — uterus unicornis 4. пороки развития маточных труб 5. пороки развития яичников

Аномалии развития матки. а — uterus didelphvs; б — uterus duplex el vagina duplex; в — uterus bicornis bicollis; г — uterus bicornis unicollis; д — uterus arcuatus; e — uterus septus duplex; ж — uterus subseptus; з, и, к, л — uterus bicornis rudimentarius; м — uterus unicornis

Клиника 1. 2. 3. 4. Особенности пороков развития матки и влагалища зависят от формы аномалии и могут сопровождаться: Отсутствие менструаций и невозможность половой жизни (аплазия матки и влагалища); Полной задержкой оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гематометры (атрезия девственной плевы, перегородка, аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке); Односторонней задержкой оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гематометры (добавочное замкнутое влагалища, добавочный замкнутый рог матки); Привычным невынашиванием беременности (две матки, полная или неполная влагалищная перегородка).

Клиника В период полового созревания клинически проявляются пороки развития, сопровождающиеся полной или частичной задержкой оттока менструальной крови. Следует отметить, что при аномалиях развития половых органов часто возникают диагностические ошибки, в связи с чем производят не те оперативные вмешательства, которые показаны. Это объясняется недостаточным знакомством врачей с такого рода патологией. Между тем ежемесячно повторяющиеся боли внизу живота и наличие опухолевидного образования в малом тазе у девочек пубертатного возраста всегда должны наводить на мысль об аномалии развития половой системы.

Клиника Болевой синдром типичен для всех видов аномалии развития, однако интенсивность и характер боли имеют особенности, обусловленные формой порока развития. При атрезии девственной плевы, аплазии части влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного влагалища наиболее характерны периодически повторяющиеся, нарастающие по интенсивности, ноющие боли. Для девушек с аплазией всего влагалища при функционирующей матки и больных с добавочным замкнутым функционирующим рогом матки более типичны схваткообразные боли, быстро переходящие в постоянные и нарастающие по интенсивности. Наиболее тяжелое клиническое течение наблюдается у девушек с аплазией всего влагалища при функционирующей матке и больных с добавочным замкнутым функционирующим рогом матки.

Клиника Хотя состояние девушек с нарушением оттока менструальной крови, обусловленным аномалией развития гениталий, нередко требует срочного оперативного вмешательства, таких больных лучше транспортировать в специализированный стационар для уточнение диагноза и проведения операций, которая нередко представляет значительные трудности.

Аплазия влагалища (синдром Рокитанского - Кюстера) Представляет собой одну из часто встречающихся аномалий развития. Характерным для нее является заращение влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Клинически данная аномалия проявляет себя аменореей (как истиной, так и ложной – менструальная функция не нарушена, а кровь скапливается в полости матки и брюшной полости). Половая жизнь при этом нарушается или не возможна вовсе. Достаточно часто аплазия влагалища сочетается с задержкой развития матки, труб и яичников.

Операция кольпопоэза из отрезка сигмовидной кишки. Операция создания влагалища из кишки. • Операция • создания влагалища из кишки разработана Wolles, Ruge, М. С. Александровым, Е. Е. Гиговским. Операции кольпопоэза из отрезка сигмовидной кишки должно предшествовать обследование мочевыделительной системы, так как аплазия влагалища нередко сочетается с отсутствием или дистопией почки. Аномалии мочевыделительной системы в этих случаях могут оказать неблагоприятное влияние на послеоперационное течение. Обязательным условием является также выполнение сигмографии, по данным которой можно составить представление о длине брыжейки кишки. Наличие у больных короткой брыжейки серьезно осложняет производство операции, а в ряде случаев делает ее невозможной.

• Операция кольпопоэза из отрезка сигмовидной • кишки включает три этапа: первый этап, как было описано выше, состоит в создании канала между прямой кишкой и мочевым пузырем и заканчивается тампонадой созданного канала марлевым бинтом. Второй этап создания влагалища из кишки заключается в выделении необходимого отрезка сигмовидной кишки, восстановлении проходимости кишечного тракта и низведении петли кишки в пузырно-прямокишечный канал ко входу во влагалище. Для этой цели производится лапаротомия с разрезом по Пфанненштилю.

Анастомоз сигмовидной кишки конец в конец и завершение кольпопоэза; а — начало наложения анастомоза, наложение узловых швов на серозномышечные слой кишки; б— наложение обвивного кетгутового слизисто-мышечного шва через все слои кишки;

• В случаях аплазии влагалища при осмотре органов • малого таза находят обычно следующую картину: по дну малого таза в поперечном направлении проходит плотный фиброзно-мышечный тяж толщиной 3— 5 мм (мюллеровы ходы), заканчивающийся в латеральных отделах булавовидными расширениями (рудименты рогов матки). От каждого из них отходят хорошо выраженные круглая маточная связка, собственная связка яичника и маточная труба. Яичники могут быть нормальными, а в ряде случаев несколько увеличенными и кистозно перерожденными. Спереди к фиброзно-мышечному тяжу прилежит мочевой пузырь, сзади располагается прямокишечно-маточное углубление и прямая кишка.

• В нижнем (отводящем) конце выбранного участка сигмовидной кишки накладываются два дуоденальных жома, между которыми кишка перерезается. Перерезанные концы сигмовидной кишки вытягиваются кверху, и производится рассечение брыжейки, которое ведется на всю длину, необходимую для низведения отрезка кишки в ложе влагалища. Сначала разрезаются раздельно с каждой стороны оба листка брюшины; затем из брыжеечной клетчатки выделяются и перевязываются кетгутовыми швами сосуды. После рассечения брыжейки конец перерезанного ректального конца сигмовидной кишки закрывается марлей и откладывается в сторону. Нижний отрезок сигмовидной кишки, намеченный для образования влагалища, смазывается йодом и прошивается непрерывным шелковым швом.

• После ревизии органов малого таза производят осмотр сигмовидной кишки и ее брыжейки для выбора необходимого отрезка кишки, из которого в последующем будет сформирована влагалищная трубка. При этом следует стремиться выбрать участок кишки, расположенный в средней трети, так как в этом отделе она имеет наиболее длинный участок брыжейки. При помощи щипцов Люэра производится выведение этого участка кишки в рану и уточняются особенности сосудистого снабжения кишки, а также расположение аркад. Для будущей влагалищной трубки необходимо выбрать участок длиной 8— 10 см, имеющий хотя бы одну ветвь сигмовидной артерии.

Анастомоз сигмовидной кишки конец в конец и завершение кольпопоэза. б, в — наложение обвивного кетгутового слизистомышечного шва через все слои кишки; г — наложение второго ряда узловых шелковых швов на серозно-мышечные слои кишки;

• Конец шелковой лигатуры проводится через вершину резинового • • напальчника, которым закрывается конец культи. Напальчник можно заменить марлевым шариком. Этот прием удобен для последующего низведения отрезка кишки во влагалищное ложе. Затем, отступя на 8— 10 см, накладываются вторые два дуоденальных жома, и между ними пересекаются кишка и брыжейка. Однако в верхнем отделе брыжейка пересекается на небольшом участке, что обеспечивает лучшие условия питания выделенного отрезка кишки. Культю отрезка сигмовидной кишки, образующую в дальнейшем купол влагалища, через все слои прошивают кетгутовым швом, снимают жом и поверх накладывают серозно-мышечные швы. Выделенный отрезок сигмовидной кишки закрывается марлевой салфеткой, откладывается в сторону, и производится восстановление проходимости толстой кишки путем наложения анастомоза конец в конец. По окончании восстановления проходимости на дне прямокишечноматочного углубления, отступя на 4— 5 см от заднего края фиброзно-мышечного тяжа (рудимента матки) в поперечном направлении рассекают брюшину и подлежащий небольшой слой клетчатки на ширину 3— 4 см и тем самым соединяют подготовленное ложе влагалища с полостью малого таза.

Анастомоз сигмовидной кишки конец в конец и завершение кольпопоэза. д — отрезок кишки помешен в канал между прямой кишкой и мочевым пузырем; е — нижний конец кишки (искусственное влагалище) вскрыт; края кишки растянуты и подшиваются к краям гимена.

• Со стороны влагалища ассистент корнцангом захватывает нить- • • держалку, наложенную ранее на нижний конец отрезка сигмовидной кишки, и низводит отрезок кишки в канал между прямой кишкой и мочевым пузырем. При этом необходимо проследить, чтобы отрезок кишки-влагалища полностью помещался в канале и располагался внебрюшинно, а через отверстие в брюшине проходила бы только брыжейка отрезка кишки. В противном случае может развиться ущемление или эмпиема кишки. Поверхнего конца (сводов) искусственного влагалища узловатыми швами соединяют брюшину дугласова кармана. Необходимо также проследить за тем, чтобы наложенное кишечное соустье располагалось над брыжейкой низведенного отрезка кишки, что обеспечивает лучшую подвижность оставшейся части сигмовидной кишки и предохраняет от образования странгуляционного тяжа, Третий этап состоит в завершении влагалищной части операции, которая производится после послойного закрытия раны брюшной стенки.

• В образованный между прямой кишкой и мочевым пузырем • канал вводится влагалищное зеркало и подъемник, серозный покров отрезка кишки смазывается йодом; нижний конец его вскрывается ножницами и края кишки раскрываются инструментами. Просвет кишки протирается тупферами с перекисью водорода, а затем стенки кишки подшиваются кетгутом к слизистой входа во влагалище. Вновь образованное влагалище рыхло тампонируется ксероформеным тампоном. В послеоперационном периоде смена введенного во время операции создания влагалища из кишки тампона производится на третий день, а затем тампонирование продолжается с такими же интервалами на протяжении еще одной-полутора недель. При смене тампона просвет кишкивлагалища обрабатывается перекисью водорода и просушивается.

Аплазия одной или двух третей нижней части влагалища Более трудна диагностика в тех случаях, когда отсутствует одна или две трети влагалища. Боли появляются раньше. При ректоабдоминальном исследовании по центру таза выявляется опухолевидное образование, иногда в форме песочных часов. При растянутой шейке матки образуется общее вместилище для менструальной крови (растянутые матка, шейка и влагалище), которое пальпируется в виде образования по центру таза овальной или круглой формы.

Лечение Хирургическая коррекция сводится к восстановлению проходимости влагалищной трубки путем рассечения перегородки, низведения краев, как правило, растянутого влагалища и подшивания их к области входа во влагалища.

Техника операции. Крючками Фарабефа или подъемниками обнажают область перегородки. Затем толстой иглой пунктируют ее, что – бы убедиться, что игла находится в растянутой верхней части влагалища. При пункции из иглы появляется дегтеобразная жидкость. Скальпелем по игле рассекают перегородку в поперечном напряжении. Рассечение должно быть произведено на протяжении 3 -4 см, чтобы в дальнейшем не произошло сужение влагалища в этом участке. Стенки вышележащего отдела влагалища захватывают, низводят и подшивают к его нижележащим отделам узловатыми кетгутовыми швами. Таким образом восстанавливают проходимость влагалищной трубки. Перед соединением стенок выше- и нижележащих отделов влагалища необходим тщательный гемостаз во избежание возникновения гематом. Во влагалище на 1 – 2 дня можно ввести тампон, пропитанной какой – либо эмульсией. При правильном сшивании стенок влагалища структуры его не происходят.

Атрезия влагалища Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах (верхний, средний, нижний) и иметь различную протяженность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия девственной плевы, включая отсутствие выхода менструальной крови и недомогание в сроки менструаций (molimina menstrualia).

Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во влагалище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже в трубах (haematosalpinx). В сроки менструаций возникают схваткообразные боли и недомогание. Болезненные ощущения могут быть постоянными за счет давления «кровяной опухолью» соседних органов (прямой кишки, мочевого пузыря). У больных с атрезией девственной плевы при достаточно выраженном гематокольпосе имеется выбухание слизистой оболочки входа во влагалище синюшного оттенка, которое хорошо видно при осмотре наружных половых органов. Лечение этой патологии заключается в рассечении девственной плевы

Лечение Техника операции. Крючками Фарабефа раздвигают в стороны область входа во влагалище. Растянутая девственная плева имеет вид синебагрового выпячивания. По наиболее выпуклой части ее производят крестовидный разрез. Из влагалища при этом выделяется содержимое геметокольпоса в виде дегтеобразной жидкости. Влагалище промывают раствором фурацилина. Затем края разреза обшиваются узловатыми кетгутовыми швами. Сильного кровотечения во время этой операции, как правило, не бывает. Можно применять и другой метод: из выпяченной девственной плевы выкраивают овальный лоскут, а на кроя ее кетгутом накладывают узловые швы. Исход оперативного лечения благоприятный.

Пороки развития матки • Пороки развития матки, проявляющиеся в постнатальный период, возникают при гипоплазии (изменение в эндометрии матки), инфантилизмом (недоразвитием), что сочетается с аномальным расположением матки в полости малого таза – гиперантефлексией или гиперретрофлексией. Характерным является то, что матка при вышеуказанных пороках развития отличается по строению от нормальной, она уменьшена в размерах, шейка ее более длинная или соответствует размерам матки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку-1/3 объема матки.

• В зависимости от степени выраженности инфантилизма и гипоплазии отличается и клиническая симптоматика в виде аменореи или альгодисменореи. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией.

Седловидная, или дугообразная, матка (uterus arcuatus) • Седловидная, или дугообразная, матка (uterus arcuatus) относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки.

Матка с полной или неполной перегородкой (uterus septus et subseptus) • Матка с полной или неполной перегородкой (uterus septus et subseptus): форма матки при этом пороке развития представляется более или менее нормальной, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутреннего или даже наружного зева. Частичная перегородка разделяет только часть матки, в области ее дна или шейки.

Раздельное тело матки при общей шейке (uterus bicornis unicollis) • Раздельное тело матки при общей шейке (uterus bicornis unicollis) образуется вследствие слияния мюллеровых ходов в области шейки матки. По данным литературы, этот вид двурогой матки является наиболее частым.

Раздельное тело и шейка матки (uterus bicornis bicollis) • Раздельное тело и шейка матки (uterus • bicornis bicollis) — наиболее резко выраженный вариант двурогой матки, при котором разделенными оказываются не только тело, но шейка матки. В тех редких случаях, когда оба мюллеровых канала не слились и не имеют просвета, обе матки представляют собой два рудиментарных рога солидного строения, без просвета (uterus bicornis rudimentarius solid us).

Однорогая матка (uterus unicornis) • Однорогая матка (uterus unicornis) является следствием гипоплазии (неполного развития) одного из мюллеровых каналов. В зависимости от состояния рудиментарного рога различают следующие ее варианты. Однорогая матка с нефункционирующим рудиментом второго рога. Рудиментарный рог (неправильно называемый иногда добавочным) представляет собой тонкий шнур без какой бы то ни было полости. Такая однорогая матка формируется только из одного мюллерового канала при полной атрезии другого. Однорогая матка с функционирующим вторым рогом. В этом случае в рудиментарном роге имеется полость, выстланная эндометрием, который способен претерпевать характерную менструальную трансформацию. Если функционирующая полость не сообщается с полостью матки, то в рудиментарном роге обычно скапливается содержимое (в частности, кровь в периоде половой зрелости).

Атрезия полости матки • Атрезия полости матки чаще всего локализуется в области шейки, т. е. представляет собой заращение канала шейки матки на уровне внутреннего зева. Это сращение обычно является следствием грубого выскабливания полости матки или возникает в результате прижигания тканей цервикального канала (например, ляписом). Как исключение, атрезия может носить врожденный характер.

Задержка развития правильно сформированной матки. • К этой группе относят пороки развития, формирующиеся в препубертатном периоде жизни. К ним, в первую очередь, относится гипоплазия (недоразвитие) матки, часто связанная с общим недоразвитием организма — инфантилизмом. Однако явления полового недоразвития нередко могут наблюдаться и при отсутствии общих проявлений инфантилизма.

Пороки развития маточных труб • Из числа аномалий развития придатков матки следует • иметь в виду возможность полного одностороннего отсутствия маточной трубы и яичника. Эта патология может быть диагностирована методом пельвиофлебографии или газовой гинекографии. Различают следующие пороки развития маточных труб, имеющие практическое значение: чрезвычайно длинные трубы, которые могут перекручиваться или вовлекаться в грыжевой мешок при паховых грыжах; спиралеобразная форма труб, перекруту которых способствуют воспалительные процессы придатков, спайки, опухоли и нарушения перистальтики труб; врожденные облитерации труб или их маточных отверстий, а также их атрезии, клинически проявляющиеся бесплодием; удвоение труб, обычно сопровождающееся удвоением яичников; добавочные слепые ходы; добавочные отверстия, чаще располагающиеся вблизи от брюшного отверстия трубы; врожденные дивертикулы труб.

Пороки развития яичников • Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями и сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко — и других органов и систем. Наиболее частой из таких аномалий является дисгенезия гонад в различных формах (чистая, смешанная и синдром Шерешевского—Тернера). Это тяжелые пороки, требующие специального лечения и пожизненной заместительной гормонотерапии. К этой группе относится также и синдром Клайнфельтера, при котором организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, проявлениями которого может быть, например, гинекомастия. Полное отсутствие одного или обоих яичников, а также наличие добавочного третьего яичника (хотя в литературе и упоминается) практически не встречается. Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников может быть первичным или вторичным и обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы (варианты полового инфантилизма, гипофункции яичников).

Диагностика • Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб и влагалища осуществляется по данным клинических, гинекологических и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) методов исследований.

Лечение • Лечение всех пороков развития, как правило оперативное. • Удаление гипертрофирова нного клитора и формирование входа во влагалище а — рассечение урогениталъного синуса.

Удаление гипертрофированного клитора и формирование входа во влагалище б — удаление клитора.

Операция удаления увеличенного клитора • Операция удаления гипертрофированного клитора чаще • всего предпринимается по поводу так называемого ложного женского гермафродитизма, обусловленного гормональными нарушениями, в основном, в целях достижения косметического эффекта, в то время как лечение самого заболевания сводится к операции на надпочечниках (при опухолях) или к длительному приему кортикостероидов (при гиперплазии коры надпочечников). Головка клитора захватывается двузубцами, и за нее клитор натягивается. Почти у самого корня по его окружности производится разрез кожи. На основание, освобожденного от кожи клитора накладываются два направленных друг к другу зажима. Под зажимами клитор отсекается. Оставшаяся культя перевязывается двумя шелковыми лигатурами. Кровотечение тщательно останавливается погружными шелковыми лигатурами. На кожу накладываются шелковые швы.

Пластическая операция при наличии двух маток Чаще встречаются две матки при наличии одной шейки матки, причем последняя отходит от поперечника тяжа, на концах которого располагаются матки. От каждой матки обычно отходят круглая связка, собственная связка яичника и маточная труба. Производят рассечение маток по внутренним ребрам, а затем соединяют их узловыми кетгутовыми швами, в результате чего формируется одна матка. В последствии она может оказаться вполне полноценной, так как возможны доношенные беременности. Родоразрешение производят кесаревым сечением. Рубцы на матке имеющей правильную форму, можно не обнаружить. Такую операцию можно провести в редких случаях.

Метропластика при двурогой матки После рассечения брюшной стенки матку выводят в рану. По внутренней поверхности рога матки делают разрез, вскрывая ее полностью. И переходят на другой рог. Необходимо помнить об опасности травмирования трубных углов обоих рогов матки. После рассечения накладывают швы в два этажа в сагиттальном направлении: один этаж - швы кетгутом, не прокалывая слизистую оболочку матки, другой - серозно-мышечные швы, лучше лавсановыми нитями. Перед зашиванием матки в нее вставляют спираль, чтобы предотвратить возникновение внутриматочных синехий.

Метропластика при внутриматочной перегородки При наличии перегородки в полости матки производят операцию Штрассмана. После вскрытия брюшной полости матку выводят в брюшную рану. Дно ее рассекают от одного угла до другого. После этого становится доступной перегородка в полости матки, которую иссекают, как правило ножницами. Путем наложения узловых кетгутовых швов или коагуляции кровоточащих участков осуществляют гемостаз, затем в матку вводят внутриматочную спираль, нити которой выводят через канал шейки матки. Спираль необходимо для того, чтобы избежать синехий. Дно матки прошивают узловыми кетгутовыми швами в два этажа.