Пороки развития почек Аномалии количества величины расположения взаимоотношения

Пороки развития почек Аномалии количества, величины, расположения, взаимоотношения и структуры

Пороки развития урогенитальной системы составляют до 35 -40% врожденных аномалий, из них 10% пороки развития почек

Эмбриогенез почки Основой развития почки служат пронефрос, мезонефрос и метанефрос. К 4 -й неделе гестации пронефрос редуцируется, остается только вольфов проток, открывающийся в клоаку. К 12 -14 неделе гестации исчезает мезонефрос, сохраняясь как гартнеров ход у женщин и параэпидидимис у мужчин. Из метанефроса формируется корковое вещество почки.

Классификация аномалий почки n Аномалии количества: - аплазия - односторонняя - двусторонняя - удвоение почек - полное - неполное - добавочная почка

Классификация аномалий почки n Аномалии величины: гипоплазия

Классификация аномалий почки n Аномалии расположения: дистопия дистопия грудная поясничная подвздошная тазовая перекрестная

Классификация аномалий почки n Аномалии взаимоотношения: симметричные – - подковообразные, - галетообразные асимметричные – - Z-образные - S-образные

Классификация аномалий почки n Аномалии структуры: 1. Дисплазия почки - рудиментарная - карликовая 2. Кистозные заболевания: - мультикистоз - поликистоз - простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные) 3. Губчатая почка

Классификация аномалий почки n Аномалии чашечно-лоханочной системы: 1. Аномалии количества: - аплазия лоханки - удвоение, утроение и т. д. лоханки 2. Аномалии структуры: - полимегакаликс - дивертикул чашечки - киста лоханки

Аномалии числа почек n n Односторонняя аплазия – встречается часто, сочетается с аномалиями половых органов (у 70% мальчиков, 20% девочек) Двусторонняя аплазия – порок несовместимый с жизнью

Аномалии числа почек

Аномалии числа почек n n Добавочная почка – редкий порок, ничем себя не проявляющий при отсутствии осложнений. Третья почка имеет свою сосудистую сеть, фиброзную и жировую капсулу и мочеточник, впадающий либо в мочеточник основной почки, либо в мочевой пузырь, либо эктопированным устьем. Осложнения – гидронефроз, уролитиаз, опухоль, недержание мочи – показания к удалению добавочной почки.

Гипоплазия почки n n Нормальная морфология с отсутствием нарушения функции Строение сосудистой сети позволяет дифференцировать от вторично сморщенной почки Чаще поражается заболеваниями Часто артериальная гипертензия

Гипоплазия почки n n Диагностика: УЗИ Экскреторная урография Радиоизотопное скенирование Ангиография

Гипоплазия почки n n n Лечение (при осложнениях): Тяжелый пиелонефрит, гипертония – нефрэктомия Нефросклероз в контрлатеральной почке – нефрэктомия противопоказана При ПМР в гипоплазированную почку – реимплантация мочеточника

Аномалии расположения n n n Дистопии диагностируются наиболее часто, 1: 800 -1: 1000 Задержка «восхождения» сочетается с незавершенной ротацией Фиксированное положение дистопированной почки обусловлено аномально развитым сосудистым аппаратом Дистопии почки часто сопутствуют аномалии развития других органов Дистопия может быть односторонняя и двусторонняя, гемолатеральная или гетеролатеральная (перекрестная)

Варианты дистопии почки n n Грудная дистопия – диагностическая находка Тазовая дистопия – клинически значима, т. к. приводит к нарушению функции соседних органов

«Тазовая» почка n n Клинические проявления: Боль перманентного или интермиттирующего характера, часто во время движения Вазомоторные нарушения в нижних конечностях, обусловленные сдавлением сосудисто-нервного пучка Дизурия при давлении на мочевой пузырь Симптом «пальпируемой опухоли» в малом тазу

«Тазовая» почка n n n Лечение (при осложнениях): Гидронефроз, нефролитиаз, опухоль – оперативное вмешательство Особенность операции – необычная топография и васкуляризация При сохранной функции дистопированной почки – органосохраняющие операции

Тазовая дистопия левой почки

Подвздошная дистопия n n n Клинические проявления: Боли в животе (нарушение моторики ЖКТ механического характера, рефлекторная боль при осложнениях, тошнота, рвота, гастралгия, колики) Нарушения в нижних конечностях (сдавление сосудисто-нервного пучка) Нарушения уродинамики

Перекрестная дистопия n n n Вариант гетеролатеральной дистопии Возможно соединение дистопированной и нормальной почки В диагностике обязательна почечная ангиография

Перекрестная дистопия

Нефроптоз n n Нефроптоз – чрезмерная подвижность почки, возникшая вследствие врожденной слабости фиксирующего аппарата почки в сочетании с воздействием внешних причин Нефроптоз: - подвижный – почка занимает анатомическое положение при переходе в горизонтальное положение) - фиксированный – почка фиксирована развившимися вокруг спайками

Нефроптоз n n n Клинические проявления: Симптом «пальпируемой опухоли» Болевой синдром Диспепсический синдром Артериальная гипертензия, головная боль, утомляемость Мочевой синдром (лейкоцитурия)

Нефроптоз n n n Диагностика: Пальпация живота в положении «стоя» и «лежа» Экскреторная урография в положении «стоя» и «лежа» Диагностически достоверна патологическая подвижность почки в пределах 1, 5 -2 позвонков

Нефроптоз n n Лечение: Консервативное – - применение бандажа - гимнастика - уросептики и противовоспалительные препараты присоединении пиелонефрита Оперативное – нефропексия по Н. А. Лопаткину – - нарушение функции почки - стойкая артериальная гипертензия - нарастание болевого синдрома

Аномалии взаимоотношения n n n Наибольшую практическую значимость имеет подковообразная почка, встречается чаще у мальчиков, 1: 4001: 500 Перешеек почки располагается на уровне IV-V поясничных позвонков Имеет дополнительные артерии к каждой половине, отходящие от аорты Менее подвижна, поэтому больше подвержена травмам Ввиду особенностей топографии часто возникают нарушения уродинамики

Аномалии взаимоотношения

Подковообразная почка n n n Клинические проявления: Симптом «пальпируемой опухоли» Болевой синдром Раннее присоединение осложнений (гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит) Сосудисто-нервные расстройства в нижних конечностях Редко склонность к запорам

Подковообразная почка n n n Диагностика: УЗИ Экскреторная урография Аортография Нефросцинтиграфия Ретроградная цистография строго по показаниям! ввиду возможных осложнений

Подковообразная почка n n n Лечение: Преимущественно консервативное Оперативное вмешательство только при тяжелых осложнениях (гидронефроз, нефрокалькулез, выраженное нарушение функции) Особенность – истмотомия с иссечением перешейка

Аномалии структуры n n Кистозные поражения почек являются следствием нарушения эмбриогенеза В зависимости от степени нарушения функции почек могут проявляться в различном возрасте

Поликистоз почек n n n Заболевание всегда двустороннее Характеризуется замещением паренхимы почки конгломератами кист различной величины ( «гроздь винограда» ) Может передаваться по наследству Может сочетаться с поликистозом печени, легких, селезенки, поджелудочной железы Кисты тонкостенные, чаще сообщаются с лоханкой, способны выделять мочу

Поликистоз почек n n Клинические проявления: Может протекать бессимптомно Почки при пальпации бугристые, увеличенные, болезненные При присоединении пиелонефрита рано возникает артериальная гипертензия, гематурия, признаки ХПН – пиурия, альбуминурия, азотемия В моче изостенурия, гипостенурия

Поликистоз почек Диагностика: n n n n УЗИ Экскреторная урография Радиоизотопные методы Ретроградная пиелография только по строгим показаниям! Реноангиография Лечение: Консервативное – симптоматическая терапия артериальной гипертензии, ХПН, анемии, воспаления Оперативное – только при осложнениях – мочекаменная болезнь, нагноившиеся кисты, длительная макрогематурия

Простая (солитарная) киста n n n В детском возрасте встречается редко Протекает бессимптомно Локализуется в одном из полюсов Не сообщается с лоханкой При присоединении осложнений – инфицирование содержимого, травматизация с образованием урогематомы, кровоизлияние, малигнизация – возможны артериальная гипертензия, болевой синдром, интоксикация

Простая (солитарная) киста

Простая (солитарная) киста n n n Диагностика: УЗИ Экскреторная урография Компьютерная томография Реноангиография Лечение: Чрезкожная пункция с аспирацией содержимого под контролем УЗИ

Чрезкожная пункция кисты почки

Мультикистозная почка n n n Множественные кисты различной формы и величины Рано сопровождается снижением функции почки (к рождению ребенка) Процесс чаще односторонний До присоединения осложнений – бессимптомна Диагностика сложна Лечение зависит от выраженности мультикистоза и его осложнений

Мультикистозная почка

Мультилокулярная киста почки n n n Многокамерная киста почки, не сообщающаяся с лоханкой, односторонняя Нет паренхимы Клинические проявления сходны с простой кистой Диагностика – УЗИ, экскреторная урография Лечение только оперативное – вылущивание кисты или иссечение ее стенок с коагуляцией

Мультилокулярная киста почки

Редкие аномалии структуры n n n «Губчатая почка» - врожденное кистозное перерождение дистальных отделов пирамид, течение благоприятное, проявления и осложнения возникают поздно Мегаполикаликоз – медуллярная дисплазия, число чашечек увеличено до 20 -30, течение бессимптомное, лечения не требует Парапельвикальная киста – локализуется в области синуса и ворот почки, с лоханкой не связана, проявляет себя гипертонией, лечение оперативное

Редкие аномалии структуры

Хирургические формы удвоения почек Под удвоенной почкой понимают несколько увеличенную почку, имеющую две отдельные, не сообщающиеся между собой лоханки и два мочеточника, с четкой границей между участками паренхимы и отдельным их кровоснабжением, при наличии второй почки

Удвоенная почка n n n Рассматривается как аномалия почки Рассматривается как аномалия мочеточников Нередко сопровождается врожденными дефектами мочеточника: - Эктопия устья основного или добавочного мочеточника - Уретероцеле - Слепое окончание терминального или краниального отдела мочеточника - Сужение мочеточника или клапанов

Удвоенная почка n n n Может быть одно- и двусторонней Односторонняя с полным удвоением мочеточника Односторонняя с расщеплением мочеточника Двусторонние с полным удвоением мочеточников Двусторонние с расщеплением мочеточника Двусторонние с полным удвоением мочеточников с одной стороны и расщеплением мочеточника на другой стороне

Хирургические формы удвоения почек

Хирургические формы удвоения почек n n В случае полного удвоения каждый мочеточник открывается отдельным устьем в мочевой пузырь При наличие одного пузырного устья с единым тазовым отделом мочеточника с двумя ветвями, заканчивающимися лоханками, говорят о неполном удвоении

Удвоенная почка n n n Удвоенная почка сочетается с другими пороками развития: Двулопастной мочевой пузырь Дивертикул мочевого пузыря, множественные дефекты мочевой системы Гипоспадия Пороки развития наружных и внутренних половых органов Пороки развития костной системы

Удвоенная почка

Хирургические формы удвоения почек n n n Клинические проявления: Бессимптомное течение редко Болевой синдром от незначительных тупых до почечной колики Стаз мочи, предрасполагающий к осложнениям – пиелонефрит, гидронефроз, нефролитиаз Мочевой синдром, гематурия на фоне дискинезии мочеточников Расстройства мочеиспускания (при эктопии устья мочеточника)

Хирургические формы удвоения почек n n n n Диагностика: УЗИ Экскреторная урография Микционная цистография Цистоскопия, хромоцистоскопия Реноангиография Радиоизотопные методы Ретроградная уретеропиелография

Хирургические формы удвоения почек n n Лечение: Консервативное лечение направлено на сохранение функции почки, профилактику воспаления, улучшение уродинамики Оперативное – при неэффективности консервативной терапии, нарушении функции почки, присоединении осложнений

Оперативное лечение удвоенной почки n n n В зависимости от типа нарушения уродинамики, возраста ребенка, состояния функции сегментов почки проводятся: Геминефруретерэктомия Реимплантация мочеточников единым блоком по Политано-Лидбеттеру Наложение межмочеточниковых и лоханочно-мочеточниковых анастомозов

Геминефруретерэктомия

Аномалии мочеточников

Уретероцеле n n n Уретероцеле – кистоподобное расширение мочеточника с выпячиванием этого участка в просвет мочевого пузыря Причина уретероцеле – врожденная нейромышечная слабость подслизистого слоя интрамурального отдела мочеточника в сочетании с узостью его устья Строение: наружная стенка этого мешка – слизистая мочевого пузыря, а внутренняя – слизистая мочеточника

Уретероцеле

Виды уретероцеле n n Гетеротипическое уретероцеле (развивается на удвоенном мочеточнике) Ортотипическое уретероцеле (развивается на одном мочеточнике) Простое уретероцеле – соответствует нормально расположенному устью мочеточника Эктопическое уретероцеле – возникает при эктопии нижнего устья удвоенного мочеточника (до 80 -90% у детей раннего возраста)

Клиника уретероцеле n n Симптоматика зависит от размеров и локализации уретероцеле Дизурия, затрудненное мочеиспускание Тупые ноющие боли чаще нелокализованные Редко выпадение и ущемление уретероцеле в половой щели При малых и средних размерах уретероцеле ведущий симптом - дизурия

Уретероцеле n n Диагностика: Микционная цистография Цистоскопия Лечение: Иссечение уретероцеле, реимплантация мочеточника с антирефлюесной защитой Бужирование устья мочеточника Прогноз при хирургическом лечении благоприятный

Эктопия устья мочеточника n n n Часто встречается у девочек Сочетается с удвоением Характеризуется внепузырным расположением устья мочеточника

Эктопия устья мочеточника n n Варианты экстравезикальной эктопии: Эктопированное устье открывается в производные урогенитального синуса – - шеечно-пузырная эктопия - уретральная эктопия - парауретральная эктопия (вестибулярная) Эктопированное устье открывается в производные парамезонефральных протоков и кишечной трубки – - влагалищная эктопия - маточная эктопия - кишечная эктопия

Эктопия устья мочеточника n n n Клинические проявления: Основной симптом – сочетание нормального акта мочеиспускания с постоянным недержанием мочи Диагностика: Осмотр промежности на гинекологическом кресле Цистоскопия Ретроградная пиелография Экскреторная урография Лечение: оперативное

Благодарю за внимание!