ПОРОКИ РАЗВИТИЯ Ом. ГМА Кафедра общей хирургии с курсом торакальной хирургии 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА
Определение Пороки – отклонения в строении организма или его частей, нарушающие присущие им функции, и возникшие в результате нарушения внутриутробного или постнатального развития 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 2
Определение Врожденный порок (vitium congenitalis) – стойкие морфологические или морфофункциональные изменения, которые возникли внутриутробно и выходят за рамки вариации строения нормального организма 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 3
Определение Порок развития (vitium conformationis) – включает и нарушения постнатального развития или редукции 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 4
Структура пороков развития Изменение Формы Размеров Числа Без нарушения функций Косметические дефекты 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 5
Эпидемиология пороков развития 3, 1 -20 на 1000 родов Второе место в структуре перинатальной смертности Ныне – огромное внимание 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 6
Этиология пороков развития Опасные периоды внутриутробного развития Имплантация плодного яйца Плацентация 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 7
Этиология пороков развития Классификация по периодам внутриутробного развития Гаметопатия Бластопатия Эмбриопатия Фетопатия 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 8
Этиология пороков развития Классификация по периодам внутриутробного развития Гаметопатии – повреждение генетического материала родителей (наследственная патология) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 9
Этиология пороков развития Классификация по периодам внутриутробного развития Бластопатия (1 -2 недели) если действует вредный фактор, плодное яйцо -не имплантируется, -погибает, -не реагирует на вредный фактор 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 10
Этиология пороков развития Классификация по периодам внутриутробного развития Эмбриопатия (3 -я-8 -я недели) особенно опасно воздействие с 3 -й по 6 -ю недели (органогенез) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 11
Этиология пороков развития Классификация по периодам внутриутробного развития Фетопатия (9 -40 -я недели) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 12
Этиология пороков развития Вредные факторы Неблагоприятные факторы внешней среды Токсоплазмоз, вирусные инфекции, алкоголь, курение, некоторые медикаменты 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 13
Этиология пороков развития Вредные факторы Медикаменты в РФ по действию на плод разделены на 4 группы -0 -й степени риска -1 -й степени риска (прием допустим по показания с 14 -й недели беременности) -2 -й степени риска (прием нежелателен) (все гормоны, жирорастворимые витамины) -3 -й степени риска 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 14
Этиология пороков развития Вредные факторы Эмбриотоксическое действие: барбитураты, нитраты, салицилаты, гормональные препараты Тератогенное действие: андрогены, гестагены, психотропные средства Мутагенное действие: антибиотики 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 15
Этиология пороков развития Внутренние факторы – генетические дефекты Моногения – «один ген – один признак» Плейотропия – «один ген – несколько признаков» 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 16
Этиология пороков развития Группы генетических дефектов Моногенные аномалии (точечные мутации генов) Хромосомные мутации (изменение числа и структуры хромосом) Полигенные аномалии Имбридинг ↑ частоту пороков 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 17
Этиология пороков развития Группы генетических дефектов Моногенные аномалии (син-полидактилия) Хромосомные мутации – множественные пороки Полигенные аномалии (врожденный вывих бедра, косолапость, пилоростеноз и др. хир. болезни) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 18
Этиология пороков развития Факторы внешней среды Физические (F, T°, ати, Rö, αβγ) Химические (соли тяжелых металлов, бензол, алкоголь и др. ) Инфекции (скарлатина, сифилис, вирусные: корь, краснуха, герпес, эпид. паротит, вирусный гепатит, токсоплазмоз, листериоз, ЦМВИ) Психические 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 19
Этиология пороков развития Факторы внешней среды Беременность после периода бесплодия Осложненный акушерский анамнез Частые аборты Криптогенные – до 30% 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 20
Этиология пороков развития Профилактика Генетическая консультация до беременности Антенатальная охрана плода 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 21
Классификация пороков развития Пороки развития Одиночные (одинарные, ограниченные) Множественные (двойные, дуплицирующие) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 22
Классификация пороков развития Пороки развития Внешних частей тела Внутренних органов 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 23
Классификация пороков развития Органические аномалии - 1 Аномалии размеров -всего организма (гигантизм, нанизм) -отдельных частей и органов: полное отсутствие (агенезия, аплазия); неполное развитие (гипоплазия, гипогенезия); увеличение (гиперплазия) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 24
Классификация пороков развития Органические аномалии - 2 Аномальное расположение органов -эктопия, экстрофия, гетеротопия, гетеротаксия, situs viscerus inversus totalis s. partialis 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 25
Классификация пороков развития Органические аномалии - 3 Увеличение числа органов 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 26
Классификация пороков развития Органические аномалии - 4 Признаки атавизма отдельных органов (рудименты жаберных дуг, остатки первичного желточного протока) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 27
Классификация пороков развития Органические аномалии - 5 Аномалии формы органов (подковообразная почка, циркулярная поджелудочная железа) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 28
Классификация пороков развития Органические аномалии - 6 Аномалии половых органов (крипторхизм, двурогая матка гермафродитизм и др. ) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 29
Классификация пороков развития 1. 2. 3. Дуплицирующие аномалии Сросшиеся близнецы (неразделившиеся) По варианту кровообращения Аутозитные Омфалозитные Паразитные (плод-паразит лишен собственной системы кровообращения) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 30
Классификация пороков развития 1. 2. 3. 4. 5. Дуплицирующие аномалии Гетеропаг-сформированый организм Тератома – рудименты отд. органов Симметричные Д. А. «сиамские близнецы» Сращение головой (craniopagus, sincephalus, cephalopagus) Грудной клеткой (thoracopagus, sternopagus, xyphopagus) Животом (omhalopagus) Тазом (ishiopagus, pagopagus) Спиной (rachipagus) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 31
Частная тератология 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 32
Врожденные пороки сердца (ВПС) У 0, 6 -0, 8% новорожденных 1/3 – некорригируемые (атрезия дуги аорты, 2 -3 -камерное сердце, общий артериальный ствол) Диагностика проводится в первые месяцы жизни (операция необходима иногда в первый год жизни) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 33
Врожденные пороки сердца (ВПС) Диагностика сложна (допплерография, ангиография, аортография, определение шунта Сложны и операции Закрытые (без вскрытия полостей) Открытые (на сухом сердце, ИК, гипотермия) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 34
Врожденные пороки сердца (ВПС) 1. Аномалии положения сердца 2. Аномалии венечных артерий 3. Дефекты перегородок 4. Аномалии клапанов 5. Аномалии магистральных сосудов 6. Аномалии дуги аорты 7. Аномалии вен сердца 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 35
Врожденные пороки сердца (ВПС) По характеру нарушения гемодинамики и газообмена Первая группа – есть нарушения кровотока, нет смешивания а. и в. крови 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 36
Врожденные пороки сердца (ВПС) 1. 2. 3. Первая группа Сужение устья аорты (coarctacio ostii aortae) Стеноз легочного ствола Коарктация аорты 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 37
Врожденные пороки сердца (ВПС) Вторая группа Происходит смешивание крови, артериальная попадает в малый круг «сброс слева направо» «левоправый шунт» бледные пороки при развитии легочной гипертензии – цианоз «сброс справа налево» 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 38
Врожденные пороки сердца (ВПС) 1. 2. 3. Вторая группа Открытый артериальный проток (20 -25% ВПС) «машинный шум» ДМПП опт. возраст для операции 3 -10 лет ДМЖП (40% ВПС) операция - в раннем возрасте 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 39
Врожденные пороки сердца (ВПС) 4. 5. 6. Вторая группа Предсердно-желудочковое сообщение тяжелое клиническое течение Дефект аорто-легочной перегородки Аномальный дренаж легочных вен 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 40
Врожденные пороки сердца (ВПС) Третья группа Происходит смешивание крови, «сброс справа налево» синие пороки 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 41
Врожденные пороки сердца (ВПС) Третья группа синие пороки 1. Тетрада Фалло: сужение выходного отдела ПЖ+ ДМЖП+ декстрапозиция аорты (аорта верхом над дефктом)+ вторичная гипертрофия ПЖ опт. возраст для опер. лечения – 5 -10 лет, приступах одышки - неотложные 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 42
Врожденные пороки сердца (ВПС) Третья группа 2. Триада Фалло: сужение выходного отдела ПЖ+ ДМПП+ вторичная гипертрофия ПЖ опт. возраст – 5 -10 лет, приступах одышки - неотложные 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 43
Врожденные пороки сердца (ВПС) Третья группа 3. Транспозиция магистральных сосудов жизнеспособны при наличии шунта Паллиативная операция – увеличение шунта Радикальная – перемещение полых и легочных вен, устранение ДМПП 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 44
Врожденные пороки сердца (ВПС) Третья группа 4. Общий артериальный ствол 5. Атрезия трехстворчатого клапана 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 45
Врожденные пороки сердца (ВПС) Метод лечения сложных пороков – пересадка сердца Ведутся работы по созданию искусственного сердца 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 46
Врожденные пороки сердца (ВПС) Аритмии аномальные пучки коррекция проводящей системы – выявление и пересечение аномальных пучков 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 47
Аномалии нервной системы Аномалии головного мозга 1. Грыжи ГМ мозговых оболочек мозговых желудочков смешанные Передние (основание носа, угол глазницы) Задние (затылочная кость) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 48
Аномалии нервной системы Аномалии головного мозга 2. Краниостеноз – преждевременное заращение швов, микроцефалия 3. Гидроцефалия – расширение желудочков, атрофия мозга. Увеличение черепа, положительна диафаноскопия. Вентрикулоаурикулярное (системы Холтера, Пудента), вентрикулоперитонеальное шунтирование 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 49
Аномалии нервной системы Аномалии спинного мозга 1. Незаращение дужек позвонков (spina bifida), выпячивание содержимого позвоночного канала - СМ грыжа Открытая СМ грыжа – покрыта только оболочками 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 50
Аномалии нервной системы Аномалии спинного мозга 2. Спинномозговая грыжа (meningocele, meningoradiculocele, meningmielocele, meningocystocele) Парезы, параличи 3. Полное расщепление позвоночника и спинного мозга (rachisis) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 51
Аномалии системы пищеварения 1. Расщепление верхней губы (cheiloschisis) 1: 2500 -одно – двухстороннее в комбинации с аномалией верхней челюсти (cheilognatoschisis) Пластика в 6 -12 мес. 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 52
Аномалии системы пищеварения 2. Расщепление неба (uranoschisis) 1: 1200 нарушение акта сосания в комбинации с аномалией верхней челюсти, верхней губы (gnatouranoschisis, cheilognatouranoschisis) Пластика в 2 -5 лет 3. Макростома - незаращение угла рта. Слюнотечение. Пластика в грудном возрасте 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 53
Аномалии системы пищеварения 4. Атрезия пищевода 1: 10000 Чаще оральный конец заканчивается слепо Аборальный имеет связь с трахеей или бронхом Во время кормления – рвота, аспирация, поперхивание Операция в первые часы после рождения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 54
Аномалии системы пищеварения 5. Атрезия двенадцатиперстной или тонкой кишки Клиника высокой кишечной непроходимости Операция на 2 -3 -и сутки после рождения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 55
Аномалии системы пищеварения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 56
Аномалии системы пищеварения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 57
Аномалии системы пищеварения 6. Стеноз привратника Нарушение вегетативной НС Гиперфункция мышц привратника Рвота фонтаном, объем рвотных масс больше съеденного при кормлении 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 58
Аномалии системы пищеварения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 59
Аномалии системы пищеварения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 60
Аномалии системы пищеварения 7. Пупочные свищи Незаращение -первичного желточного протока (d. omphaloentericus) -урахуса (urachus) Свищ пупка, дивертикул мочевого пузыря, дивертикул Меккеля 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 61
Аномалии системы пищеварения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 62
Аномалии системы пищеварения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 63
Аномалии системы пищеварения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 64
Аномалии системы пищеварения 8. Грыжи пупочного канатика 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 65
Аномалии системы пищеварения 9. Атрезия анального отверстия 1: 10000 Иногда сочетаются со свищом прямой кишки Срочная операция в первые часы после рождения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 66
Аномалии системы пищеварения 10. Болезнь Гиршпрунга Аганглиоз внутристеночного сплетения Авербаха Расширение вышележащего отдела кишки Оперативное лечение в первые недели жизни 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 67
Аномалии системы пищеварения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 68
Аномалии системы пищеварения Операция Свенсона-Исакова 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 69
Аномалии системы пищеварения 11. Патология илеоцекального угла Мембрана Джексона Связка Лейна 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 70
Аномалии системы пищеварения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 71
Аномалии системы пищеварения 12. Атрезии желчных протоков -внепечночных желчных ходов -внутрипеченочных желчных ходов -тотальная Развивается билиарный цирроз печени M. Kasai (1974) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 72
Аномалии системы пищеварения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 73
Аномалии системы пищеварения Операция Касаи 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 74
Аномалии системы пищеварения 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 75
Аномалии мочеполовой системы 1. Аномалии почек -агенезия -дистопия -кистозная гипоплазия -подковообразная Развивается ХПН 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 76
Аномалии мочеполовой системы 2. Аномалии мочеиспускательного канала -гипоспадия (hypospadia glantis, h. penis, h. scrotalis) -эписпадия 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 77
Аномалии мочеполовой системы 3. Экстрофия мочевого пузыря -отсутствие передней стенки мочевого пузыря + дефект передней брюшной стенки 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 78
Аномалии мочеполовой системы 4. Неопущение половых желез -задержка яичек в паховом канале -малигнизация, гипогонадизм Операция низведения яичек в мошонку выполняется в возрасте 3 -7 лет 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 79
Аномалии мочеполовой системы 4. Фимоз Сужение крайней плоти Лечение – циркумцизия 5. Истинный и ложный гермафродитизм Лечение комплексное – учетом истинного (генетического) пола, психостатуса 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 80
Аномалии дыхательной системы 1. Аплазия и агенезия легких, сосудов, бронхов сочетаются с грыжей ПОД, атрезией пищевода Дети часто нежизнеспособны 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 81
Аномалии дыхательной системы 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 82
Аномалии дыхательной системы 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 83
Аномалии дыхательной системы 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 84
Аномалии дыхательной системы 2. Гипоплазия легкого Клиника – частые пневмонии, поликистоз Лечение – резекция гипоплазированной доли 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 85
Аномалии дыхательной системы 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 86
Аномалии дыхательной системы 3. Легочная секвестрация Кровоснабжение гипоплазированной части легкого от нисходящей или брюшной аорты Клиника – частые пневмонии Лечение – резекция гипоплазированной доли с перевязкой аномального сосуда 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 87
Аномалии дыхательной системы 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 88
Аномалии дыхательной системы 4. Лобарная эмфизема при нарушении проходимости бронха Клиника – затруднение выдоха, кашель, цианоз Лечение – лобэктомия 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 89
Аномалии дыхательной системы 5. Киста легкого расширение альвеол Диагностируется при осложнениях (нагноение, разрыв, увеличение) Лечение – лобэктомия 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 90
Аномалии дыхательной системы 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 91
Аномалии опорно-двигательного аппарата Встречаются весьма часто В большинстве случаев диагностируют сразу после рождения, иногда при профосмотрах 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 92
Аномалии опорно-двигательного аппарата 1. Аномалии шеи Кривошея (torticollis) патогенез – укорочение или разрыв грудиноключичнососцевидной мышцы, аномалия шейных позвонков У новорожденных фиксируют голову бинтованием Операция – удлинение грудиноключичнососцевидной мышцы в возрасте 2 -3 года 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 93
Аномалии опорно-двигательного аппарата 1. Аномалии шеи 1. 1. Добавочные позвонки или ребра нарушение осанки, движений Сдавление сосудов, пищевода Лечение – симптоматическое, по показаниям – резекция шейных ребер 1. 2. Врожденные кисты и свищи шеи дериваты жаберных дуг Лечение - оперативное 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 94
Аномалии опорно-двигательного аппарата 2. Аномалии грудной клетки 2. 1. Несрастание (диастаз) грудины, вплоть до отсутствия Может сочетаться с эктопией сердца Лечение оперативное 2. 2. Воронкообразная грудь Функциональные нарушения (сдавление сердца) косметический дефект Лечение – ЛФК, массаж, в тяжелых случаях – резекция грудины и ребер, фиксация металлоконструкциями (3 -5 лет) 2. 3. Кифоз (горб) гемодинамические нарушения Лечение консервативное, оперативное 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 95
Аномалии опорно-двигательного аппарата 3. Отсутствие или недоразвитие конечностей 3. 1. Полное отсутствие одной или несколькихectromelia всех – amelia 3. 2. Отсутствие дистальных частей конечностей – hemimelia, стопы – ectropodia, пальцев – ectrodactilia 3. 3. Отсутствие проксимальных частей конечностей – focomelia Одна из причин – амниотические претяжки 3. 4. Добавочные конечности (tri- quadripus) 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 96
2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 97
Аномалии опорно-двигательного аппарата 4. Деформации конечностей 4. 1. Врожденный вывих бедра 1: 1000 Недоразвитие суставной впадины Одно- двусторонний У новорожденных – ограничение ротации, абдукции. задержка прямохождения, «утиная походка» , рентгенография Лечение – этапные гипсовые повязки, ортопедические аппараты, пластические операции 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 98
Аномалии опорно-двигательного аппарата 4. Деформации конечностей 4. 2. Врожденная косолапость (pes adductoequinovarus) 1: 5000 Крайняя степень супинации, приведение переднего отдела подошвенное сгибание Лечение – ручное выпрямление, мягкие и гипсовые повязки, пластические операции на связках или костях 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 99
Аномалии опорно-двигательного аппарата 4. Деформации конечностей 4. 3. Артрогрипоз Множественные контрактуры суставов 4. 4. Гигантизм конечностей Избыточный рост (acromelia) одна из причин – артериовенозные свищи, аномалии лимфатической системы Dolichostenomelia – удлинение конечности Лечение оперативное 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 100
Аномалии опорно-двигательного аппарата 5. Аномалии пальцев 5. 1. Сросшиеся пальцы (syndactilia) нарушение эмбриогенеза До 2 -го мес. ВУР пальцы соединены перепонками, позже – разъединяются Операция в возрасте 2 -3 лет 5. 2. Добавочные пальцы (polydactilia) Удаление в раннем возрасте 5. 3. Уменьшение количества пальцев (ectrodactilia) Трансплантация пальцев стопы на кисть 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА 101
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ 2005 -2010 Кафедра общей хирургии Ом. ГМА
Скачать презентацию ПОРОКИ РАЗВИТИЯ Ом ГМА Кафедра общей хирургии с
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ.ppt