Пороки развития мочевого пузыря и уретры Экстрофия

Пороки развития мочевого пузыря и уретры

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря n n Наиболее тяжелый вид порока развития нижних мочевых путей Частота встречаемости 1: 40 000 -1: 50 000 новорожденных У мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек Всегда сопровождается тотальной эписпадией

Экстрофия мочевого пузыря

Клиническая картина n n n В проекции мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря Слизистая оболочка задней стенки в виде опухолевидного выпячивания выбухает в надлобковой области и легко кровоточит В нижнем отделе задней стенки среди гипертрофированных складок обнаруживаются устья мочеточников, из которых постоянно вытекает моча

Клиническая картина n n При натуживании стенка пузыря значительно выпячивается, усиливается вытекание мочи Кожа по краю пузыря рубцово изменена, мацерирована Слизистая оболочка пузыря по мере роста ребенка покрывается папилломатозными разрастаниями Пупок отсутствует или нечетко определяется по верхнему краю на границе слизистой и кожи

Клиническая картина n n n Диаметр экстрофированного пузыря от 3 до 8 см в состоянии покоя Диастаз между лонными костями до 4 -7 см ( «утиная походка» ) Экстрофия пузыря часто сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом, пороками развития верхних и нижних мочевых путей, выпадением слизистой прямой кишки, у девочек – с удвоением влагалища, двурогой маткой

Осложнения порока развития n n Быстрое развитие и неблагоприятное течение пиелонефрита Метаплазия слизистой оболочки стенки мочевого пузыря с изъязвлениями и повышенной кровоточивостью Присоединение гнойной инфекции мягких тканей в области мацераций кожи (чаще по внутренней поверхности бедер) Социальная дезадаптация ребенка

Лечение экстрофии мочевого пузыря Обследование ребенка и операция должны быть выполнены в возрасте до 1 года

Оперативные вмешательства Реконструктивно-пластические операции, направленные на пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки за счет местных тканей или использования различных пластических материалов n Пересадка изолированных мочеточников или вместе с мочепузырным треугольником в сигму или прямую кишку с созданием антирефлюксного механизма или без него n Создание изолированного мочевого пузыря n

Оперативные вмешательства n n n Реконструктивно-пластические операции выполняются: Период новорожденности Ребенок без тяжелой сопутствующей патологии (недоношенность, родовая травма ЦНС, сочетанные пороки развития, внутриутробное инфицирование и т. д. ) Достаточные размеры стенки мочевого пузыря – не менее 5 см в диаметре

Оперативные вмешательства

Оперативные вмешательства n n Реконструктивно-пластические операции Наиболее физиологичны Относительно безопасны С их помощью достигается создание полости мочевого пузыря, функционирующего сфинктера и закрытия дефекта передней брюшной стенки Пластику уретры проводят у девочек одномоментно, у мальчиков – вторым этапом

Оперативные вмешательства n n Осложнения: Недостаточность сфинктерного аппарата Вторичное камнеобразование Хронический воспалительный процесс Прогрессирование ХПН

Оперативные вмешательства n n Пересадка мочеточников единым блоком в сигмовидную кишку с антирефлюксной защитой: Позволяет ликвидировать недержание мочи Снизить процент поздних осложнений – обострения хронического пиелонефрита, калькулезный пиелонефрит, ХПН, гиперхлоремический ацидоз

Оперативные вмешательства

Оперативные вмешательства n n Пересадка мочеточников в сигмовидную кишку в отдаленные сроки способствует Росту полипов сигмовидной кишки Возникновению рака ободочной кишки

Оперативные вмешательства n n n Создание изолированного мочевого пузыря: Высок процент неудовлетворительных результатов Вследствие расслоения сфинктера (как при операции Дюамеля) возникает недержание кала и мочи Возможно сморщивание перегородки между прямой кишкой и сигмой с формированием клоаки

Эписпадия

Эписпадия n n Порок развития уретры, характеризующийся незаращением передней стенки мочеиспускательного канала Кавернозные тела расщеплены Частота встречаемости 1: 50 000, у девочек в 5 раз реже, чем у мальчиков Формы порока различны в зависимости от степени нарушения процессов эмбриогенеза

Классификация эписпадии n n n У мальчиков: Эписпадия головки (epispadia glandis) – отсутствует передняя стенка уретры в области головки полового члена Эписпадия полового члена (epispadia penis) передняя стенка расщеплена вплоть до основания полового члена Тотальная эписпадия (epispadia totalis) отсутствует передняя стенка всей уретры, включая и сфинктер мочевого пузыря

Тотальная эписпадия

Классификация эписпадии

Классификация эписпадии n n У девочек: Клиторная эписпадия Субсимфизарная эписпадия Тотальная эписпадия Иногда сочетается с удвоением уретры

Клиническая картина n n n Epispadia glandis: Анатомические изменения полового члена выражены слабо, половой член подтянут к передней брюшной стенке Уретра без патологии до венечной борозды, где располагается наружное отверстие уретры Головка полового члена уплощена, крайняя плоть только на вентральной поверхности При эрекции нарушений нет Мочеиспускание не нарушено, отмечается разбрызгивание мочи

Клиническая картина n n n n Epispadia penis: Головка полового члена расщеплена Передняя стенка уретры отсутствует на протяжении Отмечается расхождение лонных костей и прямых мышц живота Половой член укорочен, искривлен, подтянут к животу При кашле, смехе – подтекание мочи Мацерация кожи мочой Для уменьшения разбрызгивания мочи мочеиспускание «на корточках»

Клиническая картина n n n Epispadia totalis: Передняя стенка уретры отсутствует Под симфизом располагается наружное отверстие уретры, из которого постоянно подтекает моча Половой член, мошонка недоразвиты Расхождение симфиза – «утиная походка» Мацерации кожи бедер, промежности Сочетается с пороками развития яичек, верхних мочевых путей

Клиническая картина n n У девочек: При клиторной эписпадии расщеплено наружное отверстие, оно большего диаметра, подтянуто кверху, клитор расщеплен, мочеиспускание без патологии При субсимфизарной и тотальной эписпадии расщеплены клитор, половые губы, отверстие уретры резко смещено вверх, отсутствует передняя стенка уретры, лонные кости и сфинктер расщеплены, наблюдается недержание мочи

Лечение эписпадии n n Головчатая форма у мальчиков и клиторная у девочек лечения не требуют! Основные задачи при лечении других форм: - восстановление отсутствующей части уретры - восстановление функции сфинктера мочевого пузыря

Оперативные вмешательства n n Пластика шейки мочевого пузыря и создание сфинктерного аппарата наиболее сложные операции, не всегда дающие удовлетворительный результат: Операции Юнга, Дисса – этапная коррекция (вторым этапом выполняется пластика уретры) Операция Державина – одномоментное вмешательство

Оперативные вмешательства n n n Осложнения после хирургической коррекции: Расхождение швов и образование мочевых свищей в области шейки пузыря Полное недержание мочи Мочевые свищи в сформированную уретру

Прогноз тотальной эписпадии зависит от опыта пластических вмешательств

Дивертикул мочевого пузыря – наружное выпячивание всех слоев мочевого пузыря, локализующееся чаще на заднебоковых стенка мочевого пузыря, различной величины и различного диаметра сообщением с мочевым пузырем, иногда содержащее устье мочеточника. Редко встречаются множественные дивертикулы мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря n n Различают: Истинный дивертикул – врожденного характера, чаще в детском возрасте Приобретенный дивертикул, результат инфравезикальной обструкции

Дивертикул мочевого пузыря n n n Клинические проявления: Дизурия Энурез Мочевой синдром Осложнения дивертикула: Цистит Камнеобразование

Дивертикул мочевого пузыря n n Диагностика: Микционная цистография Цистоскопия Лечение: Трансвезикальная дивертикулоэктомия При расположении устья мочеточника в дивертикуле – реимплантация мочеточника с антирефлюксной защитой

Дивертикул уретры

Незаращение урахуса Урахус – остаток аллантоиса, обеспечивающего выделительную функцию плода и снабжение белковыми веществами и кислородом

Незаращение урахуса Различают незаращение урахуса: n Полное – свищ пупка n Неполное – - незаращенный пупочный конец (неполный свищ пупка) - незаращенный срединный участок (киста передней брюшной стенки) - незаращенный пузырный конец (диагностическая находка при цистоскопии)

Незаращение урахуса n n Полный свищ пупка Клинические проявление: Оттекание мочи во время мочеиспускания из пупка Запах мочи от пупка Мацерация кожи вокруг пупка Появление грануляционной ткани вокруг пупка Диагностика – фистулография Лечение – иссечение урахуса

Незаращение урахуса n n Киста передней брюшной стенки Клинические проявления: Эластичная подвижная опухоль, безболезненная, кожа над ней не изменена При инфицировании содержимого кисты – абсцесс передней брюшной стенки Диагностика – УЗИ Лечение – иссечение кисты, при воспалении – вскрытие гнойника, дренирование и выскабливание стенок кисты

Гипоспадия

Гипоспадия n n Гипоспадия – сочетанная аномалия развития наружных половых органов и уретры – искривление полового члена в сторону мошонки вследствие недоразвития губчатой части уретры Тяжелые формы гипоспадии могут сочетаться с нарушением развития внутренних половых органов (мужской или женский псевдогермафродитизм) Частота встречаемости высокая – 1: 150 – 1: 300 среди новорожденных мальчиков

Гипоспадия n n Гипоспадия – полиэтиологичное заболевание, в основе возникновения которого могут лежать как генные мутации, хромосомные аберрации, гаметопатии, так и гормональный дисбаланс между организмом матери и плода, вызванный нервно-психическим стрессом, заболеваниями матери и внутриутробной инфекцией плода У больных гипоспадией отмечаются признаки генного дисбаланса в сторону увеличения женских детерминантов

Гипоспадия Патогенез: гипоспадия трактуется как результат остановки на одном из этапов развития уретры и замещение ее рубцовой тканью

Гипоспадия n n Эмбриогенез до 6 недели гестации протекает по гермафродитическому типу (половые различия эмбрионов не определяются) С 11 -12 недели гестации отмечается интенсивный рост уретрального жолоба и формирование наружных половых органов Эмбриогенез половых органов помогает понять патогенез гипоспадии как нарушение замыкания уретрального жолоба с формированием специфических признаков гипоспадии Степень гипоспадии определяется сроком возникновения нарушений эмбриогенеза наружных половых органов

Гипоспадия n n n Данный порок развития передается по женской линии мужчинам Сочетается с другими пороками развития, чаще мочеполовой системы (до 50%) Патогенез «гипоспадии без гипоспадии» объясняется тем, что после формирования уретры приостанавливается дальнейшая ее эволюция, вследствие чего появляется искривление полового члена

Гипоспадия n n n Разнообразие форм гипоспадии определяется: Степенью дистопии наружного отверстия уретры Степенью недоразвития уретры по длине Состоянием стволовой части полового члена Степенью недоразвития кавернозной части уретры Степенью недоразвития препуциального мешка головки полового члена

Классификация гипоспадии Гипоспадия полового члена: n Гипоспадия венечной борозды n Окологоловчатая, околовенечная гипоспадия А) с искривлением головки полового члена Б) без искривления головки полового члена В) с сужением наружного отверстия уретры Г) без сужения наружного отверстия уретры

Классификация гипоспадии n n n Гипоспадия дистальной трети полового члена Гипоспадия средней трети полового члена Гипоспадия проксимальной трети полового члена Членомошоночная гипоспадия Мошоночная гипоспадия Гипоспадия дистальной трети мошонки Гипоспадия средней трети мошонки

Классификация гипоспадии Членомошоночная и мошоночная гипоспадии могут быть: А) с хорошо выраженной свободной стволовой частью полового члена Б) с резким недоразвитием или отсутствием свободной стволовой части полового члена Мошоночно-промежуточная гипоспадия Промежуточная гипоспадия «Гипоспадия без гипоспадии»

Клинические проявления n n n Специфические признаки гипоспадии: Дистопия наружного отверстия уретры Искривление полового члена Недоразвитие препуциального мешка головки полового члена Мочеиспускание по «женскому» типу при тяжелых формах гипоспадии У больных с тяжелыми формами гипоспадии проводят дифференциальную диагностику между гипоспадией и ложным женским гермафродитизмом

Клинические проявления

Клинические проявления

Клинические проявления

Гипоспадия и адрено-генитальный синдром

Диагностика гипоспадии ГИПОСПАДИЯ УЗИ УРОФЛОУМЕТРИЯ ОБСТРУКТИВНЫЙ ТИП МОЧЕИСПУСКАНИЯ КАРИОТИПИРОВАНИЕ НЕОБСТРУКТИВНЫЙ ТИП МОЧЕИСПУСКАНИЯ МЕАТОТОМИЯ, МЕАТОПЛАСТИКА АРТИФИЦИАЛЬНАЯ ЭРЕКЦИЯ ИСКРИВЛЕНИЯ НЕТ ОПЕРАЦИЯ ДЮПЛЕЯ ИСКРИВЛЕНИЕ ЕСТЬ ОПЕРАЦИЯ ДЮПЛЕЯ С ДЕКУТАНИЗАЦИЕЙ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА

Дифференциальная диагностика Признак Гипоспадия Ложный женский гермафродитизм Крайняя плоть Располагается на тыльной поверхности полового члена и не переходит на волярную поверхность Крайняя плоть клитора переходит на волярную поверхность и сливается с малыми половыми губами Малые половые губы Нет малых половых губ, вход в уретру окружен только слизистой Вход во влагалище не изменен, имеются малые половые губы, окаймляющие влагалище и формирующие его преддверие Гонады Яички отсутствуют в мошонке (при двухстороннем крипторхизме), но могут пальпироваться в паховых каналах Яички отсутствуют Половой хроматин Отрицательный Положительный Хромосомы 46 ху 46 хх

При тяжелых формах гипоспадии определение полового хроматина и хромосомного набора обязательно!

Хирургическая коррекция n n Абсолютные показания: Сужение дистопированного наружного отверстия уретры, которое нарушает акт мочеиспускания (способствует развитию обструктивного хронического пиелонефрита) Искривление полового члена, исключающее возможность нормальной половой жизни в будущем

Оперативные вмешательства n n Преследуют две основные задачи: Ликвидация искривления полового члена Создание недостающей части уретры Сроки хирургической коррекции: Начало этапной коррекции в возрасте 2 -4 лет (если нет особых показаний) Закончить коррекцию порока к моменту поступления ребенка в школу

Выпрямление полового члена

Пластика уретры

Осложнение после коррекции порока развития Мочевой свищ уретры

Результаты хирургической коррекции порока развития n n Результат оценивается по анатомическому, функциональному и косметическому эффекту Результат удовлетворительный, если : Развитие полового члена соответствует возрасту При эрекциях половой член не искривляется Отсутствуют снижающие косметический эффект рубцы Мочеиспускание свободное

Результаты хирургической коррекции порока развития

Результаты хирургической коррекции порока развития

Результаты хирургической коррекции порока развития

Результаты хирургической коррекции порока развития

Благодарю за внимание!