Пороки развития мочеполовой системы Классификация пороков развития

Скачать презентацию Пороки развития мочеполовой системы Классификация пороков развития

Пороки развития мочеполовой системы.ppt

Количество слайдов: 70

Пороки развития мочеполовой системы

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии почек § Аномалии мочеточников § Аномалии мочевого пузыря § Аномалии мочеиспускательного канала § Аномалии мужских половых органов

Эпидемиология аномалий почек Встречаются у 3 – 5, 5% больных урологических стационаров У 20 -45% детей с урологическими заболеваниями 10% от всех пороков развития мочеполовой системы 81% случаев осложняется хроническим пиелонефритом; 55% - мочекаменной болезнью; 20 -25% - гидронефрозом.

Классификация пороков развития мочеполовой системы § § Аномалии почек А. Аномалии почечных сосудов Аномалии мочеточников Б. Аномалии количества почек В. Аномалия величины почек : гипоплазия Г. Аномалии расположения и формы почек Аномалии мочевого пузыря Д. Аномалии структуры почки Е. Сочетанные аномалии почек Аномалии мочеиспускательного канала

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии почек А. Аномалии почечных сосудов I. Аномалии артериальных стволов 1. Аномалии количества и положения почечных артерий а) добавочная почечная артерия б) двойная почечная артерия в) множественные почечные артерии

Аномалии количества почечных артерий Множественные почечные артерии слева

Аномалии количества почечных артерий Удвоение почечных артерий

Аномалии количества почечных артерий Клиническое значение увеличения числа почечных артерий или наличия добавочной артерии: - Мочеточнико-артериальный конфликт, чашечно-артериальный конфликт (синдром Фралея (Fraley)) (боли, гематурия, гидрокаликс, гидронефротическая трансформация) - планирование операций с необходимостью лигирования сосудов почки

Классификация пороков развития мочеполовой системы Аномалии почек А. Аномалии почечных сосудов I. Аномалии артериальных стволов 1. Аномалии количества и положения почечных артерий а) добавочная почечная артерия б) двойная почечная артерия в) множественные почечные артерии 2. Аномалии формы и структуры артериальных стволов а) коленообразная почечная артерия б) аневризмы почечных артерий (одно- и двухсторонние) в) фибромускулярный стеноз почечных артерий 3. Врожденные артериовенозные фистулы

Аномалии структуры артерий почки Аневризма левой почечной артерии

Аномалии структуры артерий почки Фибромускулярный стеноз правой почечной артерии, тазовая дистопия

Аномалии структуры артерий почки Клиническое значение аномалий структуры артерий почки: Снижение артериального кровоснабжения и как следствие артериальная гипертензия (вазоренальная форма) Лечение: Реконструкция почечной артерии Резекция почечной артерии Спленоренальный артериальный анастомоз Аутотрансплантация почки Балонная дилатация почечной артерии Резекция почки Нефректомия

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии почек А. Аномалии почечных сосудов II. Аномалии почечных вен 1. Аномалии правой почечной вены: а) множественные вены б) впадение вен яичка в правую почечную вену 2. Аномалии левой почечной вены а) кольцевидная левая почечная вена б) ретроаортальная левая почечная вена в) экстракавальное впадение левой яичковой вены

Аномалии почечных вен Кольцевидная левая почечная вена

Аномалии почечных вен Ретроаортальная левая почечная вена

Аномалии почечных вен Клиническое значение: - Нарушение опорожнения ЧЛС (боли, гидронефротическая трансформация) - Трудности лигирования сосудистой ножки почки - Венозная гипертензия (боли, гематурия, варикоцеле) Лечение: Консервативное – гемостатическая терапия Оперативное – проксимальный тестикулосафенный, тестикулоилиакальный анастомоз, ренокавальный анастомоз, аутотрансплантация почки

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии почек А. Аномалии почечных сосудов Б. Аномалии количества почек I. Аплазия II. Удвоение почки (полное, неполное) III. Добавочная, третья почка

Аномалии количества почек Аплазия левой почки Нефросцинтиграмма

Удвоение почек Чаще выявляют у женщин (2 : 1, 3 : 1) Осложнения: пиелонефрит – 24, 3% мочекаменная болезнь – 21, 2% гидронефроз – 14, 6%

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии почек А. Аномалии почечных сосудов Б. Аномалии количества почек В. Аномалия величины почек : гипоплазия

Дистопия почек 2, 12% от всех аномалий мочевой системы Поясничная дистопия – 66, 8% Тазовая дистопия – 21, 3% Подвздошная дистопия – 11, 9% Дистопия правой почки – 58, 3% Дистопия левой почки – 33, 1% Двухсторонняя дистопия – 8, 4%

Дистопия почек 15, 5% случаев клинически не проявляются 36, 8% неосложненных случаев сопровождалось появлением опухолевидного образования в области соответствующей дистопии и болью

Аномалии расположения и формы почек Тазовая дистопия правой почки. Антеградная пиелография.

Аномалии расположения и формы почек Тазовая дистопия левой почки Нефросцинтиграмма

Аномалии расположения и формы почек Перекрестная дистопия почки Ретроградная пиелограмма

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии почек А. Аномалии почечных сосудов Б. Аномалии количества почек В. Аномалия величины почек : гипоплазия Г. Аномалии расположения и формы почек I. Дистопия почек II. Сращения почек 1. Одностороннее (L-образная почка) 2. Двустороннее а) симметричное (подковообразная, галетообразная почка б) асимметричное (L-, S-образные почки)

Сращения почек 16, 5% всех аномалий развития почек В 58% случаев осложняются нефролитиазом, гидронефрозом, хроническим пиелонефритом

Аномалии расположения и формы почек Подковообразная почка Ретроградная уретеропиелография.

Аномалии расположения и формы почек Подковообразная почка Нефросцинтиграмма

Аномалии расположения и формы почек S-образная почка Нефросцинтиграмма

Аномалии расположения и формы почек L-образная почка Нефросцинтиграмма

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии почек Д. Аномалии структуры почки I. Диспластическая почка II. Мультикистозная почка III. Поликистоз почек IV. Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты V. Чашечно-медуллярные аномалии

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии почек Д. Аномалии структуры почки I. Диспластическая почка 1. Рудиментарная почка 2. Карликовая почка II. Мультикистозная почка III. Поликистоз почек IV. Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты V. Чашечно-медуллярные аномалии

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии почек Д. Аномалии структуры почки I. Диспластическая почка II. Мультикистозная почка III. Поликистоз почек 1. Поликистоз взрослых 2. Поликистоз детского возраста

Поликистоз почек Двустороннее, врожденное, наследственное заболевание Патогенез: Нарушение эмбрионального развития почки на стадии слияния секреторного и экскреторного аппаратов Компрессия функционирующих нефронов растущими кистами Нарушение лимфо- и кровообращения в почке, нарушение пассажа мочи Хронический пиелонефрит Прогрессирование почечной недостаточности

Поликистоз почек Клинические проявления: Боль, с возрастом у 90% больных Артериальная гипертензия (70 – 75%) Макрогематурия (30 – 50%) Увеличение почек (70 – 80%) Симптомы ХПН

Аномалии структуры почек Поликистоз почек Нефросцинтиграмма

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии почек А. Аномалии почечных сосудов Б. Аномалии количества почек В. Аномалия величины почек : гипоплазия Г. Аномалия расположения и формы почек Д. Аномалии структуры почки Е. Сочетанные аномалии почек 1. С пузырно-мочеточниковым рефлюксом 2. С инфравезикальной обструкцией 3. С пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией 4. С аномалиями других органов и систем

Классификация пороков развития мочеполовой системы Аномалии почек § Аномалии мочеточников § А. Аномалии количества Б. Аномалии положения В. Аномалии строения и формы Г. Аномалии структуры

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии мочеточников А. Аномалии количества I. Аплазия (агенезия) II. Удвоение III. Утроение и т. д. (полное и неполное) Б. Аномалии положения В. Аномалии строения и формы Г. Аномалии структуры

Аномалии количества почек Удвоение А. Б. А. ЧЛС слева, ureter fisus Б. С двух сторон, ureter duplex

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии мочеточников А. Аномалии количества Б. Аномалии положения I. Ретрокавальный мочеточник II. Ретроилиальный мочеточник III. Эктопия отверстия мочеточника В. Аномалии строения и формы Г. Аномалии структуры

Аномалии положения мочеточников Ретрокавальный мочеточник Экскреторная урограмма

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии мочеточников А. Аномалии количества Б. Аномалии положения В. Аномалии строения и формы I. Гипоплазия II. Стеноз III. Штопорообразный мочеточник IV. Кольцевидный мочеточник Г. Аномалии структуры

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии мочеточников Г. Аномалии структуры I. Гипоплазия II. Нейромышечная дисплазия (в т. ч. ахалазия) III. Мегауретер IV. Гидроуретеронефроз V. Клапаны мочеточника VI. Дивертикулы мочеточника VII. Уретероцеле

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии мочеточников Г. Аномалии структуры I. Гипоплазия II. Нейромышечная дисплазия (в т. ч. ахалазия) 1. I стадия – скрытая или компенсированная (ахалазия мочеточника) 2. II стадия – возникновение мегауретера 3. III стадия – возникновение уретерогидронефроза [Лопаткин Н. А. , Лопаткина Л. Н. , 1973] III. Мегауретер IV. Гидроуретеронефроз

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии мочеточников Г. Аномалии структуры VII. Уретероцеле 1. I степень (уретерогидронефроз верхней половины удвоенной поски 2. II степень (тотальный уретерогидронефроз удвоенной почки) 3. III степень (Двухсторонниий уретерогидронефроз) [Остропольская и соавт. , 1981]

Классификация пороков развития мочеполовой системы Аномалии почек § Аномалии мочеточников § § Аномалии мочевого пузыря А. Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря Б. Удвоение мочевого пузыря В. Дивертикулы мочевого пузыря Г. Крайне редко встречающиеся пороки Агенезия, гипоплазия, мочевой пузырь по типу «песочные часы»

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии мочевого пузыря А. Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря I степень – диастаз костей лонного сочленения менее 4 см II степень – диастаз костей лонного сочленения более 4 см III степень - диастаз костей лонного сочленения более 9 см Б. Удвоение мочевого пузыря В. Дивертикулы мочевого пузыря Г. Крайне редко встречающиеся пороки Агенезия, гипоплазия, мочевой пузырь по типу «песочные часы»

Экстрофия мочевого пузыря

Классификация пороков развития мочеполовой системы Аномалии мочеиспускательного канала А. Гипоспадия Б. Эписпадия В. Врожденные клапаны мочеиспускательного канала Г. Гипертрофия семенного бугорка Д. Удвоение мочеиспускательного канала Е. Врожденная облитерация или сужение мочеиспускательного канала Ж. Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала З. Врожденные кисты мочеиспускательного канала

Классификация пороков развития мочеполовой системы Аномалии мочеиспускательного канала А. Гипоспадия I. Гипоспадия полового члена II. Мошоночная гипоспадия III. Мошоночно-промежностная гипоспадия IV. Промежностная гипоспадия V. «Гипоспадия без гипоспадии» Б. Эписпадия

Классификация пороков развития мочеполовой системы Аномалии мочеиспускательного канала А. Гипоспадия I. Гипоспадия полового члена 1. Гипоспадия венца головки 2. Околовенечная гипоспадия 3. Гипоспадия дистальной трети полового члена 4. Гипоспадия средней трети полового члена 5. Гипоспадия проксимально трети полового члена 6. Члено-мошоночная гипоспадия

Классификация пороков развития мочеполовой системы Аномалии мочеиспускательного канала А. Гипоспадия I. Гипоспадия полового члена 1. Гипоспадия венца головки 2. Околовенечная гипоспадия а) с искривлением головки б) без искривления головки в) с сужением наружного отверстия уретры г) без сужения наружного отверстия уретры

Классификация пороков развития мочеполовой системы Аномалии мочеиспускательного канала А. Гипоспадия I. Гипоспадия полового члена II. Мошоночная гипоспадия 1. Гипоспадия дистальной трети мошонки 2. Гипоспадия средней трети мошонки а) с хорошо выраженной свободной стволовой частью тела полового члена по вертикальной поверхности (искривление члена и дефицит кожи на волярной поверхности выражены слабо) б) с резким недоразвитием или полным отсутствием стволовой части полового члена

Гипоспадия

Классификация пороков развития мочеполовой системы Аномалии мочеиспускательного канала А. Гипоспадия Б. Эписпадия I. Эписпадия головки полового члена II. Эписпадия полового члена III. Полная эписпадия IV. Клиторная форма эписпадии V. Подлобковая эписпадия VI. Полная (залобковая) эписпадия

Эписпадия

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии мужских половых органов А. Аномалии яичек I. Аномалии количества 1. Анорхизм 2. Монорхизм 3. Полиорхизм II. Аномалии положения 1. Крипторхизм 2. Эктопия яичка 3. Псевдокрипторхизм 4. Синорхизм III. Гипоплазия яичка

Крипторхизм Частота выявления 1, 1 – 5% У новорожденных массой тела мене 1500 г – 30% Односторонний коипторхизм – 70% наблюдений Правосторонняя форма – 50% Левосторння форма – 20% Лечение: Оперативное лечение. Орхопексия до 2 -летнего возраста Консервативное лечение. Гормональная терапия (хорионический гонадотропин). Эффективна при двустороннем крипорхизме

Классификация пороков развития мочеполовой системы § Аномалии мужских половых органов А. Аномалии яичек Б. Аномалии полового члена I. Врожденный фимоз II. Скрытый половой член III. Эктопия полового члена IV. Удвоенный половой член

Удвоенный половой член До операции

Удвоенный половой член После операции

Спасибо за внимание