Пороки развития глотки и пищевода Врожденные аномалии

Пороки развития глотки и пищевода

Врожденные аномалии пищевода l l l Врожденный короткий пищевод, врожденные дивертикулы, идиопатическое врожденное расширение пищевода. Описанные выше варианты аномалии сопровождались деформацией пищевода (аплазия, атрезия, кольцевые стенозы, короткий пищевод) или дополнительными образованиями в стенках (свищи, дивертикулы, удвоения, кисты). Кроме этих пороков развития в пищеводе встречаются и аномалии внутренних слоев. К ним относятся мембранозные, или перепончатые, сужения, мышечные контрактильные кольца, гетеротопные островки слизстой оболочки, врожденный короткий пищевод.

Атрезия пищевода l l отсутствие просвета пищевода на определенном участке, где он обычно представляется в виде фиброзного или фиброзно— мышечного тяжа. Обычно различают 6 видов врожденной непроходимости пищевода: 1) полная атрезия (аплазия); 2) частичная атрезия; 3) атрезия с трахеопищеводной фистулой проксимального сегмента; 4) атрезия с фистулой дистального сегмента; 5) атрезия с двумя изолированными фистулами; 6) атрезия с общим свищевым ходом.

l l l Атрезия пищевода возникает вследствие нарушения процесса эмбрионального развития. В норме к 4 5 неделе внутриутробного развития происходит полное отделение пищеводной трубки, выстланной однослойным эпителием, от дыхательных путей. Затем происходит пролиферация эпителия в многослойный и формирование просвета пищевода путем вакуолизации эпителия. Воздействие вредных факторов на развитие плода в эти сроки и приводит к возникновению пороков развития пищевода. Около половины детей с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом имеют сопутствующие аномалии развития, которые являются причиной смерти. У недоношенных новорожденных с массой тела менее 2000 г в 2, 5 раза чаще, чем у доношенных, встречаются сочетанные пороки развития.

Клиника l l Вскоре после рождения у ре бенка наблюдается ложная гиперсаливация, сопровождаю щаяся пенистыми выделениями изо рта и носа. После отсасыва ния слизи происходит быстрое ее накопление, что требует по вторных отсасываний. Если на эти признаки не обращается внимание медицинским персо налом, то к концу первых суток у новорожденного развиваются признаки дыхательной недостаточности: одышка, околорото вой цианоз, хрипы в легких. При наличии трахеопищеводного свища проксимального сегмента ребенок рождается с аспирационным синдромом. Механизм развития этого синдрома следующий: в связи с непроходимостью пищевода слюна ребенка в желудок попасть не может. Она скапливается в слепом проксимальном конце пищевода, а затем при переполнении его аспирируется в дыхательные пути.

Диагностика l l l Наличие у новорожденного признаков ложной гиперсаливации должно послужить основанием для выяснения причины этого явления. Такой ребенок не должен кормиться. Из анамнеза и данных акушер гинекологов необходимо выяснить, наблюдалось ли многоводие. Объективное обследование следует начинать с зондирования пищевода резиновым катетером. Зонд лучше вводить через рот. При атрезии пищевода зонд проходит на глубину 10 12 см и дальше не идет. При подозрении на наличие атрезии пищевода его зондирование должно обязательно сочетаться с проведением пробы Элефанта: в пищевод быстро вводится 20 мл воздуха с помощью шприца, подсоединенного к зонду (катетеру), стоящему в пищеводе. При нормальной проходимости пищевода воздух пройдет в желудок. Если имеется атрезия пищевода, то он с шумом выйдет обратно через рот и нос новорожденного. Рентгенологическое исследование позволяет определить уровень атрезии, наличие или отсутствие трахеопищеводного свища (по наличию или отсутсвию газа в желудке и кишечнике) Атрезия пищевода может быть диагностирована и антенатапьно на основании УЗИ, которое выявляет многоводие, расширенный проксимапьный отдел пищевода, желудок при этом не виден. Лечится с помощью оперативного вмешательства. Парентерально вводятся антибиотики: ампициллин и гентамицин. Ис ключается энтеральное питание.

Удвоение пищевода l l l это дупликатура стенки с образованием в ней дополнительного просвета. Различают сферические (кистозные), тубулярные и дивертикулярные удвоения, имеющие изолированный или сообщенный с пищеводом просвет. Встречаемые реже изолированные удвоения внешне ничем не отличаются от солитарных врожденных кист пищевода и поэтому диагностируются как интрамуральные пли медиастинальные кисты. Однако гистологически удвоенные полости в отличие от кист выстланы секретопродуцирующей слизистой оболочкой пищевода и, главное, имеют единый ход общих мышечных слоев и сосудов.

l l Содержимое удвоений обычно бесцветно, но может быть мутным и даже кровянистым. Дивертикулярные удвоения отличаются от дивертикулов в основном большими размерами полостей и соустий, а также своеобразной формой в виде «опущенной ветки» или «запасного кармана» . Изредка удвоения могут иметь сообщение с трахеей, становясь по сути разновидностью врожденного пищеводно трахеального свища.

Клиника и диагностика l Клиника удвоений зависит от величины и функциональной активности слизистой оболочки. l Изолированные удвоения, разрастаясь в объеме или наполняясь секретом, превращаются в кисты, постепенно сдавливающие просвет пищевода или дыхательных путей. l Этот синдром компрессии проявляется срыгиванием или поперхиванием, дисфагией, иногда болью при глотании, кашлем, одышкой, частыми бронхитами или пневмониями. l Нагноение кист опасно разрывом и развитием острой деструктивной пневмонии, плеврита, медиастинита.

l l Дивертикулярные удвоения менее опасны для жизни, но и они могут быстро осложниться застойным воспалением стенок, создавая клинику хронического дивертикулита и эзофагита. Диагностировать дренированные удвоения рентгенологически несложно по величине и форме аномального дивертикула пищевода. Изолированные удвоения распознаются рентгенологически с трудом как медиастинальные кисты с эластичными стенками, конфигурация которых меняется при дыхании, глотании, специальных функциональных пробах Эндоскопически можно увидеть устье, а иногда и выстилку дивертикула. . Лечение только хирургическое — удаление кист или макродивертикулов пищевода.

Врождённый стеноз пищевода l l l Является следствием целого ряда нарушений эмбриогенеза. К ним отно сятся: нарушение процесса реканализации эмбриональной первичной кишечной трубки, следствием которого являются сужение всех слоёв стенки, гипертрофия мышечного слоя, образование слизистых мембран; чрезмерный рост дистопированных в стенку верхней трети пищевода гиалиновых колец трахеи; атипичное разрастание в пищеводе слизистой оболочки со свойственной желудку структурой; сдавление извне аномально расположенными крупными сосудами (артериальное кольцо или «сосудистая рогатка» пищевода).

Различают четыре формы врожденного стеноза пищевода: l мембранозный стеноз — вызванный перепончатой перегородкой с отверстием; l сегментарный стеноз — вызванный фиброзно мышечным утолщением (1— 2 см) стенки пищевода; l комбинация мембранозного и сегментарного стеноза и трахеобронхиальные остатки, сужающие нижнюю часть пищевода. Как правило, сужения локализуются между средней и нижней частями пищевода. l Некоторые авторы различают так наз. рубцовый стеноз, длинный или короткий, вызванный местным рубцовым процессом в результате фетального некроза. Фибросклероз подслизистой и отчасти мускулатуры отличает его от пептического рубцового стеноза.

Клиническая картина l Начало клинических проявлений зависит от места стеноза. При цервикоторакальной локализации у ребенка начинается рвота вскоре после рождения, причем при каждой попытке глотания ребенок давится. Наблюдается обильная саливация. Рвота наблюдается почти после каждого кормления. l Однако иногда симптомы появляются в раннем грудном возрасте или позднее (при слабо выраженном стенозе или приеме пищи с более твердой консистенцией). l У более старших детей рвота является доминирующим симптомом. l При расширении супрастенотической части пищевода наступают рецидивирующие приступы одышки, кашля, экспираторного диспноэ (в результате придавливания трахеи), которые часто диагностируют как астматические.

l l В некоторых случаях у ребенка длительное время не обнаруживается никакой симптоматики. В грудном возрасте, связи с принятием жидкой и кашицеобразной пищи, дети развиваются физически сравнительно хорошо. Большие дети, у которых приступы регургитации и рвоты весьма часты, не прибавляют в массе тела или же худеют. Кровянистое окрашивание рвотных масс указывает на наличие эрозивного эзофагита, а гематемез — на глубокий язвенный дефект. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании и эзофагоскопии. Лечение. Заключается в бужировании, рассечении или иссечении участка сужения, кишечной эзофагопластике.

Врожденные пороки глотки l l l Аномалии развития глотки многочисленны и разнообразны. Атрезия хоан (син. : атрезия задняя) – отсутствие или сужение хоан, может быть полной или частичной, одно или двусторонней, перепончатой, хрящевой или костной, обычно сочетается с другими пороками. Дивертикул глотки – характерная локализация – глоточные карманы на границе с гортанью. Может превращаться в кисту. Сумка глоточная (син. : болезнь Торнвальда) – кистоподобное образование носоглотки, располагающееся по средней линии вблизи глоточной миндалины, связанное с отшнуровыванием в эмбриональном периоде части энтодермы в области спинной хорды. Фистула глотки – врожденное отверстие на шее, ведущее в глотку. Представляет собой остаток одной из жаберных щелей.

Атрезии хоан l l l Симптомы зависят от степени атрезии. Эта аномалия лишает новорожденных возможности сосать и нарушает дыхательную функцию. Поэтому дети с полной атрезией хоан часто погибают в первые дни жизни. Диагноз ставится на основании передней и задней риноскопии, зондирования и пальпации через носоглотку. Необходимо принимать хирургические мероприятия немедленно. После очистки при помощи ватничков и отсасывания носовых полостей от скопившегося секрета и смазывания их слизистой 0, 5% раствором дикаина с адреналином. Вводят в нос вдоль его дна, держась ближе к сошнику, тонкий троакар или иглу для пункции гайморовой пазухи, пробуравливают ими заслонку и расширяют отверстие острой ложечкой, сначала с одной, потом с другой стороны. Через одну половину носа вводят нелатоновский катетер в пищевод для питания, а через другую ребенок может (хотя бы частично) дышать. В промежутках между кормлением катетер вынимают и вместо него в нос вводят, но только до носоглотки, снабженные мандренами резиновые дренажи все более и более широкого калибра. По литературным данным, у новорожденного удается таким образом, через 4 5 недель получить в хоанах довольно стойкие отверстия. В дальнейшем проделанные отверстия могут быть расширены.

Дивертикул глотки l l l Этот порок развития встречается очень редко. Врожденные латеральные фарингеальные дивертикулы представляют собой остатки 2 го, 3 го и 4 го бронхиального мешочка. Обычно наблюдается продолговатое образование, параллельное пищеводу, но изолированное от него. Вскоре после рождения появляется обильная слизь во рту и глотке, хрипящее дыхание и влажные хрипы в легких. Очень быстро может развиться медиастинальный отек в результате транссудации через стенку дивертикула с последующим медиастинитом. При рентгенологическом исследовании с помощью водорастворимого контрастного вещества обнаруживается продолговатое затемнение, параллельное пищеводу, не имеющее с ним связи. Введенный мягкий эластический катетер останавливается высоко. При эзофагоскопии видно отверстие, расположенное со стороны средней линии над крикофарингеальной связкой. Лечение при врожденном дивертикуле оперативное

Глоточная сумка (болезнь Торнвальда) l l Врождённое опухолеподобное образование носоглотки, представляющее собой мешок из дубликатуры слизистой оболочки, открытый кверху. Иногда отверстие, ведущее в мешок, закрывается, и тогда по клиническим симптомам заболевание напоминает кисту. Является следствием неполной регрессии нотохордальной ткани в задней части носоглотки. Окончательный диагноз ставят на основании данных гистологического исследования. Лечение хирургическое.

Спасибо за внимание!