Пороки развития центральной нервной системы n Лекция д

Пороки развития центральной нервной системы n Лекция д. м. н. Гайковой О. Н.

Врожденные пороки n Агенезия - полное врожденное отсутствие органа n Аплазия - врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки n Гипоплазия - недоразвитие органа n Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия n Стеноз - сужение канала или отверстия

Классификация n 1. Анэнцефалия - отсутствие большого мозга, n 2. Экзэнцефалия - отсутствие костей свода n 3. Инионцефалия - отсутствие части или всей n 4. Черепно-мозговые грыжи - грыжевое n 5. Аплазия (агенезия) мозолистого тела костей свода черепа и мягких тканей черепа и мягких покровов головы затылочной кости со значительным расширением большого затылочного отверстия выпячивание в области дефекта костей черепа ( 0, 08 на 1000)

Классификация (продолжение) n 6. Порэнцефалия - наличие в ткани конечного мозга полостей разных размеров, выстланных эпендимой и сообщающихся с вентрикулярной системой и субарахноидальным пространством 7. Прозэнцефалия - весь конечный мозг разделен продольной бороздой. n 8. Голопрозэнцефалия- конечный мозг не n разделен на полушария n 9. Ателэнцефалия - отсутствие больших полушарий и подкорковых ядер при сохранности черепа

Экзэнцефалия и инионцефалия

Пороки развития вследствие нарушения миграции нервных клеток n 1. Гетеротопии - островки серого вещества в белом веществе 2. Микро- и полигирия n 3. Пахигирия (макрогирия) n 4. Агирия n 5. Микроцефалия n 6. Макроцефалия n

Гетеротопии Субэпендимальная гетеротопия серого вещества (диффузная или очаговая) n Субкортикальная ленточная гетеротопия серого вещества n Субкортикальная очаговая гетеротопия серого вещества n Субарахноидальная глионейрональная гетеротопия n

Субкортикальная очаговая гетеротопия серого вещества

Субкортикальная очаговая гетеротопия серого вещества

Отдельные нейроны, расположенные субкортикально в белом веществе

Пороки развития спинного мозга и позвоночника n 1. Spina bifida - незакрытие медуллярной трубки n 2. Spina bifida cystica - спинномозговая грыжа n n менингоцеле менингомиелорадикулоцеле n 3. Полный рахизхиз - расщелина позвонков с n 4. Spina bifida occulta -скрытая расщелина n 5. Амиелия n (обычно аплазия дужек и остистых отростков) дефектом мозговых оболочек и мягких тканей позвоночника

Гидроцефалия n Гидроцефалия - расширение ликворосодержащих систем и вторичное уменьшение объема мозгового вещества, в основе чего лежит нарушение баланса между продукцией и резорбцией ликвора

Классификация гидроцефалии n 1. Гиперсекреторная - причины: воспаление n 2. Окклюзионная - причины: опухоли и n 3. Арезорбтивная - причины: облитерацией или опухоль эпендимы или сосудистого сплетения рубцовые деформации III и IV желудочков, водопровода, отверстий Люшка и Можанди, агенезия водопровода и мозжечка спаечным процессом субарахноидального пространства, дисплазия пахионовых грануляций, нарушение венозного оттока из сагиттального синуса

Гидроцефалия - этиология

Гидроцефалия - этиология

Клинические признаки гидроцефалии 1. Гипертензионный синдром: головная боль, рвота, вялость, гипокинезия, иногда брадикардия n 2. Гидроцефальные изменения костей черепа (у детей): быстрый рост окружности головы, истончение костей черепа, больших размеров роднички. n

Клинические признаки гидроцефалии (в зависимости от возраста больных) до 1 года: изменение костей черепа, глазодвигательные нарушения, отставание в развитии. n до 3 лет: застойные диски зрительных нервов, истончение костей черепа, поражение мозжечка, гипертензионно-дислокационный синдром n

Клинические признаки гидроцефалии (в зависимости от возраста больных) n Дети старших возрастных групп: гипертензионный синдром, эндокриннообменные нарушения, отставание в психическом развитии n Молодые больные: гипертензионный синдром, атаксия, парапарез, интеллектуально-мнестические нарушения n Старше 50 лет: тазовые расстройства, подкорковая и мозжечковая дисфункция

Тетравентрикулярная гидроцефалия (вентрикулограмма)

Хирургическое лечение

Результаты хирургического лечения

Виды ликворошунтирующих операций n 1. Вентрикулоатриостомия (ВАС)анастомоз между боковыми желудочками мозга и правым предсердием n 2. Вентрикулоперитонеостомия (ВПС) - анастомоз между боковыми желудочками мозга и брюшной полостью n 3. Люмбоперитонеостомия (ЛПС) анастомоз между спинномозговым каналом и брюшной полостью

Объективные предпосылки для развития осложнений n Все ликворошунтирующие операции создают искусственный гомеостазис, который характеризуется разгерметизацией цереброспинальной системы, постоянным выведением ликвора во внечерепные полости, длительной имплантацией в ликворную систему и другие полости организма инородного тела, фиксацией внутричерепного давления на заранее заданном уровне

Осложнения ликворошунтирующих операций n 1. Осложнения пункций: кровоизлияния паренхиматозные, субдуральные и внутрижелудочковые гематомы, развитие рубца, 5 -48 % развитие эпилепсии n n 2. Воспалительные осложнения 3 -17 % 3. Тромбоэмболические осложнения 4. Перитонеальная псевдокиста 5. Метастазирование опухоли

Осложнения ликворошунтирующих операций 6. Нарушение водноэлектролитного обмена n 7. Гипердренаж: коллапс мозга (остановка дыхания и сердечной деятельности) n 8. Окклюзия шунта: за 3 года - до 30 %, после 5 лет - 60 % n