Пороки развития бронхолегочной системы у детей Выполнил: студент VI курса 7 группы Кархалев С. В.
Актуальность изучения наследственных и врожденных хронических заболеваний бронхолегочной системы у детей имеет большое значение: 1. Общая распространенность рецидивирующих и хронических заболевания этой системы у детей составляет от 0, 85 до 1, 45%, а удельный вес пороков развития и наследственных заболеваний в структуре этой патологии является достаточно высоким (от 4, 6 до 20% по данным разных авторов). 2. В 1 -3% умерших новорожденных и в 1/5 -1/3 с хронической бронхолегочной патологией диагностируют врожденные пороки легких. Причем, с усовершенствованием методов диагностики. Частота врожденной и наследственной патологии имеет тенденцию к возрастанию. 3. Эта группа заболеваний имеет, как правило, неблагоприятный прогноз, потому что ведет к инвалидизации, сокращению продолжительности жизни, а нередко и к смерти в раннем возрасте. 4. Значительное количество патологических форм, недостаточное их изучение, низкий опыт отдельно каждого педиатра, редкость того или иного заболевания затрудняет своевременную диагностику и лечение. 5. Отсутствуют эффективные профилактические меры.
Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия лёгких. Пороки развития стенки трахеи и бронхов. Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов: трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна); трахеобронхомаляция; синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов); бронхомаляция; бронхиолоэктатическая эмфизема. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов: врождённые стенозы трахеи; врождённая лобарная эмфизема; дивертикулы трахеи и бронхов; трахео- и бронхопищеводные свищи. Кисты лёгких. Секвестрации лёгких. Синдром Картагенера. Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов: агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).
Общая клиническая симптоматика врождённых заболеваний лёгких: · дебют заболевания в раннем возрасте · затяжное, рецидивирующее, хроническое течение воспалительного процесса в лёгких · обструктивный синдром · стойкие длительные хрипы в лёгких, ослабленное дыхание · «барабанные палочки» , бледность, цианоз · отставание в физическом развитии · «легочное сердце» · одышка · выбухание грудной клетки · асфиксия · потеря сознания, судороги · длительный кашель · шум трения плевры · сочетание с другими симптомами
Агенезия, аплазия и гипоплазия легких Агенезия–отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного бронха. Аплазия–это отсутсвие легкого вместе с главным бронхом. Гипоплазия–это такое состояние, когда главный и долевой бронхи оканчиваются функционально несостоятельным рудиментом, легочная ткань недоразвита.
Клиника Бессимптомное течение бывает редко. Дети отстают в физическом развитии. У них отмечается дыхательная недостаточность: одышка, цианоз разной степени выраженности. Кашель и выделение гнойной мокроты связаны с присоединением воспалительного процесса. Иногда бывают боли в грудной клетке. При осмотре на стороне поражения грудная клетка сплющена, а здоровая половина выпуклая. В месте поражения наблюдается укорочение перкуторного звука, отсутствуют или ослаблены дыхательные шумы. Сердце смещено в сторону поражения, что ошибочно может быть расценено, как декстракардия. При выраженной гипоксии наблюдается утолщение ногтевых фаланг в виде “барабанных палочек”. При гипоплазии клиническая картина выражена менее ярко. Процесс протекает по типу хронического заболевания легких, снижены ЖЁЛ, ОЁЛ. Рентгенологически выявляют уменьшение объёма грудной клетки на стороне поражения, интенсивное затемнение, высокое стояние диафрагмы. Сердце и органы средостения смещены таким образом, что позвоночник выглядит оголенным. Вместе с этим может наблюдаться “легочная грыжа”, когда здоровое легкое пролабирует через переднее средостение в другую сторону. Окончательный диагноз ставится на основании бронхографии.
Гипоплазия левого легкого Бронхограмма при простой гипоплазии левого легкого: левое легкое уменьшено в объеме Смещение средостения и сердца влево. Повышение прозрачности правого легкого с уплощением купола диафрагмы.
КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ Кистозная гипоплазия (врожденный поликистоз, кистозное недоразвитие) легкого имеет много клинико рентгенологических форм, так как возникает на разных этапах эмбрионального и постнатального развития легких. Кистозными расширениями могут заканчиваться главные, долевые, сегментарные бронхи (остановка развития на ранних стадиях эмбриогенеза), более мелкие стволовые бронхи и самые дистальные бронхиальные разветвления, недоразвитие которых приводит к формированию мелкокистозных форм гипоплазии легкого. Кистозно измененное недоразвитое легкое или его доля являются хорошей почвой для развития хронического нагноения, так как дренажная функция бронхов при этом резко нарушена.
Заболевание может проявиться сразу же после рождения ребенка или в более позднем, иногда даже в подростковом, возрасте, в зависимости от сроков присоединения инфекции. Больные жалуются на кашель с гнойной мокротой, частые простудные заболевания, одышку при физической нагрузке, повышенную утомляемость. Рано развиваются изменения ногтевых фаланг и ногтей в виде барабанных палочек и часовых стекол. В связи с уменьшенным объемом недоразвитого легкого отмечается асимметрия грудной клетки. Дети, как правило, страдают гипотрофией и отстают в физическом развитии. При аускультации над пораженными участками легкого постоянно выслушиваются сухие и влажные разнокалиберные хрипы. Рентгенологическая картина зависит от уровня и объема поражения бронхиального дерева. При гипоплазии всего легкого отмечается выраженное смещение средостения в больную сторону, высокое стояние купола диафрагмы. Пораженное легкое уменьшено в объеме, уплотнено, иногда с кольцевидными просветлениями. При гипоплазии доли легкого развивается картина долевого фиброателектаза с уменьшением и уплотнением доли, как правило, прижатой к средостению и потому не всегда сразу заметной. Соседние здоровые участки легкого выглядят более прозрачными по сравнению с противоположным легким за счет перерастяжения. Поликистоз левого легкого Кистозная гипоплазия правого легкого (бронхограмма в боковой проекции)
ВРОЖДЕННЫЕ (ИСТИННЫЕ) СОЛИТАРНЫЕ КИСТЫ Врожденные (истинные) солитарные кисты легкого достаточно частая патология в детском возрасте. В отличие от кистозной гипоплазии солитарные кисты, как правило, не имеют широкого сообщения с бронхами и поэтому инфицируются значительно реже и позже, чем поликистоз. Истинные кисты легкого при рождении ребенка заполнены слизью, нередко имеющей темнокоричневую окраску (т. н. шоколадные кисты). При сообщении с мелкими бронхами кисты могут осложняться клапанным механизмом (напряженные кисты), прорывом в плевральную полость или инфицированием. Нагноившаяся киста верхней доли правого легкого (рентгенограмма в боковой проекции)
ВНУТРИЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ Внутрилегочная секвестрация порок развития, при котором часть легкого, отделившаяся на ранних стадиях эмбриогенеза от основного органа, развивается самостоятельно и имеет отдельное кровоснабжение из аорты или ее ветвей. Секвестрированная легочная ткань, как правило, кистозно изменяется и даже может сообщаться с бронхами основного легкого. В этом случае содержимое кист инфицируется и заболевание приобретает клинические и рентгенологические признаки нагноившихся кист легкого. Большинство авторов, описывающих этот порок развития, выделяют внутридолевую и внедолевую форму легочной секвестрации. При первой патологически сформировавшийся участок легкого не окружен плевральным листком, тогда как при второй он имеет собственную плевру и является, по существу, добавочной долей легкого. Наиболее частая локализация легочной секвестрации медиальнобазальные отделы нижней доли правого легкого, хотя изредка встречаются и другие варианты.
Клинические проявления обусловлены воспалительными изменениями: кашель, повышение температуры тела, одышка, над очагом поражения выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. Различают три формы патологического процесса: · бронхоэктатическую, при которой повторные воспаления приводят к расплавлению легочной ткани и вторичного соединения с бронхиальным деревом · псевдотуморозную, что характеризируется малой клинической симптоматикой · абсцедирование или локальная эмпиема Главным отличительным признаком секвестрации легкого является дополнительный крупный сосуд, отходящий от аорты и разветвляющийся в секвестрированной легочной ткани. Этот сосуд можно выявить при аортографии, томографии и при КТ. Иногда в виде случайной находки его обнаруживают во время операции. Диагностируется легочная секвестрация на основании ангиографии. Гораздо меньшее значение имеет бронхография. На рентгенограмме может быть затемнение пораженного воспалением сегмента. Аортограмма при секвестрации нижней доли правого легкого: от аорты (1) отходит дополнительный сосуд (2) к секвестрированному участку легкого. Обзорная рентгенограмма грудкой клетки ребенка с внутрилегочной секвестрацией в нижнемедиальных отделах правого легкого: в зоне секвестрации определеяется затенение легочной ткани (указано стрелкой).
ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ (СИНДРОМ МУНЬЕ-КУНА) Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, (Р. Moanier-Kuhn, совр. франц. оториноларинголог) 1932 г. )– врожденное расширение трахеи и бронхов. При трахеобронхомегалии и маляции размягченные и потерявшие упругость хрящи трахеи и крупных бронхов превращают дыхательные пути в дряблую, расширенную трубку, спадающуюся при выдохе и кашле. Дренажная функция бронхов при этом резко нарушается, и задерживающаяся мокрота, быстро инфицируясь, способствует развитию нагноения в дистальных отделах легкого. Аналогичный механизм развития гнойных осложнений возникает и при бронхиальных стенозах, нарушающих нормальную экспекторацию и самоочищение бронхов. Клиника Клинически – это рецедивирующие трахеобронхиты, в протекании которых преобладает битональный раздражающий кашель с длителым отхождением мокроты. Аномалии трахеи и бронхов можно заподозрить по наличию характерного кашля с металлическим, дребезжащим оттенком, затруднении форсированного выдоха и наличию трудно отделяемой гнойной мокроты у детей. При аускультации над легкими выслушиваются многочисленные разнокалиберные хрипы, не исчезающие после откашливания. При рентгенологическом обследовании часто выявляются признаки бронхоэктазов, а при обострении воспаления массивной двусторонней пневмонии, нередко с абсцедированием. Установить правильный диагноз помогает бронхофиброскопия. При трахеобронхомегалии определяется значительное расширение просвета трахеи и главных бронхов; деформация их стенок с искривлением хрящевых колец и глубокими, мешковидными межхрящевыми промежутками; утолщение слизистой оболочки в виде циркулярных складок и практически полное спадение просвета при кашле и форсированном выдохе; экспираторный стеноз. Врожденные стенозы крупных бронхов определяются в виде гладкостенных воронкообразных или мембранозных сужений с небольшим округлым отверстием в центре.
Трахеобронхомаляция - синдром Мунье-Куна (бронхоскопия)
СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА-КЭМПБЕЛЛА (ГЕНЕРАЛИЗИРОВАННЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ БРОНХОЭКТАЗЫ) В 1960 году Williams и Campbell описали клинику и рентгенологическую картину своеобразных генерализованных бронхоэктазий, обусловленных врожденным недоразвитием бронхиальных ветвей. Из-за структурной неполноценности бронхиального дерева у больных во время вдоха возникают патологические баллонообразные расширения субсегментарных бронхов, спадающиеся на выдохе. Бронхоэктазы – это патологически расширенные участки бронхов, в слизистой оболочке которых развивается хроническое воспаление, как правило, с гнойной экссудацией в их просвет и склеротическими изменениями в перибронхиальных тканях. В основе синдрома лежит генетически обусловленная неполноценность бронхиальной стенки в связи с дефектом бронхиальных хрящей. Возникает под воздействием различных патологических процессов на формирующиеся легкие в эмбриональном периоде. Морфологический дефект связан с сегментарными и субсегментарными бронхами, чаще нижних долей. Как и при лобарной эмфиземе, легочная ткань воздушная. Поэтому считают, что эти два заболевания возникают в результате одного и того же процесса. Встречается с частотой 1: 100 000
Клиническая картина представляет собой бронхиальную обструкцию и бронхопульмональную инфекцию. Чаще на первом году жизни у детей возникает острая пневмония, а потом со временем формируется хронический бронхолегочной процесс. Объективно грудная клетка бочкообразная. Кашель стойкий, одышка, при перкуссии в легких коробочный звук, при аускультации сухие и разнокалиберные влажные хрипы. Формируются “барабанные палочки”, “часовые стекла”, нарушения внешнего дыхания. Рентгенологически в легких усиление легочного рисунка, явления эмфиземы. При бронхографии определяются генерализированные бронхоэктазы с боллоноподобным расширением при вдохе и коллапсом (смыканием стенок) при выдохе. Прогноз неблагоприятный. Прогрессирование синдрома ведет к легочно-сердечной недостаточности, что является причиной смерти. Лечение консервативное. Бронхограмма левого легкого ребенка с синдромом Вильямса. Кемпбелла.
ВРОЖДЕННАЯ ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА Врожденная лобарная эмфизема (врожденная локализированная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) характеризируется растяжением паренхимы доли печени или сегмента и проявляется в основном в раннем возрасте. Встречается нечасто, но при поздней диагностике быстро приводит к смерти новорожденных. Для данной патологии характерно сужение бронха, его аплазия, дисплазия, а также гипертрофия слизистой оболочки с образованием складок, которые играют роль клапанов. Количество воздуха, которое попадает в легкие при вдохе, больше, чем то, что выдыхается (вентильный механизм). Клиника. Наиболее тяжелое состояние детей в первые дни жизни. У новорожденных наблюдается нарастающая одышка, цианоз, судороги, потеря сознания. Одна половина грудной клетки выбухает, там же перкуторно коробочный звук. Дыхание ослаблено или вообще не прослушивается. Рентгенологически одно легкое гипераэрированно, средостение и сердце смещены в противоположную сторону. Легочной рисунок обеднен или вообще не прослеживается. Диафрагма уплощается, экскурсия ее ограничена, возможна медиастинальная грыжа.
Дифференциальный диагноз проводится с пневмотораксом, кистами, диафрагмальными грыжами, гипоплазией и аспирационным синдромом. Прогноз неблагоприятный. Дети умирают рано. При более легких формах течение может быть подострым и хроническим. Дети отстают в физическом развитии, постоянно наблюдаются кашель и одышка. Описаны случаи, когда при незначительной эмфиземе заболевание диагностировалось случайно. Лечение. Хирургическое вмешательство показано при “синдроме напряжения”, который развивается за счет сдавления средостения. Более легкие формы лечатся консервативно. Обзорная рентгенограмма грудной клетки ребенка с врожденной эмфиземой верхней доли левого легкого: в области верхней доли левого легкого прозрачность легочной ткани повышена, в нижних отделах — снижена за счет сдавления нижней доли; средостение смещено вправо. Врожденная лобарная эмфизема левого легкого
ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЕ И БРОНХОПИЩЕВОДНЫЕ СВИЩИ Проявляют себя при первом кормлении ребенка тяжелыми приступами удушья, кашля, цианоза. Быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным концом при сохраненной грыже. Данный порок часто совмещается с атрезией пищевода. Диагностируется рентгеноскопически при введении контраста в трахею и бронхи или бронхоскопически при введении контраста в пищевод. Клинические проявления этого порока зависят от ширины сообщения пищевода с трахеей. Чем шире соустье, тем более бурно и рано возникают клинические симптомы. При любом виде врожденного изолированного трахеопищеводного свища основным его проявлением является нарушение дыхания (цианоз, одышка, кашель, поперхивание), возникающее во время кормления ребенка. Именно эта связь нарушений дыхания с кормлением — кардинальный симптом, отличающий пищеводно-трахеальное соустье от других видов патологии новорожденных, проявляющихся дыхательными расстройствами. При широком свище дыхательная недостаточность бывает столь тяжелой, что требует перевода ребенка на ИВЛ. Отсасывание при этом из интубационной трубки (из трахеи) желудочного содержимого делает диагноз трахеопищеводного свища несомненным. Лечение хирургическое и как можно скорее. В таком случае прогноз для жизни благоприятный.
СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА Синдром Картагенера имеет аутосомно-доминантный тип наследования с 50% пенентрантростью (частота 1: 50 000) патологического гена. Встречается чаще при кровнородственных браках. Синдром Картагенера - врожденный комбинированный порок, характеризующийся триадой признаков: Ø обратное расположение легких Ø хронический бронхолегочный процесс Ø патология придаточных пазух носа (гипоплазия или хронический синусит). Синдром обратного расположения легких всегда сочетается с правосторонним расположением сердца, иногда и обратным расположением органов брюшной полости. Обратное расположение внутренних органов часто сочетается с нарушением мукоцилиарного клиренса, обусловленного врожденным нарушением двигательной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей.
Клиника Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни. Раннее формирование хронического бронхита и пневмонии с развитием бронхоэктазов и симптомов бронхоэктатической болезни (отставание в физическом развитие, симптомы интоксикации, кашель с гнойной мокротой, деформации концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол). Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца. В легких преимущественно в нижних отделах, в основном справа выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния и нарастанием симптомов интоксикации. Носовое дыхание затруднено, появляются гнойные выделения из носа. Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический синусит, отит, полипоз слизистой оболочки носа и гайморовых пазух.
Диагностические критерии Диагноз синдрома Картагенера устанавливают на основании следующих нижеперечисленных синдромов. 1. Респираторный синдром - кашель с выделением мокроты (гнойная). 2. Бронхолегочный синдром - укорочение звука при перкуссии над отдельными участками легких; стойкие влажные мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон. 3. Синдром дыхательной недостаточности - одышка в покое и при малой физической нагрузке. 4. Симптомы хронической гипоксии - изменения концевых фаланг в виде <барабанных палочек>, дистрофия. 5. Обратное расположение внутренних органов - декстрокардия, левосторонняя локализация печени. затрудненное носовое дыхание; гайморит. Нередко у больных с синдромом Картагенера выявляются другие пороки и аномалии: полидактилия, пороки сердца, почек, гипофункция эндокринных желез и др. На рентгенограмме легких выявляется обратное расположение внутренних органов, деформация легочного рисунка распространенного характера, могут быть выявлены кистозные образования в легких. На рентгенограмме придаточных пазух носа выявляется снижение прозрачности синусов.
Рентгенограмма придаточных пазух носа девочки 14 лет с хроническим заболеванием легких и полипозно -гнойным гаймороэтмоидит ом Рентгенограмма легких того же ребенка
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (СИНДРОМ ХАММАНА-РИЧА) СИНДРОМ ХАММЕНА—РИЧА — редкое заболевание, характеризующееся быстро прогрессирующим диффузным пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. Этиология. Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Патогенез. Ранее в развитии синдрома придавали значение аутосенсибилизации, в связи с чем болезнь относили в группу коллагенозов. В настоящее время считают, что развитию синдрома способствуют повторные воспалительные заболевания бронхолегочного аппарата. Морфологическим субстратом является периальвеолярный фиброз, который снижает эластичность и податливость легочной ткани и тем самым ухудшает экскурсию легких. Из-за утолщения межальвеолярных перегородок ухудшается диффузия газов в кровь, что приводит к гипоксемии и гипоксии, гиперкапнии.
Клиника Заболевание проявляется в основном у детей школьного возраста и подростков, однако первые признаки его (по анамнезу) почти у половины больных выявляют в дошкольном возрасте. Болезнь начинается исподволь после перенесенного гриппа, повторных пневмоний, бронхита, нередко коревой пневмонии. Возникает спастический сухой кашель, одышка и цианоз при физической нагрузке, иногда боль в груди, ощущение сдавления грудной клетки. При перкуссии определяют незначительное укорочение звука в прикорневых зонах или отсутствие изменений, снижение экскурсии легочного края, уменьшение разницы объема грудной клетки на вдохе и выдохе. Аускультативно обнаруживают непостоянные мелкопузырчатые или крепитирующие влажные хрипы, может быть несколько ослабленное дыхание в нижних отделах. В дальнейшем нарастает цианоз вокруг рта, акроцианоз, пальцы приобретают вид «барабанных палочек» . Ребенок отстает в массе и росте. Грудная клетка уплощается, диспропорционально увеличивается окружность шеи (из-за повышенной сократимости мышц шеи, выполняющих роль вспомогательных дыхательных мышц при затрудненном дыхании). Развивается синдром легочного сердца с расширением границ сердечной тупости, признаками сердечно-сосудистой недостаточности. В крови — полицитемия, может быть полиглобулинемия, СОЭ увеличена, особенно в периоды обострений, повышено содержание гамма-глобулинов. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют снижение легочных объемов, уменьшение податливости легких и затруднение прохождения кислорода через альвеолярно-капиллярные мембраны, в связи с чем изменяются газовый состав крови (гипоксемия, затем гиперкапния) и показатели кислотно-основного состояния. После лечения кортикостероидами ЖЕЛ, общая емкость легких, инспираторный объем практически не изменяются. При рентгенологическом исследовании в начальный период усилен интерстициальный рисунок, затем на его фоне появляются узелковые образования. В периоды обострений определяют множественные затемнения, чередующиеся с участками повышенной прозрачности. Затемнения обычно локализуются в области корней и нижних отделов. Возможны осложнения в виде пневмоторакса.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит КТ при идиопатическом фиброзе Микропрепарат легкого при диффузном интерстициальном пневмосклерозе: межальвеолярные перегородки резко утолщены и склерозированы; окраска по Ван-Гизону; × 24.
Диагностика основана главным образом на характерных клинических признаках болезни. Диагностические критерии ИФА Клинические прогрессирующая одышка цианоз сухой кашель истощение нежные крепитирующие хрипы утолщение ногтевых фаланг пальцев рук Рентгенологические диффузный фиброз деформация легочного рисунка наличие очаговых теней Показатели внешнего дыхания снижение величины легочных объемов гипоксемия Показатели регионарной функции легких диффузное неравномерное распределение радионуклеидов регионарное снижение легочных объемов сглаживание апико-базального инградиента
Лечение. Кортикостероидная терапия. Первоначально назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки. Дозу постепенно снижают, но поддерживающую терапию (5— 10 мг преднизолона в сутки) продолжают на протяжении многих месяцев. При тяжелом прогрессирующем течении процесса кортикостероиды сочетают с цитостатиками (азатиоприн и др. ). В период обострений, присоединения пневмонии, бронхита кортикостероиды комбинируют с антибиотиками. Помимо этого применяют антигистаминные препараты, витамины, симптоматическое лечение. Прогноз. Неблагоприятный. Электронно-микроскопическая картина фиброзированной альвеолы
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ (ИГЛ) ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ — (син. : идиопатическая прогрессирующая индурация легких, иммунологическая легочная пурпура, болезнь Делена—Геллерстедта и др. ) — заболевание, при котором основным признаком являются повторные кровоизлияния в ткань легкого с последующим развитием фиброза и отложением гемосидерина. Считается, что аномалия развития артериоло-венулярных анастомозов и патологическая структура соединительной ткани легких имеет наследственный характер. Патогенез. В результате наследственных дефектов возникает усиленное кровонаполнение легочной ткани со значительным выходом в нее эритроцитов (per diapedesis) и постепенной сенсибилизации к ним организма. Железо из гемолизированных эритроцитов вступает в стойкую связь с патологическими мукополисахаридами и не возвращается в кровь, не включается в обмен веществ и синтез гемоглобина. Поэтому анемия, сопровождающая ИГЛ относится к железодефицитным. Отложение железа, кровоизлияния, вспышки воспаления приводят к пневмосклерозу, легочной гипертензии и хронической легочносердечной недостаточности. Могут развиваться аллергические поражения суставов, кожи, сердца, почек. Морфологически (по материалам открытой биопсии легких) обнаруживаются эритроциты в полости альвеол, гемосидерин- содержащие макрофаги (сидерофаги), интерстициальный диффузный фиброз, склерозирование мелких сосудов легких.
Клиника Клиническая картина ИГЛ складывается из симптомов со стороны органов дыхания и гематологических симптомов. При обострении появляется кашель, у детей старшего возраста сопровождающийся кровохарканием - появлением крови в мокроте. Маленькие дети мокроту не откашливают, заглатывают ее. При обильном легочном кровотечении у них может быть рвота с примесью в рвотных массах проглоченной крови. Выраженность клинической картины со стороны легких зависит от количества излившейся крови в альвеолы. Вместе с кашлем и повышением температуры появляемся одышка, цианоз. В легких выслушиваются хрипы. Появляются рентгенологические изменения в виде крупнопятнистых теней в обоих легких. Заболевание нередко принимается за пневмонию, что приводит к назначению неадекватного лечения и ухудшает состояние больного. Лабораторные данные 1. Общий анализ крови: признаки анемии, анизо- и пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, во время обострения заболевания — лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ. 2. Биохимический анализ крови: увеличение уровня непрямого билирубина и сывороточного железа. 3. Общий анализ мокроты: обнаруживаются сидерофаги. 4. Исследование биоптата легких: в период ремиссии кровоизлияния выражены слабо, преимущественно в кортикальных слоях легких, плевра в этих участках утолщена, в просветах альвеол, интралобулярно, периваскулярно, перибронхиально и в соединительной ткани много гемосидерофагов, реактивный фиброз. В периоде обострения просветы альвеол заполнены свежими эритроцитами, альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерины. 5. Особенностью рентгенологически выявляемых изменений при ИГЛ является быстрое обратное развитие очагов затемнения.
Обзорная рентгенограмма грудной клетки больного идиопатическим гемосидерозом легких: мелкосетчатая диффузная деформация легочного рисунка, обусловленная уплотнением интерстициальной ткани легких, множественные рассеянные мелкие мономорфные очаговые тени. Гемосидерофаги при кровохарканье у больного ИГЛ. Материалы получены при проведении бронхоальвеолярного лаважа.
Лечение больных с ИГЛ предполагает назначение кортикостероидных препаратов и симптоматическое лечение. В период обострения показаны оксигенотерапия, глюкокортикоидные препараты, антибиотики, дезинтоксикационная, витаминотерапия и лечение анемии. При обнаружении высоких уровней преципиентов к коровьему молоку продукт исключают из рациона. Преднизолон назначается из расчета 1 -1, 5 мг/кг до достижения клинико-лабораторной ремиссии. Имеются сообщения о том, что после спленэктомии наступает стойкая длительная ремиссия. Прогноз заболевания серьезный. Половина детей погибает в первые пять лет от начала заболевания. Последующие обострения все труднее поддаются лечению, средняя длительность жизни заболевшего 2— 3 года, редко — больше. Непосредственной причиной смерти чаще всего служат острое массивное легочное кровотечение или прогрессирующая легочно -сердечная недостаточность. Возможно сочетание обеих причин. Причем предсказать вероятность острого легочного кровотечения не представляется возможным.
Скачать презентацию Пороки развития бронхолегочной системы у детей Выполнил студент
Пороки развития БЛД.pptx