Поражения сердца при заболеваниях органов кроветворения у детей

Поражения сердца при заболеваниях органов кроветворения у детей Г. О. Бронин РНИМУ им. Н. И. Пирогова

Опыт гематологического отделения Морозовской больницы 2001 -2010 Число больных

Результаты лечения острого лимфобластного лейкоза в общей группе по программам ALL-BFM-90 и ALL-MB-91

Факторы риска поражений сердца у гематологических больных Больные, получающие химиотерапию Больные, получающие регулярные трансфузии • Синдром лизиса опухоли • Инфекции • Токсичность химиопрепаратов • Постлучевое поражение • Иммунное воспаление • Ишемия • Опухолевая инфильтрация • Хроническая гипоксия • Электролитные нарушения • Гемосидероз

Больные, получающие регулярные трансфузии • Гемолитические анемии • Депрессии кроветворения Проявления гемосидероза миокарда – Дисфункция ЛЖ, перикардит, лёгочная гипертензия Профилактика гемосидероза миокарда – Мониторинг уровня ферритина Назначение хелаторов железа Aesopos A et al, Eur J Haematol. 2004 Nov; 73(5): 359 -66.

Факторы риска поражений сердца у гематологических больных Больные, получающие химиотерапию Больные, получающие регулярные трансфузии • Синдром лизиса опухоли • Инфекции • Токсичность химиопрепаратов • Постлучевое поражение • Иммунное воспаление • Ишемия • Опухолевая инфильтрация • Хроническая гипоксия • Электролитные нарушения • Гемосидероз

Синдром лизиса опухоли ХИМИОТЕРАПИЯ гипоксантин МОЧЕВАЯ КИСЛОТА ГИПЕР УРИКЕМИЯ СПОНТАННО Азотистые основания (аденин, гуанин) ЛДГ Дезоксирибоза КАЛИЙ Остаток фосфорной кислоты ФОСФАТЫ ГИПЕР ФОСФАТЕМИЯ ГИПЕР КАЛИЕМИЯ ↑ УРОВНЯ ЛДГ В КРОВИ

Скрининг ЭКГ у больных острым лейкозом при инициальном обследовании

Этиология инфекционных миокардитов • • Вирусный (Коксаки В, CMV, VZV и. т. д. ) Грибковый (Aspergillius, Candida) Бактериальный (Стрептококк) Паразитарный (токсоплазма)

Поражения перикарда • Паранеопластический экссудативный перикардит • Септический перикардит • Постлучевой перикардит

Кардиотоксические препараты препарат Токсическая доза проявления Доксорубицин >550 мг/м 2 (всего) Даунорубицин >550 мг/м 2 (всего) Фиброз миокарда, аритмии, снижение ФВ Митоксантрон > 140 мг/м 2 (всего) Третионин стандартная миокардит Интерлейкин-2 стандартная миокардит, аритмия, гипотензия Цисплатин стандартная Острая ишемия миокарда Циклофосфан > 120 мг/кг за 2 дня Геморрагический миокардит, перикардит Бусульфан стандартная Фиброз эндокарда По Swain SM et al, Cancer, 2003, v. 97(11), 2869 -79.

Профилактика кардиотоксичности • Скрининг ЭКГ и Эхо. КГ при необходимости использования пороговых доз антрациклинов: – Каждые 3 -5 недель на фоне лечения – Через 3, 6, 12 мес и далее 1 раз в 2 года. • Использование кардиопротекторов (Кардиоксан) перед введением антрациклинов. • Раннее назначение ингибиторов АПФ при появлении первых признаков кардиотоксичности.

Ишемическое повреждение миокарда • 1 больной, 7 лет, ОЛЛ, на 3 неделе индукционной химиотерапии. Генерализованные тромбозы. Мутация гена MTHFR. • 1 больная, 5 лет, ОНЛЛ, сепсис на фоне аплазии кроветворения. Генерализованные тромбозы. •

Гиперэозинофильный синдром • Эозинофилы в крови > 1, 5 x 109/л более 6 мес • Мутации в генах PDGFRA и FIP 1 L 1 на 4 хромосоме Эндомиокардиальный фиброз Эндокардит • Лечение • Глюкокортикоиды, • Иматиниб (гливек) • Меполизумаб (анти-ИЛ 5)