Поражения периферической нервной системы КЛАССИФИКАЦИЯ

Поражения периферической нервной системы

КЛАССИФИКАЦИЯ поражений периферических нервов n Генетически обусловленные нейропатии n Травматические нейропатии n А. Механическая травма – разрыв, ушиб, компрессия нервов, в т. ч. туннельный синдром (нейропатия от сдавления в костно – связочных и костно – мышечных каналах). n Б. Электро , ожоговые, радиационные нейропатии.

Токсические нейропатии: n А. Экзотоксикоз - Лекарственные (левомицетин, литий, винкристин, статины, изониазид, метронидазол, сульфаниламиды, трициклические антидепрессанты, пиридоксин в высоких дозах) - Отравление тяжелыми металлами (мышьяк, медь, свинец, ртуть) n Б. Эндотоксикоз Органическими соединениями – при бактериальных токсикозах (дифтерия, ботулизм)

Воспалительные нейропатии: n А. Инфекционные – прямое инфицирование нервов (сифилис, бруцеллез, опоясывающий лишай) n Б. Аллергические n В. Полинейропатии неизвестной этиологии (синдром Гийена Барре) n Г. При острых и хронических инфекциях (малярия, менингит, сепсис)

n При коллагенозах n Дисметаболические (авитаминозы группы В, сахарный диабет, болезни крови, уремии) n При злокачественных новообразованиях (паранеопластические нейропатии)

n По количеству пораженных нервов: Мононейропатии Множественные мононейропатии Полинейропатии n По патоморфологическому дефекту: Аксонопатия Миелинопатия

ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИРАДИКУЛОНЕЙРОПАТИЯ ГИЙЕНА-БАРРЕ Этиология Campylobacter jejuni

Эпидемиология заболевания n В среднем 3 случая на 100. 000 населения; n Частота заболевания увеличивается с возрастом – от 1. 5 на 100. 000 населения в возрасте моложе 15 лет до 8. 6 на 100. 000 населения в возрасте 70 – 79 лет.

Клинические формы n Типичный демиелинизирующий вариант; n Синдром Миллер – Фишера; n Острая моторная аксональная нейропатия; n Острая моторно – сенсорная аксональная нейропатия; n Острая демиелинизирующая сенсорная нейропатия; n Острая автономная полинейропатия

Патогенез n Аутоиммунный механизм; n Аутоантитела к ганглиозидам нервов и мышечным волокнам (антитела перекрестные со структурами Campylobacter jejuni )

Типичный демиелинизирующий вариант n Возраст: от 50 до 74 лет; n Начало через 1 3 недели после инфекционного заболевания; n Чувствительные расстройства в ногах (за 1 несколько дней до появления двигательных расстройств); n Присоединение двигательных расстройств (восходящие парезы/параличи); n Вовлечение черепных нервов; n Боль; n Вегетативная дисфункция; n Дыхательные расстройства.

Двигательные расстройства Распространяются на все конечности в 60%; Симметричные парезы/параличи; Слабость в проксимальных отделах конечностей может быть выражена больше, чем в дистальных; Слабость нарастает в течение 1 4 недель; Затем улучшение состояния; Возможно двухволновое течение заболевания.

Вовлечение черепных нервов n Поражение ЧН наблюдается у 45 75% пациентов. n Проявления: парез лицевой мускулатуры, диплопия, дизартрия, дисфагия. n Слабость лицевой и (или) орофарингеальной мускулатуры развивается после поражения мускулатуры туловища и конечностей.

Болевые синдромы n У 89% пациентов. n У 50% пациентов боль носит выраженный характер. n Механизмы развития болевого синдрома окончательно неясны. Возможно, болевой синдром связан с выработкой определенных медиаторов, прямым нервным повреждением, воспалением корешков, длительной иммобилизацией.

n Локализация болей: в спине, ногах. Характер: пульсирующий, жгучий, тянущий; n В 5 10% случаев болевой синдром включает помимо миалгического компонента крампи, висцеральную боль.

Изменения автономной нервной системы n Страдает симпатическая и парасимпатическая автономная нервная система. Наиболее частые симптомы: Тахикардия Брадикардия Пароксизмальная гипертензия Ортостатическая гипотензия Ангидроз и (или) диафорез Задержка мочи Паралитический илеус

n Поражение вегетативной нервной системы наиболее часто встречается у пациентов с грубым снижением мышечной силы и дыхательными расстройствами. n Персистируют редко, за исключением кишечной и мочевой дисфункции.

Дыхательные расстройства n У 40% пациентов обнаруживаются дыхательные расстройства или орофарингеальная слабость. n Типичные симптомы: Диспноэ Укорочение вдоха Нарушение глотания Расстройства речи n Треть пациентов требует дыхательную поддержку

Смертность n Колеблется от 2 – 12% пациентов; n Увеличивается с возрастом: от 0. 7% в возрасте моложе 15 лет до 8. 6% в возрасте старше 65 лет. Риск смертности в возрасте старше 60 лет увеличивается в 6 раз по сравнению с 40 59 годами и в 157 по сравнению с возрастом моложе 15 лет. Риск смертности после 40 лет больше у мужчин в 1. 3 раза; n Более чем в 50% случаев смертность связана с поражением автономной нервной системы.

Синдром Миллер – Фишера n Частота варианта составляет около 5 % всех случаев синдрома ГБ. n Этиология: Выявлена тесная взаимосвязь между наличием антител к ганглиозиду нервов GQ 1 b, перекрестных к структурам Сj. Большая концентрация этого ганглиозида выявлена в глазодвигательном, отводящем и блоковом нервах, чем вероятно и может быть объяснена офтальмоплегия при наличии GQ 1 b антител.

n Клиника: атаксия, офтальмоплегия, арефлексия. Мышечная сила в большинстве случаев не изменена. Обращает на себя внимание изменение походки вследствие атаксии. n Прогноз: Полное выздоровление в течение недель или месяцев.

Острая моторная аксональная нейропатия n Этиология: Ассоциирован с кишечной Сj. Выявляется высокий титр антител к ганглиозидам GM 1, GD 1 a, GD 1 B. n Распространенность: Зафиксировано много случаев в Китае, Южной америке. n Возраст: детский, подростковый. n Клиника: Восходящие симметричные парезы и параличи. Клиническая картина подобна демиелинизирующему варианту ГБ.

n Биопсия: Дегенерация, подобная Валлер. , без значительного лимфоцитарного воспаления. n ЭМГ: Выраженный аксонопатический дефект. n Прогноз: Обычно благоприятный, часто быстрое выздоровление.

Острая моторно – сенсорная аксональная нейропатия n Этиология: Часто предшествует Cj диарея. n Клиника: тяжелые, быстроразвивающиеся парезы и параличи, сенсорные расстройства. n Биопсия: Аксональная дегенерация моторных и сенсорных волокон с незначительной демиелинизацией.

Острая демиелинизирующая сенсорная нейропатия n Клиника: Острое, симметричное нарушение чувствительности, угасание рефлексов. n Люмбальная пункция: белково – клеточная диссоциация. n ЭМГ: Демиелинизация чувствительных нервов. n Прогноз: благоприятный.

Острая автономная полинейропатия n Клиника: Грубая дисфункция симпатической и парасимпатической вегетативной нервной системы: постуральная гипотензия, запоры, задержка мочи, снижение слюно и слезоотделения, ангидроз, нарушение зрачкового рефлекса без существенного сенсорного или моторного дефицита. n Как вариант: фарингеально – цервико брахиальная дисфункция (c поражением лицевой мускулатуры, орофарингеальной, шейной, мышц верхних конечностей без вовлечения мускулатуры ног).

Диагностика n Клиническая картина; n ЭМГ n Люмбальная пункция (белково клеточная диссоциация)

Лечение n Постельный режим в острой фазе заболевания; n Плазмаферез Наиболее эффективен: в первые 7 суток, может быть неэффективен, если проводится через две недели от начала заболевания.

Показания к проведению плазмафереза: n Нарастание неврологической симптоматики у больных, способных вставать и медленно проходить более 5 метров самостоятельно или с опорой; n У больных, не способных проходить более 5 метров с опорой или поддержкой; n У больных, находящихся на ИВЛ.

Объем и частота операций плазмафереза: n Не менее 35 40 мл. плазмы/кг массы за одну операцию и не менее 140 160 мл. плазмы/кг массы на курс лечения; n в большинстве случаев 200 250 мл/кг на курс лечения при тяжелой ГБ.

Частота n Через день 3 5 сеансов: 4 5 сеансов для больных не способных проходить более 5 метров с опорой или поддержкой; не менее 2 сеансов для больных способных вставать и медленно проходить более 5 метров самостоятельно или с опорой.

Замещающие среды изотонический раствор хлорида натрия; глюкозо натриевая смесь; реополиглюкин; реже свежезамороженная плазма донора; альбумин.

n В качестве замещающей среды эффективнее альбумин, чем свежезамороженная плазма. n Практически всегда альбумин рекомендуется вводить в конце операций плазмафереза в объеме не менее 30 35% от общего количества замещающих сред.

Иммуноглобулины 0. 4 г/кг, в 1 литре физ. р ра, в/в, в течение 6 8 часов, однократно

n Профилактика тромбоэмболических состояний: Гепарин 5000 Ед, п/к 2 раза в сутки. n Контроль за функцией кишечника. n Контроль ЭКГ, функции дыхания n Профилактика контрактур n При болевом синдроме – борьба с болью (наркотические и ненаркотические анальгетики)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия n Классификация: n Идиопатическая форма n Вторичная (сопутствующая каким – либо заболеваниям) n Течение: прогредиентное или ремиттирующее. n Ликвор: клеточно – белковая диссоциация.

Клиническая картина: n Доминируют моторные симптомы, проксимальная и дистальная мускулатура страдают в равной степени. Тонус мускулатуры: нормальный или сниженный, могут выявляться гипотрофии, фасцикуляции. n Возможно поражение черепных нервов, особенно лицевого нерва и бульбарной группы; выявляется поражение автономной нервной системы. n Среди чувствительных расстройств преобладают нарушение тактильного и вибрационного чувства. Нередки болевые ощущения. Из за нарушения проприоцептивной чувствительности может быть неустойчивость в позе Ромберга.

Лечение: n Плазмаферез: 3 р/неделю, 2 недели подряд, затем ориентироваться по клинике. n Иммуноглобулины: 2 г/кг, разделить на 5 дневных доз, обычно – 500 мг/кг. Период полувыведения – 21 29 дней, улучшение обычно отмечается через 10 – 40 дней, может потребоваться повторное введение каждые несколько недель на протяжении нескольких месяцев. n Гормональная терапия: Преднизон 60 100 мг/сутки, ежедневно, на протяжении 2 – 4 недель, состояние обычно улучшается после 2 недель терапии.

n Азатиоприн (имуран) – начальная доза 50 мг 3 раза в сутки, затем постепенно увеличивают до 2 3 мг/кг/день. Улучшение через 6 месяцев. n Циклоспорин (Сандимун, Неорал) – циклический полипиптид, состоящий из 11 аминокислот. Подавляет первую фазу Т – клеточной активации. 5 мг/кг/д. n Циклофосфамид – 1 2 мг/кг/день. n Нейропатическая боль: антиэпилептические препараты – Габапентин – начинать с 300 мг, медленно увеличивая до 1800 3600 мг/день. n Карбамазепин (Тегретол) – 400 мг/день.

СПИД – ассоциированные поражения нервной системы n Классификация: n Множественная мононейропатия n Острая (хроническая) воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия n Дистальная, симметричная, болезненная, преимущественно сенсорная полинейропатия n Автономная нейропатия n Полирадикулопатия n Воспалительные и не воспалительные формы миопатий

ТОКСИЧЕСКИЕ ПОЛИНЕЙРОПАТИИ n Алкогольная полиневропатия Причина: нередко сопутствующая алиментарная витаминная недостаточность, особенно витамина В 1, не исключено непосредственное токсическое действие алкоголя на нервы.

Клинические проявления: n развивается подостро n нередко субклиническое течение n типична симметричная сенсомоторная полинейропатия, начинающаяся с мышц ног (изменение чувствительности по типу «перчаток» и «носков» , особенно тактильной и вибрационного чувства, гипотрофии, парезы, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов) n при продолжении употребления алкоголя заболевание распространяется на руки и проксимальные отделы конечностей

n характерно ощущение онемения, постоянные или простреливающие боли в стопах, икрах, нередко жгучие, крампи n возможно развитие энцефалополирадикулонейропатии n ЭМГ: Аксонопатия, в меньшей степени миелинопатия n Лечение: Отказ от алкоголя, витаминотерапия. n В 1 – тиамина хлорид (2. 5%, 5. 0%) или тиамина бромид (3%, 6%).

Свинцовая полинейропатия (плюмбизм) n асимметричная моторная полинейропатия n паралич разгибателей кистей, слабость мышц плечевого пояса, проксимальных отделов рук, парез малоберцовых мышц, мышц гортани n снижение дистальных сухожильных рефлексов n ЭМГ: аксонопатия n Диагностика: скрининг сигма – аминоленовой кислоты в моче, увеличение свинца в моче и крови. n Лечение: Са. ЭДТА, пеницилламин, диперкарпал. n Прогноз: восстановление в течение 1 2 года.

Изониазидная полинейропатия n Причина: дефицит витамина В 6, вызванного изониазидом у лиц с генетически детерминированным нарушением метаболизма витамина В 6. n Клиническая картина: полинейропатия сенсомоторного типа, поражение зрительных нервов n ЭМГ: аксонопатия n Лечение: парентеральное введение пиридоксина (1%, 5% до 2 х раз в день).

Мышьяковая полиневропатия n Патогенез: мышьяк способствует накоплению в крови пирувата, т. к. он способствует взаимодействию с тиоловыми группами в составе кофермента А. n Клиническая картина: сенсомоторная полинейропатия, напоминает алкогольную и n другие признаки мышьякового отравления (при остром – ж/к расстройства, хроническом – анемия, поперечные полосы на ногтях, гиперкератоз ладоней, стоп) n Диагностика: мышьяк в волосах, моче, кале, ногтях. n Лечение: хелаты Са. ЭДТА, пеницилламин, димеркапрал. n Прогноз: восстановление силы 1 2 года.

Отравление ФОС n ингибиторы холинэстеразы в нервно – мышечных синапсах – клиника холинергического криза: гиперсаливация, потливость, миоз, кишечные колики, рвота, диарея, головная боль, фасцикуляции, недержание мочи, бронхоспазм, судороги, угнетение дыхания. n Антидот: дипироксим, симптоматическая терапия: атропин. n Клиническая картина: через несколько дней после острого отравления – проксимальные парезы, сгибателей шеи, иннервируемых черепными нервами или возможна дистальная сенсомоторная полиневропатия n поражение ЦНС – пирамидные знаки.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕЙРОПАТИЯ СО СКЛОННОСТЬЮ К ПАРАЛИЧАМ ОТ СДАВЛЕНИЯ n КЛИНИКА: n Заболевание возникает в возрасте от 8 до 64 лет (средний возраст 26 лет) n Рецидивирующие парезы периферических нервов, n Парезы возникают остро после небольших травм или сдавлений. n У 40% больных парезы возникают после интенсивных физических нагрузок, а у 10 % при пробуждении. n Продолжительность двигательных нарушений колеблется от одного дня до нескольких месяцев. n У 50 % больных в патологический процесс вовлекаются два и более периферических нерва, патологический процесс часто бывает асимметричным.

n В редких случаях в процесс вовлекаются черепно мозговые нервы, особенно бульбарная группа, что проявляется парезом голосовых связок или лицевой мускулатуры. n У 62% больных сухожильные рефлексы с рук и ног не изменяются, у 30 35% больных выявляется их умеренное снижение, и лишь у 12% больных сухожильные рефлексы исчезают. n Характерно возникновение расстройств чувствительности, особенно выраженное в период существования пареза.

МОРФОЛОГИЯ n изменения сходные с таковыми при наследственной моторно сенсорной нейропатии 1 типа: очаги демиелинизации, образование томакул колбасовидных утолщений миелиновой оболочки периферических нервов. n Их наличие отмечено как в моторных, так и сенсорных нервах. (Считается, что томакулы формируются в период раннего развития ребенка и отражают нарушение взаимодействия аксона и миелина). n ГЕНЕТИКА n Тип наследования аутосомно доминантный.

n ЭТИОЛОГИЯ n Заболевание является аллельным вариантом наследственной моторно сенсорной нейропатией 1 А типа, так как обусловлено делецией в области хромосомы 17 р11. 2 12, захватывающей область локализации гена РМР 22 или точковыми мутациями в этом гене. Делеции протяженностью 1, 5 кб встречаются у 85 % больных. 37% случаев спорадические. n Характерна неполная пенетрантность и варьирующая экспрессивность.

Лечение туннельных синдромов Разгрузка от интенсивных движений в пораженном сегменте; Временная 7 10 дней иммобилизация. В острый период гимнастика не показана. Местные аппликации 33% раствора диметилсульфоксида. Постоянное магнитное поле.

УЗВ небольшой интенсивности 10 15 минут ежедневно или через день. Инъекции в область туннельного синдрома (гидрокортизон, дексазон, кеналог). Не более 4 5 инъекций. Массаж. Лечебная гимнастика. Электростимуляция

Поражение лицевого нерва n ПРОГНОЗ Благоприятный отсутствие денервационных изменений при поверхностной и/или игольчатой ЭМГ; нормальная дистальная латентность через 4 7 дней или разница латентностей не превышает 0. 5 мс.

ПРОГНОЗ Неблагоприятный n при наличии денервационных изменений при поверхностной и/или игольчатой ЭМГ; n разница латентностей превышает 0. 5 мс. ; n амплитуда составляет 30% от нормы – восстановление 2 мес. ;

n амплитуда составляет 10 30% от нормы – восстановление 8 мес. ; n амплитуда составляет менее 10% от нормы – восстановление до 12 мес. и более; n появление потенциалов фасцикуляций – свидетельствует о дегенерации аксона.

Медикаментозное лечение n Гормональная терапия (пульс терапия дексаметазоном: 16 мг. , 8 мг. , 4 мг. , 2 мг. , по 2 дня, через день); n Противовирусная терапия (ацикловир, 800 мг. 5 р/c, 7 10 д. )

Этиопатогенетическая Классификация ПОРАЖЕНИЙ ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ (А. Н. Белова) n Травматические брахиоплексопатии; n Туннельные брахиоплексопатии; n Ишемические брахиоплексопатии; n Демиелинизирующие поражения плечевого сплетения; n Наследственно обусловленные брахиоплексопатии; n Радиационные брахиоплексопатии; n Брахиоплексопатии у онкологических больных;

Травматические брахиоплексопатии; n Переломы, вывихи ключицы; n Вывихи плеча; n Переломы проксимальной части плечевой кости; n Повреждения и последствия травм лопатки

Повреждения ротаторной манжеты n Верхняя конечность в среднефизиологическом положении, определяется “отвисание” плеча имеется пространство между акромиальным отростком и головкой плеча, которое исчезает при напряжении дельтовидной мышцы или путем сближения плеча с акромиальным отростком; n Расстройства чувствительности нехарактерны.

• При попытке активного отведения руки больной “пожимает” плечом, при этом пассивное отведение в суставе возможно в полном объеме (симптом Леклерка); • Пассивно поднятую до вертикали руку больной удерживает, но при попытке опустить руку она падает симптом парадоксального отведения; • Активное отведение в плечевом суставе возможно с дополнительной поддержкой конечности в начальный период отведения.

Диф. диагноз n Плечелопаточный периартроз, артрит; n Синдром Стейнброкера (синдром "плечо кисть") вовлечение шейно грудных симпатических образований (жгучие боли в плече, кисти, рефлекторная контрактура мышц плечевого и лучезапястного суставов, а также флексорная контрактура пальцев, оживление сухожильных рефлексов на руке, выраженные вегетативно трофические расстройства);

Сухожилия вращательной манжеты плеча n 1 акромион, 2 сухожилие надостной мышцы, 3 сухожилие подостной мышцы, 4 сухожилие малой круглой мышцы, 5 сухожилие подлопаточной мышцы, 6 большой бугорок плечевой кости, 7 малый бугорок плечевой кости, 8 сухожилие длинной головки двуглавой мышцы плеча, 9 межбугорковая борозда, 10

Определение пораженных структур области плечевого сустава на основании жалоб пациента Боль, ограничение Пораженная структура движения Отведение руки Сухожилие надостной мышцы, субакромиальная сумка Максимальный подъем руки Ключично-акромиальный вверх сустав Нарушены (болезненны и/или Поражение капсулы (или ограничены) все движения собственно плечевого сустава)

Определение пораженных структур области плечевого сустава на основании жалоб пациента Наружная ротация Сухожилия подостной и (попытка причесаться) малой круглой мышц Внутренняя ротация Сухожилие подлопаточной (попытка завести руку за мышцы спину) Сгибание в локтевом Сухожилия двуглавой суставе и супинация мышцы плеча предплечья (подъем тяжести, поворот ключа в двери кнаружи)

n Синдром Педжета Шреттера. Сдавление подключичной вены между ключицей и лестничными или подключичной мышцами приводит к повреждению внутренней оболочки сосуда, развитию тромбоза вены и периваскулярному фиброзу. Отмечается отек и цианоз руки, боль в ней. n Синдром лопаточной вырезки. Сдавление в этой вырезке надлопаточного нерва болей в верхней трети плеча и области плечевого сустава с иррадиацией в лопатку, спину, шею. Боли жгучие, стреляющие, связаны с движениями лопатки, а не плеча. Возможны слабость над и подостной мышц и ограничение или слабость движений плеча. Постоянный признак пальпаторная болезненность над лопаточной вырезкой. http: //www. plecho. narod. ru

Невралгическая амиотрофия, синдром Персонейджа — Тернера n Идиопатическая воспалительная плексопатия — аутоиммунное заболевание, преимущественно поражающее верхний пучок плечевого сплетения, иногда отдельные нервы сплетения; n Нередко заболевание возникает после ОРВИ; n Существует наследственная форма, проявляющаяся рецидивирующими эпизодами плечевой плексопатии;

Невралгическая амиотрофия, синдром Персонейджа — Тернера n Заболевание начинается остро ; n Односторонняя интенсивная боль в области надплечья и плеча; n В последующем боль постепенно ослабевает, но одновременно быстро нарастают слабость и похудание мышц плеча и плечевого пояса; n Нарушения чувствительности отсутствуют или минимальны;

Синдром Персонейджа — Тернера n Сила начинает восстанавливается через 9 12 мес. ; n Полное выздоровление в 80 90% случаев — в течение 2 3 лет; n Лечение: в остром периоде — иммобилизация конечности, анальгетики, короткий курс кортикостероидов? /плазмоферез? ; раннее начало пассивных и активных движений позволяет предотвратить контрактуры и развитие плечелопаточного периартроза (с м «замороженного» плеча).

Радиационные брахиоплексопатии n 1. 8 4. 9% больных получивших лучевую терапию; n Наиболее часто после онкологии молочных желез, легких; n Развиваются в среднем через 7. 5 месяцев 6 лет последней дозы облучения;

Радиационные брахиоплексопатии n Наиболее частые симптомы: гипостезия, парестезии, отек руки, слабость; n У 18% выраженный характер боли, в 35% случаев – боль доминирующий признак; n Максимальная локализация боли надплеье, плечо, впоследствии предплечье;

Радиационные брахиоплексопатии n Лечение: ЛФК, симптоматические средства.

Пояснично-крестцовая плексопатия n Диагностика: УЗИ, КТ или МРТ брюшной полости, гинекологическое, ректальное исследование, ЭМГ; n Лечение зависит от природы заболевания: массаж, лечебная физкультура, физиотерапия. В отсутствие эффекта от консервативной терапии при травматической плексопатии — реконструктивные микрохирургические вмешательства.

Пояснично-крестцовая плексопатия n Основные причины — травма (переломы костей таза, бедра); n объемные образования в забрюшинном пространстве (опухоль шейки матки или предстательной железы, абсцесс, аневризма аорты или подвздошной артерии) или кровоизлияние в повздошно поясничную мышцу (при передозировке антикоагулянтов); n хирургические вмешательства на брюшной полости, полости таза, тазобедренном суставе, лучевая терапия; n аутоиммунные реакции, сахарный диабет, атеросклероз аорты, васкулиты;

Пояснично-крестцовая плексопатия n Проявления: Односторонняя слабость и атрофия мышц тазового пояса, нижних конечностей, нарушение чувствительности на ногах и в области промежности, выпадение ахиллова и коленного рефлексов, боль в пояснице, ягодице, тазобедренном суставе, иррадиирующая в ногу; n В одних случаях преимущественно страдает функция бедренного нерва (слабость разгибателей голени), в других — функция запирательного нерва (слабость приводящих мышц) и бокового кожного нерва бедра (парестезии по боковой поверхности бедра). Тазовые нарушения возникают лишь при двустороннем поражении крестцового сплетения;

Паранеопластические поражения нервной системы n Большинство синдромом развивается по аутоиммунному механизму; n Некоторые опухоли продуцируют антигены, которые в норме продуцируются только в ЦНС. n Подострая мозжечковая дегенерация, оптический неврит, опсоклонус миоклонус, подострая сенсорная нейропатия, миастения гравис, миастенический синдром Ламбера Итона связаны с продукцией аутоантител. Хорошо описан синдром Ламбера Итона, когда при миелоклеточном раке лёгкого вырабатываются аутоантитела против потенциал зависимых кальциевых каналов.

Антитела к нейрональным антигенам (анти-Hu, анти-Ri-антитела) n 1) анти Hu, тип I анти нейрональные ядерные антитела (ANNA 1), связанные с мелкоклеточным раком легких, приводящие в результате к развитию PE. 2) анти Ri, тип II анти нейрональные ядерные антитела (ANNA 2), связанные с нейробластомой (у детей) и раком молочной железы (у взрослых), приводящие в результате к развитию POMA.

Дорсопатии n Болевые синдромы в спине, ногах не висцеральной этиологии

Варианты формулировки диагноза n Дорсопатия поясничного отдела позвоночника, дегенерация межпозвонковых дисков L 4 L 5, L 5 S 1 (протрузии до 3 мм), с миелопатией, люмбоишиалгия L 5 S 1 справа. Рецидивирующее течение, обострение. n Дорсопатия грудного отдела позвоночника, сколиоз, торакалгия, обострение.

Схема противовоспалительного механизма действия НПВП Арахидоновая кислота ЦОГ НПВП ПРОСТАГЛАНДИНЫ (воспаление, боль, отек)

Арахидоновая кислота ЦОГ-1 ЦОГ-2 конституци- индуцируемая ональная Простагландины Гомеостатическая Воспаление функция Боль ЖКТ Почки ЖКТ: клеточный обмен Тромбоциты Апоптоз, пролиферация, Эндотелий ангиогенез, заживление язв Воспаление Почки: задержка соли

Алгоритм лечения боли (Е. Л. Насонов, 2003) 1. Слабая боль: парацетамол 2. Сильная или умеренная боль: Без повышенного риска НПВП гастропатий и сердечно сосудистых осложнений – неселективные НПВП; Повышенный риск НПВП гастропатий и сердечно сосудистых осложнений селективные/специфические ингибиторы ЦОГ 2

Профилактика НПВП - гастропатий n Назначение НПВП с учетом факторов риска осложнений; n Добавление к НПВП ингибиторов протонной помпы (омепразол «Омез» 20 мг/сутки) или синтетических простагландинов (мизопростол «Сайтотек» 200 мг, 4 раза в день, ); n Эрадикационная антихеликобактерная терапия перед назначением НПВП.

Поражения нервной системы при сахарном диабете I. Субклиническая стадия нейропатии n А. Нарушенные электродиагностические тесты: снижение проводимости нервного импульса по чувствительным и (или) двигатель ным периферическим нервам; снижение амплитуды мышечных ответов. n Б. Нарушенные чувствительные тесты: вибрационный, тактильный, тепловая и холодовая пробы. n В. Нарушенные функциональные тесты автономной нервной системы: нарушение функции синусового узла, ритма сердечной дея тельности, изменение потоотделения и зрачкового рефлекса.

II Клиническая стадия неврологических осложнений n А. Поражение центральной нервной системы: энцефалопатия, n миелопатия n Б. Периферическая диффузная нейропатия n Дистальная симметричная сенсомоторная полинейропатия n Проксимальная амиотрофия

В. Диффузная автономная нейропатия n Нарушенный зрачковый рефлекс n Нарушение потоотделения: дистальный ангидроз и гипергидроз при еде. n Автономная полинейропатия мочеполовой сферы: дисфунк ция моче вого пузыря, половая дисфункция (эректильная дисфункция) n Автономная полинейропатия желудочно– кишечного тракта: атония же лудка, атония желчного пузыря, чередование диареи и запоров n Автономная нейропатия сердечно – сосудистой системы: синдром денервированного сердца, аритмии, безболевая ишемия миокарда, риск кардиореспираторной остановки сердца при анестезии, ортостатическая гипотония

n Бессимптомная гипогликемия Г. Локальная нейропатия n Мононейропатия n Множественная мононейропатия n Плексопатия (может быть дебютом сахарного диабета, как проявление СД, крайне редко. Диф/диагноз посттравматической плесопатией, Персонейджа Тернера, после применения ботулотоксина) n Радикулопатия n Нейропатия черепных нервов

Наиболее часто встречающиеся жалобы больных сахарным диабетом (по данным отделения диабетической стопы ЭНЦ РАМН, n=834) Боли в стопах 72, 5% Слабость и утомляемость в ногах 96, 8% Перемежающаяся хромота 29, 1% Судороги в икроножных мышцах 14, 5% Парестезии 96, 8% Деформация стоп 74, 6%

Поражения центральной нервной системы при СД Методами функциональной диагностики и нейровизуализации выявлено: n Поражение центральных чувствительных, слуховых и зрительных путей при СД ме нее 5 лет выявляются более, чем у 27% и длительности болезни более 10 лет – у 60% пациентов и более (Pietravalle P. , Morano S. et al. , 1993; Uccioli L. , Giacomini P. G. , Pasqualetti P. et al. , 1997; Varsik P. , Kucera P. et al. , 2001);

n Дисфункция кортикоспинального тракта развивается у 100% больных СД в первые годы заболевания, тяжесть коррелирует с длительностью СД и выраженностью мо торной дисфункции (Вострикова Е. В. , Пилипенко П. И. , Бондарь И. А. , Климонтов В. В. , 2000 2002). n Выявлены кортикальные области гипоперфузии у больных СД I типа без клиниче ских признаков дисфункции центральной нервной системы (Jimenez Bonilla J. , Carril J. M. et al. , 2000); n Атрофия коры и вещества головного мозга; n Очаговые изменения белого вещества ишемического характера.

Клинические проявления поражения ЦНС: • Хроническая недостаточность мозгового кровообращения; Ишемический инсульт*; Когнитивные расстройства: дефицит обучения; нарушение процессов запоминания (поражение гиппокампа); ускорение процессов старения и раннее развитие Легких когнитивных расстройств; СД ассоциирован с высоким риском развития деменции в старческом возрасте (Biessels G. J. , 1999). • Диабетическая миелопатия

*Сахарный диабет - независимый фактор риска ишемического инсульта n Риск развития ишемического инсульта у больных СД или лиц с нарушенной толерантно стью к глюкозе в 1. 8 – 6 раз выше, чем в здоровой популяции (Никитин Ю. П. , Пилипенко П. И. , 2001; Bell D. S. , 1994; Folsom A. R. , Rasmussen M. L. et al. , 1999); n Увеличение частоты ОНМК и смертности от инсульта при гликемии более 6. 7 ммоль/л. (Bell D. S. , 1994; Вaillie G. M. , Sherer J. T. , Weart C. W. , 1998; Garvey W. T. , Hermayer K. L. , 2001).

Опрос пациентов направлен на выявление симптомов моторной, сенсорной и автономной дисфункции Признаки моторной нейропатии: Испытываете ли Вы трудности: • поднимая предметы • когда держите предметы в руках • при ходьбе • при подъеме по лестнице • Бывают ли у Вас: • слабость в руках/ногах • ощущение усталости в руках/ногах

Признаки сенсорной нейропатии: Бывают ли у Вас: n трудности при распознавании предметов наощупь n шаткость походки n онемение в руках/ногах n покалывание или чувство ползания мурашек в руках/ногах n жжение в руках/ногах n боли в руках/ногах n стянутость мышц рук/ног n судороги в руках/ногах

Признаки автономной нейропатии: Бывают ли у Вас: • головокружение при вставании • затруднение при мочеиспускании • проблемы со стулом – запоры/жидкий стул • нарушение эрекции, укорочение длительности эрекции

Оценка симптомов по TSS в баллах (боль, жжение, парестезии, онемение)

Лечение и профилактика неврологических осложнений СД n Изменение образа жизни; n Рациональная гипогликемическая терапия*; n Антиоксидантная терапия (α липоевая кислота, танакан); n Антиагреганты (аспирин, клопидогрель, варфарин); n Нейрометаболическая терапия (танакан); n Гиполипидемическая терапия (статины); n Рациональная гипотензивная терапия**; n Уменьшение субъективных проявлений нейропатии (антиконвульсанты – нейронтин(габапентин)) n Улучшение когнитивных функций (когнитивный тренинг, танакан, акатинол). n Физиотерапия

Невропатическая боль Провоцируется или обусловлена первичным повреждением или дисфункцией нервной системы