ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА Лекция для педиатров ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА

ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА Лекция для педиатров

ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА n Миокардиты n Миокардиодистрофии n Кардиомиопатии

миокардит воспалительное поражение миокарда с некрозом кардиомиоцитов и сопутствующей воспалительной инфильтрацией. n

Частота миокардитов при аутопсии лиц молодого возраста, умерших внезапно или погибших от травм, убедительные признаки миокардита выявляются в 3– 10%

Клиническая классификация миокардитов (Гуревич М. А. , Палеев Н. Р. , 1997) n n n 1. Инфекционно-аллергические и инфекционные 2. Аллергические (иммунологические) 3. Токсико-аллергические

Клиническая классификация миокардитов (Гуревич М. А. , Палеев Н. Р. , 1997) n n n n 1. Инфекционно-аллергические и инфекционные: – Вирусные (грипп, вирусы Коксаки, ECHO, СПИД, полиомиелит и др. ) – Инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез, брюшной тиф и др. ) – При инфекционном эндокардите – Спирохетозные (сифилис, возвратный тиф, лептоспироз) – Риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Ку) – Паразитарные (токсоплазмоз, , трихинеллез) – Грибковые (актиномикоз, кандидоз, кокцидиомикоз, аспергиллез и др. )

Клиническая классификация миокардитов n n n n n 2. Аллергические (иммунологические) – Лекарственные – Сывороточные – Нутритивные – При системных заболеваниях соединительной ткани – При бронхиальной астме – При синдроме Лайелла – При синдроме Гудпасчера – Ожоговые, трансплантационные

Клиническая классификация миокардитов n n 3. Токсико-аллергические – Тиреотоксические – Уремические – Алкогольные

Патогенез миокардитов n n Прямой цитотоксический эффект повреждающего агента Вторичный иммунный ответ, который запускает повреждающий агент Воздействие цитокинов на миокард (таких как, тумор некротический фактор и др. ) Аберрантная индукция апоптоза

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ МИОКАРДИТА n n КАРДИОМЕГАЛИЯ, связанная с дилятацией полости левого желудочка СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (левожелудочковая или тотальная) НАРУШЕНИЕ РИТМА (ригидная тахикардия, брадикардия при блокадах) БОЛЬ В ГРУДИ (только у старших и взрослых) за счет ишемии или перикардита

ПРИЗНАКИ ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ n n n Ригидная тахикардия Одышка (усиливается в горизонтальном положении) Ортопноэ Кашель сухой или влажный, чаще ночью или при физической нагрузке Охриплость голоса, афония Быстрая утомляемость Потливость Жажда Нарушение сна Цианоз кожи и слизистых Застойные хрипы в легких

ПРИЗНАКИ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ n n n n n Тахикардия Набухание шейных вен Увеличение размеров печени (вначале – левая доля) Нарушение функции ж/к тракта Отеки скрытые или явные Водянка полостей Никтурия, олигурия Слабость, утомляемость Похододание конечностей

ФИЗИКАЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ ПРИ МИОКАРДИТЕ n n n n РАСШИРЕНИЕ ГРАНИЦ СЕРДЦА, ПРИГЛУШЕНИЕ ПЕРВОГО ТОНА НА ВЕРХУШКЕ, ПОЯВЛЕНИЕ ТРЕТЬЕГО ТОНА, СИСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ НА ВЕРХУШКЕ, РИГИДНАЯ ТАХИКАРДИЯ (при блокаде – брадикардия), ОДЫШКА, ПРИЗНАКИ ЗАСТОЯ В ЛЕГКИХ, ПРИ ТЯЖЕЛЫХ МИОКАРДИТАХ – УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ, ОТЕКИ, БЛЕДНОСТЬ, ВЯЛОСТЬ, ХОЛОДНЫЕ КОНЕЧНОСТИ.

ИЗМЕНЕНИЯ НА ЭКГ ПРИ МИОКАРДИТАХ n n n БЛОКАДЫ, ЭКСТРАСИСТОЛЫ, ЭКТОПИЧЕСКИЕ РИТМЫ, СНИЖЕНИЕ ВОЛЬТАЖА ЗУБЦОВ, УДЛИНЕНИЕ ИНТЕРВАЛА QT, НАРУШЕНИЕ ПРОЦЕССА РЕПОЛЯРИЗАЦИИ

УЗИ СЕРДЦА ПРИ МИОКАРДИТЕ n n n ДИЛЯТАЦИЯ ПОЛОСТИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА, СНИЖЕНИЕ СОКРАТИТЕЛЬНОЙ СПОСОБНОСТИ МИОКАРДА, МОЖЕТ БЫТЬ МИТРАЛЬНАЯ РЕГУРГИТАЦИЯ.

ДИАГНОСТИКА МИОКАРДИТА n n - поиск возбудителей острых и хронических инфекционных патогенов (вирусы, бактерии, простейшие, спирохеты и пр. ) и антител к ним посредством культуральных методов ПЦР, ИФА и др. ) - диагностика очагов хронической инфекции

ДИАГНОСТИКА МИОКАРДИТА n n Доказательства наличия повреждения кардиомиоцитов и иммуновоспалительного процесса: - кардиоселективные ферменты и белки (КФК, ЛДГ, тропонин Т и др. ), маркеры воспаления имунологические тесты (ЦИК, кардиальный антиген, ИГ –М, А, G, антитела к миокарду и др.

ДИАГНОСТИКА МИОКАРДИТА n n Инструментальная верификация дисфункции сердца: - ЭКГ, - Суточное ЭКГмониторирование (нарушение ритма и проводимости, ЭХО-КГ(увеличение размеров сердца, систолическая и диастолическая дисфункция)

ДИАГНОСТИКА МИОКАРДИТА n n n Верификация воспаления и фиброзирования в миокарде: - эндомиокардиальная биопсия, - томосцинтиграфия сердца - магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием, - ультразвуковая денситометрия

ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯ n Необходима при дифференциальной диагностике между миокардитом и КМП для решения вопроса о показаниях к пересадке сердца

ВИРУСНЫЙ МИОКАРДИТ o o o o Парвовирус О 19 Коксаки вирус тип A и B Аденовирусы (тип 2 и 5) Цитомегаловирус Экховирусы У детей до 1, 5 лет имеет тяжелое течение В начале – часто менингит, кишечные расстройства, перикардит В более старшем возрасте может иметь маломанифестное и субклиническое течение

Терапия миокардитов 1. 2. 3. 4. 5. 6. Инотропная поддержка (дигоксин) Уменьшение постнагрузки (ингибиторы АПФ) Уменьшение преднагрузки (мочегонные) Противовоспалительная терапия (НПВС, глюкокортикоиды) Этиотропная Метаболическая

ДИГОКСИН Доза насыщения: 0, 075 мг/кг - детям до 2 х лет, 0, 05 мг/кг – старше 2 х лет, 0, 03 мг/кг – старше 12 лет и взрослым Доза насыщения дается за 3 дня: I день – ½ дозы насыщения (за 3 приема), II день – ¼ дозы насыщения + 25% от дозы I дня, (за 3 приема), III день – ¼ дозы насыщения + 25% от дозы I + II дня.

КОНТРОЛЬ ТЕРАПИИ ДИГОКСИНОМ Перед каждой дачей дигоксина: n Подсчет ЧСС (урежается), n Подсчет ЧД (нормализуется), n Контроль диуреза (увеличивается), n Контроль самочувствия (улучшается). n Ежедневно – ЭКГ.

КОНТРОЛЬ ТЕРАПИИ ДИГОКСИНОМ n Первый признак интоксикации – ухудшение самочувствия, тошнота, рвота. n n Для уменьшения интоксикации – сочетание с препаратами калия, Не использовать препараты кальция.

ЭКГ ПРИ ТЕРАПИИ ДИГОКСИНОМ n n Уменьшение ЧСС, удлинение PQ, нормализация QT, депрессия ST – признаки дигитализации. Возникновение блокад, инверсия Т, брадикардия, пароксизмальная тахикардия - признаки интоксикации.

КАПТОПРИЛ (КАПОТЕН) n n n n -активно начинает действовать сразу же после применения его внутрь или под язык. -Период полувыведения 4– 5 ч. -Максимальное время воздействия 6– 8 ч, в некоторых случаях — до 12 ч. -Кратность приема составляет 3– 4 раза в день, - Доза при СН – 0, 1 - 0, 5 мг/кг в сутки (до

ДИУРЕТИКИ n n ФУРОСЕМИД – 1 -3 мг/кг (разовая доза) ГИПОТИАЗИД – 1 -3 мг/кг в сутки КАЛИЙСБЕРЕГАЮЩИЕ: n ВЕРОШПИРОН – 2 мг/кг в сутки n ТРИАМТЕРЕН n ТРИАМПУР

СТРЕПТОКОККОВЫЙ МИОКАРДИТ n n Возникает через 1 -2 нед после стрептококковой инфекции Поражает преимущественно интерстиций миокарда и проводящую систему Может иметь маломанифестное и субклиническое течение На ЭКГ в ранние сроки характерны блокады

ТЕРАПИЯ СТРЕПТОКОККОВОГО МИОКАРДИТА n n n Пенициллин в течение 14 дней Бициллин не менее 6 мес с дальнейшим контролем АСЛ-О, АСК Аспирин 0, 2 на год жизни в течение месяца

БИЦИЛЛИНЫ Бензатин бензилпенициллин (Бициллин-1, экстенциллин, ретарпен) Пор. д/ин. 300 тыс. ЕД; 600 тыс. ЕД; 1, 2 млн ЕД; 2, 4 млн ЕД во флак. В/м Бензатин бензилпенициллин/ бензилпенициллин прокаин (4: 1) (Бициллин-5) Пор. д/ин. 1, 5 млн ЕД во флак. В/м Бензилпенициллин (калиевая соль)/ бензилпенициллин прокаин/бензатин бензилпенициллин (1: 1: 1) (Бициллин-3) Пор. д/ин. 1, 2 млн ЕД во флак. В/м

МИОКАРДИОДИСТРОФИИ n ЭЛЕКТРИЧЕСКОГО ТИПА (НАРУШЕНИЕ ЭЛЕКТРОЛИТОВ) - КИШЕЧНЫЕ ИНФЕКЦИИ, ОТРАВЛЕНИЯ

МИОКАРДИОДИСТРОФИИ n ЭНЕРГЕТИЧЕСКОГО ТИПА: - ДЕФИЦИТ СУБСТРАТОВ И КИСЛОРОДА, (ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ, ТЯЖЕЛЫЕ АНЕМИИ, КОРОНАРИТЫ) - ТОКСИЧЕСКОЕ ДЕЙСТВИЕ НА МИТОХОНДРИИ (ХРОНИЧЕСКИЕ ИНТОКСИКАЦИИ) - ПОВЫШЕННАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЭНЕРГЕТИКЕ (СПОРТ, СТРЕСС)

Критерии диагностики МКД n n Наличие жалоб, Наличие причинно-значимого фактора, Изменения на ЭКГ: (зубец Т, интервал ST) n

Обследование при МКД n n ЭКГ с нагрузкой, ЭКГ –проба с калием, Суточное ЭКГ-мониторирование, Определение уровня лактата и пирувата в крови

Терапия МКД n n n Устранение причинно-значимого фактора, Метаболическая терапия, Ограничение физических нагрузок.

Метаболическая терапия n n Карнитин хлорид (элькар) 50 -70 мг/кг в сутки в течение 1, 5 -2 х мес Убихинон (кудесан) 30 – 300 мг в сутки, курс 2 -3 мес Неотон (фосфокреатин) 1 г в сутки в/в кап, в течение 10 дней Милдронат 0, 25 х 2 -3 р в день 57 дней, затем 2 р в неделю в течение 1, 5 -2 мес

Метаболическая терапия n Янтарная кислота, n Цитохром С (цитомак) n n Витамины РР, В 1, В 2, Липоевая кислота, Биотин, Витамины С и Е

КАРДИОМИОПАТИИ Первичные (генетическиобусловленные заболевания): - дилятационная, - гипертрофическая, - рестриктивная, - аритмогенная дисплазия правого же лудочка n

Классификация кардиомиопатий Амриканской Ассоциации кардиологов (апрель 2006 г. ) (B. J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene и соавт. ).

Тропонин I Ген сердечного тропонина I (TNNI 3) располагается на 19 хромосоме (19 р13. 2 - 19 q 13. 2) и состоит из 9 экзонов, кодирующих пептид длиной 210 аминокислот. * ГКМП РКМП ДКМП * European Journal of Heart Failure 9 (2007) 4 – 6

ДИЛЯТАЦИОННАЯ КМП n патология миокарда, характеризующаяся дилатацией полости левого желудочка (ЛЖ) и систолической дисфункцией с развитием застойной сердечной недостаточности

ДИЛЯТАЦИОННАЯ КМП n Частота ДКМ у детей составляет 0, 57 случаев на 100000 в год, что в 10 раз ниже, чем у взрослых.

Гипертрофическая кардиомиопатия n характеризуется массивной (более 1, 5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции

Частота ГКМП n n ГКМП принадлежит к числу наиболее распространенных наследственных заболеваний сердца (A. P. Landstorm et al. , 2008). частота встречаемости ГКМП среди взрослого населения ~ 1: 500 (0, 2%) По отдельным клиническим исследованиям годовая выявляемость ГКМП в детском возрасте оценивается в 0, 3 -0, 5 0/0000 n

Внезапная сердечная смерть n n n ГКМП является главной причиной внезапной сердечной смерти (ВСС), особенно среди молодого поколения (до 30 лет) и профессиональных спортсменов. Годовая смертность от ВСС, обусловленной ГКМП, составляет 1 -2 % среди детей и подростков, и 0, 5 -1% среди взрослых (Williаm J. Mc. Kena et al. , 2008). В ряде случаев ГКМП протекает бессимптомно

Гипертрофическая кардиомиопатия n n n Наиболее частыми клиническими проявлениями являются: одышка, кардиалгии стенокардитического характера, нарушения ритма сердца, головокружения, пре- и синкопальные состояния.

Гипертрофическая кардиомиопатия n . ГКМП может диагностироваться в любом возрасте от первых дней до последней декады жизни независимо от пола и расовой принадлежности, однако преимущественно заболевание выявляется у лиц молодого трудоспособного возраста

Гипертрофическая кардиомиопатия Основу медикаментозной терапии составляют препараты с отрицательным инотропным действием: b-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Для лечения нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид и амиодарон. n

Аритмогенная дисплазия ПЖ заболевание миокарда, часто наследственное, которое характеризуется фиброзножировым замещением миокарда преимущественно ПЖ «пергаментное сердце» или «бумажный правый желудочек» ( «parchment heart» , «paper thin right ventricle» ) n

Аритмогенная дисплазия ПЖ n клинически манифестирует нарушениями ритма сердца в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц молодого возраста и спортсменов

Терапия первичных КМП n n Пересадка сердца. Симптоматическая терапия