Половое развитие у детей Лектор- доц Новикова В

Половое развитие у детей Лектор- доц. Новикова В. П.

Формирование пола • Становление пола —результат процессов, происходящих как во внутриутробной, так и в постнатальной жизни, отличающих мужские особи от женских и подготавливающих их к репродуктивной функции. Пренатальный До 20 нед гестации Постнатальный Пубертатный период

Генетический пол • Генетическая детерминация пола происходит при оплодотворении. • Y-хромосома — детерминанта генетически мужского пола (зигота содержит 22 пары аутосом + половые хромосомы XY, т. е. 46 XY). • Кариотип зиготы генетически женского пола — 46 ХХ.

Y-хромосома. • Генетический мужской пол определяет Y-хромосома • ген SRY, относящийся к семейству ДНК-регуляторных генов Sox, кодирует регуляторный фактор TDF (Testis —Determining Factor). - Фактор TDF определяет дифференцировку мужского типа гонад из изначально бипотентных половых желёз. • Ген SRA 1. Хромосома 17 содержит ген SRA 1, мутации которого приводят к реверсии пола (генетические мужчины имеют женский фенотип) и дисплазии (2/3 больных генотипа XY имеет женский фенотип). • Ген Ftz-F 1, кодирующий стероидогенный фактор 1 (SF -1), обозначаемый в некоторых работах как транскрипционный фактор Ad 4 BP; DAX-1; WT-1; SOX 2; SOX 3, SOX 9 и SОХ-10.

• Первичные половые клетки образуются в стенке желточного мешка и на 5 -й неделе эмбриогенеза начинают мигрировать в гонадные валики — зачатки индифферентных гонад. • Половые железы развиваются из гонадных валиков. • До 45— 50 -го дня зачатки гонад не имеют половой дифференцировки.

Гаметный (гонадный) пол. Мужской пол 4— 7 нед • • • Женский пол 11— 20 нед Половая дифференциация плода начинается с 6— 10 -й нед гестации. Под влиянием регуляторного фактора TDF, а также генов Sox гонадные валики развиваются как яички; при отсутствии эффектов этих факторов развиваются яичники. Дифференцировку других структур определяют мужские половые гормоны и мюллеров ингибирующий фактор, продуцируемые в яичках плода.

Внутренний генитальный пол. Дифференцировка внутренних гениталий или формирование внутреннего генитального пола происходит на 10 -12 неделе гестации из индифферентных мезонефральных (вольфовых) и парамезонефральных (мюллеровых) протоков. Мезонефрос Гонада Вольфов проток Мюллеров проток Урогенитальный синус.

• Развитие плода женского пола идет путем регрессии мезонефральных и дифференцировки парамезонефральных протоков в матку, яйцевод, свод влагалища, Этому способствует автономная тенденция любого плода к феминизации. • Развитие плода мужского пола возможно только при наличии активно функционирующего эмбрионального яичка, в результате чего происходит дифференциация мезонефральных протоков в придатки яичка, семенные пузырьки, семепровод, предстательную железу. ♀ ♂

• Примерно в этот же период (с 8 -й по 12 -ю неделю внутриутробного развития) под влиянием андрогенов, вырабатываемых гонадой, происходит формирование гипоталамуса «по мужскому типу» , для которого (уже в зрелом возрасте) свойствен тонический тип выделения гонадотропинов. • При недостаточном гормональном влиянии в указанный срок эмбрионального развития происходит формирование гипоталамуса «по женскому типу» , которому свойствен циклический тип выделения гонадотропинов.

Наружный генитальный пол. Его формирование происходит с 12 -й по 20 -ю неделю внутриутробного развития путем дифференцировки мочеполового синуса и полового бугорка Половой бугорок Уретральная складка и борозда Половое вздутие

• • Урогенитальный синус у плода мужского пола дает начало предстательной железе и простатической части уретры, а у плода женского пола - уретре и части влагалища. Из полового бугорка образуется головка полового члена у плодов мужского пола и клитор у плодов женского пола. Урогенитальные вздутия превращаются в мошонку или большие половые губы, а половые складки - в малые половые губы или сливаются, образуя мужскую уретру и ствол полового члена. ♀ ♂

• У плода женского пола этот процесс (формирование клитора, половых губ) идет независимо от состояния гонад, в то время как у плода мужского пола (формирование мошонки, полового члена) — только при достаточной активности эмбриональных яичек. • Если яички отсутствуют, как, например, у нормальных эмбрионов женского пола или у мужских зародышей, кастрированных до начала фенотипической дифференцировки, развитие фенотипического пола происходит по женскому направлению. • Таким образом, маскулинизация плода - это положительный результат действия гормонов эмбриональных половых желез, тогда как развитие по женскому типу не требует присутствия гонад.

• В целом же для нормального мужского фенотипа необходима интактная Y хромосома с локализацией на ней генов SRY и др, нормальная функция Х хромосомы с наличием на ней гена, ответственного за рецепторы к андрогенам. • Для последующей дифференцировки организма по мужскому типу необходимы также не только секреция тестостерона клетками Лейдига и секреция клетками Сертоли фактора, угнетающего развитие протока Мюллера, но и наличие в клетках -мишенях 5 a-редуктазы, цитозольных рецепторов к андрогенам в протоках Вольфа, урогенитальном синусе и наружных гениталиях, мембранных рецепторов, связывающих фактор, угнетающий развитие протока Мюллера, и, естественно, наличие интактного андрогенрегулируемого гена транскрипции белков. • Дефект в любом звене этого механизма приведет к нарушению половой дифференцировки и развитию организма по женскому типу.

• Половой фенотип в норме соответствует хромосомному полу. Иными словами, хромосомный пол определяет гонадный пол, а гонадный пол в свою очередь контролирует фенотипический пол. • Суммарно фазы оформления внутреннего и наружного генитального пола определяют состояние морфологического (соматического) пола или фенотипа. • При рождении ребенка устанавливают гражданский пол (акушерский, паспортный).

Tипы роста

Социальный и психологический пол. • На половую дифференцировку в постнатальной жизни оказывают влияние социально-психологические детерминанты, определяющие половое самосознание, стереотип полоролевого поведения, психосексуальную ориентацию, что формирует: • социальный пол- определенная половая идентификация ребенка со стороны окружающих • психологический пол — отношение ребенка к самому себе, как к человеку определенного пола • Большое значение в этом отводят правильному воспитанию и соответствующей ориентации со стороны окружающих людей, в первую очередь родителей.

Совпадение • • генетический пол, гонадный пол, соматический пол, психологический пол • социальный • адекватное половое самосознание. Изосексуальность Гетеросексуальность (интерсексуальность) Несовпадение

Пубертат • Пубертат — завершающая стадия развития организма в онтогенезе, в течение которой, наряду с соматическим ростом и совершенствованием всех органов и систем, происходит созревание полового аппарата и наступает репродуктивная зрелость. • Связанные с этим изменения в организме подростка выступают в качестве определяющих среди показателей биологической зрелости, а характер темповых прибавок роста, показатели пропорций тела, морфологической зрелости костной ткани приобретают второстепенное значение, коррелирующее со сроками и темпами полового созревания.

• Понятие «подростковый период» (с 10— 11 до 18 -19 лет) ограничено рамками возрастных критериев, поэтому оценка соматических и физиологических параметров, приведенных в соответствии с хронологическим возрастом, ограничивает свою потенциальную ценность. • Многие показатели развития подростков тесно связаны со стадиями пубертатного периода. Его начало и продолжительность широко варьируют и зависят от пола, конституциональных особенностей, а также климато-географических, социальноэкономических условий и степени урбанизации общества.

Половое развитие мальчиков • Пубертатный период у мальчиков начинается на фоне нарастания концентрации андрогенов, преимущественно тестикулярного происхождения, с формирования вторичных половых признаков и заканчивается сперматогенезом. • В среднем пубертатный период у мальчиков охватывает возрастной интервал от 10 до 16 лет.

Варианты индивидуальной нормы по срокам начала пубертата: • Раннее- 10— 12 лет • Среднее- 12— 14 лет • Позднее-14 -16 лет Варианты индивидуальной нормы по темпам формирования вторичных половых признаков: • Быстрое- за 3— 4 года • Среднее- за 4— 5 лет • Медленное -за 5— 6 лет.

Стадии пубертата у мальчиков

Стадии пубертата у мальчиков [Tanner J. , 1962; ] Стадия Развитие половых органов Лобковое оволосение I Половой член и мошонка детские Отсутствует II Увеличение и гиперемия мошонки. Роста полового члена нет Единичные прямые волосы у корня полового члена III Рост полового члена в длину, дальнейшее увеличение яичек и мошонки Оволосение распространяется за лонное сочленение, волосы темнеют, вьются IV Увеличение диаметра полового члена, дальнейшее увеличение яичек и мошонки, пигментация половых органов, поллюции Оволосение как у взрослого, но на меньшей площади V Размеры и форма половых органов как у взрослого Оволосение занимает всю надлобковую область, распространяется на живот и внутреннюю поверхность бедер

• Наиболее ранний признак начинающегося пубертата — увеличение яичек, обусловленное ростом семенных канальцев, клеток Лейдига и Сертоли. • В основном рост яичек заканчивается к 17— 18 годам; возможно незначительное их увеличение до 20— 25 лет. • На фоне роста яичек происходит увеличение размеров придатков яичка, семенных пузырьков и предстательной железы. • Рост наружных гениталий (появление складчатости мошонки, увеличение ее объема, пигментация, увеличение размеров полового члена) начинается в течение 0, 5— 1, 5 лет после начала увеличения яичек. При этом половой член остается относительно широким по отношению к своей длине вплоть до наступления позднего пубертатного периода, когда в результате роста кавернозных тел уретра достигает размеров, свойственных взрослым.

• Повышение в первую очередь надпочечниковых андрогенов ведет к появлению лобкового оволосения, которое вначале имеет женский тип, а с 16 -17 лет переходит в мужской. • Степень выраженности других вторичных половых признаков, возникающих в определенной последовательности (мутация голоса, увеличение хрящей гортани, акнэ, рост волос на лице, в подмышечных впадинах), имеет большие индивидуальные колебания.

• На фоне максимальной скорости полового созревания мальчиков (14— 15 лет) происходит пубертатное ускорение линейного роста, нарастание мышечной массы, изменение архитектоники скелета (преимущественное развитие плечевого пояса и верхних конечностей). • В этот же период часто выявляют физиологическую юношескую гинекомастию — видимое на глаз или пальпируемое увеличение молочной железы, возникающее преимущественно в результате гиперплазии железистых ходов и соединительной ткани. Увеличение желез чаще двустороннее, болезненное, никогда не сопровождается выделениями из сосков. О завершении пубертата свидетельствуют первые эякуляции и регулярные поллюции (обычно 14— 15 лет). юношеская гинекомастия

Половое развитие девочек • Пубертатный период у девочек в среднем охватывает возрастной интервал от 9 до 15 лет. Индивидуальная вариабельность сроков и темпов полового созревания велика. • Варианты индивидуальной нормы по срокам начала пубертата • Раннее- 9— 11 лет • Среднее- 11— 13 лет • Позднее-13 -15 лет Варианты индивидуальной нормы по темпам формирования вторичных половых признаков: • Быстрое- за 2— 3 года • Среднее- за 3— 4 года • Медленное -за 4— 5 лет.

Стадии пубертата у девочек

Стадии полового развития девочек [Tanner J. , 1969; Frasier S. , 1980] Стадия Грудные железы Лобковое оволосение Menarche I Молочные железы не развиты, сосок приподнимается Отсутствует Нет II Железа и сосок приподняты над поверхностью в виде бугорка, увеличивается диаметр ареолы Единичные прямые волосы в области больших половых губ и лобка Нет III Увеличение железы и ареолы без разделения их контуров Вьющиеся волосы на лобке, как у взрослых, но на меньшей площади Menarche IV Выступление соска и ареолы с образованием вторичного бугорка Оволосение по женскому типу Овуляция V Молочные железы соответствуют таковым взрослой женщины Оволосение по женскому типу регулярные овуляторные циклы

• Самый первый признак начала пубертата у девочек — увеличение молочных желез. • Этот период совпадает с началом роста яичников, бурным ростом и развитием половых путей, матки. • Рост молочных желез несколько опережает появление лобкового оволосения. • На этапе начинающегося подмышечного оволосения, как правило, появляются первые менструации (менархе). • Формирование правильных овуляторных циклов происходит между первым и вторым годами после менархе. • Пубертатный скачок роста как один из соматических признаков пубертата начинается у девочек вскоре после появления лобкового оволосения и достигает максимума в год, предшествующий началу менструаций.

Половая формула Девочки: Мальчики: • Ма -развитие молочных желез • Р -оволосение лобка • Ах -оволосение подмышечной впадины • Ме -становление менструальной функции • Р -оволосение лобка • Ах -оволосение подмышечной впадины • L-рост щитовидного хряща • V -изменение тембра голоса • F -оволосение лица

Признаки полового развития у мальчиков Признаки: половой диморфизм (рост щитовидного хряща, изменение голоса), оволосение лица, подмышечной впадины рост и развитие половых органов, лобковое оволосение гинекомастия Гормональная регуляция: • Андрогены надпочечников • Андрогены половых желез • Эстрогены половых желез При определении стадии пубертата у девочек оценивают совокупность выраженности как эстрогензависимых, так и андрогензависимых признаков полового развития (рост грудных желез, лобковое оволосение, становление менструальной функции).

Методика объективного исследования полового развития • Оценка физического развития ( кахексия, низкорослость, ожирение, евнухоидизм ) • Оценка стадии пубертата • Оценка половой формулы • Осмотр наружных половых органов; у мальчиков – измерение размеров тестикул стандартным орхидометром типа Прадера. • Пальпация щитовидной железы • Неврологическое обследование ( обоняние, поля зрения, глазное дно, слух). • Когнитивные функции, нарушения поведения • Стигмы, характерные для различных синдромов.

Семиотика нарушений полового развития • Аномалии одной или нескольких детерминант формирования пола могут привести как к анатомическим, так и к функциональным отклонениям от «нормы» и различным клиническим формам нарушения половой дифференцировки. Тип нарушений половой дифференцировки зависит от причин и времени ее возникновения в онтогенезе.

Нарушения хромосомного пола • Синдром Клайнфелтера • Синдром Ла Шапелля (мужчины с кариотипом XX) • Синдром Шерешевского-Тернера (дисгенезия гонад) • Смешанная дисгенезия гонад • Истинный гермафродитизм • Синдром ХYY

Синдром Клайнфелтера • 1 случай на 500 мужчин. • Существуют 2 основные формы синдрома Клайнфелтера: • - классический синдром - 47, ХХУ (встречается в 90% наблюдений); • - мозаичный синдром - 46, ХУ/47, ХХУ (выявляется примерно в 10%). • Чем больше количество X-хромосом (XXXV, ХХХХУ), тем более выражена умственная отсталость.

Клинические проявления синдрома Клайнфелтера • • Первичный гипогонадизм (маленькие твердые яички) азооспермия Гинекомастия повышенный уровень гонадотропинов в плазме мужчин с двумя или более Х-хромосомами • Увеличение среднего роста определяется удлинением нижней части туловища. От 30 до 50% больных страдают ожирением и варикозным расширением вен. Часто встречаются легкая психическая отсталость, трудности в социальной адаптации, нарушения функции щитовидной железы, сахарный диабет и заболевания легких. Для большинства больных характерна мужская психосексуальная ориентация, половая функция у них как у здоровых мужчин. • • •

Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера) • Синдрому Шерешевского-Тернера (дисгенезии гонад), как никакому другому, свойственны различные формы хромосомных аномалий по половым хромосомам - делеции, изохромосомы, кольцевые хромосомы, разнообразный мозаицизм. • Частота дисгенезии гонад - 1: 2500 новорожденных девочек. • Простая полная моносомия (45, X) наблюдается примерно у половины больных женщин, тогда как у остальных - различные варианты хромосомных аномалий. • Низкорослость и другие соматические изменения являются следствием потери генетического материала с короткого плеча Ххромосомы.

• • • Основные признаки дисгенезии гонад: Низкорослость Дисгегнезия или полное отсутствие яичек (на их месте находят недифференцированные тяжевидные зачатки) короткая шея с крыловидными складками; характерное «старушечье» лицо; оттопыренные, низко расположенные уши; низкая линия роста волос на затылке; широко расставленные недоразвитые соски; непропорционально маленькие ноги; множественные пигментные невусы.

Синдром ХYY • Кариотип 47, XYY; частота 1 на 1000 новорожденных. • Характерными признаками этой хромосомной патологии являются асоциальное поведение и различные психологические нарушения, имеющиеся у 35% больных; • среди мужчин с различными психическими отклонениями и асоциальным поведением частота синдрома колеблется от 0, 45 до 15%. • Более чем у 30% пациентов с кариотипом 47, ХYY наблюдается нарушение репродуктивной функции.

Истинный гермафродитизм • Истинный гермафродитизм - это состояние, при котором у больного есть и яичники и яички или гонады с гистологическими особенностями того и другого пола (овотестис). • Подтвердить диагноз можно лишь в том случае, если при гистологическом исследовании обнаружен гонадный эпителий обоих типов (обнаружить только строму яичника без ооцитов недостаточно). • Частота встречаемости синдрома неизвестна, но в литературе описано более 400 случаев. Больных подразделяют на три группы: • у 20% с обеих сторон присутствует и тестикулярная, и яичниковая ткань (овотестис); • у 40% на одной стороне имеется овотестис, а на другой - либо яичник, либо яичко; • у остальных на одной стороне присутствует яичко, а на другой - яичник.

• Примерно у 60% больных кариотип 46, XX, у 10% - 46, XY, а у остальных - хромосомный мозаицизм, при котором присутствует клеточная линия с Yхромосомой. Механизм, определяющий такое развитие гонад, неизвестен. • Наружные половые органы у больных находятся на различных стадиях перехода от мужских к женским. • Две трети достаточно маскулинизированных больных (их около 60%) воспитывают как мальчиков. Однако нормальные мужские наружные половые органы имеют меньше 10% больных; у большинства отмечают гипоспадию и более чем у 50%- неполное сращение половых губ в мошонку. • У 60% лиц с женским фенотипом увеличен клитор, и у большинства имеется урогенитальный синус.

Нарушения хромосомного пола

Нарушения гонадного пола • • Чистая дисгенезия гонад Синдром отсутствия яичек Синдром Нунан О нарушении гонадного пола говорят в том случае, когда дифференцировка гонад не соответствует хромосомному полу, т. е. хромосомный пол не соответствует гонадному и фенотипическому полу.

Нарушения фенотипического пола • Женский псевдогермафродитизм • Врожденная гиперплазия надпочечников • Женский псевдогермафродитизм вненадпочечникового генеза • Нарушения развития мюллеровых протоков • Мужской псевдогермафродитизм • Нарушения синтеза андрогенов • Нарушения действия андрогенов • Синдром персистенции мюллеровых протоков

Врожденная гиперплазия надпочечников • • • Врожденная дисфункция коры надпочечников— наиболее частая причина вирилизации девочек в раннем возрасте (проявления любых мужских андрогензависимых признаков). Это наследственное заболевание, связанное с нарушением биосинтеза глюкокортикоидов еще во внутриутробном периоде из-за врожденного дефицита ряда ферментных систем надпочечников. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи ведет к усилению секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом и, следовательно, к гиперплазии коры надпочечников, в основном сетчатой зоны, где усиленно вырабатываются гормоны, синтез которых не нарушен (преимущественно андрогены). Это ведет еще во внутриутробном периоде к маскулинизации наружных половых органов у девочек (женский псевдогермафродитизм), а в постнатальной жизни проявляется в гетеросексуальном строении гениталий.

Методы обследования при неотчетливо сформированных половых органах • • • • • Анамнез Семейный анамнез Беременность (лекарства, заболевания) Физикальное обследование Размер полового члена Локализация мочеиспускательного канала Лабио-скротальные складки Пальпируемые гонады Чрезмерная пигментация Ректальное (наличие шейки матки) Генетическая детерминация Кариотип Биохимическое 17 -ОН прогестерон Генитограмма Ультразвуковое исследование органов малого таза Эндоскопия Лапароскопия или лапаротомия Биопсия гонад

Ложный мужской гермафродитизм • Нарушению нормального формирования мужских наружных гениталий способствует недостаточное активизирующее влияние тестостерона, вырабатываемого как фетальными яичками, так и надпочечниками. • у больных с мужским генетическим и гонадным полом выявляют интерсексуальное строение наружных гениталий: расщепленная мошонка, гипоспадия уретры, недоразвитие полового члена.

Изолированные нарушения развития мужских гениталий и репродуктивной функции. • При внутриутробном формировании мужского пола необходимо выделить фазу опускания яичек в мошонку (22— 32 -я неделя), которое происходит под влиянием как гормональных, так и механических факторов. • Неопущение яичка (яичек) называют крипторхизмом (односторонний или двусторонний) • Частота-1: 30 новорожденных

Преждевременное половое развитие • Преждевременное половое развитие — обширная группа заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу, которые объединяет появление одного или ряда вторичных половых признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата, • В клинической практике к диагностике подобного состояния прибегают при появлении вторичных половых признаков у мальчиков до 9, 5— 10 лет, у девочек — до 8— 9 лет или появление менархе до 10 лет.

Причины преждевременного полового развития: • Истинное преждевременное половое развитие (зависимое от гонадотропинов) • - Идиопатическое - Поражение ЦНС Опухоли мозга, гипоталамическая гамартома, герминома, пинеалома, постэнцефалитические спайки, гидроцефалия, краниофарингиома Опухоль, секретирующая гонадотропины Хорионэпителиома Гепатобластома, гепатома Полиэмбриома Опухоли средостения в сочетании с синдромом Клайнфелтера. - Нелеченный первичный гипотиреоз - Лечение вирилизирующей гиперплазии надпочечников - Синдром Олбрайта поздний - Введение гонадотропинов • Преждевременный псевдопубертат (гонадотропиннезависимое состояние)

Истинное преждевременное половое развитие • Истинное ППР —формы, в основе которых лежит повышенная продукция гонадотропных и соответственно гонадных гормонов. Формирование гормональных корреляций в подобных случаях повторяет особенности становления гипоталамо-гипофизарно-гонадных взаимосвязей у здоровых подростков, только в более ранние сроки. Половое созревание всегда идет по изосексуальному типу. • При начальных проявлениях ППР дети, как правило, опережают сверстников в физическом развитии. В последующем в связи с ранним закрытием эпифизов формируется низкорослость. • При идиопатических формах истинного ППР под влиянием повышенной продукции гонадотропинов соматическая половозрелостъ может возникать очень рано. Большие психологические трудности связаны с совершенным сперматогенезом или способностью к беременности, с одной стороны, и инфантилизмом психики и социальной незрелостью, с другой.

Ложный пубертат. • Дифференциальной диагностики требует состояние ложного пубертата, который обусловлен заболеваниями с увеличением выработки половых гормонов, не зависящим от гонадотропной функции гипофиза. • Гиперплазия эндокринных желез или опухоли, продуцирующие гормонально активные вещества, могут вызывать развитие вторичных половых признаков. • Гонады при этом остаются в инфантильном состоянии, не происходит ни сперматогенеза, ни овуляции, т. е. возникает нарушение последовательности полового созревания.

• Яичники и тестикулы способны продуцировать и мужские и женские половые гормоны, таким же образом и гормонально-активные опухоли гонад способны продуцировать оба вида гормонов у детей обоего пола. В зависимости от преобладания тех или иных половых стероидов гормонально-активная опухоль может вызвать клинику преждевременного полового созревания по изосексуальному (свойственному полу ребенка) или гетеросексуальному (свойственному противоположному полу) типу. • У мальчиков ННР может быть связано с опухолью, растущей из интерстициальных клеток Лейдига в яичке. В таких случаях дети растут быстрее, они более мускулисты, наружные гениталии быстро увеличиваются в размере, появляются оволосение, мутация голоса. После удаления опухоли ложная вирилизация останавливается. Мальчик 3 лет

Неполные формы преждевременного полового созревания. • Преждевременное thelarche — изолированное развитие молочных желез у девочек в возрасте до 8 лет без других признаков полового созревания. Чаще всего начинается в первые 2 года, а в 1/3 случаев грудные бутоны присутствуют с рождения. • Преждевременное adrenarche — изолированный рост волос на лобке и в подмышечных областях при отсутствии других признаков полового созревания у девочек в возрасте до 8 лет и у мальчиков до 9 лет. У девочек оно бывает значительно чаще, чем у мальчиков. • Преждевременное menarche —изолированное появление менструаций.

• Появление вторичных половых признаков подобно преждевременному наступлению пубертата может быть вызвано разнообразными лекарственными препаратами (прием эстрогенов, введение анаболических стероидов, примеси половых гормонов в пищевых продуктах, витаминных препаратах). • Через кожу могут всасываться эстрогены, содержащиеся в косметических средствах. • Экзогенные эстрогены вызывают интенсивное темно -коричневое окрашивание ареолы молочной железы, что обычно не встречается при эндогенных типах преждевременного развития. • Преждевременно появившиеся признаки исчезают с прекращением введения экзогенных гормонов.

• Алгоритм мониторинга детей с ускоренным половым созреванием

Алгоритм мониторинга девочек с ускоренным половым созреванием

Синдром задержки полового развития • Задержка пубертата — отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата. • Это означает отсутствие увеличения тестикулярного объема (<4 мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. • Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. • Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2, 5 см в возрасте 15 лет.

Мальчик 15, 5 лет Девочка 14 лет

ØМожно говорить о трех основных механизмах, лежащих в основе задержки полового развития: Øпозднее созревание гипоталамо— гипофизарно—гонадной системы; позднее созревание рецепторов половых клеток, взаимодействующих с гонадотропинами; Øнизкая чувствительность тканей наружных половых органов к воздействию половых гормонов

• К причинам задержки полового развития относят : • патологию беременности и родов, • неблагоприятные условия раннего развития ребенка, • голодание, • ожирение, • хронические соматические и инфекционные заболевания, • эндокринопатии, • поражения ЦНС. • Задержка полового развития может идти как параллельно с задержкой физического, психического созревания, так и дисгармонично с расхождением в темпах роста и развития.

• Нельзя забывать о возможности наличия конституционально обусловленного «замедленного пубертата» • В таком случае, как правило, дети заметно отстают от сверстников и в физическом развитии • в дальнейшем как рост, так и половое созревание проходят нормально.

Алгоритм мониторинга детей с задержкой полового созревания

При нарушении стереотипов полоролевого поведения используют следующие рубрики МКБ-Х: Р 64 — расстройства половой идентификации; Р 65 — расстройства сексуального предпочтения; Р 66 — психологические и поведенческие расстройства, связанные с половым развитием и ориентацией.

Благодарю за внимание!