Поехали Добро пожаловать на официальный сайт клуба

Поехали!

Добро пожаловать на официальный сайт клуба «Будущий Доктор» www. lear. msk. ru

Приглашаем на еженедельные бесплатные лекционные занятия и на платные практические занятия в мини-группах (возможно индивидуальной обучение!) по доступным ценам www. lear. msk. ru

На все платные практические занятия необходима предварительная запись через сайт www. lear. msk. ru

Низкий и высокий гемоглобин в анализе крови. Почему это тревожит врача? Марков Михаил Александрович студент 4 курса ФФМ МГУ 2016 г.

Из чего состоит кровь? Кровь Форменные элементы - эритроциты тромбоциты лейкоциты агранулоциты лимфоциты Плазма гранулоциты нейтрофилы эозинофилы моноциты базофилы

Лейкоциты

Лейкоциты

Тромбоциты

Эритроциты Чьи?

Эритроциты Чьи? Почему «лучше» ?

Гемоглобин 4 белковых глобулы гем (4 штуки) 4 молекулы протопорфирина IX 4 Fe 2+

Эритроциты: функции Одна единственная – перенос газов кровью

Анемии Анемия – любое состояние, связанное с падением уровня гемоглобина ниже: • 130 г/л у мужчин • 120 г/л у женщин • 110 г/л у беременных • 110 -120 г/л у детей

Серповидно-клеточная анемия

Клинический случай № 1 Пациентка (1 год, 1 мес. ) поступила в гематологическое отделение с жалобами на слабость, бледность кожных покровов, извращение вкуса. Анамнез: за 3 дня до поступления отмечена двукратная рвота и жидкий стул с примесью извести. Питание адаптированными молочными смесями, цельным коровьим молоком, с 7 месяцев – жидкая манная каша. Состояние тяжелое, характеризуется общей вялостью, малоподвижностью. Видимые слизистые и кожные покровы бледные. Ногтевые пластинки мягкие, ломкие по краю. Одышка. ЧД – 40/мин (в норме 30 -35). ЧСС – 140/мин (в норме 110 -130). Систолический шум на верхушке сердца.

Клинический случай № 1 Нормы: • Эритроциты – 3, 8 – 4, 9 млн/мкл • Ср. объем эритроцита – 80 – 90 фл • Ср. содержание гемоглобина в эритроците – 27 – 31 пг • Степень насыщения эритроцита гемоглобином – 300 – 380 г/л У пациентки гипохромная микроцитарная анемия, железодефицитная

Железодефицитная анемия, причины • Алиментарная (не хватает железа, поступающего с пищей) – как у пациентки • Кровоточивость (любая хроническая кровопотеря) • Хронические заболевания ЖКТ • Беременность • Злокачественные заболевания

Железодефицитная анемия, симптомы • • • Бледность кожных покровов, видимых слизистых Нарушения функции активно делящихся клеток из-за недостатка железа (нарушения пищеварения, воспалительные изменения кожи, трещины, характерные изменения ногтей (койлонихии = ложкообразные ногти) Учащение сердцебиения, дыхания Извращение вкуса (появление новых необычных гастрономических пристрастий) Иммунодефицит в запущенных случаях

Другие микроцитарные гипохромные анемии • Болезни, связанные с недостаточностью цепей гемоглобина (талассемии) • Отравление свинцом • Анемии, связанные с нарушением работы ферментов, синтезирующих гем (порфирии)

Другие микроцитарные гипохромные анемии • Болезни, связанные с недостаточностью цепей гемоглобина (талассемии) • Отравление свинцом • Анемии, связанные с нарушением работы ферментов, синтезирующих гем (порфирии)

Глицин + сукцинил-Cо. А Х-сцепленная протопорфирия 1 Х-сцепленная сидеробластная анемия аминолевуленат Порфирия, связанная с 2 недостаточностью АЛК-дегидратазы порфобилиноген Острая перемежающаяся порфирия 3 гидроксиметилбилан Врожденная эритропоэтическая порфирия 4 9 уропорфириноген III уропорфириноген I Поздняя кожная порфирия 10 5 Гепатоэритропоэтическая порфирия копропорфириноген III копропорфириноген I Наследственная копропорфирия уропорфирин I копропорфирин I 6 протопорфириноген IX Вариегатная порфирия 7 протопорфирин IX 8 Эритропоэтическая протопорфирия гем + апобелки хемопротеины 1 - АЛК-синтаза 2 – АЛК-дегидратаза 3 – гидроксиметилбилансинтаза 4 – уропорфириноген III - синтаза 5, 10 – уропорфириноген декарбоксилаза 6 - копропорфириноген оксидаза 7 – протопорфириноген оксидаза 8 – феррохеллатаза 9 – неферментативно

Клинический случай № 2 • Пациентка (42 года) поступила в неврологическое отделение с жалобами на онемение кистей и стоп, чувство покалывания в них, затруднение при выполнении движений, жжение в области языка и глотки, чувство «разряда электрического тока» при наклоне головы вперед, общую слабость. Из анамнеза известно, что пациентка – строгий вегетарианец. Состояние средней тяжести, наблюдается одышка при умеренной физической нагрузке, пульс – 100 уд/мин. Кожа бледная, с лимонным оттенком. Обнаружена потеря глубокой чувствительности при сохранении поверхностной. Патологические изменения в двигательной системе.

Клинический случай № 2 • Результаты ОАК: гемоглобин – 88 г/л, эритроциты – 2, 09 млн/мкл, цветовой показатель – 1, 26, лейкоциты – 2, 4 тыс/мкл • Уровень цианокобаламина – 14, 83 пг/мл Нормы: • Эритроциты – 3, 8 – 4, 9 млн/мкл • Цветовой показатель – 0, 85 – 1, 05 • Лейкоциты – 4, 0 – 9, 0 тыс/мкл • Цианокобаламин – 191 – 663 пг/мл У пациентки гиперхромная макроцитарная анемия, В 12 -дефицитная

Почему неврологические симптомы?

В 12 – важнейший витамин, необходимый для синтеза нуклеотидов. Аналогично – витамин В 9 (фолиевая кислота)

Причины В 12 -дефицита • Строгое вегетарианство • Нарушение всасывания В 12 (атрофический гастрит, хронический панкреатит, заболевания тонкого кишечника, паразитирование ленточных червей) • Частое использование закиси азота (N 2 O) в развлекательных целях

Симптомы В 12 -дефицита • • Неврологические симптомы Воспалительные изменения в ЖКТ Одышка, слабость, тахикардия Симптомы распада эритроцитов (лимонный цвет кожи = желтуха + анемия, увеличение непрямого билирубина)

Перерыв – 5 минут!

Итак, анемии бывают микроцитарные гипохромные (вследствие недостаточности компонентов гемоглобина) макроцитарные гиперхромные - вследствие недостатка железа (вследствие недостаточности - вследствие недостаточности метаболитов, необходимых для цепей гемоглобина деления клетки) - вследствие нарушения синтеза - вследствие недостатка В 12 гема - вследствие дефицита фолиевой кислоты А ЕЩЕ?

Клинический случай № 3 • Пациент (51 год) с жалобами на тошноту, рвоту, общую слабость был доставлен в больницу. По данным опроса выяснилось, что пациент за последние 2 года потерял в весе 15 кг. При пальпации живота обнаружено опухолевое образование в эпигастральной области. • При фиброгастродуоденоскопии в желудке обнаружена солидная опухоль. Взята биопсия для уточнения диагноза. • По результатам биопсии – аденокарцинома желудка 3 стад.

Клинический случай № 3 • ОАК: гемоглобин – 56 г/л, эритроциты – 1, 97 млн/мкл, цветовой показатель – 0, 86 Нормы: • Эритроциты – 3, 8 – 4, 9 млн/мкл • Цветовой показатель – 0, 85 – 1, 05 У пациента нормохромная нормоцитарная анемия

Причины развития анемии при раке • Хроническая кровопотеря (кровотечение из опухоли) – какой тип анемии? • Опухоль как метаболическая ловушка для веществ, необходимых для ее деления (витамины В 12, фолиевая кислота, железо) • Хроническое воспаление в опухоли (продукция веществ, угнетающих активность красного костного мозга) • Метастазы в кости

Другие хронические заболевания, приводящие к анемии • Хроническая почечная недостаточность • Хронические заболевания печени • Хронические заболевания щитовидной железы • Любое длительно текущее хроническое воспаление

Другие хронические заболевания, приводящие к анемии • Хроническая почечная недостаточность • Хронические заболевания печени • Хронические заболевания щитовидной железы • Любое длительно тиреоидные гормоны текущее хроническое воспаление

Другие хронические заболевания, приводящие к анемии • Хроническая почечная недостаточность • Хронические заболевания печени • Хронические заболевания щитовидной железы • Любое длительно - снижение уровня текущее белков-переносчиков хроническое железа воспаление

Другие хронические заболевания, приводящие к анемии • Хроническая почечная недостаточность • Хронические заболевания печени • Хронические заболевания щитовидной железы • Любое длительно - потеря железа при текущее гематурии хроническое - потеря фолата воспаление при гемодиализе

Почему высокий гемоглобин – тоже плохо? • Повышенный гемоглобин – признак эритроцитоза – состояния, при котором в крови повышается уровень эритроцитов. Кажется, что это здорово (ведь в таком случае кровь обогащается кислородом лучше), но на самом деле это не так

Симптомы эритроцитозов • Покраснение кожи и видимых слизистых • Тромбообразование в артериальном и венозном русле (в связи с увеличением вязкости крови), а также микротромбообразование, в связи с чем некоторые органы испытывают хроническую кислородную недостаточность!

Синдром Бадда-Киари

Так зачем врачу обращать внимание на анализ крови?

Апластические анемии • Это анемии, чей патогенез обусловлен недостаточностью красного костного мозга. врожденные приобретенные

Анемия Фанкони • Врожденная апластическая анемия, связанная с дефектом белков, ответственных за репарацию (починку) ДНК. Из-за этого при мутации ДНК не происходит репарации, в связи с чем многие клетки организма вступают в апоптоз, некоторые гибнут путем некроза, а некоторые встают на путь озлокочаствления.

Анемия Фанкони • Отсутствие большого пальца и/или лучевой кости • Недостаточность красного костного мозга по всем трем росткам (нормоцитарная нормохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения • Пигментация кожи по типу «кофе с молоком» • Другие пороки развития • Часто развиваются онкологические заболевания

Вопрос • Мальчику с признаками анемии Фанкони (отсутствие большого пальца, лучевой кости, анемия) для подтверждения диагноза взяли биопсийный материал. Однако, нарушений репарации ДНК обнаружено не было. Почему анализ дал ложноотрицательный результат?

Ответ МОЗАИЦИЗМ

Приехали…

Благодарности! • ст. преп. Давыдовой Марии Павловне за предоставление материалов по теме • Кострице Наталье Сергеевне за помощь в подготовке презентации • …и вам, благодарным слушателям за то, что не закидали меня помидорами.