Подготовила студентка мл-503 Бантыш О. Г. ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (СИНДРОМ КОННА)
Первичный гииперальдостеронизм (ПГА, синдром Конна, Conns Syndrome) — клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона клубочковой зоной коркового вещества надпочечников, при котором секреция альдостерона полностью или частично автономна по отношению к ренинангиотензиновой системе, что обусловливает развитие низкорениновой гипокалиемической артериальной гипертензии. Синдром первичного гиперальдостеронизма описал Джером Конн (1955) в связи с альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников (альдостеромой), удаление которой привело к полному выздоровлению больной.
Вторичный гиперальдостеронизм (ВГА) представляет собой повышение уровня альдостерона, развивающееся в результате активации ренин-ангиотензинальдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена, обусловленное повышением продукции ренина.
Эпидемиология В настоящее время первичный гиперальдостеронизм может выявляться в 10— 15% всех случаев артериальной гипертензии. Среди пациентов преобладают лица среднего возраста (30— 50 лет), преимущественно женщины (60— 70% случаев). Описаны немногочисленные наблюдения ПГА среди детей.
Этиология ПГА: ПГА Гиперальдостеронизм Этиология % ПЕРВИЧНЫЙ Альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна) 70 Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны (идиопатический гиперальдостеронизм) 30 Редкие формы (односторонняя гиперплазия клубочковой зоны, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм, альдостерониродуцирующая карцинома) ВТОРИЧНЫЙ Стеноз почечной артерии; Застойная сердечная недостаточность; Нефротический синдром Терапия мочегонными средствами
Патогенез При ПГА избыток альдостерона воздействует на дистальный отдел нефрона и способствует задержке натрия и потере калия. В результате происходит задержка в организме жидкости, увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК) и артериальная гипертензия. Увеличение ОЦК приводит к подавлению продукции ренина почкой. Выраженная и длительная гипокалиемия приводит к дистрофическим изменениям почечных канальцев (калипеническая почка). У пациентов с ПГА помимо риска развития осложнений обусловленных артериальной гипертензией, развивается специфическое для гиперальдостеронизма осложнение альдостерониндуцированной гипертрофия миокарда.
Клинические проявления ПГА (Синдрома Конна): Клиническая картина ПГА представлена тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым, нейромышечным и почечным 1. Артериальная гипертензия, как правило, умеренной тяжести, при этом часто резистентная к стандартной гипотензивной терапии. 2. Осложнения гипокалиемии встречаются редко: мышечная слабость, судороги, парестезии; 3. Основным морфологическим субстратом калиепенической нефропатии являются дистрофические изменения канальцевого аппарата почек, обусловленные гипокалиемией, гипернатриемией и метаболическим алкалозом. При этом почечный синдром представлен снижением концентрационной функции почек, полиурией, полидипсией и никтурией (гипокалиемический нефрогенный несахарный диабет). Следует отметить, что ПГА может протекать моносипмптомно - только с повышенным уровнем АД.
Диагностика Основным показанием для обследования пациента на предмет ПГА является артериальная гипертензия в сочетании с гипокалиемией. Следует иметь в виду, что в ряде случаев уровень калия при ПГА не опускается ниже 3, 5 -3, 6 ммоль/л. Другими показаниями для обследования являются артериальная гипертензия резистентная к обычной гипотензивной терапии и/или у лиц моложе 40 лет.
Диагностика ПГА: 1. В основе диагностики ПГА лежит определение уровня альдостерона и ренина и расчет их соотношения. Для ПГА характерны высокий уровень альдостерона, низкий уровень активности ренина плазмы (АРП) и, что наиболее важно, высокое соотношение альдостерон/ренин. 2. Ортостатическая (маршевая) проба 3. Визуализация надпочечников при помощи КТ или МРТ. (Альдостерома визуализируется как объемное образование одного из надпочечников небольшого размера. ) При идиопатическом ПГА надпочечники не изменены, либо имеются мелкоузелковые образования. При сложностях с латерализацией поражения, например, при выявлении объемных образований в обоих надпочечниках, показано проведение 4. Катетеризации надпочечниковых вен с определением и сравнением уровня альдостерона и кортизола слева и справа.
В зависимости от того, в каких единицах изменяется уровень гормонов, соотношение альдостерон/ренин при ПГА превышает критическое значение, приведенное ниже:
Маршевая (ортостатическая) проба. Основана на том, что в норме утром после ночного пребывания в горизонтальном положении уровень альдостерона и активность ренина плазмы(АРП) до перехода в вертикальное положение примерно на 30 % ниже. Первый забор крови для определения уровня альдостерона и АРП проводится в 8 часов утра, в постели до вставания. После этого пациенту предлагается 3 -4 часа находиться в вертикальном положении; затем кровь берется повторно. При ПГА, развившемся в результате гиперсекреции альдостерона автономной альдостеронсекретирующей аденомой, уровень АРП снижен исходно, и не повышается после ортостатической нагрузки. Уровень альдостерона при этом исходно повышен и не повышается как в норме, а наоборот снижается. Это объясняется тем, что при утрате зависимости секреции альдостерона от уровня ангиотензина II его продукция начинает подчиняться циркадному ритму секреции АКТГ, для которого характерно снижение секреции к полудню.
Дифференциальная диагностика 1. Эссенциальная и другие симптоматические артериальные гипертензии. 2. Дифференцировать ПГА и ВГА позволяет определение активности ренина плазмы и ортостатическая проба. 3. Наибольшие сложности возникают с дифференцировкой одностороннего (альдостерома) и двустороннего (идиопатический ПГА) процесса. Даже если в одном из надпочечников при КТ определяется солитарное объемное образование, это еще не значит, что речь идет об альдостероме. Это может оказаться гормональнонеактивное объемное образование в сочетании с идиопатической гиперплазией коры обоих надпочечников, в связи с чем удаление надпочечника с образованием будет неэффективно. Помочь в диагностике может селективная катетеризация надпочечниковых вен.
Лечение: Хирургическое Адреналэктомия. Консервативная терапия больных с АПА осуществляется во время предоперационной подготовки. Основным препаратом для коррекции АД при ПГА является антагонист альдостерона — спиронолактон, блокирующий минералокортикоидные рецепторы клеток канальцев нефрона. Предлагаемые дозы варьируют от 50 — 100 мг до 400 мг в сутки. Большинство специалистов предлагает назначать спиронолактон в дозе 150 -200 мг в сутки, комбинируя его антагонистом кальция нифедипин-ретардом 40 -60 мг/сут и/или метопролол 50 -150 мг/сут. При недостаточной эффективности этих препаратов добавляют клонидин или доксазозин. При АПА(синдроме Конна) назначение ингибиторов АПФ и блокаторов ангиотензиновых рецепторов представляется неоправданным, так как артериальная гипертензия протекает с низкой активностью ренина плазмы, подавляющее большинство АПА не чувствительны к ангиотензину II, следовательно, ренин-ангиотензиновый механизм регуляции АД у этих больных подавлен по механизму отрицательной обратной связи.
Прогноз После адреналэктомии по поводу альдостеромы артериальное давление и уровень калия нормализуются у 70 -80 % пациентов, у которых не успели развиться необратимые изменения в почках.
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ! Будьте здоровы!
Скачать презентацию Подготовила студентка мл-503 Бантыш О Г ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна).ppt