Подготовила Олина А К группа П

Подготовила: Олина А. К. , группа П — 432. Преподаватель: к. м. н. , доцент Мищенко И. Ю.

Врождённый порок сердца (ВПС) — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма.

Этиология Первичные генетические факторы: наследование порока может быть обусловлено количественными и структурными хромосомными аномалиями (5%) и мутациями единичного гена (2 - 3, 5%). Тератогенные факторы внешней среды (3 -5%): внутриутробные вирусы, некоторые ЛС, употребление беременной женщиной спиртных напитков, неблагоприятные экологические факторы, дефицит питания матери на ранних сроках беременности. Взаимодействие генетических факторов и неблагоприятных факторов внешней среды (90%).

Патогенез Фазы течения ВПС по К. Ф. Ширяевой: Фаза первичной адаптации: приспособление организма ребенка к имеющимся нарушениям гемодинамики. Этот период характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда и формированием его гипертрофии. Фаза относительной компенсации: временное улучшение состояния ребенка, обусловленное относительно устойчивой гиперфункцией сердца и сформированной гипертрофией миокарда. НО в гипертрофированном миокарде развиваются обменные и структурные нарушения, что приводит к застойной сердечной недостаточности.

Патогенез Фаза декомпенсации (терминальная): резкое снижение компенсаторных возможностей, развитие дегенеративных и дистрофических изменений в сердце и тканях организма. Для этой фазы характерно прогрессирующая ХСН, склеротические изменения в органах и тканях, что неизбежно приводит к смерти. Фазы формирования легочной гипертензии: Гиперволемическая фаза: выраженный атриовенозный сброс крови приводит к гиперволемии сосудов легких, в ответ на которую возникает незначительный защитный спазм сосудов. Смешанная фаза: защитное повышение давления в системе легочной артерии, что приводит к уменьшению артериовенозного сброса крови.

Патогенез Склеротическая фаза: необратимые деструктивные изменения стенок сосудов легких и стойкая легочная гипертензия, резко осложняющая ВПС (вторичный комплекс Эйзенменгера) и сопровождающаяся цианозом. Цианоз: возникает при венозно-артериальном сбросе крови или смешивании системного и легочного кровотока. При этом часто наблюдается компенсаторная полицитемия, повышение гематокрита , увеличение ОЦК и вязкости крови, метаболический ацидоз.

Нарушение гемодинамики С гиперволемией малого круга кровообращения Без цианоза ДМЖП, ДМПП, ОАП, ООАВК, пост- и юкстадуктальная коарктация аорты. С цианозом Транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, двойное отхождение сосудов от правого желудочка. С гиповолемией малого круга кровообращения Изолированный стеноз лёгочной артерии Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального клапана С гиповолемией большого круга кровообращения Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты, перерыв дуги аорты - Без нарушения гемодинамики Болезнь Толочинова-Роже, декстракардия

Синдром артериальной гипоксемии может проявляться с рождения. При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы анаэробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов метаболизма и развивается метаболический ацидоз. В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут играть роль три основных механизма: 1) внутрисердечный сброс крови справа налево и её поступление в аорту; 2) сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу; 3) разобщение большого и малого кругов кровообращения.

При большинстве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с первыми двумя механизмами. Для дифференциальной диагностики происхождения цианоза применяется тест с дыханием 100% кислородом. Оценку результатов теста проводят через 10 -15 минут дыхания 100% кислородом. У больных с «сердечным» цианозом р. О 2 возрастает не более чем на 10 -15 мм. рт. ст. , так как величина концентрации О 2 в легких практически не влияет на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений. При характеристике артериальной гипоксемии необходимо оценивать её уровень (р. О 2, SO 2), тяжесть (степень ацидоза), а также наличие вторичной дисфункции жизненно важных органов, что и будет определять комплекс лечебных мероприятий.

Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходимое для обеспечения потребностей организма. Оно чаще всего развивается либо в связи с повышенной нагрузкой на сердце объёмом крови или давлением, либо вследствие снижения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце. Основными симптомами сердечной недостаточности являются тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообращения. У маленьких детей сердечная недостаточность почти всегда носит бивентрикулярный характер.

1 степень – умеренные тахикардия и одышка (до 120% от нормы) в покое или при небольшой физической нагрузке (кормление); печень выступает из-под края реберной дуги по средне-ключичной линии на +3 см. Размеры сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей. 2 степень – нарастание тахикардии и одышки до 125 -150% от нормы; печень выступает из-под края реберной дуги более чем +3 см. Возможны отёки на стопах и на лице, беспокойство, затрудненное кормление, периодически прослушиваются непостоянные застойные хрипы в легких. Рентгенологически и при Эхо. КГ – заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия позволяет уменьшить симптомы до уровня 1 степени.

3 степень – тахикардия и одышка достигают 160% и более, плотная увеличенная печень (более +3 см), периферические отёки и асцит; постоянные застойные хрипы в лёгких. Ребёнок вял, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна. Нередко требуется проведение ИВЛ для стабилизации состояния. 4 степень (кардиогенный шок) – артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм (снижено наполнение капилляров кровью, бледность, холодные конечности), резкое угнетение ЦНС, олигурия. Возможна брадикардия.

Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС). Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС). Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения. Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения). Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу - при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу – при коарктации аорты). Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии). Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др. ). Релятивная анемия – при цианотических ВПС.

В настоящее время оперируются подавляющее большинство пороков сердца. Операции принято классифицировать на паллиативные (вспомогательные) и радикальные. Также выделяют гемодинамическую коррекцию. К паллиативным операциям прибегают в случаях тяжелого состояния пациента иили торпидности при лечении застойной сердечной недостаточности. Консервативное лечение подразумевает применение препаратов с инотропной активностью (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных средств, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (при высокой легочной гипертензии), кардиотрофических препаратов.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - врожденное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки (МЖП) на различных ее уровнях. Клиническая картина и диагностика Малые мышечные дефекты межжелудочковой перегородки: Клиническое течение порока отражает особенности нарушений гемодинамики. При малых мышечных дефектах (5 -10 мм) больные рождаются с нормальной массой тела, и их дальнейшее развитие протекает без особенностей. Однако с первых недель жизни у них выслушивают над всей прекардиальной областью интенсивный, грубый, пансистолический шум, иррадиирущий вправо и влево от грудины и на спину. Часто шум основное проявление порока ( «много шума из ничего» ), однако у большинства детей пальпируют и систолическое дрожание вдоль левого края грудины. Верхушечный толчок несколько усилен, границы сердца, как правило, нормальные, I тон умеренно услен, II - не изменен. Электрокардиография. Выявляют лишь умеренные амплитудные признаки гипертрофии левого желудочка сердца без нарушения фазы реполяризации. Эхокардиография. Выявляют эхо-свободное пространство в перегородке, однако при маленьких дефектах их визуализация затруднена из-за прикрытия их хордами. Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок не изменен, камеры сердца не увеличены, однако иногда отмечают некоторую сглаженность талии сердца.

• Средние и большие дефекты межжелудочковой перегородки При средних (10 -20 мм) и больших (более 20 мм) дефектах дети также рождаются с нормальной массой тела. Но в дальнейшем они отстают в физическом развитии и у большинства из них выявляют дистрофию I-III степени, обусловленную как недоеданием, так и умеренной гиповолемией БКК ( «синдромом обкрадывания» ). С первых недель жизни выявляют затруднения в сосании - оно становится прерывистым, с развитием одышки и бледности, потливости, периорального цианоза, который возникает также при задержке дыхания, плаче, дефекации, натуживании. У 25 -30% больных уже в периоде новорожденности могут возникать критические состояния из-за тяжелой недостаточности кровообращения, которая может приводить к летальному исходу. Электрокардиография. В начальных стадиях течения порока выявляют признаки гипертрофии левых отделов сердца и МЖП, отклонение ЭОС влево. По мере нарастания легочной гипертензии появляются признаки преобладающей гипертрофии правого предсердия и желудочка, стойкие нарушения фазы реполяризации, а также различные нарушения ритма сердца и проводимости. Эхокардиография. Визуализируется эхо-свободное пространство в перегородке, его размеры и локализация. Выявляют увеличение размеров полости правого желудочка, левого желудочка и левого предсердия, увеличения толщины передней стенки правого желудочка. Допплерэхокардиографическое исследование позволяет выявить аномальный кровоток через дефект. Рентгенография грудной клетки. Отмечают значительное усиление легочного рисунка по артериальному руслу, умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца, увеличение размеров сердца в поперечнике за счет левых и правых отделов. По мере нарастания легочной гипертензии происходит значительное расширение корней легких, выраженное выбухание дуги легочной артерии, а периферический рисунок легкого становится обедненным, «прозрачным» .

Лечение: • Медикаментозное лечение: Консервативная терапия до и после операции симптоматическая, ее проводят по общим принципам. • Хирургическое лечение: Показания к операции: отсутствие тенденции к спонтанному закрытию дефектов к 3 -4 годам жизни, появление признаков легочной гипертензии, стойкая рефрактерная к терапии СН, осложнение ДМЖП инфекционным эндокардитом, рефрактерным к консервативной терапии. Противопоказания к операции - склеротическая стадия легочной гипертензии.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) - группа ВПС, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. Клиническая картина и диагностика: Анамнез При средних и больших дефектах первые признаки ВПС могут обнаруживаться уже к концу первого года жизни. Характерны частые рецидивирующие бронхиты и пневмонии, обусловленные полнокровием МКК. В связи с частичным «обкрадыванием» большого круга кровообращения (БКК) дети выглядят бледными, субтильными, умеренно отстают в росте, массе тела и физическом развитии, у них отмечают склонность к головокружениям и обморокам. Характерны жалобы на быструю утомляемость и одышку, боли в сердце, сердцебиение.

• Физикальное исследование: Дети с небольшой величиной дефекта (до 10 -15 мм) развиваются нормально, удовлетворительно переносят нагрузки, и первые симптомы порока могут появляться у них лишь в школьном возрасте. При больших дефектах умеренно снижается наполнение пульса, максимальное АД. Умеренный сердечный горб отмечают лишь в 5 -8% случаев - при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии в более старшем возрасте. Сердечный толчок усилен в V точке. Границы сердца увеличены вправо и вверх. II тон усилен и расщеплен над легочной артерией. Систолический шум средней интенсивности и продолжительости, негрубого тембра, выслушивают локально во втором-третьем межреберьях слева от грудины, он умеренно иррадиирует к левой ключице. Шум вызван относительным стенозом пульмонального фиброзного отверстия из-за значительно возросшего объема крови и скорости кровотока. • Инструментальные исследования: Электрокардиография. Электрическая ось сердца отклонена вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка выражены умеренно. Часто выявляют гипертрофию правого предсердия, в то время как признаки гипертрофии левого предсердия отмечают гораздо реже. У 2/3 больных обнаруживают неполную блокаду правой ножки пучка Гиса, а у 10% детей - стойкую АВ-блокаду I степени. Эхокардиография. Прямым признаком служит видимый перерыв эхоосигнала. Косвенные признаки порока - артеривенозный сброс на уровне предсердий и увеличение размеров полости правого желудочка и двух предсердий. Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок обогащен за счет артериального русла. Тени корней легких и ветвей легочной артерии расширены. Сердце увеличено за счет правого желудочка, талия сердца сглажена. При малых дефектах отмечают лишь умеренное усиление легочного рисунка при нормальных размерах сердца.

• Лечение: Единственный метод лечения - хирургическая коррекция. Оптимальный возраст для проведения операции 5 -12 лет. Операция не показана больным в бессимптомной стадии доказанного порока (1 -я группа) и пациентам в терминальной стадии заболевания (5 -я группа) с выраженной легочной гипертензией и цианозом.

Открытый артериальный проток - наличие аномального сосудистого сообщения между аортой и легочной артерией. Клиническая картина и диагностика Анамнез Дети рождаются с нормальной массой тела. При узких и длинных ОАП больные почти нормально развиваются и единственным проявлением порока может быть наличие шума на основании сердца. Жалобы и клиническая манифестация порока появляются лишь к 5 -6 годам жизни. При широком и коротком ОАП уже в первые месяцы жизни можно обнаружить постоянную бледность, а при нагрузке (сосание груди и др. ) - транзиторный цианоз. Дети отстают в весе и физическом развитии, склонны к возникновению рецидивирующихбронхитов и пневмоний. После 3 -5 летнего возраста отмечают кардиалгии, сердцебиения, частые обмороки, одышку при физической нагрузке.

ОАП Физикальное исследование Пульс хорошего наполнения, «скорый и высокий» , с характерным быстрым спадением. Систолическое АД умеренно повышено, а диастолическое значительно снижено (до 10 -30 мм рт. ст. ). Можно выявить сердечный горб, выражена пульсация разлитого верхушечного толчка, смещенного влево и вниз, а в поздних стадиях усиленная пульсация сердечного толчка. Границы сердца расширены влево и вверх, I тон громкий, II - акцентирован и раздвоен над легочной артерией. Специфично наличие интенсивного, жесткого, непрерывного ( «машинного» ) систоло-диастолического шума Гибсона, максимально выслушиваемого над основанием сердца (шум «поезда в тоннеле» , шум «работающего мотора» ). Шум связан с аномальным однонаправленным перетоком крови из аорты в легочную артерию. Он хорошо иррадиирует вдоль левого края грудины и отлично выслушивается на спине. В терминальной стадии порока у детей отмечают постоянную одышку, стойкий цианоз, тахикардию в покое, ортопноэ, нарушения сердечного ритма, кардиомегалию, признаки систолической перегрузки и декомпенсации правых отделов сердца.

ОАП Инструментальные исследования Электрокардиография. В ранних стадиях отмечают умеренную гипертрофию левого предсердия и левого желудочка. По мере нарастания легочной гипертензии ЭОС отклоняется вправо, появляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, различные нарушения сердечного ритма и проводимости. Эхокардиография. Дилатация левых камер сердца находится в прямой зависимости от величины шунта. При допплерэхокардиографическом исследовании определяют систолический поток в легочной артерии на уровне бифуркации, мозаичную картину потока в стволе легочной артерии при цветном допплеровском картировании. Рентгенография грудной клетки. В ранних стадиях порока усиливается легочный рисунок. Увеличение поперечника сердца за счет левого желудочка (кардиоторакальный индекс - 55 -60%) и сглаженность талии за счет левого предсердия. При легочной гипертензии выявляют обеднение периферического рисунка, расширение центрального ствола (типа «обрубленного дерева» ), выбухание ствола легочной артерии, кардиомегалию (из-за увеличения обоих предсердий и желудочков).

ОАП Лечение хирургическое: Показанием для операции служит факт установления порока у ребенка после 12 мес жизни. Оптимальным для операции считают возраст 2 -5 лет, однако при развитии тяжелых осложнений операцию проводят в любом возрасте.

Тетрада Фалло - многокомпонентный ВПС, состоящий из стеноза выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиции атероматозно расширенной аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка. Клиника: в течение первых 4 — 8 нед. жизни единственным признаком порока является систолический шум стеноза легочной артерии (ацианотическая форма). Далее появляется одышка при физической нагрузке, а к 3 — 6 мес. - цианоз (цианотическая форма). Дети отстают в физическом и психическом развитии, у них формируется деформация пальцев рук и ног по типу «барабанных палочек» . Характерный признак — цианотические приступы. В момент приступа увеличивается частота дыхания, усиливается цианоз, повышается возбудимость, слабость. Могут возникать потеря сознания, судороги, нарушения мозгового КО.

Тетрада Фалло Физикальное исследование: пульс ослаблен, систолическое АД умеренно снижено, сердечный горб образуется очень редко. Во втором-третьем межреберьях слева можно пальпировать систолическое дрожание. Умеренно выражены сердечный толчок и эпигастральная пульсация. Границы сердца умеренно расширены вправо и влево, I тон не изменен, II - значительно ослаблен над легочной артерией. Во втором-третьем межреберьях слева выслушивают скребущий ( «сухой» ) систолический шум легочного стеноза, средней интенсивности, проводящийся на спину. Шум ДМЖП в V точке может быть очень умеренным.

Тетрада Фалло Инструментальные исследования Электрокардиография. Существенное отклонение ЭОС вправо. Выражены признаки гипертрофии и систолической перегрузки правого желудочка и предсердия, гипоксии миокарда. Эхокардиография. Выявляют высокий большой ДМЖП и пересекающую МЖП дилатированную аорту ( «аорта-всадница» ), стеноз выходного отдела правого желудочка, увеличение толщины МЖП и передней стенки правого желудочка. При допплерэхокардиографическом исследовании выявляют аномальный кровоток через ДМЖП и высокоскоростной турбулентный кровоток через клапан легочной артерии. Рентгенография грудной клетки. Обеднение легочного рисунка. Сердце небольших размеров и имеет характерную форму «голландского башмачка» , или «сабо» , с выраженной талией сердца и «курносой» , приподнятой над диафрагмой верхушкой.

Тетрада Фалло Лабораторные исследования: В клинических анализах крови выявляют компенсаторный эритроцитоз и увеличение содержания гемоглобина (до 180 -220 г/л). Однако количество тромбоцитов, уровень фибриногена и протромбиновый индекс (40 -50%) при этом снижаются, что уменьшает опасность развития тромбозов. В результате сгущения крови снижается СОЭ (1 -3 мм/ч). Лечение Медикаментозное лечение Необходимо раннее налаживание рационального питания. При сгущении крови и высоком гематокрите необходимо обеспечить адекватный питьевой режим, при нарастающей дегидратации - внутривенное введение 0, 9% раствора натрия хлорида или других электролитов.

Тетрада Фалло Назначают антиагрегантную и антикоагулянтную терапию. Для профилактики гипоксических приступов назначают b 1 -адреноблокаторы. При развивающемся приступе проводят постоянную ингаляцию кислорода, вводят подкожно никетамид, тримепередин, а при развитии гипоксической комы - пропранолол, натрия оксибат, капельные инфузии электролитов. Для улучшения мозгового кровообращения и ликвородинамики назначают ацетазоламид, винпоцетин, ноотропные препараты и церебропротекторы, антиоксиданты. Хирургическое лечение Показания к операции - крайняя форма тетрады Фалло, частые и тяжелые одышечно-цианотические приступы, стойкая одышка и тахикардия в покое, нарастание тяжелой дистрофии и анемизации.

Тетрада Фалло Прогноз: Средняя продолжительность жизни составляет 12 -15 лет и около 10% больных доживают до 20 -летнего возраста. Причины смерти гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга, а у более старших детей - инсульты, инфекционный эндокардит, СН.

Спасибо за внимание!