Пирамидная и экстрапирамидная система и ее патология. Лекция

Пирамидная и экстрапирамидная система и ее патология. Лекция № 1 для факультета клинической психологии

Общие принципы организации системы регуляции движений Основными структурными элементами системы регуляции движений являются: лобная кора, базальные ганглии, мозжечок, таламус, стволовые ядра и спинной мозг. n Н. А. Бернштейн (1947) разработал теорию построения движения. Согласно этой теории выделяются пять уровней построения движений: n

уровни построения движений n 1. Стволово-спинальный (палеокинетический) уровень, управляющий аксиальной мускулатурой, обеспечивающий тонус всей мускулатуры и поддержание равновесия;

n 2. Таламо-паллидарный уровень (уровень синергии и штампов), ответственный за стереотипные часто повторяющиеся синергии, которые вовлекают большие группы мышц и требуют временной координации и непрерывной проприоцептивной коррекции;

n 3. Пирамидно-стриарный уровень (уровень пространственного поля), обеспечивающий выполнение движений в пространстве, которые требуют формирования интегрированных представлений о внешней среде ( «пространственного поля» ) путем синтеза зрительной и иной сенсорной информации;

n 4. Теменно-премоторный уровень (уровень действий), обеспечивающий целенаправленные, смысловые движения или серии движений, которые представляют собой манипуляции с предметами и требуют сложившихся в опыте представлений о форме, размерах и предназначении предметов, а также топологической схематизации пространства;

n 5. Высшие кортикальные уровни, регулирующие сложные символические действия, такие как письмо или речь.

n Побуждение к движению, его замысел, цель и план рождаются в префронтальной коре при участии лимбической системы, ассоциативных зон теменной коры и неспецифических ядер таламуса и ретикулярной формации среднего мозга.

n Лимбическая система (и прежде всего передняя поясная кора) особенно важна в инициации спонтанных движений, возникающих в ответ на внутренние стимулы и реализующих ту или иную мотивацию.

n Ассоциативная зона теменной коры играет важную роль в движениях, инициируемых внешними факторами (например, появлением в поле зрения того или иного предмета).

фаза планирования (подготовки) n Последующая движения протекает с участием премоторных зон коры, базальных ганглиев и мозжечка и характеризуется «перешифровкой с языка пространственнокинематических представлений, на котором строится первичный проект движения, на язык мышечной динамики» .

n. В ходе этого процесса происходит: n 1. Выбор двигательных программ, необходимых для выполнения заданной цели в определенной конкретной ситуации, и их модификация.

n 2. Определяются оптимальная скорость, амплитуда, последовательность движений, набор мышц, необходимых для их реализации, последовательность их включения, а также

n 3. Постуральные синергии, необходимые для удержания равновесия при выполнении движения, и возможные коррекции, которые могут понадобиться, если движение не достигнет нужного результата.

n Выполнение движения обеспечивают первичная моторная кора, стволовые и спинальные двигательные центры при участии мозжечка. На всех этапах подготовки и реализации движения важное значение имеет обратная афферентация, информирующая об успешности реализации движения и инициирующая необходимые сенсорные коррекции.

Через каждую пирамиду продолговатого мозга проходит примерно 1 миллион кортикоспинальных волокон. Но лишь 30— 40% из них составляют волокна, отходящие от пирамидных клеток Беца в ПМК. n Источником еще 30% волокон являются премоторные зоны коры (Пре. МК, ДМК). n Оставшиеся 30— 40% волокон представляют собой отростки нейронов теменной коры, прежде всего первичной соматосенсорной коры, которые подходят к вставочным нейронам задних рогов и контролируют восходящую сенсорную афферентацию и состояние спинальных рефлексов. n

n Кортикоспинальные волокна оказывают возбуждающее влияние на спинальные нейроны, выделяя на своих окончаниях глутамат, но при этом они могут облегчать как тормозные, так и стимулирующие механизмы в сегментарном аппарате спинного мозга.

Дифференциальная диагностика периферического и центрального параличей n n n n n Симптомы трофика мышц 1. (Периферический) - атрофия 2. (Центральный) - возможна легкая гипотрофия Тонус мышц 1. Атония (гипотония) 2. Спастическая гипертония Сухожильные и периостальные рефлексы 1. Арефлексия 2. Гиперрефлексия (гипорефлексия) с расширением рефлексогенных зон

n n n 1. Нет 2. Есть Клонусы стопы, кисти, коленной чашечки Патологические рефлекс Защитные рефлексы Патологические синкинезии Электровозбудимость мышц 1. Реакция дегенерации 2. Не нарушена

Синкинезии n Глобальная Больному предлагают выполнить какое-либо движение здоровыми конечностями (сжать руку в кулак, поднять ее вверх), при этом наблюдается ряд непроизвольных движений на парализованной стороне: рука сгибается в локтевом суставе, приводится к туловищу, происходит пронация предплечья, сгибание кисти, приведение ноги и пр.

Имитационная (Штрюмпеля) Больного просят вытянуть руки вперед и несколько раз пронировать и супинировать здоровую руку. При этом в паретичной руке наблюдаются аналогичные движения

Координаторная в руках Больному предлагают вытянуть обе руки вперед — на паретичной руке пальцы разгибаются и расходятся в стороны n Большеберцовая Больной пытается согнуть паретичную ногу в коленном суставе, врач препятствует выполнению движения. В ответ наблюдается непроизвольное разгибание стопы и большого пальца той же конечности

Роль стволово-спинальных систем в регуляции движения Стволово-спинальные системы подразделяют: на медиальную (вентромедиальную) и на латеральную (дорсолатеральную) системы.

n Медиальную систему составляют: n Ретикулоспинальные, n Вестибулоспинальные, n Тектоспинальные, n Интерстициоспинальные пути

n Ретикулоспинальные тракты участвуют в адаптивных изменениях позы, обеспечивающих постуральную устойчивость при выполнении движений.

n Вестибулоспинальные тракты обеспечивают реализацию выпрямляющих и статических постуральных рефлексов, стабилизирующих позу (тонические шейные, лабиринтные рефлексы и т. д. )

n Текто-спинальный тракт координирует движения головы, глаз, верхних конечностей, прежде всего при ориентировочной реакции на новый стимул

n Интерстициоспинальный тракт, следующий от интерстициального ядра Кахаля, связан с системой медиального продольного пучка. n При его активации происходит ротация тела вокруг продольной оси. n Поражение тракта имеет значение при торсионной дистонии и прогрессирующем надьядерном параличе.

Оливо-спинальный тракт n нейроны олив получают возможность сравнивать планируемый результат, предоставляемый моторной корой, с реальным движением, информацию о котором несут сенсорные системы.

Роль мозжечка в системе регуляции движений. мозжечок выполняет: n 1. роль компьютера, который позволяет осуществлять точный расчет временных параметров мышечного сокращения. n 2. Благодаря мозжечку соматосенсорная, вестибулярная и зрительная обратная афферентация обеспечивает коррекцию направления движения руки, соразмерность и плавность движений приближении к цели, своевременное окончание движения. n

n 3. Мозжечок определяет временные параметры моторных программ, которые уточняются при обучении. n 4. Мозжечок и базальные ганглии участвуют в процессе формирования двигательного навыка и автоматизации движений. n 5. Благодаря мозжечку происходит адаптация двигательной программы при повторении движения, вследствие которой попытки совершить его становятся все более успешными.

Поражение мозжечка 1. Возникает задержка торможения сегмента из-за замедленной активации антагонистов, что приводит к гиперметрии. n 2. Необходимость дополнительных коррекций может приводить к развитию интенционного тремора. n 3. Снижение мышечного тонуса связано с утратой активирующего влияния на гаммамотонейроны, что снижает чувствительность мышечных веретен и ослабляет тонические рефлексы растяжения n

Экстрапирамидная система n Основное предназначение экстрапирамиднои системы формирование мышечного тонуса и поза, а также автоматизированных движений. Она как бы подготавливает скелетную мускулатуру в каждое мгновение воспринимать возбуждающие и тормозящие импульсы.

n При нарушении в любом из звеньев возникает : n 1. повышение мышечного тонуса - ригидность и n 2. развивается гипо- или гиперкинезы.

Экстрапирамидные расстройства движений представлены 2 -мя группами симптомов: n 1. дискинезии: от появления гиперкинезов, непроизвольных избыточных движений до акинезии; n 2. изменения мышечного тонуса: гипотония, дистония, ригидность

n Основными синдромами экстрапирамидного поражения являются: n 1. амиостатическии (Паркинсонизма или акинетико-ригидный) и n 2. гипотоникогиперкинетический.

НЕЙРОМОТОРНЫЕ ДИСКИНЕЗИИ n n n 1. фазические 2. тонические 3. фазико-тонические

1. фазические дискинезии проявляются, гиперкинезами, которые бывают: А) дрожательный n Б) хореический n В) миоклонический n Г) баллистический n И проявляются повышением тонуса мышц - спастичностью n

2. Тонические дискинезии проявляются гиперкинезами: 1. атетоидный и n 2. торсионно-дистонический (тонические позы, в частности торсионная дистония, болезнь Циена-Оппенгейма), n 3. гемиспазм лица и n 4. параспазм лица и n проявляются повышением тонуса мышц по ригидному типу. n

Классификация тиков и тикоподобных гиперкинезов n 1. Идиопатические тики n а) острые преходяще, n б) персистирующие простые и сложные, n в) хронические простые и сложные

n 2. Синдром Жилль де ля Туретта 3. Тики, возникающие при структурном поражении мозга n а)постэнцефалитические, n б)после отравления угарным газом, n в)после черепно-мозговой травмы, n г)после острого нарушения мозгового кровообращения, n д)после малой хореи

n 4. Тики, вызванные премом лекарственных средств n а)при приеме психостимуляторов, n б)при приеме L-дофа, n в)при приеме нейролептиков

Тикоподобные гиперкинезы и близкие по характеру патологические состояния 1. Гиперэксплексия, n 2. Привычные манипуляции, n 3. Стереотипии, n 4. Манерные движения, n 5. Фокальные дистонии, начинавшиеся в зрелом возрасте n 6. Клонические спазмы n

n Тик - это внезапное, отрывистое, повторяющееся движение, в которое вовлекаются отдельные группы мышц. Он напоминает нормальное координированное движение, варьирует, по интенсивности и отличается отсутствием ритмичности. Тик может временно подавляться усилием воли и относительно легко имитируется, В его основе лежит кратковременное сокращение мышцы, непосредственно вызывающей данное движение, либо одновременная активация мышцы агониста и антагониста длительностью 50 -500 мс

Манерность - это причудливая, вычурная форма выполнения целенаправленного действия, возникающая в результате включения стереотипного действия в целенаправленное поведение.

n Жест - это культурально детерминированное экспрессивное движение, которое обозначает особое душевное состояние и может также использоваться для придания дополнительной выразительности речи.

n Привычные манипуляции - это приносящие самоудовлетворение и приемлемые с точки зрения общепринятых норм поведения координированные движения, возникающие чаще всего в моменты тревоги, скуки, усталости или смущения.

n Двигательные стереотипии - это однообразно повторяющиеся нецеленаправленные, бессмысленные движения, нередко продолжающиеся длительное время в ущерб всем другим формам активности.

n Синдром гиперактивности характеризуется патологическим двигательным беспокойством, выраженным настолько, что нарушается концентрация внимания и способность к выполнению структурированных задач.

n Гиперэксплексия - зто патологически усиленный четверохолмный рефлекс ( старт(л)-рефлекс).

n Острый преходящий тик возникает в детском возрасте, обычно ограничивается одной мышечной группой, и со временем спонтанно регрессирует

n Персистирующий простой или множественный тик - один или несколько тиков, возникающих в детстве и стойко сохраняющихся в течение нескольких лет до своего исчезновения в юношеском или взрослом возрасте

n Хронический простой или множественный тик - один или множество тиков, которые сохраняются на протяжении всей жизни, практически не изменяясь по интенсивности и частоте.

Синдром Жиль де ля Туретта Это генерализованный импульсный тик. n Множественные тики n Насильственное непроизвольное произнесение бранных слов (копролалия) n Вокальные тики типа мычания, рычания, чихания, эхолалия n Копропраксия – непроизвольное повторение оскорбительных жестов n Аутосомно-доминантный тип наследования n Полная пенетрантность у мужчин n

Акинетико-ригидный синдром 1. брадилалия, n 2. олигокинезия, n 3. брадикинезия, n 4. поза просителя, n 5. ахейрокинез (отсутствие содружественных движений), n 6. пропульсия, n 7. ретропульсия, n

8. латеропульсия, n 9. парадоксальные кинезии, n 10. симптом зубчатого колеса, n 11. тремор пальцев - симптом скатывания пилюль ( есть вариант тремора - астериксис - неспособность поддерживать фиксированную позу (вытянутые руки), n 12. акайрия (приставание), n 13. экстрапирамидный гипертонус мышц n

мышечный тонус дифдиагностика спастического и пластического тонусов n 1. В покое Спастический - гипертонус в мышцах верхних конечностей преобладает в сгибателях и пронаторах, а в нижних конечностях – разгибателях, а при пластическом - преобладание гипертонуса в мыщцах сгибателях верхних и нижних конечностей

n 2. При повторных пассивных движениях: спастический - снижение мышечного гипертонуса при экстрапирамидном дальнейшее повышение тонуса.

n 3. При однократном пассивном движении: n пирамидный - тонус более повышен в начале пассивного движения и относительно меньше - при его завершении (симптом складного ножа), n при экстрапирамидном - гипертонус равномерный или равномернопрерывистый (феномен зубчатого колеса)

n n 4. Постуральные рефлексы: при пирамидном - не изменены. n при экстрапирамидном усилены.