Пигментный ретинит Подготовила интерн Рожкова А И

Пигментный ретинит. Подготовила интерн Рожкова А. И.

Пигментный ретинит (пигментное перерождение сетчатки) — заболевание, характеризующееся поражением пигментного эпителия и фоторецепторов. Типы наследования: -аутосомно-доминантный, -аутосомно-рецессивный, -Х-сцепленный.

Классификация : I. Ранняя аутосомно-рецессивная форма быстро прогрессирует, нередко осложняется макулярной дегенерацией и катарактой. II. Поздняя аутосомно-рецессивная форма начинается в возрасте 30 лет. Функции сетчатки снижаются значительно, но прогрессирование медленное. III. Аутосомно-доминантная форма прогрессирует медленно. Осложнения - катаракта и макулярная дегенерация - встречаются реже, чем при аутосомнорецессивной форме. IV. Сцепленная с полом форма заболевания передаётся с Х-хромосомой. Заболевание протекает тяжело и быстро прогрессирует.

Клиника: • • • Двустороннее поражение. Нарушение темновой адаптации (возникает за несколько лет до изменений на глазном дне). Концентрическое сужение поля зрения (кольцевидные скотомы).

Заболевание характеризуется триадой симптомов: • типичными пигментными очагами на средней периферии глазного дна и по ходу венул , • восковидной бледностью диска зрительного нерва, • сужением артериол.

Изменения на глазном дне: • • • Сужение артериол Пылевидная интраретинальная пигментация Разрежение ретинального пигмента эпителия

Изменения на глазном дне: На переферии – периваскулярные пигментные изменения ( «костные тельца» ).

Изменения на глазном дне: Мозаичное глазное дно из-за обнажения хориоидальных сосудов; Выраженное сужение артериол; Восковидный ДЗН. Возможно возникновение макулярного отека, обусловленного проникновением жидкости из хориоидеи через пигментный эпителий.

Сочетанные глазные изменения. задняя субкапсулярная катаракта, открытоугольная глаукома(3% случаев), миопия, изменения СТ (задняя отслойка), друзы ДЗН, кератоконус (редко).

Периметрия При периметрии на средней периферии (30— 50°) обнаруживают кольцевые полные и неполные скотомы, которые расширяются к периферии и центру. В поздней стадии заболевания поле зрения концентрически сужается до 10°, сохраняется лишь центральное трубчатое зрение.

ЭРГ Отсутствие или резкое снижение общей ЭРГ является патогномоничным признаком пигментного ретинита. Локальная ЭРГ долго остается нормальной, а изменения наступают при вовлечении в патологический процесс колбочковой системы макулярной области. У носителей патологического гена отмечаются редуцированная ЭРГ и удлиненный латентный период b-волны ЭРГ, несмотря на нормальное глазное дно.

Флюоресцентная ангиография Атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя, видны крупные сосуды хориоидеи. Резко сужены ретинальные сосуды, очаги гипо - и гиперфлюоресценции на средней периферии глазного дна. Атрофия диска зрительного нерва.

Атипичные формы ПР. Пигментный инвертированный ретинит (центральная ф. ). - Начало - в макулярной области, - поражения колбочковой системы более значительны, чем палочковой, - снижение центрального и цветового зрения, - фотофобия (светобоязнь), - в макулярной области пигментные изменения, - дистрофические изменения на периферии. ДИАГНОЗ: - отсутствие дневного зрения, - центральная скотома, - на ЭРГ значительно редуцированы колбочковые компоненты по сравнению с палочковыми.

Смешанные периферическая и центральная формы пигментной абиотрофии сетчатки.

Атипичные формы ПР. Пигментный ретинит без пигмента. отсутствие характерных для пигментного ретинита пигментных отложений в виде костных телец, наличие симптомов, сходных с проявлениями пигментного ретинита, нерегистрируемая ЭРГ.

Атипичные формы ПР. Белоточечный пигментный ретинит. множественные белые точечные пятна по всему глазному дну , Функциональные симптомы сходны с проявлениями пигментного ретинита, Заболевание необходимо дифференцировать от стационарной врожденной ночной слепоты и белоточечного глазного дна (fundus albipunctatus).

Атипичные формы ПР. Псевдопигментный ретинит Причины: -воспалительные процессы в сетчатке и хориоидее, -побочное действие лекарственных препаратов (тиорида-зин, меллирил, хлороквин, дефероксамин, клофазамин и др. ), -состояние после травмы, отслойки сетчатки и т. д. На глазном дне выявляют изменения, сходные с таковыми при пигментном ретините. Отличительный симптом - нормальная или незначительно сниженная ЭРГ.

Лечение. Ирригационные системы с нейротрофическими препаратами, трентал, кавинтон, галидор. комплекс рибонуклеотидов, частичная пересадка полосок глазодвигательных мышц в перихориоидальное пространство.

Лечение. рекомендуестя ношение темных защитных очков для предотвращения повреждающего действия света, подбор максимальной очковой коррекции, симптоматическое лечение: - при макулярном отеке — системное и местное использование диуретиков диакарба, ацетазоламид; - при наличии помутнений хрусталика хирургическое лечение катаракты для улучшения остроты зрения.

Лечение. Разрабатывается метод трансплантации клеток пигментного эпителия и нейрональных клеток сетчатки от недельного зародыша. Новый подход к лечению связан с генной терапией, основанной на субретинальном введении аденовируса, с содержанием внутри капсулы здоровых хромосом. Ученые предполагают, что вирусы, проникая в клетки пигментного эпителия, способствуют замещению мутированных генов.

Спасибо за внимание!

Литература: Дж. Кански «заболевания глазного дна» , 2009 г. Проф. Е. И. Сидоренко. Офтальмология учебник. С. Н. Федоров Н. С. Ярцева А. О. Исманкулов Материалы сайтов: http: //glazamed. ru http: //zreni. ru