Скачать презентацию Первородная смазка Vernix Скачать презентацию Первородная смазка Vernix

Физиологические состояния новорожденных.ppt

  • Количество слайдов: 109

* *

* * Первородная смазка – Vernix caseosa * «Колыбельный чапец» * Первичные волосы – * * Первородная смазка – Vernix caseosa * «Колыбельный чапец» * Первичные волосы – Lanugo * Физиологическая желтуха – Icterus neonatorum * Телеангиэктазии новорожденных * Монгольские пятна

* *творожистая смазка серо-беловатого или серожелтоватого цвета; *локализация – область лица, заушные, подмышечные, паховые * *творожистая смазка серо-беловатого или серожелтоватого цвета; *локализация – область лица, заушные, подмышечные, паховые складки, поясница, но больше на задней поверхности тела; *на 45 -75% состоит из жира, элементов эпидермиса, хорошо растворимых в эфире; *богата холестерином, гликогеном, элеидином; *как самая лучшая защита кожи новорожденного от бактериальной инфекции.

* *остатки смазки на голове * *остатки смазки на голове

* *мягкий пушок; *возникает на 6 -м месяце эмбрионального развития; *располагается по всей площади, * *мягкий пушок; *возникает на 6 -м месяце эмбрионального развития; *располагается по всей площади, особенно на плечах, спине; *в течение 1 -й недели жизни пушок выпадает; *на месте выпавших первичных волос вырастают вторичные (постоянные) волосы – vellus.

* *желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер; *появляется на 2 -3 -й день * *желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер; *появляется на 2 -3 -й день жизни; *окраска максимальна в течение 2 -3 дней, а затем ослабевает и исчезает к 7 -10 -му дню; *в крови повышается уровень билирубина; *лечения не проводят

* *расширенные капилляры кожи; *локализация – на затылке, область лба на границе с волосистой * *расширенные капилляры кожи; *локализация – на затылке, область лба на границе с волосистой частью головы, реже – на бровях, веках; *представляют собой рудиментарные остатки эмбриональных сосудов; *характеризуются красными пятнами с расплывчатыми границами; *исчезают самопроизвольно в течение 1 - 1, 5 лет жизни; *являются лишь косметическим дефектом, не требующим лечения

* *синеватого цвета пятна неправильных очертаний и различных размеров; *лишены волос и инфильтрата; *не * *синеватого цвета пятна неправильных очертаний и различных размеров; *лишены волос и инфильтрата; *не исчезают при надавливании пальцем; *локализация – пояснично-крестцовая область, реже – на лопатках и ягодицах; *склонны к самопроизвольному исчезновению в первые годы жизни, обычно к 5 -6 годам

* *

* Физиологический катар Физиологическое шелушение Сальный ихтиоз Проявления гормонального криза * Физиологический катар Физиологическое шелушение Сальный ихтиоз Проявления гормонального криза

* *напоминает воспалительное состояние кожи; *появляется после удаления первородной смазки и первой ванны; *держится * *напоминает воспалительное состояние кожи; *появляется после удаления первородной смазки и первой ванны; *держится 2 -3 дня, иногда несколько дольше; *у недоношенных эритема достигает особенной яркости

* *появляется на 3 -5 -й день жизни; *отторгаются нежные сероватые чешуйки; *длится 2 * *появляется на 3 -5 -й день жизни; *отторгаются нежные сероватые чешуйки; *длится 2 недели, но может продолжаться до 3060 дней; Выделяют шелушение: отрубевидное; пластинчатое; vernix caseosa pellicularis ( «щетинка» )

* *Тело ребёнка в области волосистой части спины покрывается плотной коркой, состоящей из эпителиальных * *Тело ребёнка в области волосистой части спины покрывается плотной коркой, состоящей из эпителиальных клеток и волосков lanugo, склееных остатками родовой смазки

* *возникает после рождения; *выделяется быстро засыхающий секрет сальных желез; *кожа сухая, грубая, буроватого * *возникает после рождения; *выделяется быстро засыхающий секрет сальных желез; *кожа сухая, грубая, буроватого оттенка; *общих явлений нет; *существует неделю; *заканчивается пластинчатым шелушением

* *Гнейс *Сальные кисты (милиумы) *Десквамативный вульвовагинит *Гидроцеле *Преходящие отёки *Нагрубание молочных желёз * *Гнейс *Сальные кисты (милиумы) *Десквамативный вульвовагинит *Гидроцеле *Преходящие отёки *Нагрубание молочных желёз

* *Младенческий себорейный дерматит в конце 1 -го месяца * *Младенческий себорейный дерматит в конце 1 -го месяца

* *ретенционные сальные кисты или эстрогенные угри новорожденных; *возникают в результате застоя секрета сальных * *ретенционные сальные кисты или эстрогенные угри новорожденных; *возникают в результате застоя секрета сальных желёз в следствии их гипесекреции; *имеют вид точечных папул перламутро-белого, слегка желтоватого цвета; *единичные или множественные; *сгруппированные; *проходят в течение нескольких дней или через 1, 5 -2 недели; *лечения не проводят

* *у девочек в первые дни жизни *слизистые выделения из влагалища серовато-белого цвета, напоминающие * *у девочек в первые дни жизни *слизистые выделения из влагалища серовато-белого цвета, напоминающие вагинальные выделения в пубертатный период или во время беременности; *исчезают самопроизвольно в течение нескольких дней; *лечения не требуется;

* *у новорожденных мальчиков; *одностороннее или двустороннее опухание мошонки вследствие накопления жидкости вокруг семенного * *у новорожденных мальчиков; *одностороннее или двустороннее опухание мошонки вследствие накопления жидкости вокруг семенного канатика; *держится несколько недель или месяцев, затем спонтанно рассасывается;

* *У новорожденных первых дней жизни; *Склонность к отечности всей кожи или как особое * *У новорожденных первых дней жизни; *Склонность к отечности всей кожи или как особое физиологическое состояние новорожденного, возникшего внутриутробно при застойных явлениях или сдавливании прохождении через родовые пути

* *отмечается на 3 -7 дни жизни; *опухоль может достигать размеров вишни; *при надавливании * *отмечается на 3 -7 дни жизни; *опухоль может достигать размеров вишни; *при надавливании на опухоль вытекает похожая на молоко жидкость, напоминающая по составу молозиво; *протекает без каких-либо симптомов, иногда отмечается общее беспокойство ребенка; *длится 2 -3 недели

* *Токсическая эритема *Адипонекроз *Аплазии кожи *Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу *Склередема *Склерема *Потница * *Токсическая эритема *Адипонекроз *Аплазии кожи *Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу *Склередема *Склерема *Потница

* *развивается на 2 -4 день 20 -50% новорожденных; *установлено формирование реакции гиперчувствительности замедленного * *развивается на 2 -4 день 20 -50% новорожденных; *установлено формирование реакции гиперчувствительности замедленного типа; *сыпь исчезает через 2 -4 дня

* *поздние токсикозы беременных; *приём матерью лекарственных препаратов; *профессиональная вредность у матери; *эндокринопатии (ожирение, * *поздние токсикозы беременных; *приём матерью лекарственных препаратов; *профессиональная вредность у матери; *эндокринопатии (ожирение, сахарный диабет); *повторные беременности; *внутриутробное инфицирование; *позднее начало грудного вскармливания

* Ограниченная Генерализованная (невыраженная) (выраженная) * общее состояние ребёнка не нарушено; * локализация –разгибательные * Ограниченная Генерализованная (невыраженная) (выраженная) * общее состояние ребёнка не нарушено; * локализация –разгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы; * небольшое количество эритематозно-папулезных элементов; * в крови эозинофилия до 5% * нарушается общее состояние (повышается температура, появляются беспокойство или вялость); * множественные папулезно- уртикарные элементы со склонностью к их слиянию, образованию везикул и пустул; * эозинофилия достигает 12% и более

* *исключение аллергенов из пищи матери; *ребенку назначают антигистаминные средства и биопрепараты (лакто, бифидубактерин), * *исключение аллергенов из пищи матери; *ребенку назначают антигистаминные средства и биопрепараты (лакто, бифидубактерин), глюконат кальция; *Витамины Е, B 6, С, рутин; *Наружно: везикулы и пустулы смазывают 2 -3 раза в день 1% спиртовым раствором бриллиантового зелёного или 5% раствором калия перманганата с последующей присыпкой (тальк с окисью цинка)

* *очаговый некроз подкожной жировой клетчатки; *возникает у детей хорошего питания в первые дни * *очаговый некроз подкожной жировой клетчатки; *возникает у детей хорошего питания в первые дни после рождения или чаще, через 1 -2 недели жизни

* *родовая травма; *охлаждение новорожденного; *особенности подкожной жировой ткани; *повышенная чувствительность тканей к витамину * *родовая травма; *охлаждение новорожденного; *особенности подкожной жировой ткани; *повышенная чувствительность тканей к витамину D

* * появляются в подкожной жировой клетчатки отграниченные плотные инфильтраты или узлы размером от * * появляются в подкожной жировой клетчатки отграниченные плотные инфильтраты или узлы размером от 1 до 6 см; * безболезненные или малоболезненные; * инфильтраты рассасываются самопроизвольно через 3 -5 мес. ; * иногда узлы размягчаются в центре и вскрываются с выделением небольшого количества крошковатой белой массы

* *Тепловые процедуры; *УВЧ-терапия; *Использование лампы-соллюкс; *Внутрь – витамин Е в течение 1 месяца; * *Тепловые процедуры; *УВЧ-терапия; *Использование лампы-соллюкс; *Внутрь – витамин Е в течение 1 месяца; *При более распространенном процессе – приём внутрь токоферола ацетата в течение 1 -2 мес. , а также преднизолон внутрь по 1 мг/кг массы тела в течение 2 -3 недель с последующим постепенным снижением дозы вплоть до отмены

* врожденные дефекты кожи, подкожной жировой клетчатки и подлежащих тканей; * являются следствием попытки * врожденные дефекты кожи, подкожной жировой клетчатки и подлежащих тканей; * являются следствием попытки аборта, перенесённой инфекции матери в первом триместре беременности; * возможно аутосомно- доминантное наследование; * локализация - волосистая часть головы (в области темени), конечности, туловище; * дефекты круглой, овальной или продолговатой формы, имеющие вид свежих гранулирующих язв или рубцов; * единичные или множественные; * может сочетаться с другими аномалиями: гидроцефалия, расщелина твердого нёба и верхней губы, деформация конечностей *

* *При множественных поражениях – парентерально антибиотики в течение нескольких дней (пенициллин, ампиокс); *Наружно: * *При множественных поражениях – парентерально антибиотики в течение нескольких дней (пенициллин, ампиокс); *Наружно: язвы смазывают 1% водным раствором метиленового синего или бриллиантового зеленого, повязка с глюкокортикоидной мазью

* *появляется у детей в первые 3 месяца жизни; *тяжелая форма себорейного дерматита; *способствует * *появляется у детей в первые 3 месяца жизни; *тяжелая форма себорейного дерматита; *способствует развитию патологическое течение беременности; *аутоиммунный конфликт ( в крови Ат к белку материнского молока); *сенсибилизирующее влияние пиококковой и дрожжевой инфекции

* *поражение кожи в виде эритродермии эритематозносквамозные очаги на ягодицах, в ягодичнобедренных и паховых * *поражение кожи в виде эритродермии эритематозносквамозные очаги на ягодицах, в ягодичнобедренных и паховых склахках; *желудочно- кишечные расстройства; *задержка прибавления массы тела (гипотрофия I и II ст. ). За 1 -2 дня распространяется на весь кожный покров

* *Антибиотики широкого спектра действия; *Глюкокортикостероиды 10 -12 дней; *Витамины С, B; *Эубиотики, ферменты; * *Антибиотики широкого спектра действия; *Глюкокортикостероиды 10 -12 дней; *Витамины С, B; *Эубиотики, ферменты; *Наружная терапия

* *наблюдается у детей грудного и младшего возраста; *локализация – туловище, складки кожи; *развитию * *наблюдается у детей грудного и младшего возраста; *локализация – туловище, складки кожи; *развитию заболевания способствует перегревание при высокой внешней температуре или подъёме температуры тела при острых инфекциях, приводящих к увеличению потоотделения и задержке пота в выводных протоках желёз

Потница красная Потница кристалическая (белая) Потница красная Потница кристалическая (белая)

* *протирание 1% раствором борной или салициловой кислотой; *присыпки 1 -2% борной кислоты; *теплые * *протирание 1% раствором борной или салициловой кислотой; *присыпки 1 -2% борной кислоты; *теплые ванны с перманганатом калия

Склередема – форма отёка кожи и подкожной жировой клетчатки, сопровождается заметным уплотнением Склерема – Склередема – форма отёка кожи и подкожной жировой клетчатки, сопровождается заметным уплотнением Склерема – значительное диффузное уплотнение кожи и подкожной жировой клетчатки

* Симптомы Развитие Уплотнение Состояние кожи Склередема у недоношенных и ослабленных детей в первые * Симптомы Развитие Уплотнение Состояние кожи Склередема у недоношенных и ослабленных детей в первые 3 -4 дня жизни, развитию способствует охлаждение с отёком бледная, плотная, холодная Ямка при надавливании остаётся Локализация голени, бедра, ладони, подошвы, наружные половые органы Генерализация Прогноз Склерема полная благоприятный без отёка бледная, очень плотная, не собирается в складку, сухая не остаётся голени, бедра, лицо, ягодицы везде, кроме ладоней, подошв, наружных половых органов неблагоприятный

* *Энтеропатический акродерматит *Ихтиозы *Буллезный эпидермолиз * *Энтеропатический акродерматит *Ихтиозы *Буллезный эпидермолиз

* *наследственный дерматоз *обусловлен дефицитом абсорбции цинка в тонком кишечнике *проявляется в раннем детском * *наследственный дерматоз *обусловлен дефицитом абсорбции цинка в тонком кишечнике *проявляется в раннем детском возрасте, на первом году жизни при переводе ребёнка на искусственное вскармливание или ранний докорм коровьим молоком *Локализация – область вокруг рта, глаз, заднего прохода, распространение на кожу ягодиц, бедер, половых органов, локтевых и коленных суставов

* отечные везикуло -буллезные высыпания, группирующиеся в бляшки, покрытые серозно-гнойными корками, под которыми обнаруживаются * отечные везикуло -буллезные высыпания, группирующиеся в бляшки, покрытые серозно-гнойными корками, под которыми обнаруживаются эрозивно-язвенные поверхности; * поражение слизистых оболочек рта (стоматит, хейлит, глоссит); * поражение глаз (конъюнктивит, блефарит), развитие фотофобии; * поражение половых органов (вульвовагинит, баланопостит); * нарушение функции пищеварительного тракта по типу хронической диареи (стул до 30 раз в сутки, жидкий, зеленоватый, с гнилостным запахом); * дистрофия ногтей и волос *

* *Препараты цинка внутрь - отмечается хорошая переносимость детьми грудного возраста окиси цинка в * *Препараты цинка внутрь - отмечается хорошая переносимость детьми грудного возраста окиси цинка в дозе 100 -120 мг/сут (0, 04 -0, 05 мг/сут 2 -3 раза в день) – 7 -10 дней с последующим снижением дозы до 50 мг/сут в течение нескольких лет до пубертатного приода; *Сульфат цинка используют при лечении более старших детей в дозе 0, 2 г 1 -3 раза в день под контролем уровня цинка в крови; *Симптоматическая терапия: витамины А, С, группы B, терапия альбумин, противокандидозные препараты, антибиотики, ферменты (фестал, панкреатин), препараты, восстанавливающие нормальный дизбиоз кишечника (лактобактерии, бифидубактерин); *Наружно: анилиновые красители, антибактериальные, противовоспалительные (2 -3% нафталановая, микозолон, лоринден С, клотримазол, тридерм и др. ) мази. *Необходимо диспансерное наблюдение за больными.

* Ихтиозы * Вульгарный ихтиоз *Х –сцепленный ихтиоз *Врожденный ихтиоз * Ихтиозы * Вульгарный ихтиоз *Х –сцепленный ихтиоз *Врожденный ихтиоз

* * аутосомно – доминантный тип наследования; * проявляется на 1 -м месяце жизни * * аутосомно – доминантный тип наследования; * проявляется на 1 -м месяце жизни или несколько позже (до 2 -3 лет); * диффузное поражение кожи туловища, конечностей в виде «наслоения» чешуек; * сильно выражен на разгибательных поверхностях конечностей в области локтей и колен; * шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов не поражены; * Сопутствуют различные изменения придатков кожи: * - волосы – сухие, тонкие, легко ломаются; * - ногти – шероховатые, не блестят, поперечно исчерчены; * - гипотрофия сальных и потовых желез (нарушение терморегуляции летом), сдвиг р. Н в щелочную сторону→частые пиодермии * Гистология: умеренный гиперкератоз (особенно фолликулярный), мальпигиев слой истончен (часто отсутствует), гранулез, в дерме отека нет; * длится всю жизнь, ослабевает в период полового созревания; * на коже ладоней отмечается четкий рисунок кожных линий в виде легкой складчатости кожи

* * Ксеродермия – едва заметное отрубевидное шелушение, небольшая шероховатость на разгибательных поверхностях конечностей; * * Ксеродермия – едва заметное отрубевидное шелушение, небольшая шероховатость на разгибательных поверхностях конечностей; * Простой ихтиоз (I. Simplex) – появление пластинчатых чешуек, плотно сидящих на сухой, шершавой, жесткой коже; * Блестящий, перламутровый (I. Nitida) – чешуйки образуются в более значительных количествах и имеют слегка блестящую поверхность на конечностях; * Змеевидный (I. Serpentina) – чешуйки более плотные и грубые, имитируют пластинчатый рисунок кожи змеи; * Иглистый ( I. Hystrix) – наиболее тяжелая форма, при которой чешуйки приобретают вид шипов или иголок, напоминая иглы дикобраза; * I. Nigricans – темная окраска чешуек в старческом возрасте

* *

* *болеют только лица мужского пола; *развивается через несколько недель после рождения; *чаще поражается * *болеют только лица мужского пола; *развивается через несколько недель после рождения; *чаще поражается весь кожный покров, включая области сгибов; *у детей всегда вовлекается волосистая часть головы, лицо, шея; *ладони и подошвы не поражены; *отличие от вульгарного ихтиоза – чешуйки большие, темные, формируются щитки, массивные роговые наслоения типа панциря; *характерно поражения глаз по типу катаракты; *умственная отсталость, задержка развития

* *Ихтиоз плода – плод «Арлекина» *Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока *Ихтиоз иглистый * *Ихтиоз плода – плод «Арлекина» *Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока *Ихтиоз иглистый

* *Аутосомно-рецессивный тип наследования; *Может спонтанно регрессировать; *Трансформируется в одну из форм ихтиозиформной эритродермии * *Аутосомно-рецессивный тип наследования; *Может спонтанно регрессировать; *Трансформируется в одну из форм ихтиозиформной эритродермии (легкая форма); *Может быть несовместимым с жизнью ( плод «Арлекина» - тяжелая форма);

* * развивается в эмбриональном периоде на 4 - 5 месяце беременности; * аутосомно * * развивается в эмбриональном периоде на 4 - 5 месяце беременности; * аутосомно – рецессивный тип наследования; * кожа сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем, состоящего из роговых щитков серо-черного цвета; * ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или наоборот резко сужено, едва проходимо для зонда, напоминает хобот; * деформация носа и ушных раковин, веки выворочены; * конечности уродливые (косорукость, контрактуры, аингумы, синдактилии); * волосы и ногти отсутствуют или дистрофичны; * дети рождаются мертвыми или умирают в первые месяцы жизни

* *

* *Сухой тип – ламеллярный ихтиоз *Буллезный тип – эпидермолитический ихтиоз (гиперкератоз) * *Сухой тип – ламеллярный ихтиоз *Буллезный тип – эпидермолитический ихтиоз (гиперкератоз)

* * аутосомно – рецессивный тип наследования; * при рождении – коллоидальный плод; * * * аутосомно – рецессивный тип наследования; * при рождении – коллоидальный плод; * кожа при рождении покрасневшая, полностью покрыта тонкой, сухой, желтовато-коричневой плёнкой, напоминающей коллодий; * через некоторое время плёнка превращается в крупные чешуйки, которое остаются на всю жизнь; * с возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается; * поражение захватывает все кожные складки, причем изменения в них более выражены; * кожа лица красная, натянутая, шелушится; * кожа волосистой части головы покрыта обильными чешуйками; * наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица; * волосы и ногти растут быстро, но структура их нарушена, ногтевая пластинка деформирована; * эктропион (вывернутое веко), кератит, светобоязнь; * наблюдается умственная отсталость

*эктропион *эктропион

* Симптомы Характер чешуек Эритродермия Поражение волос Эктропион Гистология Вульгарный ихтиоз Ламеллярный ихтиоз светлые * Симптомы Характер чешуек Эритродермия Поражение волос Эктропион Гистология Вульгарный ихтиоз Ламеллярный ихтиоз светлые толстые, темные выраженная, вариабельной интенсивности умеренно выраженная разрежение волос и аномалия волосяного стержня средний выраженный ретенционный гиперкератоз пролиферативный гиперкератоз иногда с паракератозом, гранулез

* * редкая форма; * аутосомно – доминантный тип наследования; * заболевание сразу после * * редкая форма; * аутосомно – доминантный тип наследования; * заболевание сразу после рождения ребёнка в виде коллоидального плода; * после отторжения плёнки кожа как ошпаренная – образуются пузыри с вялой покрышкой, эрозии неправильной формы, положительный краевой симптом Никольского; * количество пузырей с возрастом уменьшается , а ороговение – усиливается; * лицо не поражено, за исключением легкого кератоза носогубных складок; * рост волос и ногтей ускорен; * эктропиона нет

* *может быть редкой формой врожденного ихтиоза; *выраженная эритема (без шелушения и пузырьков); *в * *может быть редкой формой врожденного ихтиоза; *выраженная эритема (без шелушения и пузырьков); *в течение нескольких недель эритема ослабевает, проявляется диффузным шелушением с последующим развитием линеарных роговых наложений, напоминающих иглы ежа; *ногтевые пластинки утолщены вплоть до онихогрифоза; *у лиц мужского пола сочетается с умственной отсталостью, эпилепсией

* * Ретиноиды: - неотигазон по 0, 5 мг/кг веса в сутки в течение * * Ретиноиды: - неотигазон по 0, 5 мг/кг веса в сутки в течение 2 -3 мес и более; - витамин А – 5 - 10 капель 3, 4% масляного р-ра 1 -3 раза в сутки; - ретинола пальмитат – 200000 -300000 МЕ/сут; - токоферол – 5 -10 мл 5% масляного раствора в сутки; - аевит * Препараты, улучшающие микроциркуляцию: - теоникол, пентоксифиллин * Гепатопротекторы * Ферменты При врожденной ихтиозиформной эритродермии в период новорожденности назначают кортикостероиды (преднизолон из расчета 0, 75 -3, 5 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотикотерапией, анаболическими гормонами, гемодезом. * ПУВА, ре - ПУВА – терапия; * Ванны – содовые с отрубями, солевые, крахмальные; * Наружно: мази с витамином А, 2 -5% салициловая мазь, 5% мазь с мочевиной, Видестим, Радевит

* Буллезный эпидермолиз *Эпидермолитический (простой) *Пограничный *Дермолитический (дистрофический) * Буллезный эпидермолиз *Эпидермолитический (простой) *Пограничный *Дермолитический (дистрофический)

* *образование пузырей в покровном эпителии происходит в результате цитолиза *покрышкой пузыря является весь * *образование пузырей в покровном эпителии происходит в результате цитолиза *покрышкой пузыря является весь отслоившийся эпидермис *дно – неповрежденная базальная мембрана

* *простой генерализованный БЭ Кебнера (аутосомно-доминантный тип наследования) *простой локализованный БЭ Вебера. Коккейна (аутосомно-доминантный * *простой генерализованный БЭ Кебнера (аутосомно-доминантный тип наследования) *простой локализованный БЭ Вебера. Коккейна (аутосомно-доминантный тип наследования) *простой герпетиформный БЭ Доулинг. Мера (аутосомно-доминантный тип наследования), но могут встречаться и спорадические случаи

* * аутосомно-доминантный тип наследования; * проявляется с рождения или с первого месяца жизни; * * аутосомно-доминантный тип наследования; * проявляется с рождения или с первого месяца жизни; * первые пузыри на стопах, затем распространяются на места трения и давления; * течение улучшается, обострение в летний период; * пузыри имеют плотную покрышку, серозное или геморрагическое содержимое, венчик гиперемии; * сопровождается болезненностью, зудом, жжением; * вскрываются пузыри с образованием эрозий, заживают быстро (формируется пигментация); * заболевание сопровождается очаговым гиперкератозом, изменением ногтевых пластинок, чаще на стопах, реже на кистях

* *аутосомно-доминантный тип наследования; *теже признаки, что и простом генерализованном БЭ Кебнера, только высыпания * *аутосомно-доминантный тип наследования; *теже признаки, что и простом генерализованном БЭ Кебнера, только высыпания возникают на кистях и стопах; *заболевание в более старшем возрасте; *редко, но бывает возникают распространенные высыпания; *высыпания длятся 2 -3 дня

* *аутосомно-доминантный тип наследования; *сразу после рождения; *тоже может начинаться с кистей и стоп, * *аутосомно-доминантный тип наследования; *сразу после рождения; *тоже может начинаться с кистей и стоп, но имеет тенденцию к распространению; *характеризуется быстрым вскрытием пузырей; *центробежный рост эрозий (образуются дуги, кольца, полудуги); *частое расположение вокруг рта, носа; *поражается слизистая оболочка; *характерно образование пузырей под ногтевыми пластинками; *рост и развитие соответствует возрасту

* *Образование пузыря на уровне светлой пластинки базальной мембраны *Обусловлено врожденной неполноценностью полудесмосом базальных * *Образование пузыря на уровне светлой пластинки базальной мембраны *Обусловлено врожденной неполноценностью полудесмосом базальных кератиноцитов и крепящих тонофиламентов *Плотная пластинка является дном пузыря

* *Генерализованный (тяжелый) злокачественный БЭ Герлитца *Генерализованный (нетяжелый, не Герлитца) доброкачественный БЭ *Инверсный атрофический * *Генерализованный (тяжелый) злокачественный БЭ Герлитца *Генерализованный (нетяжелый, не Герлитца) доброкачественный БЭ *Инверсный атрофический БЭ Геде – Даля *Прогрессирующий атрофический БЭ *Локализованный атрофический БЭ

* *аутосомно – рецессивный тип наследования; *возникает в первые недели и месяцы жизни; *появляются * *аутосомно – рецессивный тип наследования; *возникает в первые недели и месяцы жизни; *появляются пузыри вялого типа; *на эрозиях грануляции; *заживают медленно, на местах образуются участки атрофии на всех слизистых оболочках (уретра, почки, пищевод, желудок); *больные отстают в развитии; *смерть наступает в результате асфиксии отслоившейся покрышкой пузыря или дерматогенного сепсиса

* *начало заболевание сходно с тяжелой формой генерализованного БЭ; *более выражены атрофические изменения кожи * *начало заболевание сходно с тяжелой формой генерализованного БЭ; *более выражены атрофические изменения кожи и слизистых; *дисплазия зубов, кариес и дистрофия ногтей; *улучшение кожного покрова с возрастом

* *начинается в неопластическом периоде с генерализованных высыпаний; *необычная локализация – приуроченность к кожным * *начинается в неопластическом периоде с генерализованных высыпаний; *необычная локализация – приуроченность к кожным складкам (причем рецидивы только в области складок); *развитие рубцовой атрофии в виде полос, характерны эрозии роговицы, дистрофии ногтей, зубов

* *аутосомно – рецессивный тип наследования; *сочетание атрофического БЭ с частичной глухотой; *сопровождается генетическим * *аутосомно – рецессивный тип наследования; *сочетание атрофического БЭ с частичной глухотой; *сопровождается генетическим дефектом сцепленных генов; *на месте бывших высыпаний формируются обширные зоны рубцовой атрофии

* *Самая легкая по течению форма; *Характеризуется дистрофией ногтей, гипоплазией эмали, существующих с рождения; * *Самая легкая по течению форма; *Характеризуется дистрофией ногтей, гипоплазией эмали, существующих с рождения; *Пузыри появляются в более старшем возрасте на голенях и стопах с сезонностью и атрофией

* *Образование пузыря происходит на границе базальной мембране и дермы *Связано с неполноценностью крепящих * *Образование пузыря происходит на границе базальной мембране и дермы *Связано с неполноценностью крепящих «якорных» фибрилл

* *Доминантный дистрофический БЭ Коккейна – Турена *Рецессивный дистрофический БЭ Галлопо-Симменса * *Доминантный дистрофический БЭ Коккейна – Турена *Рецессивный дистрофический БЭ Галлопо-Симменса

* *аутосомно – доминантный тип наследования; *генерализованные высыпания на одних и тех же участках * *аутосомно – доминантный тип наследования; *генерализованные высыпания на одних и тех же участках кожного покрова; *поражение всех ногтевых пластинок; *дети отстают в развитии; *сопровождается процесс гипотрофией; *с возрастом количество элементов уменьшается

* *Гиперпластический *Атрофический *Альбопапулоидный БЭ Pazini * *Гиперпластический *Атрофический *Альбопапулоидный БЭ Pazini

* *начинается с момента рождения или с 1 -х мес жизни ребенка; *необильные пузыри * *начинается с момента рождения или с 1 -х мес жизни ребенка; *необильные пузыри в наиболее травмированных зонах кожи, на слизистых; *на местах регресса пузырей образуются гипертрофические и келлоидные рубцы, бородавчатые гиперкератозы; *часто и тяжело поражаются слизистые; *буллезные высыпания приводят к формированию вторичных рубцовых стенозов глотки, гортани, пищевода, помутнению роговицы, симблеферону

* * Заболевание начинается с рождения с генерализованного поражения, затем процесс ограничивается; * Элементы * * Заболевание начинается с рождения с генерализованного поражения, затем процесс ограничивается; * Элементы возникают только на травмированных участках: кисти, стопы, колени, локти, шея; * Пузыри напряженные → вскрываются с образованием болезненных медленно заживающих эрозий; * Образуются атрофические рубцы с четкой границей, по краю которых эпидермальные кисты; * Слизистые не поражаются; * Ногтевые пластинки изменены у всех больных, в редких случаях ногти отсутствуют, чаще дистрофичны; * Умственное развитие не страдает, а физическое -отстает

* *начинается в раннем детстве; *сначала протекает как атрофический вариант; *в 8 -10 лет * *начинается в раннем детстве; *сначала протекает как атрофический вариант; *в 8 -10 лет на коже туловища и нижних конечностей появляются округлые, белые возвышающие уртикароподобные рубцы (папулезные); *образуются на местах ранее имевшихся пузырей и на видимо непораженной коже; *элементы единичные ил множественные, изолированные или группированные

* *Мутилирующий *немутилирующий * *Мутилирующий *немутилирующий

* *самая тяжелая форма; *аутосомно – рецессивный тип наследования; *может приводить к летальному исходу * *самая тяжелая форма; *аутосомно – рецессивный тип наследования; *может приводить к летальному исходу в раннем возрасте; *возникает с первых минут жизни ребенка; *в первые дни жизни происходит распространение высыпаний; *пузыри возникают спонтанно; *эрозии заживают быстро, но сразу появляются новые;

* *заживление с образованием рубцов, контрактур, синдактилий; *поражение волос в виде дистрофии, диффузной алопеции; * *заживление с образованием рубцов, контрактур, синдактилий; *поражение волос в виде дистрофии, диффузной алопеции; *поражение слизистых оболочек приводит к микростомии (заращение складок – гладкая поверхность), сужению, нарушение прохождения пищи, во рту – ограничение подвижности языка; *поражение зубов – кариес, аномалии расположения, дефекты зубной эмали; *поражение глаз – рубцевание на роговице, образование помутнения на роговице; *возможны опухолевые перерождения в плоскоклеточный рак

* *Протекает аналогично генерализованному мутилирующему БЭ, только не развиваются рубцовые сращения (изменения) * *Протекает аналогично генерализованному мутилирующему БЭ, только не развиваются рубцовые сращения (изменения)

* Патогенетическая терапия *Препараты, ингибирующие выработку или активность коллагеназы – дифенин (фенитоин), эритромицин, большие * Патогенетическая терапия *Препараты, ингибирующие выработку или активность коллагеназы – дифенин (фенитоин), эритромицин, большие дозы витамина Е и ретиноиды

* *3, 5 мг/кг массы тела в сутки у взрослых *8 мг/кг у детей * *3, 5 мг/кг массы тела в сутки у взрослых *8 мг/кг у детей *Внутрь 2 раза в день *Первые 3 дня - ⅓ суточной дозы; *С 4 по 6 день - ⅔; *С 7 дня – полную дозу *Снижение в обратном порядке

* *В течение 10 -14 дней внутрь *Назначают когда множественные пузырные высыпания на коже * *В течение 10 -14 дней внутрь *Назначают когда множественные пузырные высыпания на коже сопровождаются вторичным инфицированием

* *Детям ½ - ⅓ этой дозы (0, 5 – 1 г в сутки) * *Детям ½ - ⅓ этой дозы (0, 5 – 1 г в сутки) *Курс 20 -40 дней *Равные части утром и вечером во время еды

*с большими признаками площади поражения без вторичного инфицирования *1 раз в день (500 мкг/кг *с большими признаками площади поражения без вторичного инфицирования *1 раз в день (500 мкг/кг массы тела –суточная доза) *

*выпускают в масляном растворе по 100000 МЕ/мл в сутки; применяют из расчета 5000 МЕ/кг *выпускают в масляном растворе по 100000 МЕ/мл в сутки; применяют из расчета 5000 МЕ/кг массы тела. *Назначают всю дозу однократно на ночь вместе с жиросодержащей пищей *Курс лечения – 1, 5 - 2 мес. *

* * Антигистаминные средства * Седативные препараты * Поливитамины * Анаболические, общеукрепляющие средства * * * Антигистаминные средства * Седативные препараты * Поливитамины * Анаболические, общеукрепляющие средства * Ферменты * Наружная терапия Кортикостероидные препараты внутрь и наружно НЕ РЕКОМЕНДУЮТСЯ

* * пелёнки мягкие, без швов, всё белье швами наружу; * нежелательно пользоваться памперсами; * * пелёнки мягкие, без швов, всё белье швами наружу; * нежелательно пользоваться памперсами; * брать детей на руки только одетыми или завернутыми в пелёнку; * поддерживать снизу, избегая растягивания кожи; * Использовать крема и мази на водно эмульсионной основе - мазь Видестим, Радевит или растительное масло (кроме подсолнечного); * пузырную жидкость удаляют, прокалывая с 2 -х сторон пузыри толстой инъекционной иглой и удаляют жидкость путём отсасывания с помощью шприца; * на инфицированные раны –антибиотики; * ванны с травами - хорошо стимулируют заживление и улучшают самочувствие

* * Генетическое консультирование * Риск развития заболевания при доминантных формах 50% для каждого * * Генетическое консультирование * Риск развития заболевания при доминантных формах 50% для каждого ребёнка * При пограничном и рецессивном дистрофическом БЭ возможно проведение пренатальной диагностики методом биопсии кожи плода в 16 -18 недель беременности с последующим электронно - микроскопическим исследованием

* *