ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ хроническое холестатическое заболевание печени

ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ

хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением, облитерацией и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, развитием билиарного цирроза, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Термин "первичный склерозирующий холангит" означает, что заболевание является идиопатическим и отличается от вторичного склерозирующего холангита, вызванного известными причинами: • Хирургическая операция на • желчных путях • Холедохолитиаз • Травма • Ишемия • Химиотерапия • Инфекционные агенты • Врожденные аномалии • СПИД • Злокачественное • новообразование • Идиопатическая • дуктопения взрослых • Амилоидоз

ПСХ: • Хроническое воспалительное холестатическое заболевание • Прогрессирующая деструкция желчевыводящих протоков • Преимущественно мужчины • Манифестирует в 20 -40 лет • Исход: цирроз

ПСХ. Сопутствующие заболевания: Часто ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника • ЯК (85%) • Болезнь Крона Целиакия Саркоидоз Хронический панкреатит РА Ретроперитонеальный фиброз Тиреодит СКВ Васкулиты

Антитела • • 95% - присутствует хотя бы 1 вид антител 85% +ve ANCA 50% +ve ANA 25% +ve SMA

Портальная бактериемия Ишемическо е повреждени е Иммунные механизмы артериол • Часто сочетается с аутоиммунными расстройствами • Т-лимф. В крови и печени • ЦИК Абсорбируем ые кишечные токсины Этиопатогенетические факторы Генетическая предрасположе н-ность Токсичные желчные кислоты Токсическое воздействие меди Вирусная инфекция

Патогенетический механизм: Острое воздействие на билиарную систему генетически предрасположенн ого организма запускающего фактора (возможно, вирусной инфекции); • повреждение желчных протоков; • восприятие организмом поврежденных желчных протоков как чужеродных; • разрушение желчных протоков под действием аутоиммунных механизмов.

Клиника. • 44% - ассимптоматическое течение, медленная прогрессия • Усталость, зуд, боль, желтуха – наиболее распространённые жалобы • С развитием портальной гипертензии и цирроза.

Осложнение. Холангиокарцинома • 10 -30% больных • Сложность ранней диагностики • Крайне неблагоприятный прогноз. Плохо поддаётся лечению. • СА 19 -9 (сывороточный маркёр)

Осмотр: • • • Чаще всего: нет внешних изменений Звёзчатые гемангиомы, экскориации Ксантелазмы Гепатомегалия (70%) Желтуха

Диагностические критерии: • ЩФ более чем в 1, 5 раза превышает верхнюю границу нормы в течение 6 месяцев • Четкообразные изменения внутри- и внепечёночных желчных протоков • Данные биопсии печени, соответствует диагнозу ПСХ, исключающие хронические заболевания другой этиологии • Исключение вторичного склерозирующего холангита

Стриктура внутрипеченочного протока Стриктура общего желчного протока Дилятир ованный просвет Фиброзирующа я стриктура Утолщени е стенки

ЭРХПГ • Обратите внимание на дивертикул справа • Дивертикул довольно типичная находка для ПСХ • Соответственно, если заметили дивертикул, начинайте искать тонкие стриктуры внутрипечёночных протоков

Стриктура ампулы

Биохимические показатели при установлении диагноза ПСХ. Щелочнаяфосфатаза 99% Аминотрансферазы 95% Билирубин 65% Альбумин 20% Протромбиновое время Медь в сыворотке Сывороточныйцерулоплазмин Медь в моче 10% 50% 75% 65%

Гистологические стадии ПСХ по Ludwig Стадия Морфологические изменения I (портальная) II (перипортальная) III (септальная) IV (цирротическая) Портальный гепатит и/или Измененные желчные протоки Может быть фиброз или отек Изменения не выходят за пограничную пластинку Перипортальный фиброз с или без воспаления Могут быть ступенчатые некрозы Изменения распространяются за пограничную пластинку Септальный фиброз и/или Мостовидные некрозы Билиарный цирроз

Биопсия печени • Позволяет определить стадию заболевания • «Фиброз в виде луковицы» в~10% биоптатов • ~5% пациентов имеют сочетание типичных признаков ПСХ в биоптатах и нормальные результаты холангиографии

Хроническое воспаление вокруг желчного протока На макропрепарате – утолщение стенки желчного протока являющееся причиной множественных стенозов Стриктуры при ПСХ длинной 3 -5 мм (при холангиокарциноме 10 mm )

КТ ПСХ Расширение общего печёночного желчного протока

ЛЕЧЕНИЕ. • • Урсодезоксихолевая кислота (УРСОСАН) 13 -15 мг/кг D-пенициламин Колхицин Иммуносупрессоры (преднизолон, азатиоприн, метотрексат) ГКС Чрескожная и/или эндоскопическая холангиопластика Баллонная дилятация и стентирование Хирургическое лечение (реконструктивные операции на желчных путях, проктолэктомия, трансплантация печени