Первичные иммунодефициты неинфеционные патологические проявления Абрамов Д. С. ФНКЦ ДГОИ им Д. Рогачева Россия г. Москва
Первичные иммунодефициты (ПИД) • Врожденные заболевания при которых изменяется один или несколько компонентов иммунной системы. • Известно коло 200 разных заболеваний и синдромов (список постоянно обновляется) • Патологические изменения могут проявляться во всех тканях организма • Ранняя диагностика = успешное лечение
Патологические проявления • Инфекционные • Воспалительные • Аутоиммунные • Неопластические Кожа, ЖКТ, легкие
Не инфекционные поражение ЖКТ при ПИДС • 5 -50% у всех пациентов с ПИДС • Синдром мальабсорбции • Гранулематозный или язвенный илеит, колит (болезнь Крона, НЯК) • Фолликулярный лимфоидный (истинный) колит • Фолликулярный полипоз
CVID
CD 3 CD 4 CD 8
CVID
Х-ЛП 2 (BIRC)
IPEX
Omenn’s syndrome
Не инфекционные поражение легких при ПИДС • Гранулематоз легких (напоминающие саркоидоз) • Иммунное поражение легких в виде выраженной гиперплазии БАЛТ • Неспецифическая интерстициальная пневмония • Опухолевые поражения: лимфоматоидный грнаулематоз, лимфома
Pulmonary Manifestations of Primary Immunodeficiency Disorders in Children Milos Jesenak, 1, * Peter Banovcin, 1 Barbora Jesenakova, 1 and Eva Babusikova 2, * Front Pediatr. 2014; 2: 77. 2014 Jul 25.
0 3 мес Фомин - ОВИН Кострыкина - Ди. Джорджи 6 мес
0 3 мес Гасанова - КИН Власова - КИН 6 мес
6 мес 0 Корнеев - КИН
Не инфекционные поражение легких при ПИДС • Проявляются разнообразными видами неспецифических дерматитов разной степени тяжести • Часто гранулематозные (саркоидоз подобные) поражения • Язвенные поражения • РТПХ подобные поражения
Гангренозная пиодермия Луи Барр
Omenn’s syndrome CD 3
Omenn До ТГСК После ТГСК
Гистологическое исследование при ПИДС, подводные камни • Совокупность морфологической и клинической картины • Диагноз не может быть категоричным • Может носить рекомендательный и предположительный характер • Тем не менее необходимо для понимания тяжести и состояния патологического процесса, осложнений
Спасибо за внимание!
Скачать презентацию Первичные иммунодефициты неинфеционные патологические проявления Абрамов Д С
перзентация ПИДС неинфекционные (1).pptx