Перипартальная кардиомиопатия Перипортальная кардиомиопатия ППКМП

Перипартальная кардиомиопатия

• Перипортальная кардиомиопатия (ППКМП) - это форма ДКМП, для которой характерно развитие признаков сердечной недостаточности в течение последнего месяца беременности или первых 5 месяцев после родов, в отсутствие какихлибо других причин сердечной недостаточности.

Этиология перипартальной кардиомиопатии неизвестна. Предполагается возможная связь заболевания с перенесенным миокардитом, так как в эндомиокардиальных биоптатах нередко выявляются признаки миокардита, однако эта точка зрения не считается доказанной. Lang и соавт. (1998) считают, что развитие перипартальной дилатационной кардиомиопатии связано, прежде всего, с беременностью, с присущими ей особенностями, вероятно, не до конца выясненными, а не с какими-либо другими этиологическими факторами. В пользу этой точки зрения свидетельствуют следующие факты: • - значительное уменьшение и даже полное исчезновение клинических проявлений у большого числа женщин в послеродовом периоде; • - рецидив дилатационной кардиомиопатии при повторной беременности у женщин, которые имели кардиомиопатию во время предыдущей беременности.

• Механизмы поражения кардиомиоцитов при ПКМП до конца неясны. Их повреждение может развиваться вследствие вирусной инфекции, генетических нарушений и токсемии с участием аутоиммунных механизмов . Существуют доказательства этиологической роли вирусных миокардитов в развитии ДКМП как в эксперименте на животных , так и у людей

• Обычно ППКМП развивается не во время беременности, а в послеродовом периоде. • ППКМП протекает как дилатационная кардиомиопатия с тяжелым течением и прогнозом: смертность составляет 25 -50%, причем около половины больных умирают в первые 3 мес. после родов.

Классификация Выраженность симптомов у больных с ППКМП классифицируется по NYHA следующим образом: • • класс I - нет симптомов при обычной физической активности; • • класс II - небольшое ограничение физической активности. Превышение обычной физической активности вызывает утомление, сердцебиение, одышку; • • класс III - выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает утомление, сердцебиение, одышку; • • класс IV- неспособность выполнять какую-либо нагрузку без дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности имеют место в покое.

Диагностика • • • Основные (обязательные) диагностические обследования: • общий анализ крови (6 параметров); • общий анализ мочи; • биохимический анализ крови (билирубин, ACT, АЛТ, щелочная фосфатаза сыворотки крови, мочевина, креатинин, калий, кальций, магний, альбумин, глюкоза натощак); • гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т 3, Т 4); • иммунологические исследования (тропонины, натрийуретический пептид. B-типа и N-терминальный pro-B-тип натрийуретического пептида); • коагулограмма крови; • ЭКГ стандартная; • рентгенография органов грудной клетки; • трансторакальная ЭХОКГ с допплерографией

• • • ЭКГ: − синусовая тахикардия; − фибрилляция предсердий; − желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия; − появление полной блокады левой ножки пучка Гиса при ППКМП следует рассматривать в качестве первого и, возможно, единственного признака дебюта заболевания; − неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т; − снижение вольтажа желудочкового комплекса или, наоборот, признаки гипертрофии ЛЖ; − патологические зубцы Q; − удлинение интервалов PQ и QRS. Нормальная ЭКГ- картина не исключает наличие этого заболевания.

• Рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия, рентенкартина плеврального выпота, клиника отека легких. Эхокардиография: выявляется увеличение всех камер сердца, выраженное снижение систолической функции ЛЖ и относительная недостаточность атриовентрикулярных клапанов. Иногда отмечается незначительный/умеренный перикардиальный выпот, тромбоз желудочков сердца. ЭХОКГ должна повторяться перед выпиской больной, через 6 недель, через 6 месяцев и ежегодно для оценки эффективности лечения. Магнитно-резонансная томография: обладает более точными в сравнении с. ЭХОКГ возможностями в измерении объемов камер сердца, оценки его функции (включаяглобальную и региональную сократимостьмиокарда), а также в визуализации внутриполостных тромбов. Если возможно, МРТ сердца необходимо повторить через 6 месяцев и 1 год для получения более точной оценки изменений в сердечной функции. •

Диагностические критерии ППКМП Жалобы и анамнез: одышка (инспираторная, экспираторная, смешанная), кашель (сухой, с мокротой), кровохарканье, боли в грудной клетке (кардиалгии, торакоалгии, ангинозные и др. ), слабость, утомляемость (в покое или при нагрузке), снижение толерантности к нагрузке, сердцебиение, перебои, внезапная прибавка в вес, снижение диуреза, тяжесть в правом подреберье, отеки на нижних конечностях.

При выяснении анамнеза важно обращать внимание на предрасполагающие факторы ППКМП: • − Повторные роды • − Многоплодие • − Курение • − СД • − Гипертензия • − Преэклампсия • − Недоедание, дефицит селена (заболевания желудочнокишечного тракта, парентеральное питание, селенодефицитные регионы) • − Возраст > 30 лет или подростковый возраст • − Длительное использование β-агонистов (сальбутамол, сальметерол, формотерол и др. )

• Этапы лечения: Лечение в предродовом периоде Лечение в послеродовом периоде

• 1. Фармакотерапия больных с ППКМП в предродовом периоде • Бета-блокаторы Карведилол (начальная доза 3. 125 мг дважды в день, целевая доза 25 мг дважды в день) Метопролол замедленного высвобождения (начальная доза 0. 125 мг в день, целевая доза 0. 25 мг в день) Вазодилататоры Гидралазин (начальная доза 10 мг 3 раза в день, целевая доза 40 мг 3 раза в день) Дигоксин (начальная доза 0. 125 мг в день, целевая доза 0. 25 мг в день, мониторировать уровень в сыворотке) Тиазидные диуретики(с осторожностью) Гидрохлортиазид(12. 5 -50 мгв день) Можно рассмотреть петлевые диуретики (с осторожностью) Низкомолекулярный гепарин при ФВ<35% Эноксапарин – НМГ, п/к 100 МЕ/кг (1 мг/кг) каждые 12 ч, п/к инъекции может предшествовать в/в струйное введение (болюс) 30 мг препарата. Надропарин – НМГ, в/в струйно (болюс) 86 МЕ/кг, далее п/к 86 МЕ/кг каждые 12 ч

• 2. Фармакотерапия больных с ППКМП в послеродовом периоде • ИАПФ Каптоприл (начальная доза 6. 25 -12. 5 мг 3 раза в сутки, целевая доза 25 -50 мг 3 раза в день) Эналаприл (начальная доза 1. 25 -2. 5 мг 2 раза в день, целевая доза 10 мг 2 раза в день) Рамиприл (начальная доза 1. 25 -2. 5 мг 2 раза в день, целевая доза 5 мг 2 раза в день) Лизиноприл (начальная доза 2. 5 -5 мгежедневно, целевая доза 25 -40 мг ежедневно) БРА (при непереносимости ИАПФ) Кандесартан (начальная доза 2 мг ежедневно, целевая доза 32 мгежедневно) Валсартан (начальная доза 40 мгдважды в день, целевая доза 160 мг дважды в день)

• Немедикаментозное лечение: - ограничение приема жидкости до 2 л/сут. - ограничение поваренной соли до 2 -4 г/сут. - строгий постельный режим не является необходимым, кроме случаев, когда больная плохо переносит физическую нагрузку, вследствие выраженной СН, а также из-за высокого риска тромбоэмболических осложнений. - при клиническом улучшении течения ППКМП рекомендуется выполнять контролируемые физические упражнения, а также ходьбу.

• У пациенток с тяжелой формой СН, резистентной к медикаментозной терапии, необходимо рассматривать возможность трансплантации сердца, что позволит улучшить прогноз и качество жизни. Она необходима примерно 10% выжившим больным • . У пациенток с симптомными желудочковыми аритмиями должен быть рассмотрен вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора, что значительно снижает риск внезапной смерти [55].

• Прогноз при ПКМП более благоприятный, чем при идиопатической ДКМП. Пятилетняя выживаемость больных ПКМП составляет 94% , ниже у больных со стойкими симптомами СН на протяжении 6 мес и более

.