Периоды внутриутробного развития. Антенатальная патология (причины возникновения, патогенез, клиника)
¢ ¢ Среди этапов онтогенеза самыми важными являются два: внутриутробное развитие и постнатальное, или собственно детство. Внутриутробный период в первую очередь характеризуется морфогенезом, который воплощает в себя органогенез различных систем организма, что проявляется очень резкими и значительными изменениями формы и строения органов при чрезвычайно интенсивном и дифференцированном росте.
1 месяц (1 -4 неделя беременности). Бластоциста – шаровидное образования, между клетками которого появляется заполненная жидкостью щель, называемая бластоцелем. Через 5, 5 -6 суток после оплодотворения бластоциста имплантируется в эндометрий. Гаструляция - формирование первичных зародышевых листков - начинается в конце 2 -й недели развития и характеризуется появлением у клеток способности к перемещениям.
1 месяц (1 -4 неделя беременности). Ø Ø Ø Первые три недели зигота яйцеклетки превращается в эмбрион. У ребенка закладываются все органы. К концу 4 недели внутри эмбриона начинает циркулировать кровь, формируется пуповина, как связь с будущей плацентой. К концу первого месяца у него есть глазные впадины, зачатки ножек и ручек, определяется сердцебиение. К концу 4 недели развития эмбрион внешне напоминает ушную раковину и имеет размер песчинки — около 1 мм.
2 месяц (5 -8 неделя беременности) Ø Ø Ø После прикрепления к внутренней стенке матки зародыш начинает питаться от мамы. На 5 -й неделе появляется 3 -й слой — эктодерма, который станет нервной системой, кожей, волосами, зубной эмалью. В груди образуется примитивное сердце-трубка. На 6 неделе начинается активный органогенез. На 7 неделе начинает быстро расти голова из-за развития головного мозга. В будущей дыхательной системе уже видны две ветки бронхов. Сердце начинает разделяться на камеры с артериями. Появляются вены, а также печень, селезенка и желчный пузырь. На 8 неделе можно выявить локализованную мышечную реакцию в ответ на стимуляцию. Рост ребенка на 2 месяце развития составляет 13 мм от макушки до основания копчика.
3 месяц развития (9 -12 неделя беременности) Ø Ø Ø К 9 неделе поверхности ладоней и подошв у эмбриона становятся рефлексогенными, отмечают спонтанную моторику кишечника. Хрящи в руках начинают превращаться в кости, руки и ноги начинают сгибаться, сформировалась шея. 10 неделя —пальцы рук и ног разъединились, перепонки между ними исчезли. Наружные гениталии плода не различимы, однако у мальчиков уже начинает вырабатываться тестостерон. На 11 неделе уже полностью исчезает хвостик, начинают работать почки, они производят мочу, которая пополняет объем околоплодных вод.
Ø Система кровообращения плода достигает окончательного развития между 8 и 12 нед. беременности. Кровь от плаценты через пупочную вену и венозный проток поступает в печень и нижнюю полую вену. Достигнув правого предсердия, кровь через открытое овальное окно попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, восходящую аорту и артерии головного мозга. Через верхнюю полую вену кровь возвращается в правые предсердие и желудочек, а из легочной артерии через артериальный проток поступает в нисходящую аорту, откуда возвращается через пупочную артерию в плаценту.
К 12 нед мегалобластический тип кроветворения полностью заменяется нормобластическим, в периферической крови появляются лейкоциты. На 12 неделе полностью завершился органогенез. К концу третьего месяца беременности рост плода составляет примерно 61 мм, а его вес — 14 г.
4 месяц (13 — 16 недели беременности) Ø Ø На 14 неделе хрящи, которые составляли скелет ребенка, превращаются в кости. Гениталии уже можно характеризовать по половому признаку. Плод начинает совершать глотательные движения. На 15 неделе начинает появляться волосяной покров на голове и брови на лице. Начинает функционировать желчный пузырь. На 16 неделе глаза и уши ребенка занимают свое окончательное положение. Заметно удлинились ноги — они стали пропорциональны телу, сформировались ногти. Вес плода на четвертом месяце внутриутробного развития составляет 130 г, а его рост — 12 см.
5 месяц (17 - 21 неделя беременности) Ø Окончательно сформировались бороздки на ладонях и пятках. Ø К 17 неделе появляется хватательный рефлекс. Ø На 18 неделе отмечают дыхательные движения, они создают ток амниотической жидкости в развивающиеся легкие и из них. Ребенок начинает слышать внешние звуки и может реагировать на них. Ø На 19 неделе начинается образование подкожного жира. В легких начинается формирование бронхиол, и через несколько недель они уже будут готовы функционировать. Ребенок уже реагирует на свет. Ø К 20 неделе у девочек уже полностью сформирована матка. Ø К концу 5 месяца рост ребенка составляет 16 см, а его вес — 320 г.
6 месяц (22 -26 неделя беременности) Ø Ø Ø На УЗИ в деснах видны зачатки молочных и постоянных зубов. На голове продолжают расти волосы, но они пока не имеют цвета, поскольку пигмент меланин появится позже. На 23 неделе можно зафиксировать быстрые движения глаз, когда ребенок спит, что говорит о развитии мозга. 24 неделя — начало жизнеспособности ребенка. В легких на концах капилляров образовались терминальные мешочки, которые отделены от альвеол тонкой пленкой. В легких началась выработка сурфактанта — поверхностного вещества, не позволяющего капиллярным мешочкам смыкаться под воздействием дыхания. В конце шестого месяца беременности рост плода составляет уже 21 см, а его вес — 630 г.
7 месяц (27 — 30 неделя беременности) Ø Ø Ø Ø Продолжается процесс активного образования подкожного жира С 28 -29 недели плод может активно сосать. На языке сформировались вкусовые сосочки. Все органы уже функционируют, но еще продолжают развиваться. Стремительно растет головной мозг. На 28 неделе ребенок открывает глаза. У мальчиков на этом сроке развития яички начинают опускаться в мошонку. Рост ребенка на 7 месяце внутриутробного развития составляет 35 см, а весит он 1 кг.
8 месяц (31 — 35 неделя беременности Ø Ø Ø Продолжается образование белого подкожного жира — важного источника энергии. Начинает работать иммунная система, хотя в кровь малыша поступают антитела и от мамы. На зубах в деснах появилась эмаль. Вдыхает околоплодные воды (дыхательная зарядка, позволяющая увеличить объем легких), сосет кулачок или палец (развивает сосательный рефлекс). Рост плода в конце этого периода развития беременности составляет около 40 -41 см, а его вес — 1600 г.
9 месяц (36 — 40 неделя беременности) Ø Ø Ø Ø Ребенок становится все активней, Подкожный жир уже составляет 8% от его веса. В легких ребенка идет выработка суфрактанта. У ребенка выпадает лануго — волосы, покрывающие его голову и тельце. Количество первородной смазки уменьшается. Ребенок занимает позу, в которой рождается (колени крепко прижаты к подбородку). Он полностью готов к внеутробной жизни. В среднем доношенный ребенок имеет рост 51 см, а его вес — 3400 г. т
Антенатальная патология (от лат. ante — впереди, раньше; natus — рождение) — все виды отклонений нормального развития зародыша в период от момента образования зиготы до начала родов. ¢
Причины патологии внутриутробного периода Наследственные факторы и возраст родителей (предрасполагающий фактор) ¢ Болезни матери ¢ Акушерско-гинекологические осложнения ¢ Вредные внешние воздействия ¢ Стресс ¢
Наследственные факторы Ø Ø Ø 50 -70% всех оплодотворенных яйцеклеток не развиваются, причем в 90% случаев причиной их гибели являются хромосомные и генные мутации. При спонтанных абортах хромосомные аномалии выявляют в 20— 65% случаев, тогда как при индуцированных абортах — лишь в 1, 5 — 2, 0 % случаев. Наследственную патологию можно диагностировать у 4 — 6 % новорожденных (у 0, 5 — 0, 6 % — хромосомные болезни, у 0, 5 — 1, 4 % — моногенные заболевания).
Болезни матери Соматические ¢ Гинекологические ¢ Нервно-психические ¢ Инфекционные ¢ Эндокринологические ¢
Соматические заболевания матери: Ø Болезни сердечно-сосудистой системы (пороки сердца, гипертоническая болезнь, гипотензивные состояния), Ø хронические заболевания органов дыхания, Ø болезни крови (анемия), Ø болезни почек (особенно сопровождающиеся гипертоническим синдромом), Ø иммунопатологические заболевания (антифосфолипидный синдром, диффузные болезни соединительной ткани и др. ), Ø эндокринная патология (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы) и т. д.
Акушерско-гинекологические осложнения: Ø длительная угроза прерывания беременности, особенно в ранние сроки, Ø тяжелый ранний токсикоз, длительный и тяжелый гестоз, Ø первичная и вторичная недостаточность плаценты Ø тазовое предлежание Ø обвитие пуповины вокруг шеи и др.
Обвитие пуповиной может проявляться в обматывании туловища, конечностей и шеи плода. Оно может быть: тугое – не тугое, однократное – многократное, изолированное – комбинированное. Обвитие пуповиной встречается в 20 -25% случаев беременности.
Причины обвития пуповиной Ø Ø плод с длинной пуповиной – длина пуповины обусловлена генетически; в норме длина – 40 -60 см, ширина – 2 см; менее 40 см – абсолютно короткая пуповина, боле 70 см – длинная пуповина; плод с повышенной двигательной активностью из-за хронической гипоксии; стрессы; многоводие.
Это может привести к: Ø Ø Ø сжатию шеи ребенка; сжатию сосудов самой пуповины; преждевременной отслойке плаценты; рефлекторной остановке сердца ребенка; гипоксии плода.
Профилактика обвития пуповины Ø Ø Ø совершать регулярные длительные прогулки на свежем воздухе; избегать стрессовых ситуаций, использовать медитацию для понижения последствий стресса; использовать дыхательные упражнения для релаксации; посещать йогу для беременных, дыхательнорелаксационные тренинги; не использовать народные упражнения «для распутывания» и настои «заговоренных» трав.
Вредные внешние воздействия физические (температура, радиация), ¢ химические (продукты промышленной и бытовой химии, лекарственные препараты, алкоголь, никотин), ¢ биологические (инфекционные агенты и их токсины). ¢
Повреждающие факторы действуют на плод Ø непосредственно (радиация, летальные мутации, инфекционный агент) Ø нарушают маточно-плацентарное кровообращение и функции плаценты.
Основные функции плаценты плацента мать Дыхание СО 2 Аминок-ты, липиды, Питание глюкоза, К+, Na+, Mg 2+, хлориды, гидрокарбонаты, витамины, вода Эндокринная Стероидные функция гормоны Барьерная функция плод О 2 Продукция: ПЛ, эстрогены, кортизол, ХГ Депонирование: Вит. А, В, С, каротин, Са, Р, Fe
Нарушение транспортной функции приводит к снижению обеспечения плода энергетическими субстратами (как следствие этого — к гипотрофии, задержке внутриутробного развития). Недостаточность ее дыхательной функции вызывает: Ø гипоксию, Ø дефицит АТФ, Ø развитие патологического ацидоза, Ø нарушение функции цитомембран клеток, лизосом, митохондрий, сосудистой стенки.
Нарушения метаболической функции плаценты приводят к нарушениям обменов веществ ¢ Нарушения иммунологической и барьерной функции плаценты приводит к изоиммунизации (Ат матери и лимфоциты матери) гемолитическая болезнь новорожденных, иммунодефицитные состояния ¢
Указанные процессы сопровождаются: Ø повреждением клеток, Ø тканевой гипоксией, Ø повышением сосудистой проницаемости, Ø расстройствами микроциркуляции, Ø нарушением водно-электронного баланса, еще более ухудшающих энергетические процессы в тканях, в частности, мозга, и вызывающих энцефалопатии. Повреждения сосудистой стенки и ацидоз активируют фактор XII, систему кининов, комплемента, что способствует развитию тромбогеморрагического синдрома со всеми возможными последствиями повреждения органов.
Специфическое действие повреждающих факторов на зародыш зависят от срока гестации. Ц. Стоккард так сформулировал основные принципы тератогенеза: 1. один и тот же тератоген на разных стадиях развития зародыша может вызывать образование различных аномалий; 2. одна и та же аномалия может быть следствием влияния различных тератогенов; 3. тип аномалии зависит от стадии развития зародыша в момент действия тератогена.
В антенатальном периоде выделяют критические периоды Ø период имплантации оплодотворенной яйцеклетки (конец 1 -й -- начало 2 -й недели после оплодотворения) Ø период плацентации (3 -6 - я неделя внутриутробного развития). Вредные воздействия в эти периоды приводят к наиболее тяжелым последствиям -- гибели зародыша, грубым порокам развития.
Период внутриутро бного развития Процесс развития Пороки развития 23 - 28 -й день анэнцефалия, образование нервной пластинки и энцефалоцеле, обособление головного и спинного мозга миеломенингоцеле и (дорсальная индукция) др. ; 30 - 42 -й день обособление переднего мозга, обонятельных луковиц, полушарий большого мозга, боковых желудочков и базальных ганглиев (вентральная индукция) 45 -й день - пролиферация нейронов, митоз, рост 5 -й месяц тканей После 5 месяцев голопрозэнцефалия и аномалии развития базальных ганглиев микроцефалии, макроцефалии и др. процессы клеточной миграции и может приводить к организации, определяются зоны мозга, изменению извилин происходят послойное расположение мозга корковых нейронов, синаптических контактов, глиальная пролиферация и дифференциация
Критическими периодами развития хрусталика, радужки являются 23 – 45 -й день; Ø ушных раковин, наружного слухового прохода, улиткового лабиринта – 23 – 56 -й день, Ø конечностей – 28 – 56 -й день, Ø сердечнососудистой системы – 23 – 51 -й день внутриутробного развития. Ø
Выделяют четыре типа ВПР (Жучен-ко. Л. А. , 2001): Ø Ø Мальформация - морфологический дефект в результате внутреннего нарушения процесса развития вследствие генетических факторов. Дизрупция - морфологический дефект в результате внешнего воздействия или какого-либо другого влияния на изначально нормальный процесс развития вследствие наличия тератогенных факторов. Деформация - нарушение формы, вида или положения части тела, обусловленное механическими воздействиями. Дисплазия - нарушение организации клеток в тканях вследствие дисгистогенеза.
По этиологии ВПР могут быть моногенными (6%), хромосомными (5%), внешнесредовыми, в связи с действием тератогенов и материнских факторов (6%), мулътифакториальными (63%) и не установленной причины (20%). ¢ По распространенности различают ВПР изолированные (локализация в одном органе), системные (в пределах одной системы) и множественные (в органах двух и более систем). ¢
Частота самых частых больших ВПР на 1000 живорожденных следующая: Ø врожденные пороки сердца — 6: 1000, Ø пороки развития ЦНС — 4: 1000, Ø пороки развития желудочнокишечного тракта — 3: 1000, Ø пороки развития опорнодвигательного аппарата 3: 1000, Ø пороки почек и мочевой системы — 1: 1000.
Внутриутробная инфекция заражение плода от инфицированной матери. ¢ Различают инфекции антенатальные (возбудитель проникает в плод до начала родов), и интранатальные, возникающие в процессе прохождения плода по инфицированным родовым путям матери. ¢
Возбудителями внутриутробной инфекции могут быть Ø вирусы (герпеса, краснухи, гепатита В, цитомегалии, гриппа и др. ), Ø микоплазмы, Ø бактерии (хламидии, стрептококки, кишечная палочка, бледная трепонема и др. ), Ø простейшие (главным образом токсоплазмы), грибки рода Candida.
Исходом внутриутробной инфекции могут быть Ø выздоровление, Ø аборт, мертворождение, Ø недонашивание беременности, Ø пороки развития, Ø инфекционные болезни краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис и др. ), в т. ч. с преобладанием поражения одного органа (головного мозга, печени, легких и др. ), Ø отдаленные последствия (энцефалопатия, глухота, слепота, эндокринные и другие системные расстройства), которые проявляются в первые месяцы и годы жизни ребенка.
Диабетическая фетопатия. Ø Ø Ø Ø Ø макросомия и родовая травма, недоношенность, асфиксия, болезнь гиалиновых мембран и синдром транзиторного тахипноэ, кардиомегалия и кардиопатия, полицитемия, стойкая гипогликемия, гипокалиемия, гипербилирубинемия, врожденные пороки, синдром малой нисходящей ободочной кишки, тромбоз почечной вены.
Тиреотоксическая эмбриопатия Ø Ø может развиться в случае диффузного токсического зоба в I триместре беременности, задержка внутриутробного развития по диспластическому типу и нередко врожденные пороки развития (сердца, почек, микроцефалия, гидроцефалия и другие поражения ЦНС) Поэтому диффузный токсический зоб в I триместре беременности — показание к ее прерыванию. Сравнительно безопасная для плода беременность возможна не ранее, чем через 2 года после успешного консервативного или хирургического лечения матери и при условии исчезновения у нее аутоантител в щитовидной железе.
Алкогольная эмбриофетопатия Ø Ø Ø развивается у 30 — 50 % детей, рождающихся от матерей, страдающих хроническим алкоголизмом. ниже коэффициент интеллектуальности в школьном возрасте, неврозы, энурез, аномалии зрения, слуха, повышенная агрессивность.
Клиника алкогольной эмбриофетопатии Ø Ø высокой частоты задержек внутриутробного развития (ЗВУР) черепно-лицевого дисморфизма у 80 -90% детей врожденных пороков развития у 30 — 50% детей церебральной недостаточности и задержки психического развития с олигофренией в дальнейшем, гиперреактивностью и агрессивностью, мышечной гипотонией.
Табачный синдром плода Ø Ø Ø ЗВУР по гипотрофическому типу накопления в крови плода карбоксигемоглобина, никотина, тиоционата и др. , расщелин губы и неба, рождения в асфиксии, затруднение адаптации новорожденных к внеутробной жизни риск нарушений дыхания во сне, (шумное, свистящее, храп), легочной патологии (ОРВИ, бронхиты), задержек психомоторного и физического развития, синдрома внезапной смерти (СВС) в течение первых 8 месяцев жизни. снижение интеллектуальных способностей, ранняя склонность к курению
Общие эффекты токсикомании и наркомании Ø Ø Ø Ø Ø недонашивания беременности, выкидышей и мертворождений; гестозов, эклампсии, аномальных положений плода, патологии плаценты; ЗВУР плода; аномальной родовой деятельности; антенатальных энцефалопатии у плода (аномалий развития мозга), врожденных пороков органов и систем; рождения детей в асфиксии с аспирацией мекония; внутричерепных геморрагии у детей; легочной патологии в раннем неонатальном периоде; перинатальных инфекций у ребенка, в том числе и из-за приобретенного перинатально иммунодефицита; материнской и перинатальной смертности, синдрома внезапной смерти у ребенка как в неонатальном периоде, так и позднее.
Клиническая картина синдрома абстиненции характеризуется: Ø обильной потливостью, расстройствами сна, Ø повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью с пронзительным неэмоциональным криком, хаотичной двигательной активностью с застыванием в вычурных позах, Ø гиперестезией и гиперакузией, Ø тремором, оживлением сухожильных рефлексов, судорожной готовностью или судорогами; Ø упорным сосанием пальцев, кисти, но плохим сосанием из груди или бутылочки, Ø срыгиваниями, поперхиваниями, рвотами, диареей, растяжением живота, Ø заложенностью носа, чиханьем, тахикардией или брадикардией, Ø тахипноэ или одышкой, приступами апноэ более 10 с, , Ø мышечной гипертонией, клонусом, нистагмом, Ø быстрой охлаждаемостью или перегреванием, Ø мраморность кожи и ее повышенная ранимость, симптом Арлекина, Ø субфебрильной, а иногда и фебрильной температурой тела, Ø выраженной транзиторной желтухой.
Энцефалопатия новорожденных – это комплекс неврологических расстройств, причиной которых является множество факторов, которые действуют на развитие и функцию ЦНС до, во время и после родов и проявляются в ранние сроки после рождения
¢ Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) – это проходящие или стойкие неврологические расстройства, вызванные перенесенной перинатальной гипоксией (асфиксией) и нарушением мозгового кровообращения, и которые проявляются в ранние сроки после рождения. ГИЭ является только незначительной частью неврологических нарушений, входящих в понятие энцефалопатии новорожденных ¢ Детский церебральный паралич (ДЦП) характеризуется стойкими и продолжительными нейромышечными расстройствами, которым свойственна невозможность контролировать положение тела и/или мышечный тонус, и которые не являются результатом установленной болезни
Клинические признаки энцефалопатии новорожденных характеризуются: нарушением сознания, мышечного тонуса, рефлексов • изменениями со стороны вегетативной нервной системы в виде нарушенного дыхания, сердцебиения, вскармливания • проявлением патологических симптомов поражения нервной системы в виде разного рода судорог Исход заболевания • зависит от срока и тяжести повреждения нервной системы • времени и длительности клинических проявлений •
Классификация энцефалопатии новорожденных (ЭН) Признак Сознание Мышечный тонус Сосательный рефлекс Физиологические рефлексы Судороги Стволовые рефлексы Дыхание Стадия 1 (легкая) Стадия 2 (средней тяжести) Стадия 3 (тяжелая) возбудимость Нарушен незначительно В норме или умеренно снижен Угнетение Умеренно нарушен Угнетен Кома Значительно нарушен Отсутствует Повышены Угнетены Отсутствуют Норма Тахипноэ Выражены Норма Периодические апноэ Выражены Нарушены Тяжелые апноэ
Пренатальная диагностика включает Ø Ø Ø Ø анализ генеалогических данных, цитогенетическое и биохимическое исследования околоплодных вод, полученных методом амниоцентеза, определение содержания - фетопротеина в сыворотке крови беременной и околоплодных водах, ультразвуковое сканирование плода, биопсию хориона с последующим цитогенетическим и биохимическим исследованием биоптата, амниоскопию, фетоамниографию,
¢ ¢ Массовые скрининги новорожденных на фенилкетонурию, галактоземию, гипотиреоз и другие наследственные болезни позволяют своевременно выявлять их и предупреждать развитие тяжелых необратимых изменений нервной системы путем назначения диеты и лекарственных средств. При целом ряде грубых пороков развития (врожденные пороки сердца, гидроцефалия, пороки развития глаз, скелета и пр. ) возможна хирургическая коррекция.
Профилактика антенатальной патологии Ø Ø Ø медико-генетическое консультирование супружеских пар, имеющих риск рождения ребенка с наследственным заболеванием, диспансерное наблюдение женщин, начиная с ранних сроков беременности в женской консультации, рациональное питание беременных, предотвращение вредных влияний на организм беременных, адекватное лечение экстрагенитальных заболеваний беременных и осложнений беременности (токсикозов беременных и др. ).
Скачать презентацию Периоды внутриутробного развития Антенатальная патология причины возникновения патогенез
Л_1 Периоды внутриутробного развития.ppt