Перинатальные поражения нервной системы o ПРЕНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Перинатальные поражения нервной системы

o ПРЕНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ (ПЕРВЫЕ 28 НЕД. БЕРЕМЕННОСТИ) o ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ (ПОСЛЕ 28 НЕД. , ВО ВРЕМЯ РОДОВ, ПЕРВЫЕ 7 ДНЕЙ НОВОРОЖДЕННОСТИ)

ПРЕНАТАЛЬНЫЙ ОНТОГЕНЕЗ o ГАМЕТОГЕНЕЗ→ГАМЕТОПАТИИ (МУТАЦИИ В ПОЛОВЫХ КЛЕТКАХ. КЛИНИКА – ГЕННЫЕ, ХРОМОСОМНЫЕ, ГЕНОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ) o БЛАСТОГЕНЕЗ → БЛАСТОПАТИИ-6 -15 СУТ (СПОНТАННЫЙ АБОРТ) o ЭМБРИОГЕНЕЗ → ЭМБРИОПАТИИ (16 СУТ- 10 НЕД. БЕРЕМЕННОСТИ. КЛИНИКА – ПОРОКИ РАЗВИТИЯ), если эмбрион гибнет – спонтанный выкидыш.

Фетопатии – патология плодного периода с 11 нед. до рождения ребенка o Ранняя фетопатия – до 28 нед. беременности o Поздняя фетопатия – от 28 нед. до родов

Периоды перинатального поражения нервной системы o. Острый ( до 1 мес. ) o. Остаточные явления (ПОСЛЕДСТВИЯ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ)

Степень тяжести острого периода o Легкая o Средняя o Тяжелая

Неврологические нарушения периода новорожденности (механизм повреждения) o o Гипоксические Травматические Токсико-метаболические Инфекционные

I раздел-гипоксические поражения ЦНС o Церебральная ишемия (I, III степени) o Геморрагия

Гипоксические поражения ЦНС (ишемия) o Церебральная ишемия I степени (легкая). Клиника: возбуждение или угнетение ЦНС. Продолжительность не более 5 -7 сут o Церебральная ишемия II степени (средней тяжести). Угнетение или возбуждение ЦНС, судороги, синдром внутричерепной гипертензии, вегетативно-висцеральные нарушения. МРТ очаговые нарушения паренхимы: недоношенное перивентрикулярно, доношенные субкортикально и кортикально, Нарушения метаболизма (гипоксемия, ацидоз)

Реакция ткани мозга на ишемию Hossman, 1989, 1994 Кровоток, мл/100 г 80 60 50 40 30 20 10 N Изменение белкового синтеза Апоптоз Лактат-ацидоз Цитотоксический отек Энергетический дефицит Glu-эксайтотоксичность Аноксическая деполяризация Инфаркт

Эксайтотоксины Ионный дисгомеостаз Na+, Ca 2+, Cl-, K+ • Активация φ-зависимых Ca 2+ канало • Реверсия Na+-Ca 2+ обменника Ca 2+ эффузия NMDA AMPA Вход Ca 2+ Клеточные ферменты: киназы, кальмодулин, n. NOS, протеазы, липазы Образование Rad. ПОЛ Гибель клетки Воспаление Повреждение органелл

Церебральная ишемия III степени (тяжелая) o Прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10 дней. Угнетение, сопор, кома o Повторные судороги, возможен эпистатус o Дисфункция стволовых отделов мозга – нарушение ритма дыхания, зрачковые, глазодвигательные нарушения o Декортикация – полное или частичное выключение коры o Децеребрация o Прогрессирующая внутричерепная гипертензия o МРТ грубые очаги деструкции и стойкие метаболические нарушения

Внутричерепные кровоизлияния (гипоксические) o Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное) o Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени (субэпендимальное, интравентрикулярное) o ВЖК III степени (субэпендимальное, интравентрикулярное, перивентрикулярное) o Субарахноидальное кровоизлияние o Паренхиматозное кровоизлияние (субсупратенториальные)

Внутричерепные кровоизлияния (гипоксические) Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное) Отсутствие специфических неврологических синдромов НСГ, КТ, МРТ – субэпендимальные гематомы, далее кисты

Внутричерепные кровоизлияния Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени (субэпендимальное, интравентрикулярное). Два варианта течения (волнообразное и катастрофическое).

Катастрофическое течение ВЖК II степени o прогрессирующее угнетение сознания до комы o глубокое апноэ, цианоз и «мраморность» кожных покровов, брадиаритмия o тонические судороги o внутричерепная гипертензия o глазодвигательные нарушения o нарушения терморегуляции

Постепенное течение ВЖК II степени o Периодическая смена фаз церебральной активности (сопор – кома – оглушение) o Приступы повторных апноэ o Атипичные судорожные пароксизмы o Мышечная гипотония o Снижение системного АД o Нарушение метаболизма (гипоксемия, ацидоз) o СМЖ – примесь крови, реактивный плеоцитоз, повышение белка o Геморрагии на КТ, НСГ и МРТ

ВЖК III степени (субэпендимальное, интравентрикулярное, перивентрикулярное) o Характерно для недоношенных с экстремально низкой массой тела o Типично катастрофическое течениепрогрессирующее расстройство сознания и витальных функций (апноэ, патология ритма дыхания, брадикардия, аритмия, падение АД), дислокация ствола мозга (глазодвигательные нарушения, тонические судороги), нарастающий отек головного мозга, тяжелые трудно поддающиеся коррекции нарушения метаболизма, ДВС синдром. o СМЖ – примесь крови, реактивный плеоцитоз, белок o МРТ, КТ, НСГ – геморрагический инфаркт, далее формируется постгеморрагическая кистозная полость

Первичное субарахноидальное кровоизлияние o Бессимптомное течение o Синдром возбуждения ЦНС и острая внутричерепная гипертензия (напряжение и выбухание родничка, расхождение швов, обильные срыгивания) o Судороги, внезапно возникающие на 2 -3 сутки жизни o КТ, МРТ – скопление крови в субарахноидальном пространстве o СМЖ – повышены эритроциты и белок, нейтрофильный плеоцитоз

Кровоизлияние в вещество мозга (паренхиматозное) o Бессимптомное – при рассеянных петехиальных кровоизлияниях субкортикальной локализации o Паренхиматозные гематомы полушарной локализации (обширные) – кома, очаговая неврологическая контрлатеральная симптоматика, нарастающая внутричерепная гипертензия o Гематомы задней черепной ямки и мозжечканарастающая внутричерепная гипертензия, нарастающие стволовые (дыхательные, ССН, глазодвигательные и бульбарные), тяжелые метаболические нарушения (ацидоз, ДВС синдром) o СМЖ-примесь крови o КТ, МРТ-очаги геморрагии

II раздел. Травматические повреждения нервной системы o Внутричерепная родовая травма (эпидуральное, субдуральное, внутрижелудочковое, субарахноидальное, паренхиматозное кровоизлияние) o Родовая травма спинного мозгакровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв) с травмой или без травмы позвоночника

Эпидуральное кровоизлияние o Аномалии родов-несоответствие родовых путей размерам головки плода, аномалии предлежания o Быстро нарастающая внутричерепная гипертензия: гипервозбудимость, судороги, на стороне гематомы расширение зрачка, частое сочетание с кефалогематомой o СМЖ-норма o КТ-гематома между твердой мозговой оболочкой и костями черепа. Напоминает форму «двояковыпуклой линзы»

Субдуральное кровоизлияние (супратенториальное) o Вариант 1 - Бессимптомное течение o Вариант 2 - Очаговые неврологические нарушения развиваются в первые 72 часа жизни-гемипарез на стороне, противоположной гематоме, отклонение глаз в сторону (глаза смотрят на очаг), расширение зрачка на стороне очага, фокальные судороги, синдром внутричерепной гипертензии o КТ, МРТ – кровоизлияние в виде серпа, прилежащего к своду черепа o СМЖ - малоинформативна

Субдуральное кровоизлияние (субтенториальное) o Варианты течения (катастрофическое, отсроченное) o Несоответствие родовых путей размерам головки, патологическое предлежание o Доношенные (более 4000 г)

Катастрофическое течение субдурально- субтенториального кровоизлияния o С первых минут и часов жизни развиваются признаки сдавления ствола мозга → кома, опистотонус, расходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок. o Прогрессирующие дыхательные и ССН

Подостро прогрессирующее течение субдурально- субтенториального кровоизлияния o После периода относительного благополучия (от нескольких часов, дней, реже недель) нарастают признаки внутричерепной гипертензии (возбуждение, частые тонические судороги, срыгивание, напряжение родничков) o Нарастает компрессия ствола мозга (дыхательные и ССН нарушения, глазодвигательные нарушения, бульбарный синдром) o В большинстве случаев – летальный исход o КТ – обширные гематомы задней черепной ямки, ЛП противопоказана

Внутрижелудочковые кровоизлияния травматические o Манифестация – 1 -2 день жизни, иногда на 2 -4 неделе o Гипервозбудимость, судороги, угнетение сознания o Прогрессирующая внутричерепная гипертензия (рвота, выбухание родничков, расхождение швов) o Нарушение ритма дыхания и ССН o КТ, МРТ, НСГ – очаги кровоизлияния o СМЖ – кровь в ликворе

Паренхиматозное травматическое кровоизлияние o Клиническая картина зависит от локализации и объема кровоизлияния

Субарахноидальное травматическое кровоизлияние

Родовая травма спинного мозга o Аномалия предлежания плода (тазовое) o Неправильное выполнение акушерских пособий (боковые тракции или ротация туловища при фиксированной головке) o Кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв) с травмой или без травмы позвоночника

Катастрофическое течение родовой травмы СМ o Мертворождение или летальный исход в первые часы после рождения o Прогрессирующие дыхательные нарушения и ССН o Наблюдается при краниоспинальном уровне повреждения

Тяжелое течение родовой травмы СМ o Спинальный шок (адинамия, арефлексия, атония) o Парадоксальное диафрагмальное дыхание, прогрессирование дыхательной недостаточности o Живот вздут – парез кишечника o Атония анального сфинктера и мускулатуры мочевого пузыря o Отсутствие болевой чувствительности ниже уровня поражения o Развивается при повреждении нижне-шейных, верхне-грудных отделов СМ

Средне-тяжелое течение родовой травмы СМ o Клиника спинального шока – кратковременна o Двигательные рефлекторные нарушения менее выражены o Поражение нижне-грудного отдела СМ o КТ, МРТ – визуализируют область и характер поражения o СМЖ: при геморрагиях – кровь в ликворе, при ишемии – повышение белка o ЭМГ – признаки денервации скелетных мышц на уровне поражения

III раздел дисметаболические и токсикометаболические нарушения функций ЦНС

Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) o Повреждающий фактор – критический уровень непрямого билирубина крови. Причины гипербилирубинемии – изоиммунизация, гемолиз, кровотечение, инфекция, поражение печени o Клиника – глубокое угнетение сознания, судороги, опистотонус (экстензорная гипертония), синдром «заходящего солнца» , апное, гипертермия o Повышен непрямой билирубин крови до токсического уровня от 170 – 340 ммоль/л o СМЖ, КТ, МРТ, НСГ - норма

Гипогликемия o Повреждающий фактор – критически низкий уровень глюкозы в крови (менее 2 ммоль/л) o Может быть бессимптомный вариант течения o 20% новорожденных - смена возбуждения угнетением o Судороги, апное

Гипомагнемия o Снижение уровня магния до 0, 620, 72 ммоль/л o Гипервозбудимость, судороги

Гипермагнемия o Магний повышен - 2, 47 ммоль/л и более o Угентение сознания, комы o Апное, остановка дыхания

Гипокальцемия o Снижение уровня общего Са ниже 1, 75 ммоль/л или ионизированного Са ниже 0, 75 ммоль/л o Клиника – гипервозбудимость, судороги, тетанические мышечные спазмы, артериальная гипотензия, тахикардия

Гипонатриемия o Na менее 135 ммоль/л o Клиника – угнетение сознания, кома, судороги, артериальная гипотензия o Может быть бессимптомное течение

Гипернатриемия o o Na выше 145 ммоль/л Гипервозбудимость Артериальная гипертензия Тахикардия

Токсико-метаболические нарушения функции ЦНС А) состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, наркотиков, медикаментов, вызывающих зависимость o Клиника абстиненции: симптомы возбуждения, судороги Б) родоразрешение на фоне наркотических анестетиков, транквилизаторов. Проведение наркоза у новорожденных o Клиника: транзиторный синдром лекарственной депрессии, вплоть до комы

IV раздел Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода 1. Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях o Цитомегаловирус o Герпес o Токсоплазмоз o Врожденная краснуха o ЕСНО – вирусы o Сифилис 2. Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе

Внутриутробные инфекции o Лабораторно подтвержденное заболевание или носительство возбудителя у матери o Либо косвенные факторы, позволяющие заподозрить данные состояния: привычное невынашивание беременности, угроза прерывания, признаки острого инфекционного заболевания, переливание крови или ее препаратов во время беременности, задержка внутриутробного развития плода, недоношенность

Клиника o Энцефалиты (герпетический, цитомегаловирусный, токсоплазменный, краснушный, Коксаки В) → угнетение сознания, судороги, очаговые нарушения o Менингиты (энтеровирусный, сифилитический). Гиперестезия, выбухание родничков, расхождение швов, гипервозбудимость, срыгивание, рвота, судороги o Менингоэнцефалиты

Диагностика o СМЖ: давление СМЖ повышено, незначительный плеоцитоз, преимущественно лимфоцитарный o Этиологический диагноз ставится на основании: 1. Определение вирусного антигена (полимеразная цепная реакция) 2. Иммуноферментных методов – определение специфических иммуноглобулинов Jg. M, Jg. C o НСГ, КТ, МРТ – очаги структурных изменений, гидроцефалия, кальцинаты

Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе Гнойные менингиты: o Заражение плода происходит во время беременности (трансплацентарно) или контактным путем у женщин с острой бактериальной инфекцией, или имеющей хронические очаги. Предрасполагающие факторы – безводный период более 12 часов o Поздние менингиты вызываются госпитальной флорой.

Клиника o Чаще на фоне проявлений сепсиса появляется выбухание и напряжение родничка, поза с запрокидыванием головы. o Прогрессивно снижается уровень сознания – от резкого возбуждения с гиперестезией до глубокого угнетения (комы) o Присоединение судорог и очаговых неврологических симптомов свидетельствуют о вовлечении в процесс мозговой паренхимы (менингоэнцефалит)

Грибковые и листериозные менингиты o Развиваются как осложнения генерализованных инфекций o Течение подострое с постепенным развитием гидроцефалии, в связи с чем, поздно диагностируются. Течение упорное. Осложнения – перивентрикулиты, микроабсцессы полушарий мозга и мозжечка. o СМЖ – высокий нейтрофильный плеоцитоз, белок повышен, сахар снижен

Диагностика 1. Бактериоскопия: выявляет возбудителя 2. Бактериология: посев ликвора – подтверждается этиология менингита

Лечение перинатальных поражений Тишина и затемнение в палате o Оптимальный температурный режим (в палате 24º) o Контроль сердечной деятельности и АД o Адекватный диурез o Поддержание гомеостаза и нормализация газообмена o Профилактика инфекционных осложнений

Медикаментозное лечение 1. Поддерживать адекватное кровоснабжение → инфузионная терапия, которая дает хороший ОЦК, нормальный диурез, нормальную работу сердца o 0, 9% р-р Na. Cl o 10% р-р глюкозы o 5% р-р альбумина o Плазма 10 -15 мл/кг 2. Коррекция К, Na, Mg, Ca 3. Противоотечная терапия: дексаметазон, Mg. SO 4 25% - 0, 2 -0, 4 мл/кг/с, фуросемид 12 мг/кг 4. Стабилизация клеточных мембран, снижение токсического действия O 2 → 1) вит. Е: 5 -10 мг/кг/с; 2) нимотоп: 15 мг/с 30 -45 дн.

5. Улучшение мозгового кровотока и метаболизма нервной ткани (на 7 -10 день) o o o o Кавинтон Циннаризин Дибазол Трентал Ксантинол никотинат (теоникол, компламин) Инстенон Пирацетам (ноотропил) Энцефабол Пантогам Глицин Актовегин Кортексин Элькар (карнитин)

Лечение выраженного синдрома внутричерепной гипертензии и нарастающей гидроцефалии o Магнезия 25% - 0, 2 мл/кг в. м. или в. в. 3 -5 дн. o Диакарб 30 -40 мг/кг/с 1 -2 приема по схеме (3 -3 -3 -3). Обязательно аспаркам, панангин ¼ табл. 2 р/д o Верошпирон o Глицерин

Лечение синдрома повышенной возбудимости и судорожной готовности o Фенобарбитал o Фенибут o Сибазон

Лечение синдрома вегетативно-висцеральных нарушений (успокаивающие сборы из трав) o o Валериана Душица Пустырник Шишки хмеля (отвар, подушки, ванны)

Детский церебральный паралич o Непрогрессирующие, двигательные нарушения центрального генеза, развивающиеся в перинатальном периоде o Группа заболеваний различной этиологии

Классификация ДЦП. Ранний возраст 1. Спастические формы o Гемиплегическая o Двойная гемиплегическая 2. Дистоническая форма 3. Гипотоническая форма

Классификация ДЦП. Старший возраст 1. Спастические формы o Гемиплегическая o Двойная гемиплегическая 2. Гиперкинетическая форма 3. Атонически-астатическая форма 4. Атактическая 5. Смешанная

Диплегическая форма o o Спастический нижний парапарез Неуклюжие движения рук Интеллект - норма Апраксия (затруднение чтения, письма)

Спастическая гемиплегия o Центральный гемипарез (нога описывает круг, дети хромают, рука согнута в локтевом суставе пронирована, кисть согнута и пронирована) o Гомонимная гемианопсия o Снижение интеллекта o Судороги o Нарушение чувствительности

Спастическая тетраплегия o o Центральный тетрапарез Нарушение интеллекта Псевдобульбарный паралич Судорожный синдром

Дистоническая форма Ранний возраст o Мышечная гипотония o Аномальное положение рук при попытке ребенка дотянуться до предмета Старший возраст o Мышечная дистония o Хореатетоз