Перинатальная патология плода и новорожденного

Перинатальная патология плода и новорожденного (ПП) - группа заболеваний, возникающих у новорожденных вследствие травмати- ческого , гипоксического , токсико- метаболического и инфекцион- ного поражения органов и тканей, в результате неблагоприятного течения беременности или родов

ПРИЧИНЫ МЕХАНИЧЕСКИХ ПОВРЕЖДЕНИЙ (НЕСООТВЕТСТВИЕ РОДОВЫХ ПУТЕЙ РАЗМЕРАМ ПЛОДА) Со стороны матери Со стороны ребенка n. Возраст n. Крупный плод n. Диабетическая фето- n. Аномалии таза патия (узкий, рахитический n. Многоплодие плоский) n. Аномалии положения и предлежания n. Экзостозы, травмы n. Пороки развития (в/у костей таза гидроцефалия) n. Переношенная берем.

МЕХАНИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ n МЯГКИЕ ТКАНИ, МЫШЦЫ, КОСТИ n НЕРВНАЯ СИСТЕМА: - периферические нервы - ЦНС (повреждения головного и спинного мозга)

МЕХАНИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ, МЫШЦ, КОСТЕЙ n Родовая опухоль n Кефалогематома n Кровоизлияние в грудино-ключично -сосцевидную мышцу n Перелом ключицы, эпифизиолиз

РОДОВАЯ ОПУХОЛЬ n Отек мягких тканей предлежащей части (чаще головы) ребенка вследствие венозного застоя при прохождении по родовым путям матери n Нередко с мелкоточечными кровоизлияни- ями на коже. n Чаще встречается у детей первородящих матерей, при длительном прорезывании головы, у более крупных детей. n Отечность исчезает в течение 1 -2 дней. Лечение не требуется

КЕФАЛОГЕМАТОМА (1) n Кровоизлияние под надкостницу плоских костей черепа ( 0, 3 -0, 5% новорожденных) n Увеличивается в течение первых 2 -3 дней жизни ребенка. n Одна или обе теменных кости, редко на затылочной и лобной, еще реже на височной. n Вмещает от 5 до 150 мл крови, (долгое время – жидкая) n Границы не выходят за пределы поражен. кости. Поверхность кожи над опухолью не изменена. n Под КГ иногда - перелом кости, n Возможно сообщение с эпидуральной гематомой.

Эпидуральная гематома

КЕФАЛОГЕМАТОМА (2) n С 7 -10 дня - уменьшается в размерах n Обычно исчезает на 3 -8 неделе. n При значительных кровоизлияниях над- костница уплотняется, гематома оссифици- руется, что приводит к деформации или асимметрии черепа. n Диф. диагноз- родовая опухоль; кровоизли- яние под апоневроз; мозговая грыжа. n Осложнения: анемия, вследствие значительной потери крови; желтуха, развивающаяся при рассасывании кровоизлияния, нагноение.

Лечение кефалогематомы n кормление ребенка сцеженным молоком в течение 3 -4 дней, n назначении глюконата кальция и вит. К на 3 дня (0, 001 г 3 раза внутрь), n пункция кефалогематомы с отсасыва- нием крови с последующим наложением давящей повязки. n при инфицировании и нагноении КГ- хирургическое лечение, антибиотики.

Кровоизлияние в грудино-ключично- сосцевидную мышцу (1) n Чаще возникает при ягодичном предлежании или при рождении с помощью щипцов или ручной экстракции плода. n Небольшая, умеренно плотная или тестоватой консистенции опухоль размером от грецкого ореха до сливы, которая часто появляется лишь к концу первой - началу 2 -й недели жизни ребенка. n Далее развивается кривошея - голова ребенка наклонена в больную сторону, а подбородок- в противоположную. n Диф. диагноз: врожденная кривошея, развившаяся внутриутробно вследствие длительного давления костей таза матери на мышцу при недостаточном количестве околоплодной жидкости

Кровоизлияние в грудино-ключично- сосцевидную мышцу (2) n Лечение : сразу после рождения- гемостат. терапия, поворачивание головы в здоровую сторону особенно во время сна, несколько позже наложения теплового компресса и массаж. Рекомендуется впрыскивать преднизолон и гиалуронидазу в гематому. n Прогноз обычно благоприятный. При неэф- фективности консервативной терапии, в воз- расте между 4 и 6 месяцами после рождения показано хирургическое лечение (тендотомия).

Перелом ключицы (1) n Наблюдается у 0, 03 -0, 1% новорожденных n Возможен даже при самопроизвольных родах без оказания акушерских пособий. Образуется перелом у крупных плодов, при тазовом предлежании с запрокидыванием ручек. n Способствуют перелому бурная или слабая родовая деятельность, запоздалый поворот плечиков, узкий таз у роженицы. Чаще происходит перелом правой ключицы. n Поднадкостничный перелом в средней трети ключицы без смещения. n Диагноз: движения руки на стороне перелома ограничены, имеется локальный отек, рефлекс Моро на стороне поражения отсутствует, крепитация при пальпации.

Перелом ключицы (2) n Прогноз благоприятный, образование кост- ной мозоли – на 3 -4 -й день, в дальнейшем функция конечности не нарушается. n Диф. диагноз: перелом и отрыв головки пле- чевой кости, паралич плечевого сплетения и центральный паралич. При подозрении на перелом проводится рентгенография. n Лечение: кратковременная легкая иммоби- лизация конечности на стороне перелома ключицы, а ребенка выкладывают на здоровый бок.

МЕХАНИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ n Повреждения n Внутричерепная спинного мозга родовая травма (шейн. отд. при (кровоизлияния): кесаревом сеч. ) n Эпидуральное n Повреждения n Субдуральное (супра-, периферических субтенториальное) нервов (параличи): n лицевого нерва n Внутрижелудочковое n плечевого сплетения n Паренхиматозное (верхний, нижний, тотальный) n Субарахноидальное

Повреждения периферических нервов n Паралич лицевого нерва - Ассимметрия лица с зиянием глазной щели, отвисанием щеки, смещением угла рта в здоровую сторону - Все эти симптомы усиливаются при плаче ребенка n Верхний паралич Эрба – Дюшена -Повреждение на уровне С 5 - C 6 -Кисть и пальцы двигаются, иногда- щелчок в плечевом суставе. n Нижний паралич Дежерин - Клюмпке - Повреждение на уровне C 7 – Th 1 - Кисть пассивно свисает в виде “ тюленьей лапки “ или имеет вид “ когтистой лапы“. n Тотальный паралич плечевого сплетения

Верхний паралич Эрба - Дюшена n Повреждение на уровне С 5 - C 6 n Пораженная конечность вяло висит вдоль туловища, верхняя часть ее повернута внутрь и прижата к туловищу. n Предплечье слегка пронировано и согнуто в локте n Ладонь повернута назад и кнаружи. Рука отделена от туловища глубокой и широкой щелью ( симптом кукольной руки). n Кисть и пальцы двигаются, иногда- щелчок в плечевом суставе. n Часто сочетается с параличом диафрагм. нерва.

Нижний паралич Дежерин - Клюмпке n Повреждение на уровне C 7 – Th 1 n Встречается значительно реже – парализо- ваны мышцы предплечья и кисти. n Кисть пассивно свисает в виде “ тюленьей лапки “ или имеет вид “ когтистой лапы“. n Движения в плечевом и локтевом суставах сохранены. n Отмечается бледность кожи кисти (симптом ишемической перчатки).

Тотальный парез плеча

Лечебные мероприятия при параличах нервов n В остром периоде: препараты улучшаю- щие мозговое кровообращение, диуретики, комплекс витаминов группы В, папаверин, фолиевая, липоевая кислоты, никотинамид. n В раннем восстановительном периоде и далее: наряду с медикаментозной терапией – массаж, гимнастика, плавание, гидромас- саж в комплексе с физиотерапией ( тепло- вые процедуры, электрофорез с никотино- вой кислотой), иглорефлексотерапией.

Внутричерепные кровоизлияния n ЭПИДУРАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ n Быстронарастающая ВЧГ в первые часы жизни, судороги n СУБДУРАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ n субтенториальное (очаговая неврол. симпт. в 72 часа, затем- общемогзговая- нарастание ВЧГ) n супратенториальное (катастрофическое -с 1 -х минут – признаки сдавления ствола мозга или отсроченное – через неск. часов- стволовая симптоматика)- исход летальный n ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ n Прогрессирующая ВЧГ, гидроцефалия n ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ (полушарные и внутримозжечковые) – нарастание ВЧГ n СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ n В первые 12 часов угнетение церебральной активности до комы

ГИПОКСИЧЕСКИЕ РТ n Асфиксия (удушье)-острое прекращение поступления кислорода (5 -7% н/р). n Асфиксия - фетальная (центр. ) и постна- тальная (СДР) n Гипоксия - длительные повторные огра- ничения поступления кислорода с избы- точным накоплением в организме угле- кислоты и других недоокисленных про- дуктов (80% всех поражений ЦНС). n Гипоксия – хроническая внутриутробная

ПРИЧИНЫ ГИПОКСИЧЕСКИХ ПОВРЕЖДЕНИЙ Со стороны матери Со стороны ребенка n. Состояния и заболев. n Задержка внутри- женщины, приводящие к утробного разви-тия обеднению фето-пла- плода центарного кровотока (токсикозы, проф. вред. , n Недоношенность сомат. заболев. ) n Пороки развития n Патология пла- n. Чрезмерно быстрая или центы и пуповины затяжная родовая деятельность.

ГИПОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС n Церебральная ишемия (1 -3 степени) n Внутричерепные кровоизлияние гипоксического генеза (характерны для недоношенных детей) n Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС нетравматического характера

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ (НМК) (гипоксически-ишемическая энцефалопатия)-1 n Церебральная n Легкая асфиксия при рождении. ишемия- 1 Возбуждение ЦНС у доношенных, угнетение у недоношенных, (легкая) длительность не более 5 -7 суток n Церебральная n В/у гипоксия, интранат. асфиксия ишемия- 2 n Угнетение ЦНС, смена фаз церебр. (средней тяжести) активн. более 7 дней, судороги (тонич. или атипичн. - апноэ, трепет. век у недонош, клонические у донош. ) n Транзиторная ВЧГ ( у донош. ) n Вегетативно-висцер. нарушения

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ (НМК) (гипоксически-ишемическая энцефалопатия)-2 n В/у гипоксия плода, тяжелая перинат. асфиксия, экстрацеребр. причины стойкой гипоксии мозга (ВПС, СДР, гиповолемический шок) n. Церебраль- n Прогресс. потеря церебр. активности ная ише- более 10 дней (первые 12 часов- кома, 12 -24 часа - нарастание уровня мия- 3 бодрствования, 24 -72 часа- кома) (тяжелая) n Повторные судороги, эпистатус n Дисфункция ствола мозга (наруш. дых. ) n Поза декортикации (децеребрации)- зависит от объема поражения n Вегето- висцер. нарушения n Прогрессирующая ВЧГ

Внутричерепные кровоизлияние гипоксического генеза n Внутрижелудочковое кровоизлияние -1 (субэпиндимальное) n Внутрижелудочковое кровоизлияние -2 (субэпиндим. + интравентрик. ) n Внутрижелудочковое кровоизлияние -3 (субэпиндим. +интравентрик. +перивентрик)

УЗ головного мозга новорожденного с интравентрикулярным кровоизлиянием: умеренная вентрикуломегалия , неровность контуров сосудистого сплетения, тромб в затылочном роге бокового желудочка

ПЕРВИЧНОЕ СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ n Частота ~20%, из них 3/4 - недонош. и незрелые н/р n Интранатальная гипоксия или асфиксия, недоношенность, незрелость, коагулопатия n Течение: - бессимптомное - синдром возбуждения с гиперестезией, острая ВЧГ (напряжение и выбухание большого родничка, расхождение швов, транзиторный с-м Грефе n Внезапные судороги на 2 -3 сутки жизни (очаговые клонические у доношенных, атипичные – у недоношенных)

Ультразвуковая картина головного мозга ребенка с множественными кистами на месте очагов кровоизлияний.

Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС нетравматического характера n Встречаются значительно чаще, чем все перечисленные изолированные формы повреждений ЦНС, преимущественно у недонош. n В/у гипоксия, асфиксия в родах, у недоношенные с низкой массой тела (1000 -1500 г), дефекты первичной реанимации, АГ или колебания системного АД, коагулопатии, ДВС-синдром n Эти повреждения наиболее тяжелые n Клинич. картина зависит от ведущего типа повреждения ЦНС (ишемия, кровоизлияние), тяжести, локализации, n Труднокоррегируемые нарушения метаболизма

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ МОЗГА 0 – 14 дней жизни : Старше 2 -х недель: Асфиксия , гипоксия Перинатальная энцефалопатия Периоды: n. Синдром возбуждения nострый (1 мес), n восстановительный n. Синдром угнетения (ранний-до 4 -5 мес, поздний- до 1 г. ), nостаточных явлений

Перинатальное гипоксическое поражение мозга (ПЭП) n Синдром повышенной нервно- рефлекторной возбудимости n Гипертензионно-гидроцефальный синдром n Синдром вегето-висцеральных нарушений n Синдром мышечной дистонии n Судорожный синдром n Синдром угнетения

Синдром повышенной нервно- рефлекторной возбудимости n Усиление спонтанной двигательной активности n Беспокойство, немотивированный плач n Оживление врожденных и сухожильных рефлексов n Частый тремор конечностей и подбородка n Судорожная готовность

Гипертензионно-гидроцефальный синдром n Долихо- или брахицефалия n Быстрое увеличение окружности головы (более 1 см в неделю) n Расширение и выбухание родничка n Раскрытие швов (стреловидный > 0, 5 см) n Симптом Грефе, нистагм, косоглазие n Мышечная дистония, спонтан. рефлекс Моро, срыгивания, тахиаритмия, тахи- пное

Синдром вегето-висцеральных нарушений n Сочетается с одним из поведенческих синдромов n Дискинезия ЖКТ(запоры, метеоризм, гастро-эзофагальный рефлюкс- упорные срыгивания) n Реже- нарушения ритма сердца и дыхания n Приступы беспокойства или вялости

Синдром угнетения n Характерен для незрелых детей n Вялость, гиподинамия, общая мышечная гипотония n Гипорефлексия ( в т. ч. сосательного и глотательного рефлексов)- кормление через зонд n Могут быть бульбарные и псевдобуль- барные нарушения, периоды возбужден.

Лечение гипоксического повреждения ЦНС (1) Первичная реанимация : n согревание ребенка ( лучистое тепло, инкубатор ), n (А) - освобождение верхних дыхательных путей + НЕ РАНЕЕ 5 мин. после рожд. - отсасывание содерж. желудка, n (В) - оксигенотерапия ( вплоть до ИВЛ 100% О 2 15 -30”), n (С) - восполнение ОЦК (физ. р-р, 5% альбумин, 4% Na. HCO 3).

Лечение гипоксического повреждения ЦНС (2) Интенсивная терапия острого периода: n оптимальный режим выхаживания, n оксигенотерапия ( маска, ИВЛ ), n восполнение ОЦК ( поддержание АД и стабилизация МЦР ), n коррекция нарушений КОС n гемостатическая терапия ( викасол ), n антиоксиданты (ГОМК), n борьба с отеком мозга ( диуретики, глюкокортикоиды, блокаторы Са+2 канала )

Лечение гипоксического повреждения ЦНС (3) Лечение в раннем восстановительном периоде : nборьба с отеком мозга ( под контролем нейросонографии) nдиуретики по схеме, блокаторы Са+2 канала , nседативная терапия ( фенобарбитал ), nноотропы со 2 мес. жизни ( ноотропил, глицин, энцефабол, глютаминовая кислота, аминокислот. комплексы ), nподдержание гемодинамики мозга ( трентал, кавинтон, циннаризин, оксибрал ), nлечебная физкультура, массаж

«…Моцарт есть лекарство…»

Исходы гипоксически- травматического пора- жения ЦНС 4 - 5% - ДЦП, олигофрения

Исходы гипоксически-травматического поражения ЦНС умеренная внутричерепная гипертензия, компенсированная или прогрессирующая гидроцефалия

Исходы гипоксически- травматического поражения ЦНС n 20 - 40% - остаточные явления n задержка темпов физического, психического и речевого развития, n цереброастенический синдром с неврозо -подобными состояниями, n рассеянные очаговые микросимптомы, n эпилепсия Возможно полное выздоровление