ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ — 2 I СОДЕРЖАНИЕ

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ - 2

I. СОДЕРЖАНИЕ Нарушения объёма циркулирующей крови: 1. 2. 3. II. Нарушения красной крови: 1. 2. III. Полицитемия Анемия Нарушения белой крови: 1. 2. IV. Гиперволемия Гиповолемия Кровопотеря Лейкоцитоз Лейкопения Опухоли системы крови: 1. 2. Системные опухолевые заболевания кроветворной ткани (острые и хронические лейкозы) Регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани (лимфогранулематоз)

III. НАРУШЕНИЯ БЕЛОЙ КРОВИ Изменение состояния белой крови проявляется в двух формах: 1. Л Е Й К О Ц И Т О З - увеличение числа лейкоцитов в единице объёма крови, в зависимости от причины он может быть: Ф И З И О Л О Г И Ч Е С К И Й - возникает во время пищеварения, при физической нагрузке П А Т О Л О Г И Ч Е С К И Й - наблюдается при воспалительных заболеваниях, инфаркте миокарда, эндокринных заболеваниях 2. Л Е Й К О П превышение общего числа лейкоцитов Значительное. Е Н И Я - снижение общего числа лейкоцитов К единице объёма Ц И Я называется Л Е Йв Е М О И Д Н А Я Р Е А Ккрови

Виды лейкоцитоза БАЗОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ встречается крайне редко (при миелолейкозе) ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ возникает при аллергии, глистных инвазиях НЕЙТРОФИЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ встречается наиболее часто, сопутствует гнойным инфекциям, асептическому воспалению при инфаркте миокарда ЛИМФОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ наблюдается в норме у детей раннего возраста, и при хронических инфекционных заболеваниях (туберкулёз, бруцеллёз и др. ) МОНОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ появляется при вирусных инфекциях (краснуха, инфекционный мононуклеоз) и протозойных инфекциях (малярия, лейшманиоз)

Л Е Й К О П Е Н И Я - уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови Причины возникновения лейкопении: Угнетение белого ростка кроветворения Усиленное разрушение лейкоцитов В результате перераспределения крови между кровеносным руслом и депо крови (наблюдается при шоке, стрессе, нарушении кровообращения), при этом лейкоциты скапливаются в расширенных капиллярах лёгких, кишечника, печени, а в циркулирующей крови их количество снижается

Виды лейкопении - снижение числа всех видов гранулоцитов в периферической крови, является проявлением угнетения миелоидной ткани (миелотокическая лейкопения) причины возникновения агранулоцитоза: лучевая болезнь злокачественные опухоли и лейкозы АГРАНУЛОЦИТОЗ - снижение числа лимфоцитов в периферической крови, возникает вследствие угнетения лимфоидной ткани причины возникновения лимфоцитопении: генетически обусловленное нарушение созревания лимфоцитов длительное лечение глюкокортикоидами и цитостатиками ЛИМФОЦИТОПЕНИЯ

IV. ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ Опухоли системы крови делятся на две группы: 1. Л Е Й К О З Ы (Г Е М О Б Л А С Т О З Ы ) системные заболевания кроветворной ткани 2. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани Опухоли кроветворной ткани классифицируют в зависимости от того, на каком этапе созревания стволовой кроветворной клетки началась анаплазия и злокачественный рост Чем больше выражена анаплазия, тем злокачественнее течение опухолевого процесса

ЛЕЙКОЗЫ - злокачественные заболевания системы крови, с прогрессирующей пролиферацией определённых клеток крови, замещением этими патологическими клетками нормальных клеток крови и появлением патологических очагов кроветворения. При лейкозах возникает мутация клеток костного мозга, которая может происходить в различных ростках кроветворения. Лейкозы обозначаются в соответствии с названием клеток, из которых они происходят.

Выделяют также острые и хронические лейкозы. О С Т Р Ы Е Л Е Й К О З Ы возникают при опухолевом разрастании недифференцированных клеток или бластов (миелобластный лейкоз, эритробластный лейкоз, лимфобластный лейкоз) К острым лейкозам относится недифференцированный лейкоз, при котором пролиферация клеток крови происходит на самом раннем этапе, когда ещё не удаётся определить принадлежность клеток к какому либо ростку. Х Р О Н И Ч Е С К И Е Л Е Й К О З Ы возникают при нарушении клеточной трансформации на уровне незрелых (созревающих) клеток гемопоэза (пролимфоцит, промоноцит), к ним относятся хронический миелолейкоз, эртремия и др. Разделение на острые и хронические лейкозы основано на степени незрелости опухолевых клеток

Причины возникновения лейкозов Воздействие радиации Контакт с канцерогенными веществами Наследственная предрасположенность Существует также вирусная теория возникновения лейкозов Варианты течения лейкозов в зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови: Л Е Й К Е М И Ч Е С К А Я Ф О Р М А - со значительным увеличением лейкоцитов в периферической крови С У Б Л Е Й К Е М И Ч Е С К А Я Ф О Р М А - с умеренным увеличением лейкоцитов в периферической крови А Л Е Й К Е М И Ч Е С К А Я Ф О Р М А - при нормальном или пониженном количестве белых кровяных элементов в периферической крови

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ Клинические проявления острых лейкозов Острые лейкозы встречаются значительно чаще у детей, чем у взрослых В большинстве случаев начало заболевания острое с высокой температурой, ознобом, резкой слабостью, болями в костях, болью в горле при глотании, которая возникает в результате некротических изъязвлений слизистой оболочки зева и глотки. Часто заболевание расценивается как некротическая ангина. Возникает анемия, появляются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, присоединяется вторичная инфекция. Определяется увеличение лимфатических узлов, селезёнки, печени. Обще состояние тяжёлое.

Лимфобластный Изменения крови при острых лейкозах острый лейкоз Определяется значительное увеличение числа белых кровяных клеток до 1× 1011/л Встречаются также сублейкемическая Миелобластный и алейкемическая формы лейкоза острый лейкоз В периферической крови количество бластных клеток достигает 95 % Обнаруживаются только бластные клетки и зрелые, а промежуточные созревающие Гистомонобластный острый лейкоз отсутствуют, это обозначается термином ЛЕЙКЕМИЧЕСКИЙ ПРОВАЛ Наблюдается анемия и тромбоцитопения СОЭ резко повышена В пунктате костного мозга до 90 % клеток составляют лейкозные бластные клетки Промиелобластный острый лейкоз Кровь Костный мозг

Трепанобиопсия подвздошной кости (с целью получения пунктата костного мозга) 1 2 Игла-троакар вводится в гребешок подвздошной кости, вырезается столбик костномозговой ткани, из которого готовятся гистологические препараты

Изменения крови при остром лейкозе 1. 2. Зрелые лейкоциты (сегментоядерный нейтрофил) Бластные клетки (созревающие лейкоциты отсутствуют) 3. Анемия (гипохромия, пойкилоцитоз) 4. Тромбоцитопения

Изменения костного мозга при остром лейкозе 1 2 Окраска гематоксилином и эозином Лимфобластный лейкоз 1. Ткань мозга состоит преимущественно из лимфобластов 2. Просветы сосудов заполнены теми же клетками

Изменения внутренних органов при остром лейкозе 1. 1 2. 3. 4. 3 2 5. 6. 4 5 6 Лейкозная инфильтрация печени Некроз миндалины Лейкозная инфильтрация почек Множественные кровоизлияния в эпикарде и эндокарде Лейкозная инфильтрация костного мозга - пиоидный костный мозг Истончение кортикального слоя бедра

Патологоанатомические изменения внутренних органов при остром лимфобластном лейкозе Геморрагический синдром: Множественные диффузные петехиальные кровоизлияния в кожу Кровоизлияние в месте стернальной пункции Кровоизлияния под висцеральную плевру обоих легких

Патологоанатомические изменения внутренних органов при остром лимфобластном лейкозе Геморрагический синдром: Множественные диффузные субсерозные кровоизлияния в брюшину и эпикард

Патологоанатомические изменения внутренних органов при остром лимфобластном лейкозе Лейкемическая метаплазия жирового костного мозга трубчатых костей - значительное преобладание однотипных незрелых лимфобластов над остальными ростками кроветворения Лейкемическая инфильтрация мягкой мозговой оболочки

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ Большинство хронических лейкозов возникает у лиц среднего и пожилого возраста В начальном периоде хронические лейкозы протекают без выраженной симптоматики, симптомы заболевания нарастают постепенно, хронические лейкозы прогрессируют медленнее чем острые Периодически возникают бластные кризы, при которых быстро нарастает количество бластных клеток в кроветворных органах и периферической крови, общее состояние больного резко ухудшается, бластный криз может привести к смерти больного Самой частой причиной смерти больных хроническим лейкозом являются инфекционные осложнения

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Наиболее часто встречающаяся разновидность лейкозов При этом лейкозе наблюдается миелоидная гиперплазия костного мозга и миелоидная метаплазия селезёнки, печени, лимфатических узлов и других органов. Начальные симптомы: Слабость, утомляемость, субфебрильная температура Постепенно эти симптомы усиливаются, появляются боли в костях, увеличиваются лимфоузлы, нарастает кахексия. Возникает тяжесть и боль в левой половине живота, вследствие значительного увеличения селезёнки (ни при каком другом заболевании селезёнка не достигает таких больших размеров) Возникают инфаркты селезёнки

При возникновении миелоидных инфильтратов в селезёнке, печени, лимфатических узлах и других органах появляется симптоматика патологии этих органов: при поражении желудочно-кишечного тракта диспепсические расстройства, гингивиты, некрозы слизистой оболочки полости рта, при инфильтратах в лёгких и плевре возникает кашель, при поражении головного и спинного мозга появляются неврологические расстройства. В терминальном периоде при выраженной анемии развиваются симптомы сердечной недостаточности одышка, отёки.

В анализе крови при хроническом миелолейкозе Содержание лейкоцитов значительно увеличено до 3× 1011/л, определяются преимущественно клетки гранулоцитарного ряда, составляющие 95 - 97 %, среди них большинство составляют миелоциты и промиелоциты. Встречаются в небольшом количестве сегментоядерные гранулоциты, промежуточные формы клеток отсутствуют. Увеличено содержание эозинофилов и базофолов. Базофилия 4 - 5% расценивается как доказательный признак миелолейкоза. Снижено содержание тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина, цветной показатель в пределах нормы Резкое увеличение СОЭ до 30 - 70 мм/ч. В пунктате костного мозга преобладают клетки миелоидного ряда.

Изменения крови при хроническом миелолейкозе Преобладают клетки гранулоцитарного ряда (миелоциты и промиелоциты) 2. В небольшом количестве встречаются зрелые сегментоядерные гранулоциты 3. Значительно повышено количество базофолов 4. Повышено количество эозинофилов 1.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ Чаще он наблюдается в пожилом возрасте, преимущественно у мужчин. Проявляется системной гиперплазией лимфоидной ткани, образующиеся при этом В-лимфоциты функционально неполноценны. Первые симптомы: Увеличение подкожных лимфатических узлов, слабость, потливость, субфебрильная температура. нарушается функция соседних органов В связи с лимфоидной инфильтрацией органов возникают дополнительные симптомы: диспепсические расстройства и поносы при поражении ЖКТ, одышка и приступы удушья при сдавлении трахеи и бронхов, лейкемическая лимфодермия (покраснение, сухость и зуд кожи), экзофтальм, диффузные лимфоидные разрастания в носоглотке.

Изменения крови при хроническом лимфолейкозе В крови лейкоцитоз, 80 % клеток составляют зрелые лимфоциты, но не стойкие при изготовлении мазка легко распадаются, образуются «тени» Боткина-Гумпрехта. В терминальном периоде присоединяются анемия, тромбоцитопения. В пунктате костного мозга лимфоидная метаплазия

IV. РЕГИОНАРНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ (З Л О К А Ч Е С Т В Е Н Н Ы Е Л И М Ф О М Ы ) БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА Л И М Ф О Г Р А Н У Л Е М А Т О З встречается наиболее часто среди регионарных опухолевых заболеваний кроветворной ткани Развивается из незрелых форм лимфоцитов Поражаются подкожные и глубокие лимфатические узлы различных областей, они значительно увеличиваются в размере, по мере прогрессирования заболевания в них развиваются некротические и склеротические изменения В опухолевый процесс также вовлекается большинство внутренних органов (селезёнка, печень, лёгкие, желудок, кишечник, кожа и др. )

Изменения внутренних органов при лимфогранулематозе Резко увеличенные поясничные и чревные лимфатические узлы 2. «Порфировая селезёнка» с очагами лимфогранулематозной ткани 3. Пакет увеличенных паратрахеальных лимфатических узлов с очагами некроза и склероза опухолевой ткани 4. Увеличенные лимфатические узлы ворот легкого, прорастание опухолевой тканью плевры 1. 2 1 3 4

Биоптат лимфатического узла при лимфогранулематозе Очаговые клеточные разрастания в виде гранулёмы 2. Гигантские клетки с многоядерным ядром (клетки Березовского. Штернберга) 3. Эозинофилы 4. Сегментоядерные лейкоциты 1.

Биоптат лимфатического узла при саркоме Ходжкина Лимфогранулематозная ткань состоит из 2 лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов, 1 3 нейтрофилов, фибробластов и плазматических клеток Опухолевыми считаются 2 лишь атипичные клетки, среди которых различают: 1. малые клетки Ходжкина 2. большие клетки Ходжкина 3. гигантские многоядерные клетки Березовского. Штернберга

Биоптат лимфатического узла при саркоме Ходжкина Лимфогранулематоз (смешанно-клеточный вариант) Лимфо-гранулематозная ткань с гигантскими многоядерными клетками Березовского-Штернберга

Лимфогранулематоз 3 1 2 2 3 Гигантская клетка Березовского. Штернберга 1. Большое ядро с разрыхленной хроматиновой структурой 2. В цитоплазме многочисленные различной величины митохондрии 3. Свободнолежащие рибосомы

ДАЙТЕ ОТВЕТ НА ВОПРОС Какие изменения имеются в данном анализе крови? Бластные клетки Лейкемический провал гипохромия пойкилоцитоз

ДАЙТЕ ОТВЕТ НА ВОПРОС При какой патологии системы крови обнаруживаются данные изменения? Анализ крови при остром лейкозе

ЛИТЕРАТУРА ОСНОВНАЯ ЛИТЕРАТУРА 1. Пауков В. С. , Хитров Н. К. Патология: учебник. – М. : Медицина, 1989. стр. 160 – 174 ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА 1. Литвицкий П. Ф. Патологическая физиология. – М. : ГЭОТАРМЕД, 2002

Элементы эритропоэза 3 2 1 5 6 8 7 10 9 11 13 12 14 16 15 18 1. эритропоэтинчувствительная 4 17 19 клетка (предшественница эритропоэза) 2. базофильный эритробласт 3. полихроматофильный эритробласт 4. оксифильный эритробласт 5. нормоциты 6. микроциты 7. макроциты 8. мегалоциты 9. полихроматофильные эритроциты 10. гипохромные эритроциты 11. гиперхромные эритроциты 12. анизоцитоз 13. пойкилоцитоз 14. овалоцитоз 15. эритроциты с базофильной зернистостью 16. тельца Жолли 17. кольца Кебота 18. микросфероцитоз 19. ретикулоциты

Клетки лейкопоэза 1 2 3 4 5 6 7 7 9 8 10 12 11 13 14 стволовая кроветворная клетка 2. миелобласт 3. промиелоцит 4. миелоцит 5. метамиелоциты 6. палочкоядерные нейтрофилы 7. сегментоядерные нейтрофилы 8. эозинофилы 9. базофилы 10. моноциты 11. лимфоциты 12. плазматические клетки 13. нейтрофилы с токсической зернистостью 14. тени Боткина-Гумпрехта 1.