Патология системы гемостаза Докладчик: Москаленко С. В. _

Патология системы гемостаза Докладчик: Москаленко С. В. _ студентка 6 курса, лечебного факультета

Васкулиты

Васкулит - это патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, с последующим ухудшением кровотока. 3

Процессы в сосудах при васкулите, приводящие к развитию клинических проявлений: 4

Впервые в 1866 году была опубликована статья о неизвестном ранее «заболевании артерий» . 5

Историческая справка (2) лихорадка, миалгии, кашель, диарея чувствительная, двигательная полинейропатия протеинурия и гематурия 27 летний парень кахексия, мышечный паралич, деменция Через месяц – летальный исход

Историческая справка (3) При патолого- анатомическом исследовании обнаружены «необычные узловатые утолщения в большинстве артерий» . 7

Этиологические компоненты развития васкулита • Клеточные - образование гранулем Иммунные • Гуморальные – образование иммунных комплексов • Любой инфекционный агент Неиммунные 8 Стафилококки Стрептококки

Основные звенья этио-патогенеза васкулитов Этиологические факторы (факторы инфекционной и вирусной природы) (играют непосредственную роль и в развитии обострений) Активация клеточного иммунитета (Т- и В-лимфоциты, макрофаги, моноциты, нейтрофилы) Синтез основных провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ФНО- , ИФ- , синтез аутоантител, молекул адгезии) Образование ЦИК Активация и повреждение эндотелиальных клеток Нарушение соотношения про- и антивоспалительных медиаторов воспаления Активацию и агрегацию тромбоцитов Изменение реологии крови 9 Образование микротромбов

Морфологическая классификация васкулитов Размер сосуда Васкулит Крупный Артериит Такаясу Гигантоклеточный артериит Средний Болезнь Кавасаки Узелковый периартериит Мелкий Васкулит Черджа-Страусса Пурпура Шенлейна-Геноха Гранулематоз Вегенера 10

11

Артериит Такаясу (синдром отсутствия пульса) Макито Такаясу (1860 -1938) - это гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. 12

Эпидемиология 13

Этиология Механизм Описание Большинство больных перенесли туберкулез (ремиссия) и Инфекционный стрептококковую инфекцию. Аутоиммунный У большинства больных СКВ, АФС. Иммунный Иммуннодефицитное состояние. Гормональный 14 Повышение уровня эстрогенов в крови.

Поражение артерий при Такаясу Анатомические типы поражения сосудов при болезни Такаясу Уровень поражения артерий 15

Клиника Проявления Специфические Неспецифические Синдромы, в основе которых Проявления обусловленные лежат ишемические системным воспалительным изменения в органах и тканях. ответом организма.

Поражение нервной системы • Дисциркуляторная энцефалопатия. • Снижению памяти, внимания. • Обморочные состояния. • Головные боли. • Инсульт. • Со стороны периферической НС характерно наличие полиневропатии. 17

Поражение глаз • Окклюзия центральной артерии сетчатки и атрофия 18 диска зрительного нерва.

Поражение сердечно-сосудистой системы Норма Гипертрофия ЛЖ Поражение аорты 19 Миокардит

Поражение ЖКТ Картина «острого» живота Поражение аорты 20

Поражение легких и почек Воспалительный процесс 21

Лабораторные изменения Кровь Иммуннограмма Нормохромная нормоцитарная > CD+4 анемия; Умеренный T- Lym; тромбоцитоз; > ЦИК; Ускорение СОЭ; Гипер. Jглобулинемия; < CD+8 Повышение T-Lym. фибриногена.

Инструментальные обследования 23

Лечение Подавление острого воспаления в сосудистой стенки Профилактика возможных осложнений Компенсирование симптомов сосудистой недостаточности ГК В течение 2 -5 лет Цитостатики + Пульс-терапия 1 Плазмаферез (Метотрексат) год (3+/3 -) 24

Болезнь Кавасаки Томисаку Кавасаки (1925 -…) - это артериит, обычно встречающийся у детей, поражающие преимущественно коронарные. 25

Эпидемиология 26

Этиология Стафилококки ? ? ? Полагают, … Стрептококки Синтез нового типа токсина Синдром токсического шока

Патогенез Иммунный механизм CD+4 T-Lym Jg. G B-Lym Jg. M ИЛ-1 ФНО CD+8 T-Lym 28

Клиника (1) Патология ССС Поражение кожных покровов и слизистых Лихорадка 29 1 -2 недели

Клиника (2) В течение 1 -2 недели на 5 день 30 от начала лихорадки

Сердце Клиника (3) Аневризма Почки Тромбоз 31

Клиника (4) ОСН Миокардит Аритмии, тахикардия ИМ 32

Другие проявления Рвота, понос, боли в животе 33

Лабораторные изменения Кровь Моча Нормохромная нормоцитарная анемия; Тромбоцитоз; Ускорение СОЭ; Протеинурия; Лейкоцитоз; Лейкоцитурия. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

Коронарография Правая Левая коронарная артерия 35

Лечение Для исключения тромбоза – прием антиагрегантов. При артритах – ГК, НПВС. Хирургическое лечение - аорто- коронарное шунтирование. 36

Геморрагический васкулит (Пурпура Шенлейна- Геноха) Иоганн Шенлейн (1793 -1864) - это васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов, характеризующиеся наличием Jg A-иммунными депозитами. 37

Эпидемиология 38

Этиология Триггерные факторы Лекарственные Микроорганизмы средства Стрептококки, Пенициллин, Иерсинии, Эритромицин Вирус Эпштейна-Барра 39

Патогенез Активация Высокий комплемента – Дефицит C 4 b наличие уровень Jg A мембрано- компонента в сыворотке атакующего системы крови комплекса (C 5 b комплемента -C 9) 40

Клиника • Клинические проявления кожного синдрома включают симметричную петехиальную сыпь и/или пурпуру (пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура), сопровождающаяся зудом. 41

Костно-мышечная система ! В течение 1 недели 42

ЖКТ 43

Почки / Легкие Нефрит 44

Лабораторные изменения Кровь Увеличение концентрации Jg. A в сыворотке крови; Ускорение СОЭ; Высокий уровень СРБ; Повышение спонтанной агрегации тромбоцитов.

Лечение Антибактериальная терапия Дезагреганты НПВС Плазмаферез ГК 46

47

Гемофилия • - наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX, X факторов свертывания. Гемофилия А Гемофилия В Гемофилия С 48

Клинические проявления (1) Подкожные /межмышечные кровоизлияния 49

Клинические проявления (2) Колено при гемартрозе 50

Мифы и заблуждения Больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины. Гемофилия только у носителей/ больных родителей 51

Лечение Концентраты факторы свертывания I, VIII, XIII Криопреципитат Плазма (СЗП) Цельная кровь 52

Благодарю за внимание! 53