ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА Доцент В. В. Падалко
КЛАССИФИКАЦИИ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА По клиническим проявлениям: А. Тромботический синдром Б. Геморрагический синдром В. Тромбо-геморрагический синдром По механизмам развития: А. Нарушения связанные с сосудистой стенкой - повреждение сосудистой стенки - вазопатии Б. Нарушения связанные с тромбоцитами - тромбоцитозы и тромбоцитопении - тромбоцитопатии В. Нарушения связанные с плазменными факторами гемостаза (коагулопатии) - дефицит или избыток прокоагулянтов - дефицит или избыток антикоагулянтов - дефицит или избыток фибринолитических факторов С. Комбинированные нарушения
По происхождению: А. Наследственные Б. Приобретенные По течению: А. Острые Б. Хронические По распространенности: А. Местные Б. Общие
Стадии гемостаза Спазм сосудов Адгезия и агрегация тромбоцитов (первичный гемостаз) Образование фибрина и его стабилизация (вторичный гемостаз) Фибринолиз и восстановление стенки сосуда
МЕХАНИЗМЫ АДГЕЗИИ И АГРЕГАЦИИ ТРОМБОЦИТОВ Тромбоксан А 2 Простагландин G 2 АДФ Серотонин Са+ Фибриноген Ф-ры роста Ф-р фон Виллибранда Фактор 4 Ф-р фон Виллебранда Gp Ib/IX
ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМА КРОВИ XIIa Тканевой фактор XIa XII VIIa Гепатин-подобная молекула Антитромбин III IXa VIIIa Xa Протромбин Va Тромбин Протеин S Тромбин Тромбомодулин Фибриноген Протеин С Фибрин
МЕХАНИЗМ ОБРАЗОВАНИЯ ВТОРИЧНОГО ТРОМБА Фибрин Gp IIb/IIIa Фибриноген Gp Ib/IX
ПРИЧИНЫ ТРОМБОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА Повреждение эндотелия Триггер тромбоза Замедление кровотока Нарушение в системе антикоагуляции Тромбоцитоз Нарушение в системе фибринолиза Факторы увеличивающие риск тромботического синдрома
вазопатии 1. Патологические процессы, протекающие с альтерацией эндотелия артериальных сосудов: * Артериальная гипертензия *Токсемии * Атеросклероз * Сахарный диабет • Аллергические реакции * Гипоксия воспаление
ПРИЧИНЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА Повреждение сосудов и вазопатии Нарушение свертываемости крови Тромбоцитопении Тромбоцитопатии Нарушение фибринолиза
Наследственные геморрагические синдромы * Тромбоцитарно-сосудистая гемофилия (фон Вилибрандта) • Тромбоастения Гланцмана ( * Гемофилия Бернара - Сулье • Гемофилии типов А, В, С
Синдром диссеминированного свертывания крови (ДВС) ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ 1. Акушерская патология ( до 50%) 2. Хирургическая патология (30%) 3. Онкология (20%)
СТАДИИ РАЗВИТИЯ 1. Стадия патологической гиперкоагуляции 2. Стадия коагулопатии потребления 3. Стадия патологической гипокоагуляции