Патология сетчатой зоны коры надпочечников Физиология

Патология сетчатой зоны коры надпочечников.

Физиология • В сетчатой зоне в норме вырабатываются половые стероиды — эстроген , прогестерон и андрогенный гормон (близкий по химической структуре и свойствам к тестостерону яичек). Последние влияют на развитие мужских наружных половых органов и вторичных половых признаков, а также на другие внешние признаки мужского организма (строение тела, липа, тембр голоса) и некоторые свойственные мужским особям особенности поведения. Кроме того, андрогены обладают выраженным анаболическим действием, усиливая синтез белков (особенно — скелетных мышц). Секреция андрогенов находится под контролем АКТГ. Однако в отличие от кортизола в системе регуляции их синтеза в заметной степени обратная связь не реализуется и при повышении уровня андрогенов ингибирования синтеза кортиколиберина и адренокортикостероидного гормона не происходит.

Наиболее распространённые формы • Андростерома • Кортикоэстрома • Адреногенитальный синдром

Андростерома — гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее сетчатой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, но преимущественно андрогены, и характеризующаяся клинической картиной, сходной с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Заболевание может встречаться в любом возрасте у лиц обоего пола.

• Клиника андростеромы во многом сходна с врожденной дисфункцией коры надпочечников, однако отличается быстрым развитием вирилизации, особенно резкой при злокачественной андростероме. Иногда появляются отдельные симптомы, присущие болезни Иценко — Кушинга, что обусловлено гиперпродукцией глюкокортикоидов. Радиоизотопная диагностика надпочечников. Рентгенодиагностика. На сцинтифотограмме и рентгенограмме выявляется односторонняя опухоль надпочечника. • Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают опухоль коры надпочечника. Обычно она мягкой консистенции, инкапсулирована. Гистологически в опухоли обнаруживают главным образом темные клетки, характеризующиеся выраженным полиморфизмом. В ряде случаев гистологическая картина опухоли напоминает строение сетчатой зоны коры надпочечников. При злокачественной андростероме отмечают выраженный полиморфизм, клеточную атипию, инфильтративный рост опухолевых клеток, множество очагов некроза. При злокачественной андростероме может происходить метастазирование в забрюшинное пространство, печень, легкие.

Кортикоэстрома • — гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая из сетчатой и пучковой зон, избыточно выделяющая эстрогены, а в ряде случаев и глюкокортикоиды и характеризующаяся синдромом феминизации, а иногда и симптомами, присущими болезни Иценко — Кушинга. Заболевание встречается очень редко и наблюдается у мужчин. Этиология, Причина заболевания неизвестна.

• Клиника. У мужчин • Патологическая анатомия. увеличиваются грудные При патологоанатомическом железы (гинекомастия) , исследовании обнаруживают происходит опухоль, исходящую из клеток перераспределение сетчатой и пучковой зон коры подкожного жира по надпочечника женскому типу, прекращается рост волос на лице, повышается тембр голоса, снижается потенция вплоть до ее утраты. В ряде случаев при кортикоэстроме наряду с гинекомастией развиваются симптомы, характерные для болезни Иценко — Кушинга, что обусловлено гиперпродукцией глюкокортикоидов опухолью.

. Адреногенитальный синдром — наследственная недостаточность ферментов синтеза глюкокортикоидов. При этом вырабатывается избыточное количество надпочечниковых (эпиренальных) андрогенов.

Существует три формы адреногенитального синдрома: вирильная, сольтеряющая и гипертоническая. Симптомы их различны. • При вирильной форме адреногенитального синдрома нарушения начинаются уже во внутриутробном периоде. Из-за избытка андрогенов девочки, страдающие этим заболеванием, рождаются с признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчики – с большим половым членом. У детей с вирильной формой адреногенитального синдрома часто гиперпигментирована кожа наружных половых органов, вокруг анального отверстия и ореолов вокруг сосков. В 2 -4 года у таких детей появляются признаки преждевременного полового созревания – раннее оволосение, низкий голос, акне. Дети с вирильной формой адреногенитального синдрома обычно низкорослые • Для страдающих сольтеряющей формой адреногенитального синдрома характерны рвота «фонтаном» , не связанная с приемом пищи, жидкий стул и постоянно пониженное артериальное давление. Из-за этих проявлений через некоторое время нарушается водносолевой баланс, нарушается работа сердца и ребенок погибает .

Гипертоническая форма адреногенитально го синдрома встречается редко. При этой форме у детей также сильно проявляется андрогенизация, которая сопровождается длительной артериальной гипертензией. Через некоторое время заболевание осложняется кровоизлиянием в мозг, нарушением работы сердца, почечной недостаточностью, ухудшением зрения.