Патология нервной системы Доц. , к. м. н.

Патология нервной системы Доц. , к. м. н. Лебедев А. В.

Классификация нарушений деятельности НС: 1. По анатомическому принципу: • Нарушения периферической НС • Нарушения ЦНС 2. В зависимости от вида нарушенных функций: • Нарушения сенсорных функций • Нарушения эффекторных функций: двигательной, вегетативной, трофической • Нарушения интегративных функций

3. По происхождению: • Наследственно обусловленные • Приобретенные üпервичные (при воздействии на НС патогенных факторов) üвторичные (нарушения гомеостаза, иммунные факторы, расстройства мозгового кровообращения)

4. Клеточный принцип (нарушения функций нейронов): • Нарушения электофизиологических процессов • Расстройства медиаторных процессов • Нарушения аксоплазматического транспорта

Общая этиология и патогенез повреждения нервной системы Экзогенные причины повреждения нервной системы: - физические: ионизирующая радиация, электрический ток, шум, вибрация, травма, температура - биологические: нейротропные вирусы – бешенства, полиомиелита, энцефалита, герпеса; бактерии - возбудители сифилиса, лепры; токсины – ботулинистический, дифтерийный, столбнячный. - социально-психологический: психоэмоциональный стресс, слово

Эндогенные причины повреждения нервной системы: - врожденная, наследственная патология: недоразвитие, пороки развития; нарушения хромосомного аппарата нейронов (болезнь Дауна); нарушения обмена веществ (фенилкетонурия, галактоземия, болезнь Нимана-Пика; - нарушение кровообращения (ишемия); - дефицит витаминов (B 1, PP, B 6, B 12); - гипогликемия (головная боль, головокружение, раздражительность, судороги, кома); - нарушение кислотно-щелочного равновесия; - нарушения водно-электролитного баланса; - почечная недостаточность; - печеночная недостаточность; - аутоиммунное поражение.

Пути поступления патогенных агентов в ЦНС - через кровь (гематогенный) – токсины, микроорганизмы; - по нервным стволам (неврогенный) – возбудители полиомиелита, бешенства, столбнячного токсина. Механизмы повреждения ЦНС: 1. Повреждение нейронов, утрата возможности поддерживать потенциал покоя и генерировать и проводить потенциал действия. 2. Нарушение синаптической передачи. 3. Уменьшение количества межнейрональных контактов. 4. Нарушение образования и выделения медиаторов.

Типовые патологические процессы в нервной системе Дефицит торможения, растормаживание. Нейроны под постоянным тормозным контролем – не реагируют на многочисленные случайные стимулы. Недостаточность или прекращение тормозных влияний приводит к чрезмерному действию возбуждающих влияний, гиперактивации нейронов. Первичный дефицит торможения. Нарушение тормозных структур и механизмов (выработки тормозных нейромедиаторов, повреждение тормозных синапсов). Вторичный дефицит торможения. Чрезмерное возбуждение нейронов, превышающее запасы тормозного контроля

Растормаживание спинальных центров – возникновение патологических рефлексов (Бабинского, хватательный, сосательный), которые подавлялись во взрослом возрасте тормозными влияниями отделов ЦНС. Перерезка ствола мозга между передними и задними четверохолмиями – децеребрационная ригидность; исчезают тормозные влияния красных ядер гиперактивация нейронов мышц с антигравитационной функцией: голова запрокидывается вверх, гипертонус сгибателей рук и разгибателей ног.

Денервационный синдром Изменения в постсинаптических нейронах, органах тканях после прекращения нервных влияний на данные структуры. В тканях: повышение чувствительности к медиаторам и другим биологически активным веществам, лекарственным средствам В мышце: исчезновение концевой пластинки с рецепторами синапсов, появление холинэргических рецепторов на всем протяжении мышечного волокна – реакция на стимулы из различных источников – частые фибрилярные подергивания

Деафферентация Выключение афферентной информации, поступающей к нейрону. Причина: перерыв афферентных нервных путей, нарушение выделения нейромедиаторов, блокада постсинаптических рецепторов. Нейрон имеет много афферентных связей – частичная деафферентация (нарушение тормозных механизмов, гиперактивация нейронов – очаг патологически усиленного возбуждения)

Спинальный шок Неврологический синдром с полной утратой всех видов чувствительности, произвольных и рефлекторных сокращений мышц и отсутствием вегетативных влияний с иннервацией ниже места повреждения. Причина: полная перерезка (перерыв) спинного мозга. Стадии: 1. Арефлексия: повреждение нейронов спинного мозга и глубокого торможения нижележащих нейронов 2. Восстановление двигательных и вегетативных рефлексов. 3. Гиперрефлексия: повышенная чувствительность денервированных нейронов к нейромедиаторам и разрастания окончаний аксонов нормальных нейронов

Нарушения нервной трофики. Нейродистрофия. Трофические расстройства в органах и тканях, расстройства функции органа при нарушении иннервации (прекращения действия медиаторов, импульсной активности, аксонального транспорта трофогенов) Трофогены – вещества, обеспечивающие трофические эффекты поддержания жизнедеятельности и реализации генетической программы клеток и тканей. Нормотрофогены – белки, способствующие росту, дифференцировке и деятельности нейронов и соматических клеток Источники: нейроны, клетки нейроглии, периферических тканей.

Нейрон и иннервируемая структура постоянно обмениваются трофогенами – нарушение транспорта – дистрофия как структуры, так и нейрона. Патотрофогены: трофические вещества, вырабатывающиеся при заболевании и вызывающие или усиливающие патологические изменения клетокреципиентов После нарушения иннервации – трофические нарушения – нарушения лимфо- и кровообращения – гипоксия

Генератор патологически усиленного возбуждения Комплекс гиперактивных взаимодействующих нейронов, продуцирующих интенсивный поток импульсов. Причины: гипоксия, нарушение микроциркуляции, хроническая травматизация нервных структур, нейротоксины. Патогенез: недостаточность процессов торможения, нарушение тормозного контроля, гиперактивация нейронов, гиперактивный отдел ЦНС влияет на различные отделы нервной системы, формирование патологической системы.

Патологическая система. Новая, не существующая в физиологических условиях патологическая организация, объединение измененных структур, деятельность которой расстраивает приспособление организма или вызывает патологические состояния и болезни. Патологическая детерминанта – образование ЦНС, лежащая в основе формирования и обуславливающие особенности деятельности патологической системы нервной регуляции. Гиперактивна (действие генератора патологически усиленного возбуждения), доминирует над отделами ЦНС Патологическая система подавляет активность физиологических систем и компенсаторные процессы, является механизмом развития нервных расстройств.

Нарушения чувствительности. Чувствительность - это способность организма воспринимать различного рода раздражения, поступающие из окружающей или внутренней среды и отвечать на них дифференцированными формами реакций. Патология чувствительности может проявляться как количественными, так и качественными изменениями. К количественным относятся уменьшение интенсивности ощущения - т. е. понижение чувствительности - гипестезия, или полная ее утрата - анестезия.

Повышение чувствительности, связанное со снижением порога восприятия того или иного раздражения, называется истинной гиперестезией. К качественным расстройствам чувствительности относят извращение восприятия внешних раздражений, например возникновение ощущения боли при холодовом или тепловом раздражении, ощущение большей величины ощупываемого предмета - макроестезия, ощущение множества предметов вместо одного - полиестезия. К расстройствам чувствительности, не связанным с какимлибо внешним воздействием относят парестезии разнообразные, часто необычные, внешне не мотивированные ощущения - чувство бегания мурашек, онемение, одеревение определенных участков кожи. Поражение задних корешков спинно-мозговых нервов вызывает нарушение чувствительности в соответствующих дерматомах - зонах кожи, имеющих форму пояса в области груди, живота или форму продольных полос на конечностях - корешковая гипестезия и анестезия.

Соматовисцеральная чувствительность Включает: 1. Чувствительность кожи (тактильная, температурная, болевая) 2. Глубокую чувствительность (проприорецепцию) 3. Болевую чувствительность (ноцицепцию) Нарушения СВЧ: • Гиперестезия • Гипестезия • Анестезия

Механизмы нарушения СВЧ 1. Нарушение рецепции (при увеличении порога возбуждения рецепторов возникает гипестезия, при уменьшении – гиперстезия). 2. Повреждение периферических нервов. При этом выпадают все виды чувствительности в зоне иннервации данного нерва. 3. Повреждение задних корешков спинного мозга. Характеризуется выпадением всех видов чувствительности в зоне соответствующих сегментов. 4. Повреждения спинного мозга. 5. Нарушения функции подкорковых структур, принимающих участие в осуществлении сенсорных функций. 6. Поражения сенсорных зон коры головного мозга.

Повреждение теменной доли вызывает комплекс нарушений – аморфосинтез • Если поражена ТД с правой стороны, то при этом теряется представление о пространственном расположении частей тела на противоположной стороне. • Если поражена ТД с левой стороны, то к аморфосинтезу присоединяется агнозия – неспособность узнавать части тела, предметы, их изображение и расположение в пространстве.

Синдром Броун-Секара Развивается после перерезания половины спинного мозга. Характеризуется диссоциацией расстройств чувствительности. Так, ниже уровня перерезания с его стороны выпадают проприоцептивная и сложные виды тактильной чувствительности, а с противоположной стороны – температурная, простая тактильная и частично болевая чувствительность.

Нарушения двигательной активности. гипокинезия - симптом двигательных растройств, выражающийся в понижении двигательной активности и скорости движения вплоть до акинезии (при поражениях экстрапирамидной системы). Миастения – нервно-мышечное заболевание с мышечной слабостью и патологической утомляемостью. В результате различных патологических процессов в НС, вызывающих нарушение структуры и функции двигательных анализаторов, развиваются параличи (плегии, выпадение) с отсутствием силы мышц и парезы (ослабление) со снижением силы мышц.

Различают органические, функциональные и рефлекторные параличи и парезы. По распространенности поражения выделяют моноплегию (монопаралич) мышц одной конечности и диплегию - двух конечностей. Среди диплегий различают верхнюю и нижнюю параплегию, когда парализованы мышцы обеих рук или ног. Паралич или парез мышц одной половины тела называется соответственно гемиплегией или гемипарезом. По характеру тонуса пораженных мышц параличи и парезы могут быть: 1) спастические, 2) вялые и 3) ригидные.

В зависимости от уровня поражения двигательного анализатора параличи и парезы подразделяют на центральные, периферические и экстрапирамидные. а) Центральный паралич или парез по характеру тонуса пораженных мышц обычно бывает спастическим и развивается в результате органического поражения центрального двигательного нейрона на любом участке корково-спинального(пирамидного) пути (в коре больших полушарий, внутренней капсуле, мозговом стволе, спинном мозге) - пирамидный паралич. б) Периферический паралич или парез по характеру изменения тонуса пораженных мышц является вялым, наблюдается при поражении периферического двигательного нейрона и сопровождается атрофией мышц! в) Экстрапирамидный паралич или парез наблюдается при поражении паллидо-нигральной системы и по характеру изменения тонуса мышц является ригидным. Он обусловлен влиянием этой системы на ретикулярную формацию и нарушением корково-подкорково-стволовых нейронных связей.

Экстрапирамидный паралич и парез характеризуется отсутствием или снижением двигательной активности или инициативы. Мышечный тонус повышен и носит восковой характер (т. е. это тонические судороги) как следствие одновременного равномерного повышения тонуса сгибателей и разгибателей, пронаторов и супинаторов. Нередко может быть феномен "зубчатого колеса" - толчкообразное ритмическое сопротивление сгибаниям и разгибаниям и застывание конечности в приданном ей положении – каталепсия. В основе каталепсии лежит изолированное выключение влияния КГМ при сохранении деятельности нижележащих отделов двигательного аппарата.

Гиперкинезы. Виды: тонические и клонические, общие и местные судороги в связи с поражением высших этажей - коры и подкорки. Тремор (дрожжание) может быть постоянный или пароксизмальный, ритмичный или неритмичный, распространенный (охватывает все тело) или локализованный (охватывает отдельные части тела). Миоклонии - разбросанные, беспорядочные, быстрые и неритмичные клонические сокращения мышц. Тики - гиперкинезы миоклонического типа - проявляются разнообразно: подергивание мимических мышц, жестикуляция или быстрое вздрагивание. Хорея (хореический гиперкинез) - быстрые, разбросанные, неритмичные разнообразные движения мышечных групп конечностей, лица. Усиливается при волнении, уменьшается в покое и прекращается во сне. Атетоз проявляется медленными, червеобразными, непрерывными тоническими движениями (спазмом) пальцев, кисти, стопы, мышц лица и может быть односторонним и двусторонним. Хореоатетоз - сочетание атетоидных и хореических движений. кроме того, может быть общий судорожный эпилептический приступ с обязательной потерей сознания.

Методы воспроизведения экспериментальных гиперкинезов: 1) введение растормаживающих веществ (например, столбнячный токсин связывает глицин; а стрихнин блокирует глицин на постсинаптической мембране; пенициллин связывает ГАМК); 2) введение аналептиков - камфоры; 3) электротравма головного мозга в 100% судороги (деполяризация мембран); 4) физические факторы: гипоксия, гипероксия, охлаждение, гипертермия; 5) чрезвычайные экстеро- и интерорецепторные раздражения: звук, ритмичное частое мелькание света перед глазами, телевизионная "эпилепсия".

Ноцицептивная система – система восприятия и передачи болевого сигнала Физиологическая и патологическая боль. Физиологическая боль – имеет значение адаптивного защитного механизма, сигнализирует о действиях повреждающих агентов, повреждениях и развитии патологических процессов в организме, активирует защитные процессы и поведенческие реакции, направленные на устранение их и последствий действия патогенного фактора. Патологическая боль – носит дезадаптивный и патогенный характер, является причиной развития функциональных и морфологических изменений и повреждений в сердечнососудистой, нервной, иммунной, системах

Вызывает дистрофию тканей, изменения поведения, психоэмоциональные нарушения, опасна развитием болевого шока. Периферическая боль – раздражение ноцицепторов (рецепторов боли), повреждении ноцицептивных волокон, спинно-мозговых ганглиев и задних корешков. Центральная (центрального происхождения боль) – гиперактивация ноцицептивных нейронов на спинальном и супраспинальном уровнях.

БОЛЬ СОМАТИЧЕСКАЯ Поверхно стная Глубокая КОЖА Соединительная ткань, мышцы, суставы ВИСЦЕРАЛЬНАЯ Внутренние органы

Классификация соматической поверхностной боли

Теории механизмов боли: 1. Теория интенсивности 2. Теория распределения импульсов 3. Теория специфичности

Анальгезивные системы • • Нейронная опиатная АС Гормональная опиатная АС Нейронная неопиатная АС Гормональная неопиатная АС

Основные принципы обезболивания ü Уменьшение болевой афферентации: а) уменьшение возбуждения рецепторов б) увеличение порога болевой чувствительности в) нарушение проведения импульсов от рецепторов по нервным проводникам ü Модуляция сенсорных входов ü Активация эндогенных АС ü Удаление, угнетение или разрушение центров патологической болевой импульсации в ЦНС ü Устранение психогенной болевой паталогической доминанты

Основные методы обезболивания • • Фармакологические Физические Нейрохирургические Психогенные

Синдром вегетативной дистонии Обобщенное название нарушений вегетативной нервной системы человека. I. СВД может проявляться: а) преимущественно симпатическими симптомокомплексами б) преимущественно парасимпатическими в) смешанными II. СВД может характеризоваться: а) постоянными нарушениями б) пароксизмальными нарушениями III. По распространенности: а) генерализованные нарушения б) системные расстройства в) местные нарушения

IV. В зависимости от происхождения: 1. СВД конституциональной природы 2. СВД, возникающий на фоне эндокринных перестроек организма 3. СВД при первичных заболеваниях периферических эндокринных желез 4. СВД при первичных поражениях висцеральных органов 5. СВД при аллергии 6. СВД при поражениях ВНС 7. СВД при органических поражениях головного мозга 8. СВД при неврозах