Патология гемостаза Патология гемостаза 1 Геморрагический диатез

Патология гемостаза

Патология гемостаза 1. Геморрагический диатез патология тромбоцитов вазопатии коагулопатии 2. Тромбоцитофилия 3. ДВС - синдром тромбоцитопатии тромбоцитопении смешанные формы

Клинические проявления геморрагического диатеза Петехии - сыпь в виде красных пятен d до 3 мм Экхимоз «синяк» пятно на коже

Клинические проявления геморрагического диатеза Пурпура –множеств. петехии Гематома – масса крови, и синяки d до 1 см замкнутая в тканях •

Клинические проявления геморрагического диатеза Гемартроз – гематома в полости сустава Эпистаксис - носовое кровотечение

Клинические проявления геморрагического диатеза Телеангиоэктазии «сосудистые звездочки» обусловленные микрорасширением сосудов , исчезают при надавливании Гематурия – кровь в моче

Клинические проявления геморрагического диатеза Мелена – черный «дегтеобразный» стул

Стволовая клетка Клетка – предшественница миелопоэза КОЕ мегакариоцит Промегакариоцит Мегакариобласт Мегакариоцит Тромбоциты

Содержание тромбоцитов в крови 150 – 400 Х 10 9 / л 2 – 5 мкм Продолжительность жизни 6 – 10 суток Функции тромбоцитов: Регуляторы тромбопоэза: - ангиотрофическая; - тромбопоэтин; - секреция вазоконстрикторов; - ИЛ – 3; - активное участие в фагоцитозе, воспалении, репарации; - транспорт плазменных факторов свертывания крови; - формирование первичной тромбоцитарной пробки. - ИЛ – 6; - ИЛ - 11

Тромбоцитарно-сосудистое звено гемостаза Стадии: • активация тромбоцитов и адгезия к сосудистой стенке; • агрегация тромбоцитов; • реакция высвобождения; • уплотнение тромбоцитарного тромба. ф. Г

Тромбоцитопатии врожденные приобретенные

Врожденные тромбоцитопатии W W Фибри ноген GP IIв. /IIIa GP Iв. / IX Болезнь Виллебранда (1926) Синдром Бернара – Сулье (1948) GP IIв. /IIIa Тромбастения Гланцмана Проявляется до 5 -6 лет Геморрагическая сыпь «синячкового типа»

Приобретенные тромбоцитопатии встречаются чаще наследственных в любом возрасте Лекарственные Миелотоксические Аутоиммунные На фоне уремии На фоне ДВС-синдрома Фибри ноген

Тромбоцитопении врожденные приобретенные Содержание тромбоцитов в норме 150 – 400 Х 109 л Содержание тромбоцитов при тромбоцитопении менее 150 Х 109 л

Врожденные тромбоцитопении Ø Гипопластические тромбоцитопении; Ø Болезнь Вискотта - Олдрича

Болезнь Вискотта - Олдрича частота 4 -6 случаев на 1 млн ♂ рецессивное сцеплено с Х-хромосомой N 2– 5 мкм Содержание тромбоцитов 30 – 140 Х 109 /л δ α α α δ α П δ До 1, 5 мкм

Приобретенные тромбоцитопении Уменьшение пула циркулирующих тромбоцитов Тромбопоэз • При гемодилюции в костном мозге • Аутоиммунные тромбоцитопении 70% тромбоцитов составляют циркулирующий пул Нарушение тромбопоэза • Дефицит тромбопоэтина • Апластические состояния • Вирусние инфекции • Гипоксия • Лейкоз • Алкогольная интоксик-я 30% тромбоцитов составляют селезеночный пул Усиливается разрушение тромбоцитов • При дефектах тромбоцитов (Бернара-Сулье, Вискотта-Олдрича) • При повышенном потреблении Через 6 -10 сут (ДВС-синдром) утилизация стареющих тромбоцитов Увеличение селезеночного пула тромбоцитов при спленомегалии (м б до 90%)

Аутоиммунные тромбоцитопении срыв иммуннологической толерантности к собственным тромбоцитам Первичные (идиопатические) Вторичные (с известным этиологическим фактором) Хроническая тромбоцитопения Б-нь Верльгофа более 6 мес Острая тромбоцитопения до 6 мес

Основные отличия острой и хронической АИТП Признаки Острая АИТП 1 Длительность 2 Возраст 3 Пол 4 Начало до 6 мес до 21 г (чаще 2 -5 л) ♀=♂ острое после инфекции, прививок 5 Кол-во тромбоц. до 20 Х 109 л 6 Повыш ЭОЗ и ЛФ есть 7 Длительность 2 -6 нед 8 Прогноз благоприятный тяжести Хроническая АИТП более 6 мес 20 – 40 лет ♀>♂ постепенное 30 -80 Х 109 л нет месяцы, годы зависит от Кол-во тромбоцитов в крови > 50 Х 109 л Легкая 10 Х 109 л Средняя < Тяжелая форма

Болезнь Верльгофа

Васкулопатии врожденные приобретенные Болезнь Рандю - Ослера С-м Черногубова – Элерса Данло Геморрагический васкулит Шенлейна - Геноха

Болезнь Рандю – Ослера (наследственная телеангиоэктазия)

Синдром Черногубова – Элерса - Данло

Приобретенная вазопатия Геморрагический васкулит Шенлейна - Геноха АГ АГ С

Коагулопатии – это нарушения в системе гемостаза связанные с дефицитом или аномалиями плазменных факторов свертывания Наследственные генетически обусловленные Приобретенные сопровождают ряд заболеваний

Коагуляционный гемостаз Стадии коагуляционного гемостаза: • образование протромбиназы; • образование тромбина; • образование фибрина

Повреждение стенки сосуда Внутренний механизм гемостаза Внешний механизм гемостаза XII Тканевой тромбопластин фактор III XIIa XI XIa IX IXa Гемофилия С (1 – 5 %) Б-нь Розенталя Гемофилия В (6 – 13 %) Б-нь Кристмаса Фактор III + VII + Ca 2+ Комплекс Ia IX + VIII+ IXa + Ca 2+ Фактор Х Протромбин Xa + Va + Ca 2+ (протромбиназа) Тромбин Гемофилия А (90%) Фибриноген фибрин Гемостатический тромб

Гемофилия А (90%) VIII Нарушается образование Xа 1 случай на 10000 ♂ ♂ XY x XX♀ ♂XY (100 %) ♀XX (100 %) здоров ♀XX кондуктор x ♂XY XY ♀XX (50%) кондуктор ♂XY (50%) больные

Клиника Средний возраст 9 – 22 месяца Степени тяжести гемофилии А: Кровоточивость • крайне тяжелая форма (активность XIII до 1 %); • тяжелая форма (активность XIII 1 -2 %); • форма средней тяжести (активность XIII 2 -5 %); • легкая форма (субгемофилия) (активность XIII 5 -25 %); I II IV Месяцы Специфическая лабораторная диагностика: • Удлинение времени свертывания крови; • Cнижение активности или отсутствие VIII фактора;

Гемофилия В (6 -13%) (Б-нь Кристмаса) IX Нарушается образование Xа ♀XX ♂XY кондуктор больные Средний возраст 9 – 22 месяца Специфическая лабораторная диагностика: • Удлинение времени свертывания крови; • Cнижение активности или отсутствие IX фактора;

Гемофилия C (1 -5%) (Б-нь Розенталя 1953 г) XI Нарушается образование IXа ♀ больные = ♂ больные Степени тяжести гемофилии С: • латентная форма ; • легкая форма ; • тяжелая форма;

ПРИОБРЕТЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ Дефицит К-зависимых ФСК Связанные с ускоренным разрушением ФСК • Хр миелолейкоз • Системная волчанка XI красная • Патология почек Снижение синтеза ФСК при патологии печени Массивные гемотрансфузии • Амилоидоз • Инфекция ВДП V, XII IX, X XI

ДВС- синдром – это патология гемостаза, которая характеризуется распространенным свертыванием крови в сосудах микроциркуляторного русла, образованием микросгустков и агрегатов клеток крови, что приводит к блокаде микроциркуляции, гипоксии, ацидозу, дистрофическим процессам в органах и тканях с последующим развитием гипокоагуляции и тромбоцитопении потребления

ДВС- синдром В зависимости от этиологического фактора: Инфекционно-септический, акушерский, Стадии развития ДВС синдрома посттравматический, хирургический, анафилактический, иммунно-комплексный По течению: 4. Восстановление • Молниеносную форму (неск мин) • Острую форму (до 24 ч) 1 Гиперкоагуляция 3. Гипо • Подострую форму (3 нед) коагуляция • Хроническую форму (мес, годы) 2. Переходная

ПАТОГЕНЕТИЧЕКИЕ МЕХАНИЗМЫ ДВС-синдрома 1. Повреждение тканей и поступление в кровоток прокоагулянтов 4. Агрегация форменных элементов крови 2. Гиперпродукция прокоагулянтов мононуклеарами (III, V, VII, IX, X) 5. Интенсивное образование тромбина и развитие ДВС крови 7. Развитие коагулопатии и тромбоцитопении потребления 3. Повреждение эндотелия и активация внутреннего пути свертывания 6. Недостаточность противосвертывающих механизмов ( недостаточность в крови: антитромбина III, протеинов S и С гепарина) 8. Активация системы фибринолиза

ДВС – синдром это динамический патологический процесс, характеризующийся последовательной сменой • Гиперкоагуляция с внутрисосудистым свертыванием крови • Агрегация тромбоцитов • Блокада микроциркуляции • Гипокоагуляция • Гипофибриногенемия • Тромбоцитопения потребления

Лабораторные показатели: • • • Число тромбоцитов Уровень фибриногена (1, 8 -4, 0 г/л) Тромбиновое время Протромбиновое время (12 -15 с) Парциальное тромбопластиновое время (3545 с) • Уровень антитромбина III • Этаноловый и протаминосульфатный тесты

Геморрагические элементы на коже

Кровоточивость мест инъекций

Кровоточивость краев раны

Геморрагическое отделяемое по желудочному зонду

Гематурия

Повреждение легких Синдром острого легочного повреждения Аспирационный пневмонит