ПАТОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЙ Кафедра неврологии лечебного факультета

ПАТОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЙ Кафедра неврологии лечебного факультета имени В. П. Первушина проф. А. А. Шутов

КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА Пермской государственной медицинской академии имени академика Е. А. Вагнера

«ГЕНЕТИКА» - «РОДОСЛОВНАЯ» - «ДРЕВО» КАФЕДРЫ: Российская неврология выросла из ТРЁХ неврологических ШКОЛ: ПЕРВАЯ - МОСКОВСКАЯ. Основоположником её стал профессор КОЖЕВНИКОВ Алексей Яковлевич Организовал кафедру нервных болезней при мед. факультете МГУ в 1869 году. Сейчас это кафедра нервных болезней имени А. Я. Кожевникова мед. академии имени И. М. Сеченова (Россолимо, 11) Кожевников А. Я. - ОТЕЦ ОТЕЧЕСТВЕННОЙ НЕВРОЛОГИИ. Один из его учеников Ливерий Осипович ДАРКШЕВИЧ уехал в Казань и причастен (вместе с БЕХТЕРЕВЫМ Владимиром Михайловичем) к организации ВТОРОЙ - отечественной ШКОЛЫ неврологии при Казанском университете. Шарко

Л. О. Даркшевич известный в мире невролог. Один из учеников Л. О. ДАРКШЕВИЧА – профессор Всеволод Прокопьевич ПЕРВУШИН приехал из Казани в Пермь и в 1921 году организовал кафедру нервных болезней при медицинском факультете Пермского университета. • Таким образом, нашей кафедре 87 лет. Она является научной ветвью МОСКОВСКО-КАЗАНСКОЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ШКОЛЫ. • Профессор В. П. Первушин заведовал кафедрой 32 года и создал ШКОЛУ ПЕРМСКОЙ НЕВРОЛОГИИ.

Всеволод Прокопьевич ПЕРВУШИН

Это был большой, известный в мировой неврологии Учёный. Пермь может гордиться тем, что у истоков научной и практической неврологии в крае стоял В. П. Первушин – уроженец Перми. Далее кафедрой заведовали также известные отечественные неврологи профессора ВИЗЕН Эммануил Моисеевич; ШАПОВАЛ Алексей Никитович. С 1973 года кафедрой заведует доктор мед. наук, Заслуженный деятель науки Российской Федерации профессор ШУТОВ Александр Алексеевич.

Нервная система человека обладает ТРЕМЯ фундаментальными функциями 1. Воспринимает раздражения (информацию), идущую из внешнего мира ( с помощью органов чувств - зрения, слуха, вкуса, обоняния, осязания и др. ), а также из внутренней среды организма (внутренних органов – сердца, лёгких, печени, кишечника и др. ) и структурных элементов функциональных систем (сердечно-сосудистой, респираторной, гастроинтестинальной, мочеполовой и др. ). Это ЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ (афферентная) функция НС

Благодаря ей осуществляется связь человека с окружающей его действительностью «Министерство иностранных дел» и с внутренним соматическим миром «Министерство внутренних дел» . С восприятия раздражений НАЧИНАЕТСЯ вся НЕРВНАЯ деятельность. С этого явления начинается ОСНОВНОЙ МЕХАНИЗМ работы НС - механизм РЕФЛЕКСА.

2. Мало воспринять полученную информацию: Её нужно проанализировать и синтезировать. Это АНАЛИТИКО-СИНТЕТИЧЕСКАЯ функция НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. Для ЧЕГО? Для того, чтобы организовать адекватный ответ на изменившуюся ситуацию, выполнить свою роль УПРАВЛЕНИЯ всеми процессами, во внешнесредовой деятельности человека (включая его поведенческую активность) и обеспечить нормальную деятельность внутренних органов.

3. Основным механизмом ответной реакции нервной системы является Д В И Г А Т Е Л Ь Н Ы Й. ДВИЖЕНИЕ – окончательный результат деятельности нервной системы. • Если с чувствительности начинается нервная деятельность (механизм рефлекса), то движением она завершается.

«Все внешние проявления мозговой деятельности могут быть сведены на мышечное движение» Сеченов И. М. , 1863 г. «Смеётся ли ребёнок при виде игрушки, улыбается ли Гарибальди, когда его гонят за излишнюю любовь к Родине, дрожит ли девушка при первой мысли о любви, создаёт ли Ньютон мировые законы и пишет их на бумаге – везде окончательным фактом является мышечное движение» Сеченов И. М. , 1863 г.

Классификация движений 1. ДВИЖЕНИЕ 2. ДВИЖЕНИЕ НЕПРОИЗВОЛЬНОЕ врождённое, приобретённое неуправляемое человеком в процессе сознанием, жизнедеятельности, подкорковое, управляемое безусловно- сознанием, рефлекторное. корковое, условно- рефлекторное.

• П Р А К С И С – приоборетенное в результате повторения (обучения, индивидуального опыта) ПРОИЗВОЛЬНОЕ ДВИЖЕНИЕ. • ОСОБАЯ РОЛЬ в приобретении праксиса принадлежит правому полушарию головного мозга, будь это БЫТОВОЙ праксис или праксис ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЙ.

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ СИСТЕМА ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ И ЕЕ ПАТОЛОГИЯ • Для осуществления произвольного движения в нервной системе имеются структуры его О Р Г А Н И З У Ю Щ И Е структуры его Р Е А Л И З У Ю Щ И Е • ОРГАНИЗУЮЩЕЙ структурой является КОРА БОЛЬШИХ ПОЛУШАРИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

2 1 3 4 1 – ТЕМЕННО –ЗАТЫЛОЧНАЯ ДОЛЯ 2 – ЗАДНЯЯ ЦЕНТРАЛЬНАЯ ИЗВИЛИНА 3 – ПРЕЦЕНТРАЛЬНАЯ ИЗВИЛИНА 4 – ПОЛЮС ЛОБНОЙ ДОЛИ

В КОРЕ больших полушарий размещены элементы функциональной системы, ОРГАНИЗУЮЩЕЙ ПРОИЗВОЛЬНОЕ ДВИЖЕНИЕ. Каждый из этих элементов вносит свой специфический вклад в организацию ПРАКСИСА. Расстройство произвольного движения

Клетки КОРЫ ЗАДНЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ИЗВИЛИНЫ осуществляют ПРОПРИОРЕЦЕПЦИЮ - (анализ информации от органов движения – мышц, сухожилий, суставов, связок), которая поступает для того, чтобы дать «знать» коре: где и в каком положении находятся органы движения, чтобы уметь «управлять» органами движения. - Можно ли полководцу УПРАВЛЯТЬ боем, если он не знает где, в каком положении находятся его дивизии, полки, батальоны? АПРАКСИЯ развивается на КИНЕСТЕТИЧЕСКОЙ основе.

Вторым элементом в системе, организующей движение, является ТЕМЕННАЯ И ЗАТЫЛОЧНАЯ доли коры. Они осуществляют ЗРИТЕЛЬНО- ПРОСТРАНСТВЕННЫЙ афферентный синтез информации (анализ основных координат пространства - верх-низ, далеко-близко, лево-право), в котором совершается движение. Апраксия развивается на ПРОСТРАНСТВЕННО-ЗРИТЕЛЬНОЙ ОСНОВЕ.

Третьим элементом корковой системы организации произвольного движения является ПРЕМОТОРНАЯ ОБЛАСТЬ ЛОБНОЙ ДОЛИ. Её назначение состоит в том, чтобы «склеить» элементы движения (иннервировать сокращение и расслабление мышц-агонистов и антагонистов во времени и последовательности, превратить движение в серийный, сукцессивный процесс, организовать «мелодию» , плавность движения. Поражение премоторной област и ведет к распаду кинетической структуры движения на отдельные его элементы, к АПРАКСИИ НА КИНЕТИЧЕСКОЙ ОСНОВЕ.

Последним и самым важным элементом корковой системы организации произвольного движения являются передние отделы ЛОБНЫХ ДОЛЕЙ. Они вносят ЦЕЛЬ, ЦЕЛЕВУЮ УСТАНОВКУ ПРОИЗВОЛЬНОГО движения. то есть для ЧЕГО? надо сделать движение. При поражении лобных долей у человека не оказывается МОТИВАЦИИ к движению, к ДЕЙСТВИЮ. Развивается АПРАКСИЯ ЦЕЛИ.

• Таким образом, коре больших полушарий принадлежит функция создания ПРОГРАММЫ ПРОИЗВОЛЬНОГО ДВИЖЕНИЯ, его СХЕМЫ, его МАТРИЦЫ. Кора отвечает на вопрос ЧТО ДЕЛАТЬ? И КАК ДЕЛАТЬ?

Нервные структуры, РЕАЛИЗУЮЩИЕ движение. • Для этого существует структура (путь), доносящая программу двигательного акта от коры до исполнительного органа - МЫШЦЫ. • Этот путь состоит из ДВУХ НЕЙРОНОВ - ЦЕНТРАЛЬНОГО (верхнего) И ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО (нижнего). • ЦЕНТРАЛЬНЫЙ нейрон (его нервная клетка) располагается в ПЕРЕДНЕЙ центральной извилине полушарий мозга, в которой мышцы человека имеют СОМАТОТОПИЧЕСКОЕ ПРЕДСТАВИТЕЛЬСТВО

Соматотопическое представительство: • нейроны, расположенные в самых верхних отделах передней центральной извилины иннервируют мышцы стопы, голени, бедра, • в самых нижних отделах расположены нейроны, иннервирующие мышцы лица, языка, глотки, гортани. • Мышцы руки, особенно кисти, обладающие наиболее сложной функцией, представлены более широкой зоной нейронов в средних отделах передней центральной извилины.

Кортикомускулярный путь • От тела центрального нейрона начинается ПЕРВЫЙ ДВИГАТЕЛЬНЫЙ АКСОН - КОРТИКО-СПИНАЛЬНЫЙ (ПИРАМИДНЫЙ) путь. Он имеет сложный ход в паренхиме головного мозга, в стволе мозга, вступая в спинной мозг, делает переход на противоположную сторону, идет в боковом канатике и • оканчивается у КЛЕТКИ (МОТОНЕЙРОНА) переднего рога спинного мозга. • От тела клетки начинается ВТОРОЙ нейрон - ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ ДВИГАТЕЛЬНЫЙ ПУТЬ (нижний) – СПИНО-МУСКУЛЯРНЫЙ нейрон. Он идёт к мышцам свой стороны имеет сложный ход, и является фактически КОНЕЧНЫМ ДВИГАТЕЛЬНЫМ ПУТЁМ.

ПАТОЛОГИЯ ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ ПАТОЛОГИЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО НЕЙРОНА • СИМПТОМЫ РАЗДРАЖЕНИЯ ВЫПАДЕНИЯ • развиваются ТОЛЬКО при • ПАРАЛИЧ (плегия) - ПОВРЕЖДЕНИИ ПОЛНОЕ ОТСУТСТВИЕ ТЕЛА ЦЕНТРАЛЬНОГО АКТИВНЫХ НЕЙРОНА в передней ПРОИЗВОЛЬНЫХ центральной извилине ДВИЖЕНИЙ, обусловленное ( не полной гибели клетки структурной патологией коры) моторных образований нервной системы. • Ими являются ЭПИЛЕПИЧЕСКИЕ • ПАРЕЗ – ограничение припадки. объёма активных произвольных движений или снижение мышечной силы.

ЭПИЛЕПИЧЕСКИЕ припадки (симптомы раздражения) 1. Общий генерализованный припадок 2. ДВА вида парциальных (частичных) моторных эпилептических припадков • ЭПИЛЕПСИЯ ДЖЕКСОНА • ЭПИЛЕПСИЯ КОЖЕВНИКОВА

Эпилепсия ДЖЕКСОНА Пароксизмы (приступы) судорог (непроизвольных сокращений мышц ритмического или аритмического характера, затрудняющих произвольное движение или делающих его невозможным) в определённой группе мышц, обусловленные гиперактивностью моторных нейронов коры больших полушарий в соответствующей зоне соматотопического представительства этих мышц в передней центральной извилине. – Пароксизм протекает без потери сознания, продолжается несколько секунд или минут, • захватывает последовательно ближайшие мышечные группы (эпилептический марш) и даже всей половины тела. • Судороги прекращаются в обратном порядке. • Приступ может переходить в генерализованный (общий) эпилептический припадок с потерей сознания. • Этиология: опухоли больших полушарий мозга, ЧМТ, инсульты и др.

Эпилепсия КОЖЕВНИКОВА (EPILEPSIA CORTICALIS PARСIALIS CONTINUA MIOCLONICA) • Состояние постоянных судорог в определённой группе мышц (конечности, языка, лица, туловища, живота), обусловленное наличием хронического очага раздражения (эпилептического локуса) корковых моторных нейронов в передней центральной извилине в зоне соматотопического представительства этих мышц. • Основная причина (98%) – КЛЕЩЕВОЙ ЭНЦЕФАЛИТ, хроническая форма, персистенция вируса КЭ.

СИМПТОМЫ ВЫПАДЕНИЯ ФУНКЦИИ ДВИЖЕНИЯ • ПОВРЕЖДЕНИЕ (центрального) КОРТИКОСПИНАЛЬНОГО НЕЙРОНА на любом его уровне, начиная от клетки коры (включительно) до мотонейрона переднего рога спинного мозга (исключительно) ВЕДЁТ К ЦЕНТРАЛЬНОМУ (спастическому) ПАРАЛИЧУ (ПАРЕЗУ). • ПАРАЛИЧ (плегия) - ПОЛНОЕ ОТСУТСТВИЕ АКТИВНЫХ ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ, обусловленное структурной патологией моторных образований нервной системы. • ПАРЕЗ – ограничение объёма активных произвольных движений или снижение мышечной силы.

ПРИЗНАКИ ЦЕНТРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА 1. ГИПЕРТОНИЯ (повышение тонуса) парализованных мышц. (-спастический паралич; симптом складного ножа) 2 ГИПЕРРЕФЛЕКСИЯ физиологических рефлексов (сухожильных, периостальных). 3 НАЛИЧИЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ рефлексов (СТОПНЫХ и КИСТЕВЫХ). 4 Отсутствие атрофии парализованных (паретичных) мышц. 5 Отсутствие реакции перерождения в парализованных мышцах (по данным электрофизиологического исследования) ПАТОГЕНЕЗ СИМПТОМОВ ЦЕНТРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА Симптомы обусловлены гиперактивностью клетки переднего рога, вышедшей из-под тормозного влияния клетки коры.

ПОВРЕЖДЕНИЕ СПИНОМУСКУЛЯРНОГО (периферического) НЕЙРОНА. • СИМПТОМЫ ВЫПАДЕНИЯ РАЗДРАЖЕНИЯ: возникают ФУНКЦИИ при неполной гибели ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО КЛЕТКИ ПЕРЕДНЕГО РОГА. ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА • Проявляются • Развиваются при ФИБРИЛЛЯРНЫМИ или повреждении его на любом ФАСЦИКУЛЯРНЫМИ уровне, начиная от клетки сокращениями мышц, переднего рога которые иннервированы (включительно) до повреждёнными иннервируемой мышцы. мотонейронами в • Развивается определенном сегменте ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ (вялый) спинного мозга. ПАРАЛИЧ (парез).

ПРИЗНАКИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ПАРАЛИЧА «ТРИ А» 1. АТРОФИЯ ПАРАЛИЗОВАННЫХ МЫШЦ 2. АТОНИЯ ЭТИХ МЫШЦ (вялый паралич) 3. АРЕФЛЕКСИЯ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ РЕФЛЕКСОВ 4. РАЗВИВАЕТСЯ РЕАКЦИЯ ПЕРЕРОЖДЕНИЯ В МЫШЦАХ (замена мышечных волокон соединительнотканными элементами) • ПАТОГЕНЕЗ СИМПТОМОВ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ПАРАЛИЧА: Симптомы развиваются из-за денервации мышц, их изоляции от мотонейрона переднего рога, который является для мышцы ПЕРВИЧНЫМ ТРОФИЧЕСКИМ и ТОНИЧЕСКИМ ЦЕНТРОМ - автономным центром саморегуляции мышечного тонуса, а также структурой, которая участвует в механизме спинального рефлекса.

Лекция окончена. Ваши вопросы?