Лекция_нова_3_4.pptx
- Количество слайдов: 76
Патологічна анатомія та патологічна фізіологія людини Поняття про хворобу. Роль спадковості та конституції в патології. Імунопатологічні процеси. 5. 12010101 Лікувальна справа
План: 1. Визначення основних понять про хворобу. 2. Поняття про конституцію, стадії хвороби. 3. Значення ушкодження і компенсаторнопристосувальних реакцій в патології. 4. Поняття про спадкові хвороби. 5. Поняття про імунокомпетентну систему. Імунологічна недостатність. 6. Визначення, причини, стадії алергії. 7. Види алергії. 8. Види і механізм десенсибілізації.
Самостійна робота: 1. Смерть. Стадії смерті: агонія, клінічна і біологічна смерть, їх ознаки. Трупні зміни. 2. Принципи оживлення організму. Постреанімаційні розлади. 3. Визначення поняття етіології й патогенезу. 4. Поняття “чинники ризику” здоров’я. 5. Діатези, їх види, характерні особливості. 6. Синдром набутого імунодефіцита (СНІД). 7. Трансплантація й трансплантаційний імунітет. Загальні поняття про реплантацію.
Здоров’я: • стан психічного, фізичного і соціального благополуччя; • найкраща пристосованість організму до змін зовнішнього і внутрішнього середовища; • фізіологічна міра здоров’я – норма.
Хвороба: • Дія патогенних факторів • Динамічний стан • Х - нормального перебігу життєвих процесів ↓ Біологічні можливості ↓ Соціальні можливості
Причини: • Фізичні; • Хімічні; • Біологічні; • Психогенні; • Соціальні.
Умови виникнення: 1) Екзогенні. 2) Ендогенні: а) спадковість; б) конституція; в) вік; г) стать; д) реактивність.
Патологічний процес • Дія патогенного фактора Х - життєдіяльності Захисно – пристосувальні реакції Патологічний стан • Відносно стійке відхилення від норми • Біологічно – негативне значення
Патологічна реакція - неадекватна біологічна недоцільна відповідь організму або його окремих систем на дію звичайних та незвичайних подразників.
Конституція – сукупність спадкових і набутих морфологічних, функціональних властивостей організму, які визначають його реактивність.
Класифікація М. В. Чорноруцького (обмін речовин): • нормостенік; • астенік; • гіперстенік.
Гіперстенік схильний до: • • • атеросклерозу; коронаросклерозу; інфаркту міокарду; гіпертонічної хвороби; гіпертрофії серця; крововиливів.
Астенік схильний до: • • • атеросклерозу; коронаросклерозу; інфаркту міокарду; гіпертонічної хвороби; гіпертрофії серця; крововиливів.
Стадії хвороби 1. Прихований (латентний період) 2. Продромальний період 3. Період виражених виявів або розпалу 4. Період завершення
Завершення хвороби Повне • Видужування Неповне • Рецидив • Перехід в хронічну форму • Ремісія • Термінальні стани • Біологічна смерть
ХВОРОБА: 1. Ушкодження. 2. Захисно-пристосувальні реакції.
Механізм компенсаторнопристосувальних реакцій: • Саморегуляція; • Дублювання фізіологічних процесів.
Стадії компенсаторних реакцій: 1. Становлення. 2. Закріплення. 3. Декомпенсації.
Форми компенсаторнопристосувальних реакцій: • • Гіпертрофія справжня і несправжня Гіперплазія нейрогенна Організація робоча Інкапсуляція замісна (вакантна)
Класифікація спадкових хвороб: молекулярно-генетичні хромосомні моногенні полігенні домінантні рецесивні зчеплені з полом
Мутагенні фактори: Хімічні • аналоги пуринових і пірамідинових основ (ліки бромурацил, амінопурин); • алкілуючі (іприт); • дезаммінуючі агенти (нітритна – азотиста кислота); пестициди, • гербециди, • епоксидні смоли, • фенол формальдегід; • харчові консерванти – ацетальдегід; • побутові хімічні сполуки; • з вихлопних газів автомобілів – свинець, оксид вуглецю, ароматичні вуглеводи; • медикаменти (цитостатики) і багато інших.
Мутагенні фактори: Біологічні • віруси (інфекційного мононуклеоза, віспи, гепатиту, корі, краснухи, епідемічного паратиту).
Мутації - стрибкоподібне стійке порушення (кількісне або якісне) генетичного апарату, не пов’язане з поділом клітини чи звичайною рекомбінацією хромосом.
Мутації: В залежності від об’єму є: • генні (зміна гена); • хромосомні (зміна структури хромосоми); • геномні (зміна кількості хромосом). Від локалізації мутації є: • соматичні (в соматичних клітинах), • статеві (у статевих клітинах). По причині виникненння мутації є: • спонтанні (викликаються природними факторами), • індуковані (викликаються штучним фактором). Мутації можуть бути корисними та шкідливими.
Генні хвороби
По домінантному типу: • • • багатопалість, короткопалість, зрощення і викривлення пальців, аномалії зубів, далекозорість, близькорукість, астигматизм, отосклероз, ахондроплазія (карликовий ріст, непропорційність будови тіла).
По автосомно-домінантному типу: • • • катаракта, полікістоз нирок, прогресуюча хорея Гентінгтона, множинний поліпоз товстої кишки, нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена).
По рецесивному типу: • Ферментопатії: – фенілкетонурія; – Альбінізм; – алькаптонурія; • уроджена глухонімота, • пігментний ретиніт, • мікроцефалія
Успадкування, зчеплені зі статевою Х або У хромосомою: • • • гемофілія А, дальтонізм, юнацька глаукома, Гемералопія, гіпофосфатемічний рахіт, «мітохондріальні хвороби» .
Полігенний тип: • подагра, • схильність до алкоголізму.
Адитивно-полігенне успадкування з пороговим ефектом: гіпертонічна хвороба; бронхіальна астма; алергічні хвороби; онкологічні хвороби; виразкова хвороба шлунка і дванадцятипалої кишки; • ожиріння; • цукровий діабет; • атеросклероз. • • •
Хромосомні хвороби
Синдром Дауна – трисомія за 21 парою хромосом, картонин 47+21: • • • низькі на зріст, безплідні, у них широке плоске обличчя, широке перенісся, косий розріз очей (монолізми), напіввідкритий рот, прирослі мочки вух, плоска потилиця, кінцівки короткі, пальці зрощені, на долоні одна поперечна лінія ( «мавпяча» ).
Синдром Потау – трисомія по 13 хромосомі: • • • «заяча губа» , «вовча пасть» , незарощення піднебіння розщеплення губи, порушення зору, порушення нервової і серцево-судиннрої системи.
Синдром Клайнфельтера – картотин ХХУ 47. Тільця Бара-1: • • чоловіки високого росту, гінекомастія, бесплідність (атрофія яєчок), жіночий тип оволосіння лобка, високий голос, остеопороз, розумова відсталість.
Синдром Шерешевського-Тернера – картотин Х 0, хромосом 45, тільць Бара відсутнє. • жінки малі на зріст, • безплідність, • часто розумово відсталі (може інтелект нестраждать) • стеноз аорти, • незаращення міжшлункової перегородки, • підковоподібна нирка, • схильність до лімфостазу, • недорозвиток статевих залоз, грудей, • аменорея.
Трисомія по Х хромосомі (картотин ХХХ) кількість хромосом 47, тілець Бара відсутнє. • безплідність, • розумова відсталість, • депігментація шкіри і волосся.
Методи діагностики спадкових хвороб: • • Цитогенетичний метод, Генеологічний метод, Близнюковий метод, Популяційно-статистичний метод, Біохімічний метод, Ультразвукова ехографія, Експерементальне моделювання хвороб на тваринах.
Принципи лікування: • Етіотропне, • Патогенетичне, • Замісна терапія.
Імунокомпетентна система - комплекс механізмів, які забезпечують імунітет організму (видалення із організму чужорідних по відношенню до власного клітинного та білкового складу речовин, що забезпечує постійність гомеостазу в організмі).
Імунні реакції: • Клітинний імунітет – Т-лімфоцити, макрофаги; • Гуморальний імунітет – В-лімфоцити Антиген → імунні Т-лімфоцити Антиген → В-лімфоцити – плазматичні клітини - антитіла
Клітинний імунітет: • Т-кіллери - цитотоксична дія антигена; • Т-хельпери – стимулюють гуморальний імунітет; • Т-супресори – подавляють проліферацію лімфоцитів; • Макрофаги – система мононуклеарних фагоцитів, які розпознають його, фагоцитують і подають сигнали до Т- і В-системи.
Клітинний імунітет забезпечує: 1. Знешкодження мутагенних клітин. 2. Реакцію відторгнення (при пересадці з різних органів); 3. Знищення пухлин; 4. Знешкодження деяких вірусів і мікроорганізмів.
Гуморальний імунітет: • В-лімфоцити → плазматичні клітини → γ-глобіліни (антитіла); • лізоцим; • лізин; • система комлементу; • інтерферон.
Реакції гуморального імунітету: 1. Пряма дія антитіла на антиген: - аглютинація; - преципітація; - нейтралізація токсинів; - лізис. 2. Через систему комплемента: Антиген + Антитіло + Система комплементу ↓ ферментативне знешкодження антигена
Хвороби імунної системи: 1. Імунодефіцитні хвороби (ІДХ): - ІДХ пов’язані зі змінами Т-лімфоцитів; - ІДХ пов’язані зі змінами В-лімфоцитів; - комбіновані. 2. Імунодепресивні стани: - СНІД.
АЛЕРГІЯ антиген алерген імунна відповідь Т-лімфоцити В-лімфоцити лімфокініни плазматичні клітини антитіла пошкодження клітин, тканин
АЛЕРГЕНИ: ЗОВНІШНІ ВНУТРІШНІ (АУТОАЛЕРГЕНИ) мікробні природні рослинні набуті тваринні тканина + мікроб харчові тканина + токсин промислові гаптени + білки
СТАДІЇ АЛЕРГІЇ 1. Імунна (десенсибілізації) алерген антитіла активний Т-лімфоцит (імуноцит)
СТАДІЇ АЛЕРГІЇ 2. Патохімічна алерген + антитіло алерген + імуноцит тучні клітини лімфокініни органів мишеній медіатори алергії
СТАДІЇ АЛЕРГІЇ 3. Патофізіологічна • Медіатори алергії дистрофія • Алерген + антитіло некроз • Алерген + імуноцит запалення • Ферменти тромбоз • Фактори агресії ішемія венозна гіперемія набряк висипи
Медіатори алергії: • • • Гістамін; Гепарин; Лейкотрієни; Фактори хемотаксису еозинофілів; Фактори хемотаксису нейтрофілів.
Фактори пошкодження: • • • Вільні радикали; Протеолітичні ферменти; Тромбоцитоактивні фактори; Головний лужний білок; Катіони білків; Переоксидаза.
Класифікація алергічних реакцій по П. Джелі і Р. Кумб: • • • І тип – анафілактичний атопічний; ІІ тип – цитотоксичний; ІІІ тип – імунокомплексний; IV тип – клітино-опосередкований; V тип – рецепторно-опосередкований.
Класифікація алергічних реакцій по П. Джелі і Р. Кумбс І тип – анафілактичний атопічний • • анафілактичний шок, атопічна бронхіальна астма, набряк Квінке, поліноз.
І тип – анафілактичний атопічний алерген Т-хелпери 2 -го типу плазмоцит Ig. E Ig. F тучні клітини медіатори алергії
Механізм переключення плазматичної клітини на синтез Ig. E
Схема ініціації атопічних реакцій
Класифікація алергічних реакцій по П. Джелі і Р. Кумбс • • ІІ тип – цитотоксичний гемолітична анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, тиреоідіт, міокардит, нефрит, гепатит.
ІІ тип – цитотоксичний алерген антитіла Ig. G Ig. M клітини мішені загибель клітин
Схема реалізації імунопатологічних реакцій цитотоксичного типу
Класифікація алергічних реакцій по П. Джелі і Р. Кумбс • • • ІІІ тип – імунокомплексний сироваткова хвороба, феномен Аттюса, гломерулонефрит, системний червоний вовчок, ревматоїдний артрит
ІІІ тип – імунокомплексний алерген антитіла у крові комплекси Ig. M антитіла+алерген активізація системи компліменту + медіатори алергії
Схема реалізації імунопатологічних реакцій ІІІ типу
Класифікація алергічних реакцій по П. Джелі і Р. Кумбс • • • ІV тип – клітинно-опосередкований аутоалергічні реакції, контактний дерматит, відторгнення трансплантату, інфекційні хвороби; паразитарні інфекції.
ІV тип – клітинно-опосередкований алерген Т-хелпери 1 типу Т-кілери лімфокініни (ФНО-β, ІЛ-2, ІФН-γ) ушкодження клітин макрофаги фактори агресії
Схема ініціації клітинних імунопатологічних реакцій
Класифікація алергічних реакцій по П. Джелі і Р. Кумбс V тип – рецепторно-опосередкований • гіпертиреоз, • міастенія, • цукровий діабет
V тип – рецепторно-опосередкований алерген антитіло алерген+антитіло рецептори клітин блокада рецепторів активація рецепторів (міастенія, (гіпертиреоз) цукровий діабет)
Алергічні реакції: • Негайного типу (АРНТ) – зв’язані з реакцією антитіл (типи І, ІІІ, V): розвивається клінічно через 15 -20 хвилин, якщо є антитіла; • Сповільного типу (АРСТ) – зв’язані з реакцією Т-лімфоцитів; - зв’язані з вирабіткою лімфоцитів.
Основні види алергії: • Анафілаксія; • Ідіосинкразія; • Сировоткова хвороба; • Алергічні хвороби.
Анафілаксія – алергічна реакція негайного типу, що виникає при парентеральному введенні алергена. Медіатори: гістамін, гепарин, простагландин, лейкотрієни, тромбоксан.
Анафілактичний шок: Введення парентерально ліків; Утворення імуноглобулінів Ig E; Дуже швидка реакція; Порушення дихання – приступи ядухи (астми); • Порушення серцево-судинної системи: ↓АТ, тахікардія; • Порушення внутрішніх органів – блювання, біль в животі, кров’янисті випорожнення. • •
Феномен Артюса: • Введення в одне місце медикаментів (в/м, п/ш); • Реакція ІІІ типу; • Імунні комплекси преципітують – випадають в осад у місці введення ліків; • Порушують місцевий кровообіг і визивають некроз і запалення; • У місці введення ліків – гіперемія, припухлість, некроз, свербіж.
Десенсибілізація: • Специфічна – введення алергену в мікродозах за схемою; • Неспецифічна – антигістамінні препарати, імунодепресанти, глюкокортикоїди.