Патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности
Общие патогенетические механизмы
Хроногенный фактор • Различные генетические и экзогенные факторы, действуя в один период онтогенеза, могут вызывать однотипные изменения в мозге, которые характеризуются идентичными или сходными проявлениями. • Один и тот же этиологический фактор, воздействуя на разных этапах онтогенеза, может вести к различным последствиям. • Характер ответных реакций головного мозга зависит от уровня морфологического и функционального развития, зрелости организма и типичен для каждого онтогенетического периода.
Поражение в период бластогенеза • гибель зачатка • грубое нарушение развития всего организма или многих органов и систем.
Поражение в период эмбриогенеза • пороки развития мозга и других органов, которые находятся в критической стадии развития. • Множественные аномалии и дисплазии неспецифичны. • Врожденные аномалии и дисплазии вследствие действия экзогенных факторов похожи на. • патогенез генетических дисморфий сложнее: ü неспецифические симптомы, ü специфические нарушения.
Поражение в период фетогенеза • В головном мозге формируются сложные структуры. • Проявляется тропизм патогенных агентов к определенным структурам мозга. • аномалии развития головного мозга отличаются неравномерностью поражения, • более выражено недоразвитие структур, поздно формирующихся (лобной, теменной коры). • Клинически: ü неравномерность интеллектуального дефекта, ü сопутствующие психопатологические расстройства (психопатоподобных, церебрастенических и др. ) свойственные осложненным и атипичным олигофрениям.
Поражение в период фетогенеза • К концу беременности в ответ на действие патогенных факторов могут возникать местные реакции плода: • локальные воспалительные процессы, • очаговые некрозы, • рубцовые изменения…
Гипоксия • Конец беременности, перинатальный период • Следствие высокой чувствительности зрелых нейронов к кислородному голоданию. • Нарушение процессов миелинизации и капилляризации головного мозга. • Выраженная внутриутробная гипоксия, интоксикация плода, асфиксия в родах, механическая родовая травма, могут вести к кровоизлияниям в мозг. • В тяжелых случаях поражаются кора и подкорка.
Гипоксия • Энцефалиты и менингиты, перенесенные внутриутробно или в постнатальном периоде, могут приводить к очаговым поражениям головного мозга. • Незначительные ограниченные морфологические поражения во внутриутробном и постнатальном периодах могут сопровождаться задержкой развития всего мозга и в первую очередь коры. • Характерная для олигофрении недостаточность аналитико-синтетических функций преимущественно связана с нарушением развития лобных и теменных долей.
Остаточная неврологическая симптоматика • преимущественно кортикальная • у некоторых - остаточные симптомы поражения других отделов мозга: ствола, подкорково-диэнцефальной области, мозговых оболочек. • Это - доказательство перенесенного органического поражения ЦНС.
Электрическая активность мозга • хуже выражен альфа-ритм. • Больше случаев регистрации патологических медленных волн, включая дельта-волны, свидетельствуют об органических поражениях мозга. • Изменение электрической активности во всех областях коры. Тип ЭЭГ Нормальный тип кривой 2. Нерезко выраженные отклонения от нормы 3. Резко выраженные отклонения от нормы 1. Дебилы (%) Имбецилы (%) 8 51 41 23 77
Высшая нервная деятельность • Снижена функциональная подвижность мозга • Недостаточная концентрация раздражительного процесса, инертность • Простые положительные условно-рефлекторные связи образуются быстро и легко, как у здоровых • У дебилов легко вырабатываются простые дифференцировки • Затруднения при выработке более сложных систем связей, где необходимо абстрагировать из совокупности признаков условного сигнала какой-нибудь мало выделяющийся признак.
Инетрность • В основе замедленной и затрудненной выработки относительно сложных связей лежат нарушения дифференцировочного и запаздывающего торможений. • Особую роль играет патологическая инертность: ü проявляется в словесных связях ü на более элементарных уровнях высшей нервной деятельности ü в движениях
Инертность в двигательной сфере • Тонические двигательные реакции • Лишние движения персеверативного характера • Неполная или непрочная переделка условного значения раздражителей • восстановление старых условных связей без подкрепления • невозможность переделки невербализованных систем связей.
Уровень второй сигнальной системы • • грубая инертность старых словесных связей, персеверации в речевых реакциях, легкость образования словесных стереотипов, инертность словесных связей после переделки непосредственных условных реакций. • Персеверации в речевых реакциях ярко выдны в случаях, когда наряду с двигательными реакциями дети-олигофрены дают на сигналы речевые ответы, в которых проявляется инертность.
Нарушения словесного отчета • вследствие инертности ранее выработанных словесных связей. • Пример: при выработке дифференцировки по длительности дети говорили, что они нажимали на светлый огонек и не нажимали на темный, что соответствовало ранее выработанной и вербализованной дифференцировке по интенсивности, а не дифференцировке по длительности, которая вырабатывалась в данном опыте.
Инертность как курок • Нарушение подвижности нервных процессов патологическое изменение высшей нервной деятельности, которое тормозит возможность складывания сложных функциональных систем и лежит, в основе ведущего симптома при олигофрении. • Инертность нервных процессов - не единственная патофизиологическая особенность олигофрении, но причина основного симптома. • Возникая на ранних этапах развития, она нарушает образование сложных функциональных систем, являющихся специфической формой деятельности больших полушарий головного мозга человека, что ведет к недоразвитию познавательной сферы.
Особенности восприятия • Правильно воспринимают отдельные признаки и вещи. • Связи между предметами и явлениями не отражают. • Описание предметов примитивно. • Восприятие сюжетной картины, последовательной серии картин, отражающих сюжет, резко затруднено. • Перечисляют отдельные детали картин, говорят отдельные, прочно закрепленные, суждения, • не могут выделить существенные особенности изображений, включить их в новые системы связей.
Понимание литературных текстов • констатирует события, которые содержит текст. • воспроизводит прочные старые связи, которые возникают у него под влиянием прочитанного отрывка. • Не может: ü абстрагировать существенное, ü установить связь между элементами текста, ü найти основной смысл, ü выделить подтекст рассказа, ü уловить мотивы действующих лиц, мораль, ü не понимает метафоры, иносказания, пословицы.
Память • могут относительно легко запомнить наглядные изображения отдельных предметов и отдельные слова, • Очень трудно устанавливают специальные опосредствующие связи для операции запоминания. • Опыт с логическим, опосредствованным запоминанием ухудшает возможности запоминания у детей-олигофренов.
Нарушение способности к отвлечению и обобщению • выявляется в процессе классификации наглядного материала. • Процесс обобщения предметов на основе предварительного выделения одного признака, составляющий основную операцию всякой познавательной деятельности, оказывается трудно доступным для олигофренов, что составляет их специфическую особенность.
Нарушение способности к отвлечению и обобщению • Глубоко умственно отсталые дети воспроизводят по поводу каждой предложенной им картинки прочные наглядные связи, образованные у них в прошлом опыте, • не могут сгруппировать вместе даже несколько относящихся к одной ситуации предметов.
Нарушение способности к отвлечению и обобщению • Олигофрены с меньшей степенью интеллектуальной недостаточности легко относят в одну группу предметы, которые в их опыте входили в единую конкретную ситуацию: • объединяют вместе предметы по признаку их нахождения в комнате, в лесу, на столе и т. д. , • не могут абстрагировать от всех предъявляемых им предметов признак, по которому предметы, обычно входящие в различные наглядные ситуации, могут быть отнесены в единую категорию.
Обучение грамоте • Значительные затруднения наблюдаются с самого начала. • Трудности связаны с тем, что звуковой анализ каждой буквы и слияние звуко-букв в целые комплексы не сразу становятся подсобным средством для прочтения целого слова, может приобретать характер самостоятельной деятельности, при которой ребенок не воспринимает смысла читаемого слова. • Этот дефект служить препятствием для понимания читаемого текста.
Обучение счету • Невозможность образования сложной системы связей между: ü словесной формулировкой задачи, ü числами ü наименованием • лежит в основе затруднений, которые испытывают дети-олигофрены при решении арифметических задач
Олигофрении при хромосомных болезнях • Хромосомные болезни — клинические состояния, обусловленные нарушением числа или структуры хромосом. • Олигофрении при аномалии аутосом. ü Синдром Дауна. • Олигофрении при аномалиях половых хромосом. ü Синдром Шерешевского — Тернера. ü Синдром Клайнфелтера ü Синдром XYY
Синдром Дауна • Трисомия по 21 -й хромосоме. Частота: 1: 700 • Регулярная трисомия - 95% всех случаев, 47 хромосом. ü Дополнительная 21 -я хромосома во всех клетках. ü Кариотип родителей нормальный. • Мозаичные варианты - 2% случаев. • Нерасхождение хромосом в отдельных ядрах приводит к образованию двух клонов клеток — с 46 и 47 хромосомами. У некоторых интеллект страдает меньше, чем при регулярной трисомии. • Транслокационные формы - 3% случаев. В кариотипе 46 хромосом, дополнительная 21 -я хромосома транслоцирована на другую аутосому.
Проявления болезни Дауна • Врожденная умственная отсталость, • Рождаются маловесными, слабо кричат, вялые, плохо сосут. • Умственная отсталость: ü 75% - имбецильность, ü 20% — идиотия ü 5% — дебильность. • Внешность:
Проявления болезни Дауна ü низкий рост, ü непропорционально короткие конечности, ü череп микробрахиоцефальный, затылок скошен. ü Ушные раковины небольшие, деформированы, низко расположены. ü Косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу, ü нос короткий с широкой, переносица уплощена. ü верхняя челюсть недоразвита, неправильный рост зубов, высокое небо. ü Язык увеличен, складчатый. ü Кисть плоская, пальцы широкие, короткие, укороченный искривленный мизинец, поперечная складка ладони. ü Стопа: увеличен промежуток между 1 -м и 2 -м пальцами, иногда синдактилия.
Психическое недоразвитие • Мышление тугоподвижное, конкретное. • Абстрактные понятия, счет недоступны. • Резко страдают активное внимание, смысловая память. • При относительно сохранной механической памяти иногда научаются читать, понимание и пересказ содержания недоступны. • Не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы. • У большинства позднее появление и резкое недоразвитие речи: недостаточное понимание, бедный запас слов, дефекты звукопроизношения.
Эмоциональная сфера сохранна • ласковые, добродушные, послушные. • Доступны чувства симпатии, смущения, стыда, обиды. • некоторые бывают раздражительны, упрямы. • Любопытны • Хорошая подражательная способность, что способствует привитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. • Нуждаются в постоянной опеке.
Синдром Шерешевского — Тернера • в наборе 45 хромосом (45/ХО) — 22 пары аутосом и одна Х-хромосома. У- хромосома отсутствует. • Распространенность в женской популяции составляет 0, 3 на 1000.
Внешний вид • «антимонголоидный» разрез глаз, эпикант, • низкое расположение ушей, • Короткая, широкая шея, избыток кожи на заднебоковой поверхности в виде складки, низкий уровень роста волос. • широкая ладонь, короткие пальцы, поперечная исчерченность ногтей, • вальгус коленных суставов, • деформация стоп, реже синдактилия и полидактилия. • Сращение и укорочение позвонков, spina bifida. • Рост, как правило, не превышает 150 см. • преобладание верхней части туловища: широкие плечи, узкий таз, короткие ноги.
Умственное недоразвитие • чаще выражено нерезко. • Трудолюбивые и благодушные, • У многих с возрастом появляется критика к своему состоянию. • Становятся более замкнутыми, раздражительными. • Встречаются случаи умственного недоразвития, до степени идиотии.
Синдром Клайнфелтера • В наборе 47 хромосом (XXY) – 22 пары, две Х и одна У. • Реже встречаются варианты синдрома с кариотипом 48, XXXY и 49, ХХХХУ • Как правило, степень интеллектуального недоразвития выражена тем глубже, чем больше дополнительных половых хромосом в кариотипе.
Синдром Клайнфелтера • В наборе 47 хромосом (XXY) – 22 пары, две Х и одна У. • Частота в мужской популяции 0, 2%, • среди умственно отсталых — 1 — 2%, • среди мертворожденных — 3, 4%. • Выделяются два типа телосложения: для одних больных характерен высокий рост с астеническими чертами телосложения, для других — евнухоидные пропорции и гинекомастия, которая может быть одноили двусторонней. • Ведущими признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие.
Внешний вид • Выделяются два типа телосложения: • высокий рост с астеническими чертами телосложения, • евнухоидные пропорции, одно или двусторонняя гинекомастия. • Ведущие признаки - недоразвитие половых органов и бесплодие.
Умственное недоразвитие • в детстве у большинства интеллектуальная недостаточность сочетается с относительно более глубокой незрелостью эмоциональноволевой сферы, которая приближается к психическому инфантилизму. • Наряду с недостаточностью внимания, восприятия, памяти, абстрактного мышления, • Обнаруживаются чрезмерная внушаемость, подражательность, подчиняемость, недостаточная самостоятельность, чрезмерная привязанность к близким, нередко с элементом назойливости.
Умственное недоразвитие • Настроение обычно повышенное, с эйфорическим оттенком, с тенденцией к беспричинным колебаниям, иногда - склонность к эксплозивным аффективным вспышкам. • Рано проявляется недостаточное чувство долга, ответственности, активности, неспособность к длительному волевому усилию, напряженной деятельности. • Особенности эмоционально-волевой сферы выступают на первый план в структуре олигофренического дефекта и утяжеляют картину психического недоразвития.
Синдром XYY • Мужчины высокого роста с антисоциальным поведением. • Частота среди новорожденных около 1: 1000 - 1: 250 по данным разных авторов. • 80% имеют легкие признаки психического недоразвития с неравномерной своеобразной структурой интеллектуального дефекта. • Недоразвитие абстрактного мышления не грубое. • В большей степени страдают предпосылки интеллектуальной деятельности, • рано обнаруживаются дисгармония эмоциональноволевой сферы и формирование аномальных качеств личности.
Эмоциональные особенности • В раннем возрасте мало пользуются речью, • аутистическое поведение, • малообщительны, замкнуты, плохо сходятся с детьми, не проявляют глубоких привязанностей к близким. • В школьном возрасте - неустойчивость внимания, неусидчивость, неспособность к длительному интеллектуальному напряжению и целенаправленной трудовой деятельности. • Эмоционально-волевые нарушения - беспричинные колебания настроения, взрывчатость, импульсивность, агрессивность.
Эмоциональные особенности • Внушаемы, легко имитируют поведение окружающих. • В конфликтных ситуациях часто дают эксплозивные реакции с агрессией, побеги из школы и дома. • У некоторых - наклонность к воровству, поджогам и другим правонарушениям. • Усваивают программу вспомогательной школы, • школьная и трудовая адаптация нарушена в связи с выраженной патологией поведения.
Метаболические олигофрении. Фенилкетонурия • наследственное заболевание обмена с преимущественным поражением ЦНС и слабоумием, прогрессирующим в первые 2 — 3 год • Частота заболевания - 1: 10000 новорожденных. • Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. • Родители больного ребенка - носителями мутантного гена. • Распространенность носителей гена фенилкетонурии в популяции составляет примерно 1: 50.
Новорожденные • Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом, так как биохимические процессы плода осуществляются за счет обмена в организме матери. • Биохимические нарушения начинаются после рождения. • Повышение уровня фенилаланина в крови сопровождается снижением уровня других незаменимых аминокислот, вторичным нарушением углеводного, жирового, других видов обмена.
Новорожденные • Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, к дефициту гормонов и медиаторов, к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте в связи с незрелостью ЦНС и повышенной проницаемостью гемато-энцефалического барьера. • Патоморфологические изменения при фенилкетонурии проявляются нарушением процесса миелинизации, глиозом, признаками микрогирии и уменьшением массы мозга.
Новорожденные • Признаки заболевания проявляются по-разному. 1. В период новорожденности - вялость, сонливость, слабая реакция на окружающее или беспокойство. 2. в первые месяцы нормальное развитие, в 4 — 6 месяцев постепенно снижается реакция на окружающее, появляется повышенная раздражительность, пугливость, плаксивость, вялость, остановка в развитии. • Нередко у одних и тех же детей вялость и адинамия сменяются беспокойством и резким возбуждением. • Первые симптомы совпадают с введением прикорма, интеркуррентными заболеваниями, что дает основание в ретроспективе ошибочно думать о стертых формах нейроинфекций. 1. Ранний симптом - рвота.
Внешний вид • Отстают в росте, • череп с признаками умеренной микроцефалии. • Диспластические признаки: высокое небо, эпикант, деформация ушных раковин… • 80 — 90% - блондины со светлой кожей, голубыми глазами. • 30% - дерматиты и экзема с начала прикорма. • Повышенная потливость, характерный запах пота. • Мышечный гипертонус, сухожильные рефлексы повышены, гиперкинезы, тремор пальцев, рук, атаксия. • Недостаточность моторики, координации и дифференциации тонких движений.
Психопатологические нарушения • Степень интеллектуального дефекта колеблется от нормы до глубокой идиотии. • Имбецильность и идиотия примерно у 90% • дебильность — у 10% нелеченных больных. • Особенность психического недоразвития - фаза прогредиентной динамики в первые 2— 3 года жизни. • Затем процесс стабилизируется и постепенно появляются признаки эволютивной динамики.
Психопатологические нарушения • Особенности структуры интеллектуального дефекта выявляют в случаях менее глубокой умственной отсталости: • мышление инертно, недостаточно целенаправленно, • недостаточность сосредоточения и переключения внимания, • плохая способность к активному запоминанию, • недоразвитие гностических функций, основанных на анализе и синтезе пространственных представлений, при более сохранной формальной способности к обобщениям.
Речь • Недоразвитие речи и дефекты произношения коррелируют с глубиной интеллектуальной недостаточности. • В большей степени страдает моторная функция речи. • Склонность к эхолалии, персеверациям.
Эмоционально-волевая сфера • Эмоционально однообразны, маловыразительны, не стремятся к эмоциональному общению с родителями и сверстниками. • Деятельность недостаточно целенаправленна, побуждения и интересы слабые, однообразные • истощаемость физическая и психическая быстрая. • Контакты с близкими и сверстниками нарушены, безразличие к окружающему. • Периоды психомоторного возбуждения психотического характера: с импульсивность, стереотипные вычурные движения, манерность, гримасы, эхопраксия и эхолалия.
Эндогенно-экзогенные формы олигофрении. Микроцефалия истинная (наследственная) вторичная (экзогенная, церебропатическая) генетически может возникать при неоднородна, может действии на плод наследоваться по рентгеновскими лучами, доминантному, инфекции, интоксикации, аутосомнотяжелая родовая травма, рецессивному и сцепленному с полом другие экзогенные факторы типу.
Истинная микроцефалия • Среди умственно отсталых детей составляет около 10%. • Психическое недоразвитие обычно имеет равномерный характер и достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии)
Вторичная микроцефалия Особенностей: • При нерезком уменьшении размеров черепа деформации могут носить грубый характер. • Более глубокое психическое недоразвитие, нередко сочетается с: ü судорожными припадками ü очаговыми неврологическими симптомами, ü могут отставать в росте и весе, ü иметь диспропорциональне телосложение.
Гипотиреоидные формы олигофрении Кретинизм • Гипотиреозы - распространенные эндокринные расстройства, при которых формируется психическое недоразвитие. • Этиология: • наследственные (семейные и спорадические). Наследуются по рецессивному типу, • Экзогенные. Причина - внешние вредности, воздействующие во внутриутробном или раннем постнатальном периодах: дефицит йода, заболевания гипофиза, щитовидной железы, аутоиммунные процессы, инфекции, интоксикации. • Девочки болеют чаще.
Внешний вид • Малый рост, диспропорциональное телосложение: ü коренастое туловище, ü короткая толстая шея, ü короткие конечности, ü широкие кисти и стопы. • Дисплазии: череп увеличен, брахицефальный, лоб низкий, переносье запавшее, гипертелоризм, деформация ушных раковин, утолщение губ, увеличение языка, задержка развития зубов. • Общая мышечная гипотония, вегетативная дистония.
Психическое недоразвитие • от легкой дебильности до идиотии. • Особенность - наличие психоэндокринного синдрома: ü снижение влечений, ü замедленность психических процессов, ü слабость побуждений, ü двигательная заторможенность, ü бедность мимики, ü монотонность речи, ü расстройства настроения.
Экзогенно обусловленные формы Рубеолярная олигофрения • Наиболее часто встречающаяся и изученная эмбриопатия вирусного происхождения. • Заражение эмбриона вирусом краснухи происходит гемоплацентарным путем. • Тератогенный эффект у 17 — 25% матерей, перенесших на 3 — 4 -м месяце беременности коревую краснуху. • эмбриопатии наиболее тяжелые при заболевании матери в первом триместре.
Клиника рубеолярной олигофрении • глубокое олигофреническое слабоумие • пороки развития глаз, сердца, слухового аппарата и молочных зубов. • Преимущественное поражение органов зависит от времени воздействия инфекции на эмбрион. • Диагностика основана на сочетании слабоумия с микроцефалией, пороками развития глаз, сердечнососудистой системы и слухового аппарата. • Решающее значение имеет факт заболевания матери коревой краснухой во время беременности.
Олигофрения при врожденном сифилисе • Передача возбудителя трансплацентарно при заболевании матери в первую половину беременности. • Бледные трепонемы интенсивно развиваются в тканях органов плода, поражая их. • При пороках развития, совместимых с жизнью, остаточные явления могут носить непрогредиентный характер и рассматриваться в рамках олигофрении.
Внешний вид • • • Общее недоразвитие, деформации черепа, седловидный нос, высокое небо, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). • саблевидные голени. • зрачковые симптомы: зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом Аргайла-Робертсона,
Неврологическая патология • Параличи, и парезы. • Снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. • Тикообразные, хореиформные и атетоидные движения. • В первые годы жизни могут отмечаться эпизодические судорожные припадки.
Психическое недоразвитие • Часто - глубокие степени олигофрении. • Специфические психопатологические особенности: • эмоциональная возбудимость и лабильность, • выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, • реже - снижение реакции на окружающее, безучастность. • Ннарушения сна, быстрая утомляемость, истощаемость, снижение работоспособности. • Больные внушаемы, легко поддаются влиянию, склонны к асоциальным поступкам.
Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных (перинатальная патология) • Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода) возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще - по Rh-фактору. • Частота гемолитической болезни новорожденных, обусловленной Rhнесовместимостью, составляет 1 на 250 — 300 родов.
Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных • Rh -фактор плода проникает через плаценту в организм матери • мать начинает вырабатывать антирезус-антитела. • Последние, попадая в кровь плода, ведут к реакции антиген — антитело - гемолиз эритроцитов плода. • Продукты распада эритроцитов, воздействуют на гемопоэтическую систему, вызывают гемолитическую болезнь: общий врожденный отек, тяжелую желтуху и врожденную анемию.
Билирубиновая энцефалопатия • разрушение эритроцитов ведет к нарушению билирубинового обмена и накоплению непрямого билирубина. • Непрямой билирубин растворяется в липоидах • Поражаются ткани, богатые липидами: базальные ганглии и кора головного мозга, печень, надпочечники и др. • Последствия поражения мозга при гемолитической болезни называют билирубиновой энцефалопатией
Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии • триада симптомов: ü экстрапирамидные двигательные расстройства, ü дефекты слуха ü умственная отсталость. • Картина может быть представлена одним или двумя симптомами.
Клиническая картина • Признаки заболевания обнаруживают с первых месяцев. • Отстают в физическом развитии, вялы, сонливы, плохо сосут. • Нарушение формирования, неправильный рост зубов, предрасположенность к кариесу. • Ранние неврологические симптомы: глазодвигательные расстройства, опистотонус, судороги. • Позднее: резкая гипотония или ригидность мышц затылка, парезы лицевого нерва, косоглазие, ограничение взора вверх, симптом «заходящего солнца» , подкорковая дизартрия, дефекты слуха.
Психическое недоразвитие • Определяет степень органического поражения мозга. • Интеллектуальная недостаточность варьирует от легкой дебильности до идиотии. • Характерно дисгармоническое недоразвитие отдельных психических функций. • В структуре дефекта значим психоорганический синдром. • Мышление больных характеризуется медлительностью, инертностью, тугоподвижностью, склонностью к застреванию, образованию навязчивостей, быстрой астенизацией.
Психическое недоразвитие • Недоразвитие памяти обусловлено дефектами слуха, • неустойчивость активного внимания и нарушения деятельности. • Речь: аграмматизмы, смазанность, нечеткость звукопроизношения, элементы сенсорной афазии. • Повышенная возбудимость и лабильность эмоционально-волевой сферы. • Настроение обычно повышено, с эйфорическим оттенком, легко сменяется раздражительностью, обидчивостью, плаксивостью. • Аффект нестойкий, не сопровождается агрессией. • Возможны пугливость, боязнь нового. • Обычно дети благодушны, беспечны, недостаточно переживают дефект, некритичны к возможностям.
Психическое недоразвитие • При негрубом психическом недоразвитии нарушения критики проявляются в недостаточности учета ситуации, неадекватности поведения, назойливости, недостаточное чувство дистанции. • Более сложная структура олигофренического дефекта при грубом нарушении слуха. На первый план выступает недостаточность вербального мышления, несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций. Наглядно-действенное мышление недоразвито не грубо. • При парезах и параличах возможны расстройства пространственного анализа и синтеза.
Олигофрения, обусловленная асфиксией при рождении и механической родовой травмой • Наиболее частая перинатальная вредность, вызывающая поражение ЦНС и нарушающая психическое развитие. • Частота умственной отсталости среди детей, перенесших асфиксию и родовую травму, колеблется от 1, 9 до 60%.
Механическая Заболевание вызвано асфиксией родовая травма мозга • резкое психомоторное • астенические проявления возбуждение, • вялость, • эксплозивность, • слабость побуждений, • грубые расстройства • замедление психических памяти и внимания, процессов, • нарушения речи, • эмоциональная • расторможение влечений, лабильность, • Очаговые • быстрая утомляемость, неврологические истощаемость симптомы, • судорожные припадки.
Олигофрения, обусловленная ранними постнатальными экзогенноорганическими поражениями мозга • Причины: энцефалиты, энцефаломиелиты, менингоэнцефалиты, менингиты. • При постинфекционных поражениях ЦНС характер резидуальных проявлений зависит от реактивности нервной ткани, обусловленной возрастными особенностями.
Олигофрения, обусловленная ранними постнатальными экзогенноорганическими поражениями мозга • Сходные синдромы могут являться следствием различных инфекций головного мозга. • Глубокий интеллектуальный дефект у детей, перенесших заболевание в первые два года жизни. • В этом возрасте в связи с незрелостью защитных механизмов процесс принимает диффузный характер, приводит к обширным поражениям мозговой ткани.
Генез постинфекционных и посттравматических нарушений психического развития • • выпадение определенных мозговых элементов, образование кист, рубцов, разрастание соединительной ткани. Затруднение циркуляции ликвора и крови может вести к застойным явлениям и к вторичным склеротическим изменениям мозговой ткани вследствие кислородной недостаточности.
Глубина и структура интеллектуального дефекта • чрезвычайно разнообразны. • преобладают симптомы недоразвития, как при типичных форм олигофрении, • или интеллектуальная недостаточность имеет неравномерный, мозаичный характер, приближаясь по структуре к органической деменции. • В структуре дефекта - признаки психоорганического синдрома, психопатоподобного поведения, других психопатологических симптомов.
Олигофрения, обусловленная гидроцефалией • Гидроцефалия — расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет увеличения количества цереброспинальной жидкости в вентрикулярной системе. • Она может быть основным фактором, определяющим патогенез, клинику и динамику заболевания. • Различают формы гидроцефалии: наружную и внутреннюю, открытую и закрытую, острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную.
Клинические проявления • Мозговой череп увеличен, шарообразной формы с выпуклым лбом, напряженными иногда выбухающими и пульсирующими родничками, истонченной кожей, просвечивающей венозной сетью. • Лицевая часть кажется маленькой. • Вегетативно-эндокринные расстройства, связанны с давлением ликвора на гипофиз и межуточный мозг. • Неврологически: нистагм, спастические парезы, нарушение мышечного тонуса, расстройства координации, патологические рефлексы.
Психическое развитие • Степень психического недоразвития колеблется от легкой дебильности до идиотии. • Речь развита лучше, чем мышление. • Большой запас слов, заученные речевые штампы, сложные обороты, смысла которых не понимают, склонность к рассуждательству. • Хорошая механическая память, • способность к счетным операциям, • музыкальный слух.
Психическое развитие • Настроение чаще повышенное, с оттенком эйфории, благодушия. • Доброжелательны, ласковы, легко привязываются к окружающим; • реже - раздражительность, склонность к аффективным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. • Возможны приступы страха.
Психическое развитие • Динамика проявлений зависит от характера ликвородинамических нарушений. • При компенсированных и субкомпенсированных формах гипертензионный синдром может не проявляться, несмотря на значительную внутреннюю гипертензию. • При декомпенсированной гидроцефалии с нарастанием гипертензионного синдрома возникают явления церебрастении, судорожные состояния и неврологические симптомы, с ухудшением психического состояния.
Благодарю за внимание
Скачать презентацию Патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности Общие патогенетические
Патогенез интеллектуальной недосаточности.ppt