Патогенетическая классификация анемий предложена Мосягиной включены данные Идельсона

Патогенетическая классификация анемий (предложена Мосягиной, включены данные Идельсона, модификация В. И. Калиничевой). 1. Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов. 2. Гипопластические и апластические анемии. 3. Анемия, вызванная кровопотерей. 4. Гемолитические анемии. 5. Анемии при различных заболевания (анемии со сложным патогенезом).

АНЕМИЯ – пер. с греческого – бескровие, малокровие (anaemia, “an” – без, “haima” – кровь). Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов в единице объема крови.

Гемопоэтические факторы в процессах образования эритроцитов: 1. 2. 3. 4. 5. Генетический код, заложенный в хромосомах стволовых клеток. Аминокислотные наборы, которые формируют строму, глобин, энзимы, эритропоэтин. Холестерин, фосфолипиды и ненасыщенные жирные кислоты, образующие оболочку эритроцита. Минеральные вещества: Fe, Ca, K, Na, Zn и др. , без которых невозможна жизнедеятельность клетки. Витамины.

Наиболее распространена в детском возрасте железодефицитная анемия. По данным разных авторов распространенность ее колеблется от 5, 0 до 54 % (Бисярина В. П. , Казакова Л. М. , 1979; Бабаш Г. В. и соавт. , 1980; Калиничева В. И. и соавт. , 1983; Малиевский О. А. , 1994)

Железодефицитная анемия (сидеропеническая) – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина из за дефицита железа в организме в результате нарушеня его поступления, усвоения или патологических его потерь.

Причины железодефицитных состояний у детей: 1. Антенатальные 2. Интранатальные 3. Постнатальные

Антенатальные причины железодефицитных состояний: Ø Ø Нарушение маточноплацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность: токсикозы, угроза прерывания и перенашивание беременности, гипоксический синдром, обострение соматических и инфекционных, заболеваний; Фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения; Синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности; Внутриутробная мелена; Недоношенность, многоплодие; Глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.

Интранатальные причины железодефицитных состояний: Фетоплацентарная трансфузия; Преждевременная или поздняя перевязка пуповины; Интранатальные кровотечения из за травматичных аку шерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

Постнатальные причины железодефицитных состояний: Ø Ø Ø Недостаточное поступление железа с пищей: раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочный или молочно вегетарианский рацион, несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов; Повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста: недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции,

Ø дети второго полугодия и второго года жизни, Ø дети пре и пубертатного возраста; Повышенные потери железа из за кровотечений различной этиологии; нарушение кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника); обильные и длительные геморрагические маточные выделения у части девочек в период становления менструального цикла в пубертате; нарушение обмена железа в организме из за гормональных изменений (пре и пубертатный дисбаланс); нарушение транспорта железа из за недостаточной активности и (или) снижения содержания трансферрина в организме.

Классификация анемий у детей (В. И. Калиничева, 1978) (с дополнениями) Этиология анемии 1. Связанные с недостатком гемопоэтических факторов: Fе, Vit, белка 2. Гипо-, апластические З. Постгеморраги ческие 4. Гемолитические 5. Анемии при различных заболеваниях и со сложным патогенезом Степень тяжести Цв. показатель Регенер. способность Диаметр эритроцитов Легкая, Гипохромная, Регенераторная, Нормоцитарная, Средней тяжести, нормохромная, Гипорегенератор ная, микроцитарная, гиперхромная тяжелая макроцитарная гиперрегенератор ная

Функции железа Железо важный компонент, входящий в гемоглобин, миоглобин (мышечный белок) и ферменты. Железо способствует переносу кислорода и электронов и действует как катализатор при окислении и гидроксилировании.

Формы диетного железа Гемовое Негемовое

Гемовое железо «Железо в форме гемоглобина» ò Только малая часть диетного железа является гемовым порядка 10%. ò Гемовое железо хорошо всасывается (всасывается около 20 30%). ò Гемовое железо содержится в основном в мясных продуктах.

Негемовое железо ò основном, в пище содержится негемовое железо В (~90 %). ò Негемовое железо содержится в основном в овощах, яйцах и молоке и находится в форме Fe 3+.

Всасывание негемового железа зависит от различных факторов: Вещества, подавляющие всасывание: Фитины, танины, фосфопротеины, оксалаты (кукуруза, рис, зерно, чай, кофе, шпинат, молоко), а также некоторые медикаменты. Вещества, усиливающие всасывание: Витамин C, мясо, рыба и аминокислоты.

Всасывание железа ò Железо всасывается в основном в 12 ти перстной и верхнем отделе подвздошной кишки. ò алансированная дневная диета содержит 10 20 Сб мг железа, но при этом всасывается только 1 2 мг. ò пище присутствуют два вида железа: гемовое и В негемовое.

Регуляция всасывания Организм практически не теряет железо (только при потери крови). Во избежание перенасыщения железом необходимо ограничить его всасывание.

Всасывание железа Просвет кишечника Клетки кишечника Гемовое железо Негемовое железо Нерастворимые осадки Плазма Оксигеназа гема Трансферрин Метаболизм железа

СХЕМА РЕГУЛЯЦИИ ВСАСЫВАНИЯ Fe по Wheby П Р О С В Е Т Т О Н К О Й К И Ш К И ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ КЛЕТКА С А В ПЕРЕГРУЗКА ЖЕЛЕЗОМ С А В НОРМА С А В ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА П Л А З М А

Транспорт железа Трансферрин единственный белок, переносящий железо. В принципе, все клетки имеют трансферриновые рецепторы и захват железа клетками определяется количеством трансферриновых рецепторов.

Депо железа Запасы железа находятся в основном в ретикулоэндотелиальной системе (RES) печени, в костном мозге и селезенке. Железо в депо связано двумя белками: • Ферритином – растворимым белком. • Гемосидерином – образующим нерастворимый комплекс с железом (деградированный ферритин = биологический аналог ржавчины).

Метаболизм железа Большая часть поступающего в организм железа используется для синтеза эритроцитов. Связанное с трансферрином железо циркулирует в плазме крови и захватывается рецепторами, расположенными на поверхности клеток. При включении в протопорфириновую структуру гемоглобина железо Fe (III) восстанавливается в железо Fe (II).

Метаболизм железа Диетное железо 10 мг Абсорбция железа 1 мг Транспортное железо ЭПО Почки Трансферрин ЭПО 4 мг Эритропоэз Депо железа Костный мозг РЭС (печень, селезенка) 25 мг Эритроциты, 2000 мг

Стадии железодефицитного состояния: Прелатентный дефицит железа; Латентный дефицит железа; Железодефицитная анемия.

Прелатентный дефицит железа – первая стадия развития железодефицитного состояния, характеризуется истощением тканевых запасов железа. При этом уровень транспортного фонда железа и гемоглобин остаются в пределах возрастных нормативов.

Латентный дефицит железа – характеризуется дефицитом железа в тканевых депо и уменьшением транспортного его фонда, но без снижения гемоглобина и развития анемии Основная причина ЛДЖ – нерациональное питание, вегетарианство и преобладание в рационе молочных и мясных продуктов. Встречается у быстрорастущих подростков, при носовых кровотечениях у детей, при упорной и длительной анорексии. По данным Новокузнецкого института ЛДЖ составляет 242 на 1000 обследованных, Fe дефицитная анемия – у 82 на 1000 обследованных.

Клинические проявления железодефицитных состояний: v Бледность кожных покровов v Утомляемость и раздражительность v Плохой аппетит у ребенка v Извращенный вкус – pica chlorotica v Головокружение, сердцебиение (у более старших детей) v Увеличение периферических лимфоузлов v Увеличение печени и селезенки v Появление дефицита массы тела, отставание в психомоторном развитии

v Появление пастозности век, стоп v Изменения со стороны ССС: тахикардия, систолический шум v Появление петехиальной сыпи v Сидеропеническая сухость и вялость кожи, ломкость волос, ломкость и истончение ногтевых пластинок v Сидеропенический глоссит v Изменение цвета эмали зубов и ее прочности v Снижение устойчивости к различным заболеваниям v битурия

Критерии диагностики Fe - дефицитной анемии: 1. Анамнестические 2. Клинические синдром хронической гипоксии синдром дистрофии и полигиповитаминоза синдром нарушения функции органов и систем 3. Параклинические снижение уровня Нв < 110 г/л снижение числа эритроцитов ниже З, 5 х1012/л, снижение цветового показателя < 0, 85, гипохромия, микро , анизо , пойкилоцитоз снижение сывороточного железа < 10, 7 мкмоль/л повышение ЖСС сыворотки крови > 72 мкмоль/л

Лабораторные критерии анемии: ВОЗРАСТ ДЕТЕЙ УРОВЕНЬ Hb (г/л) 0 – 14 дней < 145 15 – 28 дней < 120 1 мес – 6 лет < 110 6 – 14 лет < 120

Исходя из степени снижения Hb и эритроцитов все анемии подразделяются по тяжести на III степени: 1. 2. 3. Легкая степень: Hb 110 90 г/л, Эр ниже 3, 5 х10¹²/л Средняя степень: Hb 90 70 г/л, Эр 3, 0 2, 5 х10¹²/л Тяжелая степень: Hb ниже 70 г/л, Эр ниже 2, 5 х10¹²/л По цветному показателю: Нормохромные – цв. п 0, 8 1, 0 Гипохромные – цв. п ниже 0, 8 Гиперхромные цв. п выше 1, 0

Цветовой показатель (ЦП)– отражает относительное содержание гемоглобина в эритроците. ЦП = (Hbх3) : Эр Где: Hb – гемоглобин пациента (г/л); Эр – первые три цифры эритроцитов пациента (без запятой). N= 0, 85 – 1, 05 Пример: содержание Hb – 112 г/л, кол во Эр – 4, 07 х10¹²/л Цп = (112 х3) : 407 = 0, 83

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) – отражает абсолютное содержание гемоглобина в одном эритроците. МСН = Hb : Эр Где Hb – гемоглобин пациента (г/л), Эр – первые три цифры эритроцитов пациента (с запятой) N = 24 33 пикограмм (пк) Пример: содержание Hb – 112 г/л, кол во Эр – 4, 07 х10¹²/л МСН = 112 : 4, 07 = 27, 5 (пк)

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) – отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином МСМН = (Hb: Ht) х 10 Где Hb – гемоглобин пациента (г/л), Ht – гематокрит пациента (%). N = 30 38% Пример: содержание Hb – 112 г/л, уровень гематокрита – 41% МСНС = (112: 41) х 10 = 27, 3 (%)

Средний объем эритроцитов (MCV) MCV = (Ht: Эр) х 1000, Где Ht – гематокрит пациента (%), Эр – первые три цифры эритроцитов пациента (без запятой). N = 75 – 95 мкм³ Пример: кол во Эр – 4, 07 х10¹²/л уровень гематокрита – 41% MCV = (41: 407) х 100 = 100, 7 (мкм³)

Сывороточное железо (СЖ) – биохимический лабораторный показатель, отражающий количество негеминового железа, нахлдящегося в сыворотке. Возрастные нормативные значения СЖ: у новорожденных 5, 0 – 19, 3 мкмоль/л у детей старше 1 мес 10, 6 – 33, 6 мкмоль/л

Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) биохимический лабораторный показатель, характеризующий общее количество железа, которое может связаться с имеющимся в плазме трансферрином. Нормальные показатели ОЖСС = 40, 6 – 62, 5 мкмоль/л

Латентная железосвязывающая способность сыворотки (ЛЖСС) – производный показатель, отражающий математическую разницу между значениями общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) и сывороточного железа (СЖ): ЛЖСС = ОЖСС – СЖ В норме значение не должно быть выше 47 мкмоль/л

Коэффициент насыщения трансферрина (КНТ) – производный показатель, отражающий удельный вес сывороточного железа (СЖ) от общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС): КНТ = (СЖ: ОЖСС) х 100% В норме не должен быть менее 17%

Лабораторные критерии железодефицитных состояний у детей ПОКАЗАТЕЛЬ НОРМА ЛАТЕНТНЫЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИ ЦИТНАЯ >110 >120 <110 <120 0, 86 1, 05 <0, 86 МСН 24 33 <24 МСНС 30 38 <30 ЖС 10, 6 33, 6 <14 ОЖСС 40, 6 62, 5 >63 ЛЖСС <47 >47 КНТ >17 17 <15 16 Ферритин сыворотки >12 <12 0, 65+0, 006 <0, 4 Hb (г/л): До 6 лет Старше 6 лет ЦП Десфераловая сидероурия (мг/сут)

Принципы лечения Fе-дефицитной анемии: 1. Рациональное вскармливание. 2. Правильный режим и уход. З. Препараты железа. 4. Витамины С, В 1, В 6, В 12, . пищеварительные ферменты. 5. Редко переливание отмытых, индивидуально подобранных эритроцитов при Нв < 60 50 г/л

Содержание железа в растительных продуктах (мг/100 г) ПРОДУКТЫ ЖЕЛЕЗО Грибы сушенные 35 Алыча 1, 9 Морская капуста 16 Петрушка (корень) 1, 8 Шиповник свежий 11, 5 Черешня 1, 8 Толокно 10, 7 Малина 1, 6 Гречка 7, 8 Крыжовни 1, 6 Геркулес 7, 8 Укроп 1, 6 Грибы свежие 5, Свекла 1, 4 Персики , 1 Капуста цветная 1, 4 Груша 2, 3 Смородина черная 1, 3 Яблоки 2, 2 Морковь 1, 2 Слива 2, 1 Земляника 1, 2 Абрикосы 2. 1 дыня 1, 0

Лекарственные препараты железа, зарегистрированные и разрешенные к применению в РФ А. Для перорального приема Лекарственные средства, содержащие сульфат железа: 1. Монокомпонентные: Гемофер пролонгатум Ферра градумент Ферроград

Комбинированные: а) железа сульфат + серин Актиферрин б) железа сульфат + вит. С Сорбифер Дурулес Ферроград С Ферроплекс Ферроплект в) железа сульфат + вит. С + мукопротеоза: Тардиферрон г) железа сульфат + вит. С + мукопротеоза + фолиевая кислота: Гино тардиферон д) железа сульфат + фолиевая кислота: Ферроград Фолик Фефол 2.

Лекарственные средства, содержащие глюконат железа: Апо Ферроглюконат Железа глюконат Ферронал Лекарственные средства, содержащие фумарат железа: Железа фумарат Ферретаб комп. Ферронат Хеферол Лекарственные средства, содержащие протеинсукцинилат железа: Ферлатум

Лекарственные средства, содержащие хлорид железа: Гемофер Лекарственные средства, содержащие железо-гидроксид полимальтозный комплекс: Мальтофер Фол Лекарственные средства, содержащие железо и поливитамины: Фесовит, Фефол вит Ировит, Иррадиан Биовиталь Матерна, Минеравит Мультифит Нова Вита Прегнавит, Пренамин, Пренатал Фенюльс, Витрум пренатал

Б. Для парентерального введения Феррум Лек Феррлецит NB! Парентеральные препараты при лечении железодефицитной анемии должны использоваться только по строгим показаниям!

Показания к парентеральному введению препаратов железа: 1. Состояние после резекции желудка, тонкого кишечника. 2. Синдром нарушенного всасывания. 3. Неспецифический язвенный колит. 4. Хронический энтероколит.

Суточная доза препаратов железа для перорального применения: Терапевтическая СД элементарного Fe Суточное кол-во препарата = Количество элементарного Fe в препарате Суточные терапевтические дозы пероральных препаратов железа при лечении железодефицитной анемии у детей: До 3 лет – 5 8 мг/кг/сут элементарного железа До 7 лет – 100 120 мг/сут элементарного железа Старше 7 лет – до 200 мг/сут элементарного железа

Курсовая и суточная дозы препаратов железа для парентерального применения: Возраст детей Суточная доза элементарного железа (мг/сут) 1 12 месяцев До 25 мг/сут 1 3 года 25 40 мг/сут Старше 3 лет 40 50 мг/сут

Расчет курсовой дозы элементарного Fe: Кол-во элементарного Fе (мг) = МТ х (78 - 0, 35 х Hb), где МТ – масса тела (кг) Hb – гемоглобин ребенка (г/л).

Расчет курсовой дозы железосодержащего препарата для парентерльного введения: Кол во препарата на курс (мл) = КДЖ : СЖП, где КДЖ – курсовая доза железа (мг), СЖП – содержание железа (мг) в 1 мл препарата.

Курсовое количество инъекций: Кол во инъекций = КДП : СДП, где КДП = курсовая доза препарата (мл), СДП – суточная доза препарата (мл).

Диспансерное наблюдение: Проводится в поликлиннике участковым педиатром с ежемесячным двукратным повторным анализом крови на Hb и эритроциты. Спустя 6 месяцев после нормализации анализов крови ребенок может быть снят с учета. Прогрессирование анемии или железорефрактерность являются основанием для госпитализации ребенка. Анемии легкой и средней степени тяжести могут лечиться амбулаторно.

Принципы профилактики: 1. Предупреждение анемии у матери во время беременности, недоношенности, гипотрофии, рахита, кишечных расстройств, ОРВИ. 2. Естественное вскармливание; своевременное введение в рацион соков, овощей, фруктов, мяса. З. Длительное пребывание на воздухе. 4. Курсы метаболитов.