Патогенетическая и симптоматическая терапия при муковисцидозе у детей

Патогенетическая и симптоматическая терапия при муковисцидозе у детей Наурызалиева Шамшагуль Тулеповна зав. отделения пульмонологии НЦПи. ДХ, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Обязательными составляющими лечения больных МВ по международному стандарту являются: • Диетотерапия • Ферментотерапия препаратами поджелудочной железы • Антибактериальная терапия. • Кинезитерапия. • Муколитики (пульмозим, N-ацетилцистеин, стимуляторы выработки легочного сурфактанта (амброксол гидрохлорид) • Витаминотерапия. • Бронхолитики • Оксигенация. • ЛФК. • Ингаляционные гормоны

КРЕОН Креон – препарат при лечении муковисцидоза применяется в зависимости от выраженности симптомов заболевания, результатов контроля за стеатореей и поддержания хорошего нутритивного статуса, максимальная доза не должна превышать 10 000 ед/кг массы тела в сутки. Лечение ежедневное, длительное. Для детей МВ в клинике НЦПи. ДХ, расчет был произведен в среднем на 9 капсул в сутки (8 капсул планово, 1 капсула на коррекцию по показателю стеатореи). Для каждого ребенка суточная доза креона индивидуальная, необходимо ориентироваться на показателей нейтральных жиров в кале.

ПУЛЬМОЗИМ (дорназа-альфа) Для разжижения бронхиального содержимого и улучшения дренажной функции бронхов больным назначаются базисные препараты: человеческий рекомбинатный фактор (дорназа-альфа), гипертонический раствор натрия хлорида 5 -7%, дезоксирибонуклеаза, ацетилцистеин, амброксол и др. Человеческий рекомбинантный фактор для разжижения состава слизи – Пульмозим. Хорошо изученный препарат, получен в 1993 году и в настоящее время получают более чем 18 000 пациентов в Соединенных Штатах, 49 000 больных в Швейцарии и в других странах. Клинические испытания проводились в сети центров по уходу за больными МВ.

ПУЛЬМОЗИМ (дорназа-альфа) Этот препарат включен в протокол лечения МВ в странах Европы, США, Латинской Америки, СНГ. Международный стандарт муколитической терапии предусматривает Дорназу – альфа (пульмозим) как основной препарат для длительной терапии. Пульмозим (П) – препарат предназначен только для ингаляционного применения, доза по инструкции препарата стандартная, по 2, 5 мг (1 амп. ) 1 раз в сутки, пожизненно.

ВАЖНОЙ СОСТАВЛЯЮЩЕЙ В ЛЕЧЕНИИ ИНФЕКЦИИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ ПРИ МВ, ЯВЛЯЕТСЯ ПРОВЕДЕНИЕ РЕГУЛЯРНОЙ АНТИБАКТЕРИАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ У многих больных течение патологического процесса в лёгких осложняется наслоением хронической бактериальной инфекции (патогенный золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка, Br. cepacia) и в результате формируется деструкция легочной ткани.

Ингаляционная АТ терапия при МВ Ацетилцистеин (флуимуцил антибиотик ИТ) – ацетилцистеин с хлорамфениколом (левомицетин) по инструкции препарат применяется в виде аэрозольтерапии через компрессорный небулайзер по 250 – 500 мг (детям до 12 лет – 250 мг, старше 12 лет – 500 мг, в 1 ампуле 500 мг) 1 раз в день, курсом минимально 7 - 10 дней.

Антисинегнойная небулайзерная терапия Ингаляции с Гентамицином (тобрамицин, бруламицин) представляет собой антибиотикаминогликозид. Гентамицин нарушает синтез белка, что ведет к изменению проницаемости клеточной мембраны и гибели клетки. Активен в отношении широкого спектра грам-отрицательных микроорганизмов, включая Pseudomonas aeruginosa. Бактерицидная концентрация Гентамицина очень высока, расчет 5 мг кг д в суток на 2 приема, препарат разводиться на физиологическом растворе соотношение 1: 3. Длительность от 2 до 4 недель, ежедневно 2 раза в день.

По стандартам Европейского консенсуса по лечению МВ рекомендуется Тобрамицин (Тоби), который высокоактивен в отношении Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Proteus, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae, Br. cepacia и некоторые гентамицинустойчивые штаммы сохраняют высокую чувствительность к тобрамицину. Тоби назначается в форме ингаляций. При ингаляции препарат преимущественно остается в дыхательных путях, не проникает через эпителий. Выводится преимущественно с мокротой, незначительная часть путем клубочковой фильтрации.

Рекомендуемая дозировка для детей от 6 лет - одна ампула (300 мг тобрамицина) дважды в день в течение 28 дней. Интервал между приемами должен составлять примерно 12 часов, но не менее 6 часов. Через 28 дней терапии пациенты должны прекратить прием препарата на 28 дней. Следует соблюдать такие 28 -дневные цикла активной терапии чередуя с 28 -дневными циклами отдыха, включающего стандартную терапию. Ингаляции проводятся только в компрессорном небулайзере, в течение 15 минут.

Применение ингаляционных глюкокортикостериодов при МВ Кортикостероидные препараты рекомендуется применять короткими курсами при лечении обострений. В настоящее время исследуется роль ингаляционной стероидной терапии в лечении МВ. Симптоматически применяются бронхолитические препараты: ипротропия бромид, ИГКС (будесонид, фликсотид, беклозон) и др. ИГКС назначаются через спейсер в 2 -3 приема, длительно- 3 -4, иногда до 6 недель, необходимо после каждой ингаляции полоскание зева и полости рта теплое водой – профилактика орофарингеального микоза!

По патогенетическому механизму МВ, у большинства больных сохраняется нарушение всасывания липидных метаболитов, а также выявляется выраженный дефицит жирорастворимых витаминов А, Д, Е, К. При МВ необходимо постоянная коррекция витминов, особенно жирорастворимых. Жирорастворимые витамины А, Д, Е, К должны добавляться к пище ежедневно, суточная доза жирорастворимых витаминов должна превышать стандартную рекомендуемую дозу для здоровых детей в 2 и более раз. Витамин А: 5 -10 тыс. ЕД; Витамин Д: 400 -800 ЕД; Витамин К: 0 -1 год 2 -5 мг, более 1 года 5 -10 мг; Витамин Е: 0 -6 мес – 25 мг; 6 -12 мес – 50 мг; 1 -4 года – 100 мг; 4 -10 лет - 100 -200 г; 10 лет - 200 – 400 мг.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!