Патофизиология системы крови
Схема процесса тромбообразования Повреждение Внешний путь тромбоциты ТФ 3 Внутренний путь АДФ Адгезия ТФ 3 Аггрегация Тромбин Протромбин (II) Фибриноген (I) Метаморфоз Серотонин Белый (рыхлый) тромб Окончательный (плотный) тромб Организация тромба
КОМПОНЕНТЫ СИСТЕМЫ КРОВОИ ЛИМФООБРАЩЕНИЯ СЕРДЦЕ КРОВЬ система крово- и лимфообращения ЛИМФА СОСУДЫ
Кровь — внутренняя среда организма и одна из его интегрирующих систем. В связи с этим различные отклонения в состоянии организма приводят к изменениям в системе крови, и наоборот. Именно поэтому при оценке состояния здоровья или нездоровья человека тщательно исследуют параметры, характеризующие кровь (гематологические показатели).
Патофизиология объема крови и гематокрита. Кровопотеря
ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ИЗМЕНЕНИЙ ОБЩЕГО ОБЪЁМА КРОВИ И/ИЛИ ГЕМАТОКРИТА НОРМОВОЛЕМИЯ ОЛИГОЦИТЕМИЧЕСКАЯ ГИПОВОЛЕМИЯ НОРМОЦИТЕМИЧЕСКАЯ (простая) ПОЛИЦИТЕМИЧЕСКАЯ ГИПЕРВОЛЕМИЯ ОЛИГОЦИТЕМИЧЕСКАЯ ПОЛИЦИТЕМИЧЕСКАЯ
Олигоцитемическая нормоволемия состояние, характеризующееся нормальным общим объёмом крови при уменьшении количества её форменных элементов (главным образом эритроцитов), что сопровождается падением величины Ht ниже нормы.
Причины олигоцитемической нормоволемии. Массированный гемолиз эритроцитов (например, при образовании антиэритроцитарных Ig, действии гемолитических веществ змеиного яда, соединений свинца, мышьяка, фенилгидразина и др. ). Длительное и выраженное угнетение гемопоэза, главным образом эритропоэза (например, при апластических анемиях). Состояния после острой значительной кровопотери. В этом случае общий объём крови сравнительно быстро нормализуется в результате транспорта жидкости из тканей в сосудистое русло, а число форменных элементов крови остаётся ещё сниженным.
Проявления олигоцитемической нормоволемии. - Анемия (в связи со снижением числа эритроцитов) и как следствие гемическая гипоксия. Тромбоцитопения (при кровопотере или реакциях иммунной аутоагрессии в отношении тромбоцитов). Снижение свёртываемости крови, сочетающееся нередко с геморрагическим синдромом. Лейкопения, обусловливающая понижение противоинфекционной резистентности организма. Уменьшение вязкости крови. Наблюдается в условиях восстановления объёма жидкой части крови при значительном уменьшении числа её форменных элементов (например, на этапе гидремической компенсации при острой кровопотере).
Полицитемическая нормоволемия состояние, характеризующееся нормальным общим объёмом крови при увеличении числа её форменных элементов, что сопровождается увеличением Ht выше нормы.
Причины полицитемической нормоволемии: инфузии пациентам фракций форменных элементов крови (эритроцитной, лейкоцитной или тромбоцитной массы). Хроническая гипоксия (вызывает эритроцитоз вследствие активации эритропоэза) и эритремии. Проявления полицитемической нормоволемии: увеличение показателя вязкости крови, развитие тромботического синдрома, нарушения микрогемоциркуляции (замедление тока крови в микрососудах, стаз), которые обусловливают снижение транскапиллярного обмена в тканях, артериальная гипертензия (например, в результате увеличения сердечного выброса).
Гиперволемии состояния, характеризующиеся увеличением общего объёма крови и обычно изменением Ht. Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиперволемии.
Нормоцитемическая гиперволемия (простая) состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объёма форменных элементов и жидкой части ОЦК. Ht остаётся в пределах нормы.
Основные причины простой гиперволемии: переливание большого объёма крови, острые гипоксические состояния, сопровождающиеся выбросом крови из её депо, а также значительная физическая нагрузка, приводящая к гипоксии.
Олигоцитемическая гиперволемия (гидремия, гемодилюция) состояние, характеризующееся увеличением общего объёма крови вследствие возрастания её жидкой части. Показатель Ht при этом ниже нормы.
Причины полицитемической гиперволемии. Полицитемии (эритроцитозы) — группа патологических состояний, характеризующихся увеличением числа эритроцитов (независимо от числа лейкоцитов, тромбоцитов). Истинная полицитемия (polycythemia vera, болезнь Вакеза) — хронический лейкоз с поражением на уровне клетки предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по четырём росткам, преимущественно по красному. Эритремия сопровождается значительным эритроцитозом и как следствие — повышенным Ht. Хроническая гипоксия любого типа (гемическая, дыхательная, циркуляторная, тканевая и др. ).
Полицитемия отражает гиперрегенераторное состояние костного мозга, которое сопровождается повышенной пролиферацией клеток крови, главным образом эритроцитов, и выбросом их в сосудистое русло. Полицитемическая гиперволемия выявляется при хронической недостаточности кровообращения, альвеолярной гиповентиляции, снижении кислородной ёмкости крови и эффективности биологического окисления, при экзогенной (нормо- и гипобарической) гипоксии.
Проявления гиперволемии Для гиперволемии характерны увеличение сердечного выброса и повышение АД. Увеличение сердечного выброса является результатом компенсаторной гиперфункции сердца в связи с увеличением объёма крови. Однако при декомпенсации сердца и развитии его недостаточности сердечный выброс, как правило, снижается. Повышение АД обусловлено главным образом увеличением сердечного выброса, а также ОЦК и тонуса резистивных сосудов. Существенное увеличение вязкости крови, агрегация и агглютинация форменных элементов крови, диссеминированное Тромбообразование, расстройства микроциркуляции.
Гиповолемии состояния, характеризующиеся уменьшением общего объёма крови и, как правило, нарушением соотношения её форменных элементов и плазмы. Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиповолемии.
Нормоцитемическая гиповолемия — состояние, проявляющееся уменьшением общего объёма крови при сохранении Ht в пределах нормы. Наиболее частые причины нормоцитемической гиповолемии: острая кровопотеря, шоковые состояния, вазодилатационный коллапс. В двух последних случаях нормоцитемическая гиповолемия развивается в результате депонирования большого объёма крови в венозных (ёмкостных) сосудах и значительного снижения в связи с этим ОЦК. Проявления нормоцитемической гиповолемии определяются характером причины, вызвавшей её (кровопотеря, шок, коллапс), а также включением механизмов компенсации, направленных на устранение острой гипоксии.
Олигоцитемическая гиповолемия состояние, характеризующееся уменьшением общего объёма крови с преимущественным снижением числа её форменных элементов. Ht при этом ниже нормы. Причины олигоцитемической гиповолемии Состояния после острой кровопотери (на том этапе, когда транспорт жидкости из тканей и выход депонированной крови в сосудистое русло ещё не устраняют гиповолемии, а поступление клеток крови из органов гемопоэза дефицита эритроцитов). Эритропении в результате массированного гемолиза эритроцитов (например, при ожогах большой поверхности тела, когда гемолиз сочетается с потерей организмом жидкой части крови в связи с плазморрагией) подавления эритропоэза (например, при апластических или арегенераторных состояниях).
Проявления олигоцитемической гиповолемии. Снижение показателя кислородной ёмкости крови (в результате эритропении). Признаки гипоксии (например, снижение содержания кислорода в крови, ацидоз, уменьшение р02 венозной крови и др. ). Расстройства органотканевого кровообращения и микрогемоциркуляции различной степени, обусловленные, помимо прочих факторов, уменьшением ОЦК.
Полицитемическая гиповолемия состояние, при котором снижение общего объёма крови в организме обусловлено в основном уменьшением объёма плазмы. Показатель Ht при этом состоянии выше диапазона нормы.
Наиболее частые причины полицитемической гиповолемии. Состояния, вызывающие повышенную потерю организмом жидкости: повторная рвота (например, у беременных или в результате экзогенной интоксикации), длительная диарея (например, при нарушении мембранного пищеварения, кишечных токсикоинфекциях), полиурия (например, при почечной недостаточности), повышенное и длительное потоотделение (например, в условиях жаркого климата или в горячих цехах на производстве) обширные ожоги кожи (сопровождающиеся плазморрагией). Состояния, препятствующие достаточному поступлению жидкости в организм (водное «голодание» ): отсутствие питьевой воды и невозможность питья воды (например, в результате спазма мускулатуры при столбняке или бешенстве).
Проявления полицитемической гиповолемии. Нарушения органотканевой микрогемоциркуляции в связи с гиповолемией и полицитемией. Повышение вязкости крови, агрегация форменных элементов крови в микрососудах органов и тканей диссеминированный микротромбоз. Признаки основной патологии, вызывающей полицитемическую гиповолемию (например, шока, несахарного диабета, почечной недостаточности, ожоговой болезни и др. ).
НОРМОВОЛЕМИИ (лат. norma образец, англ. volume объём, греч. haima кровь) * состояния, * характеризующиеся нормальным общим объёмом крови, * сочетающимся со сниженным или увеличенным гематокритом.
ВИДЫ ГИПЕРВОЛЕМИИ А ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК* ГЕМАТОКРИТ 0. 36 -0. 50 Б ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 36 -0. 50 А - норма Б – гиперволемия нормоцитемическая В – гиперволемия олигоцитемическая Г – гиперволемия полицитемическая ФЭК* – форменные элементы крови В ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 35 -0. 40 Г ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 45 -0. 51
ВИДЫ ГИПОВОЛЕМИИ А ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК* ГЕМАТОКРИТ 0. 36 -0. 50 Б ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 36 -0. 50 А - норма Б – гиповолемия нормоцитемическая В – гиповолемия олигоцитемическая Г – гиповолемия полицитемическая ФЭК* – форменные элементы крови В ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 35 -0. 40 Г ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 45 -0. 51
Кровопотеря — состояние, характеризующееся утратой организмом части крови. При этом развивается комплекс патогенных и адаптивных реакций организма, совокупность которых называют состоянием после кровопотери. Это состояние проявляется расстройством жизнедеятельности организма различной степени (в зависимости от величины кровопотери и реактивности организма).
ВИДЫ КРОВОПОТЕРИ КРОВОПОТЕРЯ ПО ПОВРЕЖДЕННОМУ СОСУДУ ИЛИ КАМЕРЕ СЕРДЦА артериальная венозная ПО ОБЪЁМУ ПОТЕРЯННОЙ КРОВИ лёгкая (до 25% от ОЦК) средняя (25 -35%) капиллярная тяжелая (>35 -40%) смешанная ПО ВРЕМЕНИ НАЧАЛА КРОВОТЕЧЕНИЯ ПОСЛЕ ТРАВМЫ первичная вторичная ПО МЕСТУ ИЗЛИЯНИЯ КРОВИ наружная внутренняя
Кровопотеря является следствием кровотечения (геморрагии) излияния крови из кровеносных сосудов и/или полостей сердца во внешнюю среду (внешнее кровотечение) или в полости организма (внутреннее, полостное кровотечение). Наличие крови в полостях организма обозначают специальными терминами. Гемоторакс — появление крови в плевральной полости. Гемоперикардиум — кровь в полости перикарда. Гемоперитонеум — излияние крови в брюшную полость. Гемартроз — кровь в полости сустава.
Кровотечение следует отличать от кровоизлияния и гематомы. Кровоизлияние очаговое или диффузное пропитывание тканей (например, подкожной клетчатки, мышц) кровью. Гематома локальное скопление крови в ткани. При кровоизлиянии и гематоме из сосудистого русла выходит сравнительно небольшой объём крови и существенных расстройств системного кровообращения не наблюдается и нарушения определяются в основном ролью органа или ткани, в которые произошло кровоизлияние или в которых сформировалась гематома (мозг, печень, почки, мышцы, подкожная клетчатка).
Наиболее частые причины кровопотери Нарушение целостности стенок сосудов или сердца при механическом воздействии (например, разрез или разрыв стенки), гнойном расплавлении стенки сосудов или разрушении её растущей опухолью, разрыве стенок желудочков или предсердий в зоне инфаркта миокарда или аневризмы. Значительное повышение проницаемости стенок сосудов, особенно микроциркуляторного русла. При лучевой болезни, экстрамедуллярных очагах кроветворения (например, у пациентов с лейкозами), инфекционных процессах (например, сыпном тифе, сепсисе), тяжёлом гиповитаминозе С (цинге). Существенное снижение свёртываемости крови (особенно в сочетании с повышенной проницаемостью стенок микрососудов) может привести к потере организмом значительного количества крови (например, при маточных и желудочно кишечных кровотечениях).
Условия, влияющие на течение и исходы кровопотери Особенности кровопотери. Объём потерянной крови. Выход из сосудистого русла до 20 25% ОЦК, как правило, не опасен и компенсируется вследствие включения экстренных механизмов компенсации. Потеря 25 35% ОЦК сопровождается значительными расстройствами центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции. Потеря 50% и более от общего объёма крови (особенно быстрая) является летальной. Скорость кровопотери. Чем меньше скорость кровопотери, тем менее выражены расстройства жизнедеятельности. Так, утрата даже половины общего объёма крови в течение нескольких дней (при маточном, желудочном, геморроидальном и других видах кровопотери), как правило, не приводит к смерти.
Соотношения активности факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической систем организма. Снижение активности или содержания факторов свёртывающей и/или повышение противосвёртывающей и фибринолитической систем, ведущее к понижению свёртываемости крови, может обусловить увеличение скорости и объёма кровопотери, что усугубляет её течение и последствия. Реактивность организма. Течение и последствия кровопотери в существенной мере зависят от пола (женщины менее чувствительны к кровопотере), возраста (взрослые переносят кровопотерю легче, чем дети), состояния организма (при перегревании или охлаждении последствия кровопотери тяжелее, чем при нормальной температуре; в условиях глубокого наркоза расстройства жизнедеятельности более выражены, чем в бодрствующем состоянии).
К основным адаптивным механизмам компенсации кровопотери относят: - Активацию свёртывающей системы крови и процесса тромбообразования. Реакции сердечно сосудистой компенсации кровопотери (гидремическая компенсация кровопотери): сужение просвета резистивных сосудов, выброс крови из депо, повышение сердечного выброса, поддержание ОЦК на максимально возможном уровне (за счёт поступления в сосуды жидкости из интерстация, а также тока лимфы). Восстановление белкового состава крови (вследствие синтезов в печени) реакция белковой компенсации кровопотери. Устранение дефицита форменных элементов крови вследствие активации гемопоэза клеточная, костномозговая компенсация. Активация механизмов экстренной и долговременной адаптации к гипоксии
Стадии компенсации кровопотери - Сердечно-сосудистая компенсация. Развивается уже в первые секунды после начала кровотечения. Стадия сердечно-сосудистой компенсация заключается в стимуляции работы сердца и в изменениях тонуса и просвета артериол. Стимуляция работы сердца в виде: - увеличения ЧСС и повышения ударного выброса (как правило), - возрастания (в связи с вышеуказанными изменениями) интегрального показателя функции сердца — сердечного выброса (однако при значительной кровопотере он может оставаться ниже потребного). Причина: активация (в условиях циркуляторной и гемической гипоксии, а также первоначально сниженного сердечного выброса) симпатико-адреналовой системы. Изменение тонуса и просвета артериол в виде феномена «централизации кровотока» . - Сосуды мозга и сердца расширяются, но объём кровотока в них снижается незначительно или остаётся в пределах нормы. Основные причины. - Быстрое и значительное образование факторов с сосудорасширяющим действием: аденозина, Пг, кининов, NO. - Изменение физико-химических свойств клеток и интерстициальной жидкости в указанных органах, в том числе в стенках их сосудов: накопление в клетках и интерстиции ионов Н+, выход из клеток ионов К+, увеличение в них содержания Na+, Са 2+ и других ионов.
Гидремическая компенсация. В первые же минуты после кровопотери активируются механизмы, обеспечивающие активацию тока жидкости из тканей в сосудистое русло. Инициальный фактор — снижение ОЦК. Механизм гидремической компенсации. Основное значение при этом имеют вазопрессин (АДГ) и альдостерон. - Гиповолемия стимулирует секрецию АДГ через барорецепторы каро-тидной области. - АДГ регулирует активность образованного аквапорином-2 водного канала в собирательных трубочках. Это усиливает реабсорбцию воды из просвета собирательных трубочек в межклеточное пространство. - Под влиянием АДГ сужается просвет междольковых артерий и приносящих артериол нефронов. Это уменьшает клубочковую фильтрацию, что также способствует уменьшению степени гиповолемии. - АДГ снижает кровоснабжение клеток околоклубочкового комплекса (юкстагломерулярного аппарата). В связи с этим возрастает секреция ими ренина, образование при его участии ангиотензина II. Последний обусловливает повышение тонуса стенок артериол, стимуляцию высвобождения катехоламинов и активацию секреции альдостерона.
I. Повышение уровня альдостерона в крови стимулирует также реабсорбция Na+ в почечных канальцах почек. В связи с этим развивается гиперосмия плазмы крови, что активирует осморефлекс возбуждение осморецепторов сосудистого русла стимулирует секрецию АДГ нейронами гипоталамуса, транспорт его в заднюю долю гипофиза и далее в кровь. Альдостерон активирует реабсорбцию Na+ из первичной мочи в кровь. Это в свою очередь стимулирует высвобождение АДГ, обеспечивающего усиление тока жидкости в сосудистое русло и восстановление утраченного объёма жидкой части крови.
II. Одновременно с изменениями активируется ток жидкости из клеток в межклеточное пространство (по градиенту осмотического давления), в лимфатические капилляры и далее в кровь. На этапе гидремической компенсации (на 2 3 й сутки после кровопотери) наблюдается олигоцитемическая гипо или нормоволемия. Поступающая в сосудистое русло интерстициальная жидкость содержит меньшее в сравнении с плазмой количество белка. Это стимулирует в организме синтетические процессы.
III. Белковая компенсация. Реализуется благодаря активации протеосинтеза в печени и выявляется уже через несколько часов после кровотечения. В последующем признаки повышенного синтеза белков регистрируются в течение 1, 5 3 нед. и более в зависимости от объёма кровопотери и состояния реактивности организма. Помимо прочих белков, в печени синтезируются также прокоагулянты. Это сочетается с активацией реакций гомеостаза. Последнее способствует увеличению так называемого гемостатического потенциала, тромбированию дефекта сосудистого русла и снижению интенсивности или прекращению кровотечения.
Клеточная (костномозговая) компенсация. Причины. - Гипоксия. Она носит смешанный характер и по существу является гемической, циркуляторной, дыхательной (последняя развивается в связи со снижением величины лёгочной перфузии). - Физико химические изменения в тканях и биологических жидкостях (увеличение содержания Н+, Na+, продуктов гидролиза АТФ и др. ). Указанные и другие изменения стимулируют синтез веществ, активирующих пролиферацию гемопоэтических клеток костного мозга, а также лимфоидной ткани. Ведущую роль среди этих веществ играет эритропоэтин.
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ (1) КРОВОПОТЕРЯ УМЕНЬШЕНИЕ ОБЪЕМА ЦИРКУЛИРУЮЩЕЙ КРОВИ СНИЖЕНИЕ ПРИТОКА ВЕНОЗНОЙ КРОВИ К СЕРДЦУ УМЕНЬШЕНИЕ УДАРНОГО И МИНУТНОГО ВЫБРОСОВ СЕРДЦА СНИЖЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ УМЕНЬШЕНИЕ ПЕРФУЗИОННОГО ДАВЛЕНИЯ В СОСУДАХ РАССТРОЙСТВА МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ (2) РАССТРОЙСТВА МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ ГИПОПЕРФУЗИЯ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ КАПИЛЛЯРОТРОФИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГИПОКСИЯ, ТОКСЕМИЯ, АЦИДОЗ, ДИСИОНИЯ НАРУШЕНИЕ ЭНЕРГЕТИЧЕСКОГО И ПЛАСТИЧЕСКОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ КЛЕТОК ПОЛИОРГАННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ РАССТРОЙСТВО ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОРГАНИЗМА
Для прекращения кровопотери (уменьшения её степени) необходимо воздействовать на причину кровопотери восстановить целостность стенки сосуда или сердца, повысить свёртываемость крови.
Патогенетический принцип Для восстановления ОЦК устраняют или уменьшают степень расстройств центрального и органотканевого кровообращения (переливание крови, плазмы, плазмозаменителей [например, полиглюкина, гемодеза и др. ]). Для нормализации транскапиллярного обмена следует устранить или уменьшить степень расстройств микроциркуляции (вливание плазмозаменителей [например, реополиглюкина, желатиноля, физиологического раствора и др. ]). Для устранения сдвигов или уменьшения степени водного, белкового и ионного дисбаланса надо (помимо восстановления ОЦК и нормализации транскапиллярного обмена) вводить растворы, содержащие белки и ионы в коли честве и соотношении, устраняющих их дисбаланс в организме. Для коррекции КЩР требуется нормализовать его показатели. Для этого восстанавливают ОЦК, устраняют или уменьшают степень расстройств микро циркуляции вводят буферные растворы и нормализуют , (активируют) функции органов, компенсирующих сдвиги КЩР.
Необходимо проводить мероприятия, направленные на нормализацию функций органов и их систем, нарушенных в результате кровопотери и гипоксии (ССС, дыхательная система, почки, печень и др. ).
Классификационные критерии анемий Причина. Первичные (наследственные, врождённые) и вторичные (приобретённые) анемии. Патогенез. Постгеморрагические, гемолитические и дизэритропоэтические анемии. Тип кроветворения. Нормобластные (нормоцитарные) и мегалобластные (мегалоцитарные) анемии. Регенераторная способность эритроидного ростка. Регенераторные (гиперрегенераторные), гипорегенераторные, апластические анемии. Размер эритроцитов. Нормоцитарные, микроцитарные, макроцитарные, мегалоцитарные анемии. Острота развития. Острые (развиваются в течение нескольких суток) и хронические (наблюдаются в течение нескольких недель лет) анемии.
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Причина: массированное кровотечение из повреждённых крупных сосудов или полостей сердца (травмы и хирургические вмешательства, внематочная беременность, нарушения гемостаза, различные заболевания внутренних органов, сопровождающиеся острым кровотечением).
Хронические постгеморрагические анемии Причины: длительные, повторяющиеся кровотечения в результате нарушения целостности стенок сосудов (например, при инфильтрации в них опухолевых клеток, экстрамедуллярном кроветворении, выраженной венозной гиперемии, язвенных процессах в ЖКТ, коже, слизистых оболочках), эндокринопатий (например, при дисгормональной аменорее) расстройств гемостаза (например, при нарушении сосудистого, тромбоцитарного или коагуляционного механизмов у пациентов с геморрагическими диатезами).
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Гемолитические анемии - большая группа заболеваний, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней) и преобладанием интенсивности гемолиза эритроцитов в сравнении с их образованием. Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.
Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы — наследуемые, а внеклеточные — приобретённые.
Приобретённые гемолитические анемии Причинами приобретённых (вторичных) гемолитических анемий являются многочисленные агенты физического, химического и биологического характера, вызывающие повышенный гемолиз эритроцитов.
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание ДВС — патогенетически сложное состояние, возникающее при различных заболеваниях и при терминальных состояниях. ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической систем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.
Схема процесса тромбообразования Повреждение Внешний путь тромбоциты ТФ 3 Внутренний путь АДФ Адгезия ТФ 3 Аггрегация Тромбин Протромбин (II) Фибриноген (I) Метаморфоз Серотонин Белый (рыхлый) тромб Окончательный (плотный) тромб Организация тромба
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ДВС-синдрома Агенты, воздействия, состояния, повреждающие ткани Факторы, повреждающие клетки эндотелия Возбудители инфекций П Р И М Е Р Ы: травмы тканей Ö распад опухолей Ö массированный гемолиз эритроцитов Ö жировая эмболия Ö… Ö множественные аневризмы Ö уремия Ö балонная ангиопластика Ö… Ö бактерии Ö вирусы Ö риккетсии Ö паразиты Ö грибы Ö…
Акушерские синдромы: преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты, эмболия околоплодными водами, атонические маточные кровотечения, антенатальная гибель плода, плодоразрушающие операции, кесарево сечение, пузырный занос, аборт во II триместре беременности. Усиленный гемолиз (в том числе и внутрисосудистый): трансфузии ком понентов крови, кризы гемолитических анемий, отравление гемолитическими ядами, гемолитико уремический синдром. Онкологические заболевания: солидные опухоли и гемобластозы. Массивные повреждения тканей: ожоги, отморожения, электротравмы, синдром длительного сдавливания, огнестрельные ранения, переломы трубчатых костей, особенно осложнённые жировой эмболией, оперативные вмешательства. Острые и подострые воспалительно деструктивные процессы: панкреонекроз, перитониты, деструктивные пневмонии.
Общая схема патогенеза ДВС синдрома
Основные звенья патогенеза и проявления 1 стадии ДВС-синдрома (стадии гиперкоагуляции и тромбообразования) Активация и реакция высвобождения прокоагулянтов и проагрегантов Активация прокоагулянтов По внутреннему пути (ф. XII) По внешнему пути (ф. VII) Усугубление повреждения клеток эндотелия Генерализованная гиперкоагуляция белков крови Формирование истинных тромбов Образование тромбов рыхлой консистенции Нарастающее потребление факторов системы гемостаза Проявления: Образование избытка фибрин-мономера *гипертромбопластинемия *гиперпротромбинемия *укорочение времени свёртывания крови *бледность кожи и слизистых *тахипное
Основные звенья патогенеза и проявления 2 стадии ДВС-синдрома (стадии коагулопатии потребления) Интенсивное потребление факторов системы гемостаза Нарастающее потребление тромбоцитов Прогрессирующая активация факторов фибринолиза Проявления: *гипофибриногенемия *снижение концентрации в крови антитромбина III *нарастание уровня продуктов деградации фибрина в крови *значительная тромбоцитопения *кровотечение из поврежденных сосудов *кровоизлияния
Стадия гипокоагуляции Быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (протромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С, S). Снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами. Усиленный фибринолиз (в ответ на повышенное образование фибрина).
Основные звенья патогенеза и проявления 3 стадии ДВС-синдрома (стадии гипокоагуляции) Недостаточность антикоагулянтов Значительное потребление ("расходование") тромбоцитов Истощение прокоагулянтов, гипофибриногенемия Проявления: Повторный интенсивный фибринолиз Прогрессирующее нарастание в крови уровня продуктов деградации фибрина и фибриногена Значительная активация калликреин -кининовой системы *значительная гипофибриногенемия *критическое падение уровня антитромбина III в крови *значительное повышение содержания продуктов деградации фибрина *критическая тромбоцитопения *нарастающее кровотечение *кровоизлияния в неповрежденные ткани *полиорганная недостаточность
Патогенетическое лечение Коррекция гемостаза. - В фазу гиперкоагуляции при отсутствии активного кровотечения вводят гепарин внутривенно медленно в изотоническом растворе хлорида натрия (1000 ЕД/ч). Также следует ввести не менее 1000 мл свежезамороженной плазмы в/в (быстрая инфузия под контролем центрального венозного давления). - В фазу гипокоагуляции проводят трансфузии свежезамороженной плазмы в дозе 1000 мл и более до нормализации показателей коагулограммы. Трансфузии повторяют каждые 6 - 8 ч. - При геморрагическом синдроме, сочетающемся с тромбоцитопенией, вводят тромбоцитную массу. - Восстановление объёма крови физиологическим раствором, компонентами крови. При этом следует избегать перегрузки сердца объёмом и развития отёка лёгкого. - Коррекция газового состава крови и КЩР: подача кислорода, введение растворов натрия гидрокарбоната. - Нормализация почечного кровотока (при артериальной гипотензии вводят дофамин в дозах, не оказывающих инотропного действия). При развитии острой почечной недостаточности проводят гемодиализ. - Снижение концентрации в крови иммунных комплексов, продуктов фибринолиза и бактериальных токсинов (с этой целью проводят плазмаферез).
Скачать презентацию Патофизиология системы крови Схема процесса тромбообразования Повреждение
ПАТФИЗ КРОВИ 1.ppt