Патофизиология системы крови Кушкова Н Е 2011

Патофизиология системы крови Кушкова Н. Е. 2011

Форменные элементы крови Эритроциты (перенос кислорода и углекислого газа) l Лейкоциты (иммунная защита организма) l Тромбоциты (участие в гемостазе) l

Патология красной крови

Гемоглобин муж. 130 -150 г/л, жен. 120 -140 г/л Эритроциты муж. 4, 5 -5, 5*1012/л, жен. 4, 0 -5, 0*1012/л < Анемия > Эритроцитоз

Виды эритроцитозов l l Первичный (истинная полицитемия= болезнь Вакеза=хронический эритромиелоз) – заболевание из группы хронических лейкозов Вторичный - относительный – при обезвоживании - абсолютный – при гипоксиях (экзогенной, дыхательной), эритропоэтин-продуцирующие опухоли почек Последствия: повышенная склонность к тромбозам Лечение: основного заболевания

Анемии - снижение количества гемоглобина и/или эритроцитов в еденице объема крови

Классификация анемий l По гематологическим показателям: а) по размеру эритроцитов: Нормоцитарные ~ 7, 2 -8, 3 мкм 2. Микроцитарные < 7, 2 мкм 3. Макроцитарные > 8, 3 -12 мкм 4. Мегалоцитарные > 12 -15 мкм б) по цветовому показателю 1. Нормохромные 0, 85 -1, 05 2. Гиперхромные > 1, 05 3. Гипохромные < 0, 85 1.

Классификация анемий в) по регенераторной способности КМ (количество ретикулоцитов) 1. 2. 3. 4. Регенераторные Гиперрегенераторные Гипорегенератоные Арегенераторные г) по типу кроветворения 1. Мегалобластические 2. Нормобластические 1, 0 - 10 % > 10 % < 1% 0%

Классификация анемий l l По этиологии - наследственные - приобретенные По патогенезу - дисэритропоэтические (железодефицитная, В 12, фолиеводефицитная, гипопластическая) - постгеморрагические (острая и хроническая) - гемолитические

Общие симптомы анемий Бледность кожи и слизистых l Повышение ЧСС, ЧД (компенсаторная реакция) l Головокружение, снижение памяти, потеря сознания и др. (признаки гипоксии ЦНС) l Поражение миокарда, ЖКТ и др. органов (при длительной гипоксии) l

Железодефицитная анемия

Этиология дефицит железа в пище; l повышенная потребность при беременности, лактации; l нарушение всасывания в ЖКТ; l нарушение синтеза трансферрина при патологии печени и хр. воспалении l потери железа при хронических кровотечениях l

Патогенез Дефицит железа Нарушение работы железосодержащих ферментов, миоглобина Нарушение включения железа в состав гема Снижение количества Hb, нарушение образования эритроцитов Изменения кожи, волос, ногтей нарушение восприятия вкуса и запаха; мышечная слабость Анемия гипохромная, микроцитарная, нормобластическая гипорегенераторная Сидеропенический синдром

Принципы лечения Устранение причины дефицита железа (в т. ч. поиск возможного источника скрытой кровопотери) l Диета l Препараты железа!!! по схеме, предпочтительно внутрь. l

В 12, фолиеводефицитные анемии

Этиология Дефицит в пище витамина В 12 и/или фолиевой кислоты l Нарушение всасывания в ЖКТ (атрофический гастрит, энтерит, резекция желудка или кишечника) l Конкурентное поглощение витамина В 12 гельминтами (широкий лентец) l

Патогенез Дефицит 5 -МТГФК Дефицит 5, 10 -МТГФК Дефицит В 12 Неврологич. нарушения Нарушение синтеза нуклеиновых оснований → синтеза ДНК Нарушение деления клеток Костного мозга Эпителия Глоссит, гастрит, энтерит Анемия гиперхромная, макроцитарная, Лейкопения мегалобластическая Тромбоцитопения гипорегенераторная

Гематологическая картина Миелограмма

Гипопластическая анемия

Этиология Повреждение костного мозга - ионизирующее излучение (лучевая болезнь) - токсические вещества (в т. ч. лекарственные препараты) l Вытеснение красного ростка (при лейкозах) l Снижение синтеза эритропоэтинов в почках (при терминальной ХПН) l

Патогенез Снижение количества или активности клеток эритроидного ростка нарушение образования эритроцитов Анемия нормохромная, нормоцитарная, нормобластическая, гипорегенераторная Лечение l Заместительная терапия – эритроцитарная масса; человеческий рекомбинантный эритропоэтин

Острая постгеморрагическая анемия

Этиология Острая кровопотеря не менее 15% ОЦК (около 500 -700 мл) l Лечение – восполнение ОЦК, в третью стадию – препараты железа l

Стадии ОПГА l l l Рефлекторная – спазм периферических сосудов, централизация кровообращения (геморрагический шок). ОАК – в норме. Гидремическая – восполнение ОЦК за счет тканевой жидкости. ОАК: ↓Ht, Hb, Er, ретикулоциты в норме Костно-мозговая – усиление эритропоэза в КМ. ОАК: ретикулоциты 1 -10%, постепенное увеличение уровня Hb и Er.

Гемолитические анемии

Этиология l Наследственные гемолитические анемии - гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия) - мембранопатии (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара) - ферментопатии (дефицит глюкозо-6 фосфат-ДГ)

Этиология l Приобретенные гемолитические анемии - иммунные * аутоиммунные * изоимунные (в системе мать-плод) * гетероиммунные (при гемотрансфузии) - неимунные * токсикогемолитические * механическое разрушение

Патогенез Внутриклеточный гемолиз Внутрисосудистый гемолиз Разрушение Er Снижение количества Er Гипоксия почек → повышение синтеза эритропоэтина Усиление эритропоэза в КМ анемия гиперегенераторная нормохромная, нормоцитарная, нормобластическая Увеличение селезенки Выход гемоглобина Увеличение образования непрямого билирубина Желтушность кожи и с. о. , темная моча и стул Гемолитическая желтуха

Патология белой крови

Общее количество лейкоцитов в периферической крови Менее 4 *109/л Лейкопения 4 -9 *109/л Норма Более 9 *109/л Лейкоцитоз

Клетки белой крови Периферические ткани Красный костный мозг Периферическая кровь 600 г 500 г 10 г

Дегенеративные изменения лейкоцитов Токсогенная (токсическая) зернистость нейтрофилов l Вакуолизация цитоплазмы l Базофильная пятнистость цитоплазмы (тельца Князькова-Дэле) l Гиперсегментация ядра нейтрофилов l Анизоцитоз нейтрофилов l

Токсогенная зернистость в нейтрофилах, вакуолизация цитоплазмы и ядра

Виды патологии белой крови Лейкоцитозы Лейкемоидные реакции Лейкопении Лейкозы

Классификация лейкоцитозов В зависимости от причин развития Физиологический Патологический При патологических процессах и состояниях

Нейтрофильный лейкоцитоз n Гнойно-воспалительные процессы n Асептическое воспаление Эозинофильный лейкоцитоз n Аллергические реакции I типа n Гельминтозы

Лимфоцитарный лейкоцитоз n Острые вирусные инфекции n Некоторые хронические инфекции (туберкулез, сифилис, бруцеллез) Моноцитарный лейкоцитоз n Некоторые хронические инфекции n Инфекционный мононуклеоз n Инфекции, вызванные риккетсиями и простейшими

Лейкемоидные реакции Этиология – тяжелые инфекции, интоксикации n Общее количество лейкоцитов более 50*109/л n Сдвиг влево вплоть до появления бластов n Гематологическая картина сходна с картиной лейкозов n Отличие – нормализация картины крови после прекращения действия этиологического фактора n

Лейкопении

Нарушения лейкопоэза Действие на ККМ токсических веществ - хим. вещества - лекарственные препараты n Действие ионизирующего излучения n Метаплазия ККМ (лейкозы) n Наследственные дефекты лейкопоэза n Лейкопении при дефицитных состояниях -железа - витамина В 12 и фолиевой кислоты n

Повышенное разрушение лейкоцитов Иммунные лейкопении n Гиперспленизм n Обширные воспалительные процессы n Перераспределительные лейкопении n n Пищеварительные, условнорефлекторные Leucopenia innocens (безвредная лейкопения) – при повышенном тонусе парасимпатической нервной системы происходит переход лейкоцитов в пристеночный пул

Гемобластозы -опухоли из кроветворных клеток

Гемобластозы Лейкозы Гематосаркомы Лимфоцитомы Первичное поражение ККМ Первичное внекостномозговое поражение Опухоли из зрелых лимфоцитов

Этиология n Физические канцерогены (ионизирующее излучение) n Химические канцерогены n Биологические канцерогены (онкогенные вирусы)

Клеточные проонкогены Онкогенный фактор Опухолевая трансформация клетки – приобретение способности к бесконтрольному делению Недостаточная эффективность иммунной защиты Образование клона опухолевых клеток (моноклоновая стадия) Поликлоновая стадия

Свойства лейкозных клеток Гиперплазия – увеличение количества клеток n Функциональный атипизм n Анаплазия – изменение морфологии клеток n Метаплазия – появление очагов кроветворения в печени, селезенке n Метастазирование – появление очагов кроветворения за пределами кроветворных органов n

Классификация лейкозов

Особенности патогенеза, гематологической картины Способность к бесконтрольному делению Утрата способности к дифференцировке Сохранение способности к дифференцировке Острый лейкоз Хронический лейкоз Много бластных клеток, лейкемический провал Мало бластных клеток, есть переходные формы

По количеству лейкоцитов в периферической крови n Лейкемический (более 50*109/л) n Сублейкемический (от 20 до 50*109/л) n Алейкемический (от 4 до 20*109/л) n Лейкопенический (менее 4*109/л)

По виду клеток n Недифференцированный n Миелобластный лейкоз n Лимфобластный лейкоз n Монобластный лейкоз n Эритромиелоз (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) n Мегакариобластный лейкоз

Клинические признаки лейкозов

Гематологические синдромы Панцитопения (вытеснение нормальных ростков кроветворения) n Анемия сложного генеза (нарушение эритропоэза + геморрагический синдром) n Геморрагический синдром (из-за тромбоцитопении) n Нарушение иммунной защиты организма n

Синдромы, связанные с воздействием лейкозных клеток на организм n Лихорадка (неинфекционного происхождения) n Интоксикация

Синдромы, связанные с метаплазией и метастазированием Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки n Поражение кожи и слизистых n Костно-суставной синдром n Нейролейкоз n Поражение сердца, легких n

Лечение Основа лечения – химиотерапия n Схема химиотерапии выбирается согласно типу лейкоза n Использование полихимиотерапии n Пересадка костного мозга n Новые методы - моноклональные антитела к опухолевым клеткам n

Спасибо за внимание!