Патофизиология объема крови. Понятие об эритроцитозах.
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 НОРМАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ КРОВИ Показатель Женщины Мужчины Гемоглобин 120— 140 г/л 130— 160 г/л Эритроциты 3, 7— 4, 7 x 1012 4— 5, 1 x 1012 Цвет. показатель 0, 85— 1, 05 Ретикулоциты 0, 2— 1, 2% Тромбоциты 180— 320 x 109 СОЭ 2— 15 мм/ч 1— 10 мм/ч Лейкоциты 4— 9 x 109 Гематокрит 36 – 42% 40 – 48%
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ЛЕЙКОЦИТАРНАЯ ФОРМУЛА Миелоциты Отсутствуют Метамиелоциты Отсутствуют Палочкоядерные 1— 6% Сегментоядерные 47— 72% Эозинофилы 0— 5% Базофилы 0— 1% Лимфоциты 19— 37% Моноциты 3— 11% Плазматические клетки Отсутствуют
ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ И РЕАКТИВНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ В СИСТЕМЕ КРОВИ ИЗМЕНЕНИЯ ОБЩЕГО ОБЪЁМА КРОВИ И ГЕМАТОКРИТА РАССТРОЙСТВА СВЕРТЫВАЮЩЕЙ, ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩЕЙ И ФИБРИНОЛИТИЧЕСКОЙ СИСТЕМ КРОВИ НАРУШЕНИЯ И РЕАКТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В СИСТЕМЕ ЭРИТРОЦИТОВ НАРУШЕНИЯ И РЕАКТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В СИСТЕМЕ ТРОМБОЦИТОВ НАРУШЕНИЯ И РЕАКТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В СИСТЕМЕ ЛЕЙКОЦИТОВ
ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ (ТФП) И РЕАКТИВНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ В СИСТЕМЕ (РИС) ЭРИТРОЦИТОВ АНЕМИИ ТФП и РИС эритроцитов ЭРИТРОЦИТОЗЫ ЭРИТРОПЕНИИ
НОРМОВОЛЕМИИ (лат. norma образец, англ. volume объём, греч. haima кровь) * состояния, * характеризующиеся нормальным общим объёмом крови, * сочетающимся со сниженным или увеличенным гематокритом.
ВИДЫ НОРМОВОЛЕМИИ А ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК* ГЕМАТОКРИТ 0. 36 -0. 50 Б ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 35 -0. 40 А - норма Б – нормоволемия олигоцитемическая В – нормоволемия полицитемическая ФЭК* – форменные элементы крови В ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 45 -0. 51
ГИПЕРВОЛЕМИИ (греч. hyper над, сверх, англ. volume объём, греч. haima кровь) * состояния, * характеризующиеся увеличением общего объёма крови и, обычно, * изменением гематокрита.
ВИДЫ ГИПЕРВОЛЕМИИ А ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК* ГЕМАТОКРИТ 0. 36 -0. 50 Б ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 36 -0. 50 А - норма Б – гиперволемия нормоцитемическая В – гиперволемия олигоцитемическая Г – гиперволемия полицитемическая ФЭК* – форменные элементы крови В ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 35 -0. 40 Г ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 45 -0. 51
ГИПОВОЛЕМИИ (греч. hypo ниже, англ. volume объём, греч. haima кровь) * состояния, * характеризующиеся уменьшением общего объёма крови и, как правило, * нарушением соотношения её форменных элементов и плазмы.
ВИДЫ ГИПОВОЛЕМИИ А ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК* ГЕМАТОКРИТ 0. 36 -0. 50 Б ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 36 -0. 50 А - норма Б – гиповолемия нормоцитемическая В – гиповолемия олигоцитемическая Г – гиповолемия полицитемическая ФЭК* – форменные элементы крови В ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 35 -0. 40 Г ПЛАЗМА КРОВИ ФЭК ГЕМАТОКРИТ 0. 45 -0. 51
Кровопотеря
ВИДЫ КРОВОПОТЕРИ КРОВОПОТЕРЯ ПО ПОВРЕЖДЕННОМУ СОСУДУ ИЛИ КАМЕРЕ СЕРДЦА артериальная венозная ПО ОБЪЁМУ ПОТЕРЯННОЙ КРОВИ лёгкая (до 25% от ОЦК) средняя (25 -35%) капиллярная тяжелая (>35 -40%) смешанная ПО ВРЕМЕНИ НАЧАЛА КРОВОТЕЧЕНИЯ ПОСЛЕ ТРАВМЫ первичная вторичная ПО МЕСТУ ИЗЛИЯНИЯ КРОВИ наружная внутренняя
НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ПРИЧИНЫ КРОВОТЕЧЕНИЯ НАРУШЕНИЕ ЦЕЛОСТНОСТИ СТЕНОК СОСУДОВ ИЛИ СЕРДЦА ЗНАЧИТЕЛЬНОЕ ПОВЫШЕНИЕ ПРОНИЦАЕМОСТИ СТЕНОК СОСУДОВ СУЩЕСТВЕННОЕ СНИЖЕНИЕ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ (1) КРОВОПОТЕРЯ УМЕНЬШЕНИЕ ОБЪЕМА ЦИРКУЛИРУЮЩЕЙ КРОВИ СНИЖЕНИЕ ПРИТОКА ВЕНОЗНОЙ КРОВИ К СЕРДЦУ УМЕНЬШЕНИЕ УДАРНОГО И МИНУТНОГО ВЫБРОСОВ СЕРДЦА СНИЖЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ УМЕНЬШЕНИЕ ПЕРФУЗИОННОГО ДАВЛЕНИЯ В СОСУДАХ РАССТРОЙСТВА МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ (2) РАССТРОЙСТВА МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ ГИПОПЕРФУЗИЯ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ КАПИЛЛЯРОТРОФИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГИПОКСИЯ, ТОКСЕМИЯ, АЦИДОЗ, ДИСИОНИЯ НАРУШЕНИЕ ЭНЕРГЕТИЧЕСКОГО И ПЛАСТИЧЕСКОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ КЛЕТОК ПОЛИОРГАННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ РАССТРОЙСТВО ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОРГАНИЗМА
ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ КРОВОПОТЕРИ ПРИНЦИПЫ ЦЕЛИ ЭТИОТРОПНЫЙ Прекратить кровопотерю, уменьшить её степень ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ Восстановить ОЦК Нормализовать транскапиллярный обмен Корректировать водный, ионный, белковый баланс СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ Устранить (уменьшить степень) последствий кровопотери и гипоксии Устранить неприятные ощущения Корректировать КЩР МЕТОДЫ * Восстановление целостности стенки сосуда или сердца * Повышение свертываемости крови * Переливание крови, плазмы, плазмозаменителей * Вливание буферных растворов * Нормализация физиологических систем компенсации сдвигов КЩР * Активация функций системы кровообращения, дыхания, почек, печени, …
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ПОНЯТИЕ ОБ ЭРИТРОНЕ Эритрон – совокупность всех эритроидных клеток организма, объединенных единой газотранспортной функцией. Эта функциональная клеточная система включает в себя 4 ка тегории клеток: а) ядросодержащие эритроидные клетки костного мозга; б) ретикулоциты костного мозга; в) ретикулоциты крови; г) зрелые эритроциты. 6% клеток эритрона находится в костном мозге, 94% в циркулирующей крови.
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ФУНКЦИИ ЭРИТРОЦИТОВ: : ДЫХАТЕЛЬНАЯ (ПЕРЕНОС О 2 И СО 2), ТРАНСПОРТ АМИНОКИСЛОТ, АНТИТЕЛ, ТОКСИНОВ, ЛЕКАРСТВЕННЫХ ВЕЩЕСТВ ПУТЁМ АДСОРБЦИИ. ДЫХАТЕЛЬНАЯ ФУНКЦИЯ СВЯЗАНА СО СПОСОБНОСТЬЮ ГЕМОГЛОБИНА (HB) ПРИСОЕДИНЯТЬ К СЕБЕ КИСЛОРОД (O 2) И ДИОКСИД УГЛЕРОДА (CO 2). ОДНАКО HB МОЖЕТ ОБРАЗОВЫВАТЬ ПРОЧНЫЕ СВЯЗИ И С ДРУГИМИ ХИМИЧЕСКИМИ СОЕДИНЕНИЯМИ: НB – ДЕЗОКСИГЕМОГЛОБИН, НBО – ОКСИГЕМОГЛОБИН, НBСО 2 – КАРБГЕМОГЛОБИН, НBСО – КАРБОКСИГЕМОГЛОБИН, ПРИ ЭТОМ ПРОЧНОСТЬ СВЯЗИ К УГАРНОМУ ГАЗУ В 300 РАЗ ВЫШЕ, ЧЕМ К О 2, НB + СИЛЬНЫЕ ОКИСЛИТЕЛИ (КМNO 4; АНИЛИН, НИТРОБЕНЗОЛ И ДР. ) → НBОН – МЕТГЕМОГЛОБИН (В ЭТИХ СЛУЧАЯХ FE²→ FE³).
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ КРАСНОЙ КРОВИ И ЭРИТРОЦИТАРНЫЕ ИНДЕКСЫ RBC Red Blood Cells Количество эритроцитов Hb Hemoglobin Гемоглобин Ht Hematocrit Гематокрит MCV Mean Cell Volume Средний объём эритроцита MCH Mean Corpuscular Hemoglobin Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах CHCH* Mean Cellular Hemoglobin Concentration Средняя клеточная концентрация гемоглобина RDW Red Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по объёму HDW* Hemoglobin Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по концентрации гемоглобина
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 НОРМАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ГЕМОГРАММЫ Показатель Мужчины Женщины Гемоглобин г/л 130 -160 120 -140 Эритроциты млн/мкл 4, 0 - 5, 1 3, 7 – 4, 7 Гематокрит % 40 - 48 36 - 42 0, 86 – 1, 05 MCV, фл 80 - 95 80 – 95 MCH, пг 25 - 33 25 – 33 МСНС, г/л 30 - 38 30 – 38 11, 5 – 14, 5 2 - 15 Цветовой показатель, ед. RDW, % Ретикулоциты, */оо
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Проэритробласт - большая клетка (20 -25 микрон) с круглым ядром, занимающим 3/4 клетки. Ядро диффузно окрашено в темно-фиолетовый цвет при окраске по Романовскому-Гимзе с тонкодисперсной структу рой хроматина, содержит одно или несколько более светлых ядрышек и четко отделено от темноголубой (базофильной) цитоплазмы отчетливо выраженной мембраной. После деления проэритробласт теряет свои ядрышки и дает два базофильных эритробласта (12 -18 мкм) с интенсивно окрашенной базо фильной цитоплазмой и более конденсированным ядром. Дальнейшие стадии эритроидной дифференциации характеризуются ступенчатым уменьшением размеров клетки и ядра, конденсацией ядерного хромати на в глыбки и разведением окрашенных в голубой цвет цитоплазмати ческих рибосом синтезированным гемоглобином, окрашенным в розовый цвет.
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Полихроматофильные эритробласты подвергаются последнему делению и превращаются в неделящиеся полихроматофильные нормобласты (8 -12 мкм), созревающие в оксифильные нормобласты. Ядро нормобластов, име ющее сначала радиальную структуру, становится плотным, пикнотичес ким и выталкивается путем внутриклеточной демаркации и внеклеточ ного давления. Иногда, даже в норме, последнее деление может быть неполным с образованием ядра в форме листа клевера или с образова нием ядерных сателлитов - телец Жолли. После удаления ядра из нормобластов образуются ретикулоциты, в которых продолжается синтез гемоглобина еще в течение 3 -4 дней. Ретикулоциты находятся в костном мозгу около 2 дней, затем поступают в циркуляцию крови и созревают в эритроциты.
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОНА Постоянный уровень эритроцитов периферической крови поддерживается строгой координацией между образованием и разрушением клеток эритрона. Рецепторами клеточного состава являются как волюменрецепторы костного мозга, реагирующие на количество образующихся красных клеток крови, так и хеморецепторы, реагирующие на содержание кислорода в сосудах. Гипоксия стимулирует эритропоэз путем образования эритропоэтина - гормона эритропоэза. Увеличение его содержания обнаруживается при многих видах анемий, но особенно при апластической. Эритропоэтин индуцирует дифференциацию унипотентных гемопоэтических стволовых клеток в проэритробласты, т. е. ускоряет развитие эритрона. Нервная и гуморальная регуляция эритропоэза осуществляется с участием гипоталамуса. Очевидно, гипоталамус оказывает свое влия ние на эритропоэз, изменяя образование эритропоэтина. Гипофункция гипофиза, щитовидной железы, мужских половых желез и надпочечников приводит к уменьшению продукции эритроцитов, а гиперфункция щитовидной железы или надпочечников сопровождается увеличением эритропоэза.
ГЕМОГЛОБИН 7, 5 мкм 2. 0 мкм Продолжительность жизни эритроцита – 100 -120 суток Гемоглобин состоит из четырех полипептидных цепей (2α и 2β) По одному гемовому пигменту присоединяется к каждой из цепей Каждый гем содержит один ион железа (Fe+2) и может обратимо присоединять одну молекулу кислорода
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ ЭРИТРОЦИТОВ Величина (диаметр) эритроцитов определяется методами эритроцитометрии и в норме составляет 7 -8 микрометров. Встречаются следующие ви ды патологических изменений размеров эритроцитов: - микроцитоз - состояние, при котором в крови преоблада ют эритроциты-микроциты диаметром менее 6 мкм; - макроцитоз - состояние, при котором в крови преоблада ют эритроциты-макроциты диаметром более 8, 5 -9 мкм; - мегалоцитоз - состояние, при котором в крови преобла дают эритроциты-мегалоциты размером более 12 мкм. - анизоцитоз - состояние, при котором в крови встречают ся эритроциты различного размера.
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ИЗМЕНЕНИЕ ФОРМЫ ЭРИТРОЦИТОВ нормальный циркулирующий зрелый эритроцит является двояковогнутым дискоцитом, который в мазке выглядит округлой клеткой с центральным просветлением. Выявление наличия патологических форм эритроцитов особенно важно в диагностике дефектов наследственного генеза. Чаще других встречаются эритроциты со следующими изменениями формы: - лептоциты – плоские клетки с темноокрашенной периферией в виде кольца, в связи с увеличением центрального просветления, их иногда называют анулоцитами; - кодоциты - плоские эритроциты с темным пятном в центре (мишеневидные эритроциты); - дрепаноциты (серповидные эритроциты) - имеющие форму серпа; - стоматоциты - имеют удлиненную (в форме ротового от верстия) центральную зону просветления; - акантоциты - эритроциты с зубчатым краем; - эллиптоциты - в форме эллипса с биполярным располо жением гемоглобина; - сфероциты - шарообразные клетки без центрального прос ветления; - кератоциты, шизоциты - эритроциты, подверг шиеся фрагментации; В ряде случаев при исследовании крови выявляется пойкилоцитоз - состояние, при котором в изменениях формы эритроцитов от сутствуют какие-либо определенные закономерности.
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ИНТЕНСИВНОСТЬ ОКРАСКИ И НАЛИЧИЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ВКЛЮЧЕНИЦ Нормальные зрелые эритроциты нормохромны, т. е. имеют равномерную розовую окраску с просветлением по центру. Гипохромия наблюдается при уменьшении количества гемо глобина в эритроцитах, при этом они прокрашиваются менее интенсивно и называются гипохромными. Анизохромией обозначается явление, при котором в ма зках обнаруживаются эритроциты с различной интенсивностью окраской. Ретикулоциты, содержащие в цитоплазме базофильную субстанцию, окраши ваются полихроматофильно и называются полихроматофилами. Диагностическая ценность вышеуказанных показателей неоднозначна. В ряде случаев они указывают на развитие конкретных видов анемий: лептоцитоз и гипохромия характерны для железодефицитных анемий; в диаг ностике наследственных гемолитических анемий форма эритроцитазачастую является определяющим признаком. Развитие анизо- и пойкилоцитоза, анизохромии скорее свидетельствует о тяжести поражения. Нормальный эритроцит не содержит окрашенных включений, поэтому появление любых частиц в зрелых эритроцитах следует расценивать как патологию: - базофильная зернистость эритроцитов об наруживается при свинцовых интоксикациях, сидеробластных и мегалоблас тической анемиях; - тельца Гейнца - при действии гемолитических ядов, ферментопатиях; - тельца Жолли и кольца Кебота пред ставляют собой остатки ядра и ядерной оболочки при мегалобластической анемии и гемолитических анемиях, свинцовой интоксикации.
Эритроцитозы (греч. erithros красный, kytos клетка, оз патологический процесс, заболевание) * состояния, * характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови выше нормы (более 4, 7· 1012/л у женщин и 5, 0· 1012/л нормы у мужчин) и, как правило, в организме в целом.
ВИДЫ ЭРИТРОЦИТОЗОВ ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРЕМИЯ * (б. Вакеза) СЕМЕЙНЫЕ (наследуемые) ВТОРИЧНЫЕ АБСОЛЮТНЫЕ (“истинные”) ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ (“ложные”) ГЕМОКОНЦЕНТРАЦИОННЫЕ ПЕРЕРАСПРЕДЕЛИТЕЛЬНЫЕ * Причина: канцерогены * Механизм развития: опухолевая трансформация клетки предшественницы миелопоэза её пролиферация
ЭРИТРЕМИЯ (греч. erithros красный, haima кровь) болезнь Вакеза, “истинная” полицитемия ПРИЧИНЫ МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ канцерогенные агенты • опухолевая трансформация клетки предшественницы миелопоэза • интенсивная её пролиферация
ПРОЯВЛЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ (греч. erithros красный, haima кровь) болезнь Вакеза, “истинная” полицитемия КОСТНЫЙ МОЗГ пролиферация опухолевых миелоидных клеток ускорение процессов захвата и выведения соединений железа эритрокариоцитами в финале болезни – нередко, миелофиброз
ПРОЯВЛЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ (греч. erithros красный, haima кровь) болезнь Вакеза, “истинная” полицитемия ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ГИПОХРОМИЯ ЭРИТРОЦИТОВ ЭРИТРОЦИТОЗ* РЕТИКУЛОЦИТОЗ* ГИПОЭРИТРОПОЭТИНЕМИЯ ± ЛЕЙКОЦИТОЗ ГИПЕРВОЛЕМИЯ ± ТРОМБОЦИТОЗ ПОВЫШЕНИЕ ВЯЗКОСТИ КРОВИ ПОЛИЦИТЕМИЯ * - опухолевые клетки! В ФИНАЛЕ БОЛЕЗНИ – НЕРЕДКО ПАНЦИТОПЕНИЯ ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ ГЕМОГЛОБИНА В КРОВИ
ИЗМЕНЕНИЯ В СИСТЕМЕ КРОВООБРАЩЕНИЯ ПРИ ЭРИТРЕМИИ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ НАРУШЕНИЯ МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ ТРОМБОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ РАССТРОЙСТВА ОРГАННОТКАНЕВОГО КРОВОТОКА ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Вторичные эритроцитозы * состояния, * являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. * Устранение этих болезней или процессов приводит к ликвидации и эритроцитозов без проведения специального лечения.
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВТОРИЧНЫХ АБСОЛЮТНЫХ ЭРИТРОЦИТОЗОВ КОСТНЫЙ МОЗГ ПОВЫШЕННАЯ НЕОПУХОЛЕВАЯ ПРОЛИФЕРАЦИЯ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ЭРИТРОЦИТОЗ, РЕТИКУЛОЦИТОЗ ГИПЕРВОЛЕМИЯ ПОВЫШЕНИЕ ГЕМАТОКРИТА ПОВЫШЕНИЕ ВЯЗКОСТИ КРОВИ
ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ИЗМЕНЕНИЙ ОБЩЕГО ОБЪЁМА КРОВИ И/ИЛИ ГЕМАТОКРИТА НОРМОВОЛЕМИЯ ОЛИГОЦИТЕМИЧЕСКАЯ ГИПОВОЛЕМИЯ НОРМОЦИТЕМИЧЕСКАЯ (простая) ПОЛИЦИТЕМИЧЕСКАЯ ГИПЕРВОЛЕМИЯ ОЛИГОЦИТЕМИЧЕСКАЯ ПОЛИЦИТЕМИЧЕСКАЯ
АНЕМИИ (ан отрицание, греч. haima кровь; син: ”малокровие”) * состояния, * характеризующиеся снижением общего количества гемоглобина в организме и, как правило, его концентрации в единице объёма крови.
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ АНЕМИИ Количество эритроцитов 4, 5 – 5, 0 х1012/л у мужчин 4, 0 – 4, 5 х1012/л У женщин Гемоглобин Гематокрит 130 – 160 г/л у мужчин 120 – 160 г/л у женщин 42 -52% у мужчин 37 -48% у женщин
ВИДЫ АНЕМИИ (1) АНЕМИЯ ПО ПРИЧИНЕ ПЕРВИЧНАЯ ВТОРИЧНАЯ ПО ПАТОГЕНЕЗУ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПО ТИПУ КРОВЕТВОРЕНИЯ НОРМОБЛАСТИЧЕСКАЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ
ВИДЫ АНЕМИИ (2) АНЕМИЯ ПО РЕГЕНЕРАТОРНОЙ СПОСОБНОСТИ КОСТНОГО МОЗГА РЕГЕНЕРАТОРНАЯ ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ ПО РАЗМЕРУ ЭРИТРОЦИТОВ НОРМОЦИТАРНАЯ МИКРОЦИТАРНАЯ МАКРОЦИТАРНАЯ МЕГАЛОЦИТАРНАЯ ПО ОСТРОТЕ РАЗВИТИЯ ОСТРАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ КОНЧАЛОВСКИЙ М. П. , КАССИРСКИЙ И. А. (1970); ИДЕЛЬСОН Л. И. (1979) I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагическая) 1. Острая постгеморрагическая анемия 2. Хроническая постгеморрагическая анемия II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина. 3. Железодефицитная анемия 4. Железоперераспределительная анемия (нарушение реутилизации гемоглобина) 5. Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема 6. Мегалобластоидные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК - В 12 - и фолиеводефицитные анемии - обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований - В 12 -ахрестическая анемия 7. Гипопролиферативные анемии 8. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью - Апластическая анемия - Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме 9. Метапластические анемии - Анемии при гемобластозах - Анемии при метастазах в костный мозга 10. Дисэритропоэтические анемии III. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические) 11. Наследственные - Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (мембранопатии) - Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах (ферментопатии) - Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии) 12. Приобретенные - Аутоиммунные - Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - Лекарственные - Травматические и микроангиопатические - Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами IV. Анемии смешанные
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ (1) (WINTROBE, LUKENS, LEE< 1993) I. Макроцитарная (MCV > 100 фл) или гиперхромная (ЦП > 1, 0) анемия 1. Мегалобластная ● Дефицит витамина В 12 ● Дефицитфолиевой кислоты ● Врожденные нарушение синтеза ДНК ● Лекарственно-индуцированные нарушения синтеза ДНК 2. Немегалобластная ● Ускоренный эритропоэз (гемолитическая и острая постгеморрагическая анемии) ● Увеличение поверхности эритроцитарной мембраны - тонкие макроциты (заболевания печени, механическая желтуха, постспленэктомический синдром) ● Рефрактернеы анемии (гипотиреоз, алкоголизм, апластическая анемия, хронические обструктивные заболевания легких, миелодиспластический синдром, миелофиброз, приобретенная сидеробластная анемия, врожденная дисэритропоэтическая анемия тип 1, идиопатический макроцитоз пожилых, доброкачественный семейный макроцитоз)
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ (2) (WINTROBE, LUKENS, LEE< 1993) II. Микроцитарная (MCV < 80 фл) или гипохромная (ЦП < 0, 85) анемия 1. Нарушения метаболизма железа ● Железодефицитная анемия ● Анемия хронических заболеваний ● Атрансферинемия ● Врожденная гипохромная анемия с перегрузкой железом (синдром Shahidi-Nathan. Diamond) ● Семейная микроцитарная анемия со сниженными абсорбцией и метаболизмом железа ● Антитела к рецептору трансферрина ● Применение галлия ● Интоксикация алюминием ● Вторичный дефицит меди 2. Нарушение синтеза глобина ● Талассемия ● Гемоглобинпатии (Гемоглобин Е, Гемоглобин С, Нестабильный гемоглобин) 3. Нарушение синтеза порфирина и гема 4. Сидеробластные анемии ● Нарушение синтеза аминолевуленовой кислоты (дефицит витамина В 6, нарушение метаболизма витамина В 6, обусловленное лекарствами и токсинами) ● Дефицит копропорфириногеноксидаза ● Дефицит гемсинтетазы ● Интоксикация свинцом
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ (3) (WINTROBE, LUKENS, LEE< 1993) III. Нормоцитарная (MCV 80 -100 фл) или нормохромная (ЦП 0, 85 -1, 0) анемия 1. Анемии, ассоциированные с повышенной продукцией эритроцитов ● Острая постгеморрагическая анемия ● Гемолиз эритроцитов 2. Анемии, сопровождающиеся неадекватным ответом костного мозга ● Апластическая анемия ● Заболевания, характеризующиеся инфильтрацией костного мозга (лейкозы, миелома, миелофиброз) ● Миелодиспластический синдром 3. Анемии при системных заболеваниях соединительной ткани 4. Анемии, связанные со снижением продукции эритропоэтина (заболевания почек) 5. Анемии, связанные с уменьшением стимуляции (эндокринная патология – гипотиреоз, гипофизарная и надпочечниковая недостаточность) 6. Белковое и энергетическое голодание 7. Анемия хронических заболеваний 8. Анемия при значительном увеличении объема плазмы (беременность, гипергидратация) 9. Цирроз печени 10. Анемия космонавтов
Мегалобластическая анемия Железодефицитная анемия Талассемия Hb S Сфероцитоз НОРМА Эллиптоцитоз Гемолиз при протезах клапанов сердца АНЕМИИ Акантоцитоз Hb С (признаки анемий различного генеза)
Гемолитические анемии
ВИДЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ПЕРВИЧНЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ, ВРОЖДЕННЫЕ) ВЫЗВАННЫЕ МЕМБРАНОПАТИЯМИ ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ) ВЫЗВАННЫЕ ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯМИ ВЫЗВАННЫЕ ФЕРМЕНТОПАТИЯМИ Белокзависимые: • микросфероцитоз • овалоцитоз • стоматоцитоз • … Липидозависимые: • акантоцитоз гликолиза пентозофосфатного шунта системы глютатиона при талассемии при анемиях с нарушением первичной структуры глобина (Нb. S и др. )
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ПРИЗНАКИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ уменьшение продолжительности жизни эритроцитов снижение осмотической стойкости эритроцитов увеличение непрямого билирубина в сыворотке крови (внесосудистый гемолиз) увеличение свободного гемоглобина в сыворотке крови (внутрисосудистый гемолиз) патологические формы эритроцитов (шизоциты, сфероциты, стоматоциты и др. ) гиперрегенераторная активность костного мозга увеличение количества ретикулоцитов в периферической крови
Акантоцитоз, эхиноцитоз, пойкилозоцитоз, аницитоз (мазок крови пациента с абеталипопротеинемией)
ИЗМЕНЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ, ВЕДУЩИЕ К ИХ ГЕМОЛИЗУ ПОВРЕЖДАЮЩИЙ ФАКТОР ПОВЫШЕНИЕ ПРОНИЦАЕМОСТИ МЕМБРАН ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК НАКОПЛЕНИЕ В ИХ ГИАЛОПЛАЗМЕ ИЗБЫТКА ОСМОТИЧЕСКИ АКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ (Nа+, K+, Cа 2+, ДРУГИХ) ГИПЕРОСМИЯ ГИАЛОПЛАЗМЫ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ И НАБУХАНИЕ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК (СФЕРОЦИТОЗ) РАЗРУШЕНИЕ ПЛАЗМОЛЕММЫ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК - ИХ ГЕМОЛИЗ
КОСТНЫЙ МОЗГ ПАЦИЕТА ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ Большое число зон пролиферирующих нормобластов
ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ПРИНЦИПЫ ЦЕЛИ МЕТОДЫ ЭТИОТРОПНЫЙ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ Устранить, уменьшить степень эритропении Устранить, уменьшить степень гипоксии Предотвратить, уменьшить степень гемосидероза Корректировать КЩР Устранить, уменьшить степень последствий гемолиза эритроцитов, гипоксии, гемосидероза * Прекращение действия гемолитических факторов * Спленэктомия * Введение “дефицитных” факторов – причин гемолиза (глутатиона, ФАД, …) * Переливание крови * Применение “железосвязывающих” ЛС * Введение буферных растворов * Коррекция функций сердечно-сосудистой системы, почек, печени, … Прекратить, уменьшить степень гемолиза эритроцитов * Использование антигипоксантов Устранить неприятные ощущения
ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВЫЗВАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЕМ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЕМ КЛЕТОК – ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ МИЕЛОПОЭЗА И/ИЛИ ЭРИТРОПОЭТИНЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ КЛЕТОК В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ (МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЕ) В 12 -дефицитная ВСЛЕДСТВИЕ РАССТРОЙСТВ ПРОЦЕССА СИНТЕЗА ГЕМА железодефицитная фолиеводефицитная В СВЯЗИ С НАРУШЕНИЕМ ПРОЦЕССА СИНТЕЗА ГЛОБИНА талассемии порфиринодефицитная анемии с дефицитов цепей глобина В РЕЗУЛЬТАТЕ РАССТРОЙСТВ РЕГУЛЯЦИИ ДЕЛЕНИЯ И СОЗРЕВАНИЯ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ
Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова Кафедра гематологии, трансфузиологии и трансплантологии Клиника института детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой Апластические анемии Диагностика - Клинический анализ крови - Гистологическое исследование костного мозга - Культуральная способность гемопоэтических клеток - Цитогенетическое исследование Дифференциальня диагностика - Лейкозы - Миелодиспластический синдром - Метастазы в клостный мозг - Мегалобластная анемия
Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова Кафедра гематологии, трансфузиологии и трансплантологии Клиника института детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой Апластические анемии Терапия 1. Антилимфоцитарный глобулин 2. Циклоспорин А 3. Трансплантация костного мозга 4. Профилактика инфекций (Г-КСФ, АБ, противогрибковые препараты) 5. Заместительные гемотрансфузии
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИХ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ УМЕНЬШЕНИЕ ЧИСЛА КЛЕТОК МИЕЛОИДНОГО РЯДА УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА ЛИМФОИДНЫХ КЛЕТОК (КАК ПРАВИЛО) ПОВЫШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ЖЕЛЕЗА В ЭРИТРОКАРИОЦИТАХ И ВНЕ ИХ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ЭРИТРОПЕНИЯ АНИЗОЦИТОЗ (МАКРОЦИТОЗ) СНИЖЕНИЕ ОБЩЕЙ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА В КРОВИ (В ЭРИТРОЦИТАХ – ОБЫЧНО НОРМА) ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (ЧАСТО) ЛЕЙКОПЕНИЯ (ЗА СЧЕТ ГРАНУЛОЦИТОВ) УВЕЛИЧЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ЖЕЛЕЗА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ КОСТНЫЙ НАЛИЧИЕ МЕГАЛОБЛАСТОВ МОЗГ БОЛЬШОЕ ЧИСЛО МЕГАЛОКАРИОЦИТОВ ПРИЗНАКИ НАРУШЕНИЯ СОЗРЕВАНИЯ МИЕЛОИДНЫХ КЛЕТОК И ДЕГЕНЕРАЦИИ ЯДЕР МЕГАЛОБЛАСТОВ
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НАЛИЧИЕ МЕГАЛОБЛАСТОВ И МЕГАЛОЦИТОВ ГИПЕРХРОМИЯ ЭРИТРОЦИТОВ НАЛИЧИЕ В ЭРИТРОЦИТАХ ОСТАТКОВ НУКЛЕОПЛАЗМЫ И НУКЛЕОЛЕММЫ БАЗОФИЛЬНАЯ ПУНКТАЦИЯ ЭРИТРОЦИТОВ КРОВЬ АНИЗОЦИТОЗ (МАКРО- И МЕГАЛОЦИТЫ) ПОЙКИЛОЦИТОЗ ПОЛИХРОМАТОФИЛИЯ ЭРИТРОЦИТОВ ВЫРАЖЕННАЯ ЭРИТРОПЕНИЯ ЧАСТО – ПАНЦИТОПЕНИЯ БИЛИРУБИНЕМИЯ
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Группа заболеваний, характеризующаяся специфическими изменениями клеток крови и костного мозга в результате нарушения синтеза ДНК, вызванного недостатком витамина В 12 (болезнь Аддисона-Бирмера, пернициозная анемия) или фолиевой кислоты
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЭРИТРОЦИТОВ ПРИ МБА Макроцитарная MCV > 100 фл Гиперхромная MCH > 100 пг MCHC > 36 г/л Гипорегенераторная Rt < 0, 5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо» , гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения.
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ МБА Дефицит витамина В 12 Дефицит фолиевой кислоты Неадекватное поступление Строгая вегетарианская диета (редко) Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Увеличенная потребность Беременность Лактация Острые инфекции Ранний возраст Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Нарушения абсорбции Врожд. дефицит внутр. ф. Кастла Гастрэктомия С. Золлингера-Эллисона Панкреатит Б. Крона Резекция кишечника Гельминты и др. Заболевания тощей кишки амилоидоз Алкоголизм Лимфома, целиакия Дефицит дигидрофолатредуктазы Др. нарушения метаболизма фолатов
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА: 1. Анемический синдром; 2. Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Неврологические симптомы (В 12) (парестезии, гипорефлексия, нарушения походки и др. ) 4. Синдром неэффективного эритропоэза 5. Синдром дизэритропоэза
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 В 12 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Алиментарная недостаточность витамина В 12 Нарушение усвоения пищевого витамина В 12 Конкурентное потребление витамина В 12 Увеличение потребности в витамине В 12
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ПАТОГЕНЕЗ ВИТАМИН В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ дефицит витамина В 12 нарушение образования и использования тетрагидрофолиевой кислоты нарушение синтеза ДНК в ядрах эритробластов десинхронизация между созреванием ядра и цитоплазмы преждевременная гибель эритроцитов в системе циркуляции увеличенная гибель эритроцитов в костном мозге мегалобластическое кроветворение Гиперхромная, макроцитарная анемия (мегалобластная)
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 МИКРОСКОПИЧЕСКАЯ КАРТИНА КРОВИ ПРИ ПЕРНИЦИОЗНОЙ АНЕМИИ
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 В 12 – ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ. МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЙ ТИП КРОВЕТВОРЕНИЯ
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 МЕГАЛОЦИТЫ B 12 , фолиеводефицитная анемия
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ИЗМЕНЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ ПРИ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Кольца Кабо Тельца Жолли
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ГИПЕРСЕГМЕНТАЦИЯ ЯДЕР НЕЙТРОФИЛОВ ПРИ В 12 -ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Атрофический глоссит
ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ (ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫЕ)
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Железодефицитная анемия Суточная потребность железа Дети, от 4 мес. до 1 г. Дети, от 2 до 10 лет Подростки Мужчины Женщины Беременные 1, 0 мг 0, 5 – 1, 0 мг 2, 0 мг 1, 1 мг 2, 4 мг до 6 – 8 мг Потребности в железе мужчин и женщин в различном возрасте
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Железодефицитная анемия Железо всасывается в основном в 12 -ти перстной и верхнем отделе подвздошной кишки. Сбалансированная дневная диета содержит 10 -20 мг железа, но при этом всасывается только 1 -2 мг. В пище присутствуют два вида железа: гемовое и негемовое. В основном, в пище содержится негемовое железо (~ 90 %). Негемовое железо содержится в основном в овощах, яйцах и молоке и находится в форме Fe 3+. Всасывание негемового железа зависит от различных факторов: вещества, подавляющие всасывание (фитины, танины, фосфопротеины, оксалаты (кукуруза, рис, зерно, чай, кофе, шпинат, молоко), а также некоторые медикаменты) и вещества, усиливающие всасывание (витамин C, мясо, рыба и аминокислоты).
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Железодефицитная анемия Регуляция всасывания железа: ● Количеством, содержащегося в пище железа. ● Запасами железа в организме. ● «Эритропоэтический» регулятор. ● «Плазменный» регулятор – гепсидин. Транспорт железа: ● Трансферрин единственный белок, переносящий железо. ● Все клетки имеют рецепторы к трансферрину, захват железа клетками определяется количеством трансферриновых рецепторов. Депо железа: Запасы железа находятся в основном в
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Железодефицитная анемия Утилизация железа Большая часть поступающего в организм железа используется для синтеза эритроцитов. Связанное с трансферрином железо циркулирует в плазме крови и захватывается рецепторами, расположенными на поверхности клеток. При включении в протопорфириновую структуру гемоглобина железо Fe (III) восстанавливается в железо Fe (II). Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что весьма значительно превышает возможности всасывания железа в кишечнике. В связи с этим для гемопэза постоянно используется железо. Освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке (реутилизация железа).
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Стадии развития дефицита железа в организме: • Прелатентный дефицит железа • Латентный дефицит железа • Железодефицитная анемия (ЖДА) Прелатентный дефицит железа - снижение содержания железа в депо без изменения его содержания в сыворотке 1. Оценка содержания железа в костном мозге, печени гистологическими методами 2. Снижение ферритина сыворотки 3. Увеличение всасываемости железа Латентный дефицит железа - снижение содержания железа в депо и сыворотке без изменения гемоглобина и эритроцитов 1. Ферритин сыворотки < 12 мкг/л 2. Коэффициент насыщения трансферрина < 17% 3. Сывороточное железо < 12 мкмоль/л 4. ОЖСС > 69 мкмоль/л
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова Кафедра гематологии, трансфузиологии и трансплантологии Клиника института детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой Железодефицитная анемия ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ Потери железа, обусловленные кровотечением (дисфункциональные маточное кровотечения, эндометриоз, миома матки, злокачественные опухоли матки; язва желудка и 12 -перстной кишки, рак желудка, полипоз желудка, эрозивный гастрит, диафрагмальная грыжа, десневые кровотечения, рак пищевода, варикозное расширение вен пищевода, рак кишечника, дивертикулез ЖКТ, полипы ЖКТ, кровоточащий геморрой, анкилостомидоз, изолированный легочной гемосидероз, синдром Гудпасчера, мочекаменная болезнь, поликистоз почек, гематурия при гломерулонефрите и пиелонефрите, гипернефрома, рак мочевого пузыря, крвохарканье при туберкулезе легких, бронхоэктазах и рак легкого, ятрогенные причины – процедуры гемодиализа, донорство, «истерические кровопотери» синдром Ластени де Фержоля) Алиментарная недостаточность (строгие вегетарианцы, нерациональное и недостаточное питание, неврогенная и психическая анорексия) Нарушение усвоения (мальабсорбция при хронических энтеритах и энтеропатиях, резекция тонкой кишки и желудка по Бильрот II, ) Усиленное потребление (беременность, роды, лактация, период полового созревания и роста, интенсивные занятия спортом, повышенное потребление железа при восстановлении гемопоэза – лечение витамином В 12) Нарушение транспорта железа (врожденная гипо- и атрансферинемия, гипопротеинемия различного генеза, антитела к трансферину и его рецепторам) Диагностика железодефицитной анемии: 63% больных ЖДА имеют симптомы анемии 16% больных ЖДА имеют симптомы заболеваний, лежащих в основе анемии 21% больных ЖДА не предъявляют жалоб и диагноз установлен при лабораторном исследовании
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Симптомы сидеропении у больных железодефицитной анемией • Сухость кожи, повышенная потребность в кремах • Ломкость, слоистость ногтей, их поперечная исчерченность, уплощение, тусклость, ложкообразная форма, невозможность отрастить длинные ногти • Расслаивание кончиков волос, волосы секутся, невозможность отрастить длинные волосы
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Симптомы сидеропении у больных железодефицитной анемией • Общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и толерантности к физическим нагрузкам, невозможность сосредоточиться, снижение памяти, длительный астенический синдром после перенесенных инфекций • Извращение вкуса, патофагия (желание есть мел, пепел, землю и т. д) • Необычное пристрастие к запахам, патоосмия (ацетон, бензин и т. д. ) • Истонченность, легкая травматизация кожи, нарушение целостности эпидермиса (ангулярный стоматит или заеды в углах рта) • Глоссит, сглаженность сосочков, трещины, чувство жжения языка
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Симптомы сидеропении у больных железодефицитной анемией • Сидеропеническая дисфагия (синдром Пламмера-Винсона), нарушение глотания • Симптоматика гастрита (чувство тяжести, боли) • Дизурия и недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез • Специфическая бледность кожи с алебастровым ( у взрослых) или зеленоватым оттенком (у подростков) • Симптом голубых склер (симптом Ослера)
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Симптомы сидеропении у больных железодефицитной анемией • Зябкость, холодные конечности • Невралгии • Вазомоторные нарушения • Снижение чувствительности, ощущение скованности пальцев рук • Ощущение мурашек, покалывание • Возможно повышение внутричерепного давления, псевдоопухолевый синдром • Повышенная склонность к инфекциям • Возможны усиление меноррагий, появление кровоизлияний на глазном дне • Увеличение риска тромбофлебитов и тромбозов синусов головного мозга (чаще при ювенильном хлорозе)
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Лабораторные признаки железодефицитной анемии • Низкий цветовой показатель (<0, 85) • Снижение средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (< 30 пг/дл) • Гипохромия эритроцитов • Микроцитоз • Анизоцитоз (неодинаковая величина эритроцитов) • Пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов) • Снижение сывороточного железа (<12 мкмоль/л) • Увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки (>85 мкмоль/л) • Снижение насыщения трансферрина железом (< 10%) • Снижение ферритина сыворотки (<12 мкг/мл)
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова Кафедра гематологии, трансфузиологии и трансплантологии Клиника института детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой Железодефицитная анемия Последствия дефицита железа и ЖДА у детей • Задержка психомоторного развития • Дефекты речевого развития и слабая обучаемость • Снижение физической активности • Умственная отсталость (от легкой до умеренной степени) Особенности клинических проявлений ЖДА у пожилых боль • Адаптация к низкому содержанию гемоглобина • Малая выраженность проявлений гипосидероза в отношении кожи и слизистых • Множественность сопутствующей патологии и симптомов (полиморбидность) • Частое сочетание нескольких этиологических факторов • Преобладание в клинике желудочно-кишечных расстройств (тошнота, тяжесть в эпигастрии, отсутствие аппетита, отрыжка, запоры и т. д. ), мышечной слабости • Анемия – маска других заболеваний (ИБС, стенокардия, декомпенсация СН) • Сочетание нескольких анемий (ЖДА, В 12 -дефицитная, фолиеводефицитная), сложность диагностики и лечения Дифференциальная диагностика • Железоперераспределительная • Железонасыщенная • Тиреопривная (при микседеме) • Талассемия
© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Принципы лечения железодефицитной анемии • Устранение причины анемии • Заместительная терапия препаратами железа - лечение анемии ( 4 -8 недель) - насыщающая терапия (3 -6 месяцев) - поддерживающая терапия Необходимая суточная доза элементарного железа для лечения ЖДА в зависимости от возраста • Новорожденные • Дети 1 -3 лет • Дети 4 -16 лет • Взрослые 3 мг/кг 5 -8 мг/кг 100 -120 мг/сут 200 -300 мг/сут Оценка эффективности терапии ЖДА • Первые дни лечения – субъективное улучшение • 5 -8 -й день – увеличение ретикулоцитов в крови • 3 -4 -я неделя – прирост гемоглобина и числа эритроцитов • 4 -8 -я неделя – исчезновение гипохромии и микроцитоза, нормализация показателей красной крови • 3 -6 месяц – нормализация показателей качества жизни
РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ ПРОДУКТЫ ПИТАНИЯ КИШЕЧНИК КРОВЬ эритроциты плазма (гемоглобин) (Fe 3+ + трансферрин, ферритин) КЛЕТКИ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ: * железо ферментов: - цитохромы - каталаза - глютатионпероксидаза - другие * ферритин КОСТНЫЙ МОЗГ: * гемоглобин * гемосидерин * железо ферментов МЫШЦЫ: * миоглобин * ферритин * железо ферментов ДЕПО ЖЕЛЕЗА: * клетки тканей и органов: - ферритин - железо ферментов * макрофаги: - гемосидерин - железо ферментов
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ ЗАМЕДЛЕНИЕ СИНТЕЗА ГЕМА ТОРМОЖЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ ГЕМОГЛОБИНА АНЕМИЯ ПОВРЕЖДЕНИЕ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ЖЕЛЕЗОСОДЕРЖАЩИХ СОЕДИНЕНИЙ (ФЕРМЕНТОВ, МИОГЛОБИНА) СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ АНТИОКСИДАНТНЫХ ФАКТОРОВ ИНТЕНСИФИКАЦИЯ ЛИПОПЕРОКСИДАЦИИ
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА БАЗО- И ПОЛИХРОМАТОФИЛЬНЫХ ЭРИТРОЦИТОВ УМЕНЬШЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА СИДЕРОБЛАСТОВ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ЭРИТРОПЕНИЯ ПОЙКИЛОЦИТОЗ АНИЗОЦИТОЗ (МИКРОЦИТОЗ) ЭРИТРОЦИТОВ ГИПОХРОМИЯ ЭРИТРОЦИТОВ СИДЕРОПЕНИЯ ЛЕЙКОПЕНИЯ (ЧАСТО)
ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫХ (ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫХ) АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ повышение числа сидеробластов увеличение количества базофильных эритрокариоцитов уменьшение числа гемоглобинизированных эритрокариоцитов ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ умеренная эритропения наличие мишеневидных эритроцитов пойкилоцитоз эритроцитов анизоцитоз эритроцитов гипохромия эритроцитов повышение уровня железа в сыворотке крови
ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ПРИНЦИПЫ ЦЕЛИ ЭТИОТРОПНЫЙ Устранить, уменьшить степень нарушения деления и дифференцировки эритрокариоцитов ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ Устранить, уменьшить степень гипоксии Устранить, уменьшить степень последствий гипоксии Предотвратить, уменьшить степень гемосидероза Устранить неприятные ощущения Корректировать КЩР МЕТОДЫ * Прекращение действия факторов, приводящих к гипоплазии костного мозга * Введение “дефицитных” факторов – причин анемии (витаминов В 12, В 6, фолиевой кислоты, железа, …) * Использование антигипоксантов, антиоксидантов * Введение буферных растворов * Коррекция функций сердечно-сосудистой системы, почек, печени, …
Скачать презентацию Патофизиология объема крови Понятие об эритроцитозах
анемии.ppt