Патофизиология крови 1.

Патофизиология крови 1. Изменения количества лейкоцитов 2. Лейкозы 3. Изменения количества тромбоцитов и гемостаза

Изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови ЛЕЙКОПЕНИИ состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы. Причины: Ионизирующая радиация. Химические вещества (бензол). ЛС: НПВС, сульфаниламиды, антибиотики. Аутоиммунные заболевания, кахексия.

Патогенез: q Нарушение и/или угнетение процесса формирования лейкоцитов; q Чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органах гемопоэза; q Перераспределение лейкоцитов в различных регионах сосудистого русла; q Повышенная потеря лейкоцитов организмом;

Проявления: o Снижение содержания в единице объёма крови лейкоцитов всех направлений дифференцировки (лейкопения) или одного из них: Ø Нейтропения — уменьшение числа нейтрофильных лейкоцитов. Ø Эозинопения — уменьшение числа эозинофилов в крови. Ø Лимфоцитопения — уменьшение в крови числа лимфоцитов. Ø Моноцитопения — уменьшение в крови числа моноцитов.

o Уменьшение числа молодых форм нейтрофилов на начальных этапах развития лейкопенической реакции; o Увеличение числа молодых форм нейтрофилов (сдвиг лейкограммы влево) при прекращении действия причинного фактора; o Признаки дегенерации лейкоцитов (чаще в нейтрофилах и моноцитах): пойкилоцитоз, анизоцитоз, сморщивание или набухание клеток, появление вакуолей, токсогенной зернистости, пикноз и их разрушение ядер;

ЛЕЙКОЦИТОЗЫ состояния, характеризующиеся увеличением числа лейкоцитов в единице объёма крови выше нормы. Причины: Физические факторы Химические факторы Биологические факторы Патогенез: Ø Усиление нормального лейкопоэза (истинные, абсолютные); Ø Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (ложные, относительные); Ø Гиперпродукция лейкоцитов при опухолевом поражении гемопоэтической ткани (лейкозы); Ø Гемоконцентрационный лейкоцитоз;

Проявления: v Увеличение числа всех форм лейкоцитов или отдельных их видов: q эозинофилия - при аллергических реакциях, паразитозах; q нейтрофилия – при острых бактериальных инфекциях; q лимфоцитоз, моноцитоз – при вирусных и хронических бактериальных инфекциях;

ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОГРАММЫ ПРИ ЛЕЙКОЦИТОЗАХ Истинные лейкоцитозы, развивающиеся за счёт усиления пролиферации клеток миелоцитарного ряда, сопровождаются изменениями лейкограммы. q Сдвиг влево - увеличение количества молодых и незрелых форм нейтрофилов; q Сдвиг вправо - повышение числа сегментированных ядерных форм нейтрофилов и признаки дегенерации лейкоцитов;

Перераспределительные и гемоконцентрационные (ложные) лейкоцитозы не сопровождаются изменением лейкоцитарной формулы. Значение: анализ лейкоцитарной формулы (выявление изменений абсолютного содержания лейкоцитов, оценка направленности и выраженности нейтрофильного сдвига) позволяет определить наличие и вид лейкоцитоза или лейкопении по клеточному составу, степень сдвигов в содержании и соотношении отдельных форм лейкоцитов, возможный механизм их возникновения.

ЛЕЙКОЦИТОЗЫ ПО ИХ БИОЛОГИЧЕСКОМУ ЗНАЧЕНИЮ 1. Физиологические лейкоцитозы: o функциональный (во время беременности, пищеварительный, миогенный); o защитно-приспособительный (при воспалительных процессах, повреждении клеток и тканей, стресс- реакции); 2. Патологический лейкоцитоз (при лейкозах);

2. Лейкозы (гемобластозы) заболевания опухолевой природы с системным поражением кроветворной ткани гиперпластического характера и появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в почках, печени, кишечнике, подкожной клетчатке и других органах. Причины: q химические факторы – канцерогены; q физические факторы - ионизирующее излучение; q биологические агенты – онкогенные вирусы;

Особенности лейкозов § прогрессирующая клеточная гиперплазия и метаплазия в органах кроветворения, в периферическую кровь поступают незрелые и патологически измененные клетки; § появление очагов кроветворения в несвойственных для этого процесса органах за счет метаплазии ретикулярной ткани; Патогенез: v пролиферация атипичного клона гемопоэтических клеток; v опухолевые клетки инфильтрируют красный костный мозг, поражаются селезенка, лимфатические узлы

Классификация 1. Степень дифференцировки. При острых лейкозах – незрелые клетки - бласты, при хроническом — зрелые формы — циты. 2. Число опухолевых клеток. лейкемический лейкоз (с увеличением числа лейкоцитов свыше 100 х10 9 /л), сублейкемический (до 100 х10 9 /л), алейкемический (число лейкоцитов не изменено), лейкопенический (число лейкоцитов уменьшено); 3. Цитогенетическая характеристика. Острые лейкозы - миелобластный, лимфобластный, монобластный и т. д. , хронические лейкозы – миелоцитарный, лимфоцитарный и т. д.

Миелоидный лейкоз - гиперплазия миелоидной ткани, в крови циркулируют миелоциты. Желтый костный мозг при этом перерождается в красный. Экстрамедуллярные очаги кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, печени. В костном мозге преобладают элементы лейкобластического ряда. Селезенка резко увеличена. Лимфоидный лейкоз - разрастание лимфоидной ткани, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени. Миелоидная ткань в костном мозге замещается лимфоидной. Число лейкоцитов в крови может достигать 1, 5 млн/мкл, а лимфоциты составляют до 98 % всех лейкоцитов.

Ретикулоэндотелиозы - избыточное разрастанием ретикулярных клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и печени. Различают лейкемические и алейкемические формы ретикулоэндотелиозов. Признаки: при остром течении – нарушение обмена веществ, снижение продуктивности, анемия, кахексия; При хроническом течении – внешние признаки могут отстутствовать;

3. Изменения количества тромбоцитов и гемостаза Тромбоцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа тромбоцитов в единице объёма крови. Виды тромбоцитозов Абсолютные тромбоцитозы (истинные, пролиферативные) - возрастание числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования; Относительные тромбоцитозы (ложные, непролиферативные) - не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.

ЗНАЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОЗОВ Адаптивное значение - образование тромбоцитарного сгустка, а затем — тромба и в поддержании оптимального метаболизма в клетках эндотелия и их целостности за счёт выделения при контакте с ними ангиогенных факторов; Патогенное значение - избыточная активация коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях ;

Тромбоцитопении состояния, характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объёма крови ниже нормы. Причины: § лекарственная аллергия; § выработка антитромбоцитарных AT; § инфекции, интоксикации; Патогенез: q Подавление тромбоцитопоэза; q Повышенное разрушение тромбоцитов; q Массированное «потребление» тромбоцитов; q Избыточное депонирование тромбоцитов в селезёнке;

Проявления: v периферическая кровь: < тромбоцитов и > их размеров при нормальном количестве эритроцитов, Нb, лейкоцитов; v система гемостаза: увеличение длительности кровотечения, геморрагический синдром

ИЗМЕНЕНИЯ ГЕМОСТАЗА Система гемостаза — это система, которая обеспечивает, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, с другой, — остановку кровотечения при повреждении кровеносных сосудов. Механизмы гемостаза: q сосудисто - тромбоцитарный (первичный, микроциркуляторный); q коагуляционный (вторичный, макроциркуляторный); Свертывание крови (гемостаз) 1. Образование протромбиназы; 2. Образование тромбина; 3. Образование фибрина;

Фибринолитическая система - это система, которая обеспечивает растворение фибрина в кровеносном русле. Система фибринолиза: § плазминоген; § плазмин; § активаторы фибринолиза; § ингибиторы фибринолиза;

Причины замедления свертывания крови: нарушение синтеза протромбина и фибриногена; анемии, лейкозы; недостаток витамина К; тромбоцитопения; анафилактический шок, злокачественные опухоли; активация фибринолитической системы Причины ускорения свертывания крови: o гемоконцентрация, истинная полицитемия; o интенсивный распад тканей, лихорадка; o избыточное парентеральное введение солей Ca и витамина К;