Патофизиология белкового обмена БЕЛКИ Суточная потребность

Патофизиология белкового обмена

БЕЛКИ Суточная потребность = общий азот + незаменимые аминокислоты Факторы: * возраст * характер трудовой деятельности * климатические условия * функциональное состояние организма * наличие заболеваний Аминокислотный состав – критерий ценности пищевого белка (триптофан – 1, лейцин – 4 -6, изолейцин – 3 -4, треонин – 2 -3, лизин – 3 -5, метионин – 2 -4, фениналанин – 2 -4, валин – 3 -4)

Безопасные уровни потребления белка (г белка/кг веса тела) Возрастная группа Мужчины Женщины 3 -6 мес. 1, 85 9 -12 мес. 1, 65 2 -3 года 1, 15 5 -12 лет 1, 00 14 -18 лет 0, 90 -1, 00 0, 80 -0, 95 Взрослые 0, 75 Беременность + 6 г Лактация +17, 5 Кормящие > 6 мес. +13

Основные источники биологически полноценного белка Продукт Белок (%) Сыр голландский 26 Творог нежирный 18 Творог жирный 14 Индейка 19, 5 Куры 18, 2 Говядина 19 Баранина 16, 3 Скумбрия, судак, ставрида, сельдь, хек 19 -18 -17 Соя 35 Горох 23 Фасоль 22

Основные источники биологически полноценного белка Свинина мясная Свинина жирная Колбасы вареные и сосиски Яйца куриные Крупы: Манная, гречневая, овсяная, пшено Риc, перловая, кукурузная 15 11 10 -12 13 11 -12 7 -9 Хлеб: ржаной 6 пшеничный 8 Молоко, кефир, сливки, сметана, мороженое сливочное 2, 6 -4, 3 Картофель, капуста цветная 2 - 2, 5 Mасло сливочное, почти все овощи, фрукты и ягоды 0, 4 -1, 9

Аминокислотный состав • Ценные источники белка: яйца, молоко, мясо • Оптимальное соотношение аминокислот: • сочетание продуктов животного и растительного происхождения Например: зернопродукты, молоко, мясо, яйца, рыба; картофель молоко, молочные продукты; кукуруза, молоко, арахис, рис.

Функции • • • Структурная Регуляторная Транспортная Энергетическая Защитная

Главный показатель белкового обмена Азотистый баланс (азотистое равновесие)

Азотистый баланс это разность между количеством азота, который поступает в организм с пищей и количеством азота, выводимого из организма через ЖКТ и почки

Азотистое равновесие Количество поступающего азота равно количеству выводимого азота

Положительный азотистый баланс состояние азотистого обмена, когда поступление азота с пищей больше чем его выведение через ЖКТ и почки в период роста у беременных в период выздоровления после длительного голодания избыточной секреции анаболических гормонов дефиците тироксина…. .

Отрицательный азотистый баланс состояние азотистого обмена, при котором количество азота, выводимого из организма больше азота, поступающего с пищей Голодание Избыток катаболических гормонов Повышение активности лизосомальных ферментов Нефротический синдром Инфекционные заболевания Сахарный диабет Опухоли….

Типовые нарушения белкового обмена Нарушение поступления белка в организм Нарушение переваривания и всасывания белка в ЖКТ Нарушение промежуточного обмена белка Нарушение соотношение белков в плазме крови Расстройства конечного этапа обмена белка в организме

НАРУШЕНИЕ ПОСТУПЛЕНИЯ БЕЛКА В ОРГАНИЗМ • Полное голодание • Частичное голодание • Низкая биологическая ценность пищевых белков (дефицит незаменимых АМК) • Заболевания челюстно-лицевой области и пищевода

• Различные виды гипотрофии: а — здоровый ребенок (дано для сравнения); б — гипотрофия I степени (толщина подкожной клетчатки на конечностях и туловище, особенно на животе, уменьшена); в — гипотрофия II степени (подкожная клетчатка почти полностью отсутствует на животе и груди, на других участках туловища, конечностях и лице толщина ее уменьшена); г — гипотрофия III степени (подкожная клетчатка отсутствует, кожа морщинистая, собирается в складки, лицо имеет старческий вид, живот вздут).

НАРУШЕНИЕ ПОСТУПЛЕНИЯ БЕЛКА В ОРГАНИЗМ • Квашиоркор – возникает у детей раннего возраста при недостаточном содержании в пище белка. Встречается в странах с тропическим и субтропическим климатом (Центральная и Южная Америка, Африка, Индия). Чаще появляется у детей после отнятия от груди и переводе их на растительную пищу, состоящую в основном из углеводов.

НАРУШЕНИЕ ПРОЦЕССОВ ПЕРЕВАРИВАНИЯ И ВСАСЫВАНИЯ БЕЛКА В ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОМ ТРАКТЕ • Нарушение секреторной и моторной функции желудка и кишечника • Нарушение поступление в кишечник панкреатического сока • Снижение активации пепсиногена и трипсиногена (дефицит HCL и энтерокиназы) • Воспалительные заболевания ЖКТ • Новообразования в ЖКТ • Нарушение всасывания отдельных аминокислот

НАРУШЕНИЕ РАСХОДА БЕЛКА • Высокие концентрации катаболических гормонов повышают количество и активность протеолитических ферментов; • При развитии ацидоза увеличивается активность протеолитических ферментов; • Повышение потерь белка • С экссудатом • Через почки • При кровопотери

РАССТРОЙСТВО МЕТАБОЛИЗМА АМИНОКИСЛОТ • • Алиментарная недостаточность Нарушение регуляции синтеза белка Заболевания печени и почек Гиповитаминозы: дефицит витаминов группы В (В 6, В 9, В 12) дефицит витамина С

НАРУШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ БЕЛКОВ В ПЛАЗМЕ КРОВИ • ГИПЕРПРОТЕИНЕМИИ • ГИПОПРОТЕИНЕМИИ • ПАРАПРОТЕИНЕМИИ

ГИПЕРПРОТЕИНЕМИИ состояния, характеризующиеся увеличением общего содержания белка или отдельных белков в плазме крови глобулинов (инфекционные заболевания, аллергия, аутоагрессия) альбуминов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга) фибриногена (наследственность, ДВС-синдром)

ГИПОПРОТЕИНЕМИИ • состояния, сопровождающиеся уменьшением общего содержания белка в плазме крови глобулинов (заболевания печени, избыток глюкокортикоидов); альбуминов (заболевания печени и почек); фибриногена (заболевания печени)

ПАРАПРОТЕИНЕМИИ (греч. para отклонение, несоответствие, protein белок, haima кровь) • состояния, характеризующиеся наличием в плазме крови белков, которые в норме не встречаются патология печени сахарный диабет болезни с нарушением синтеза гемоглобина

Нарушение межуточного обмена белков • Переаминирование – ферментативная реакция обратимого переноса аминогрупп между амино – и кетокислотами без выделения аммиака при участии трансаминаз

Нарушение переаминирования 1. Недостаток витамина В 6 дефицит фосфопиридоксаля (нарушается перенос аминогрупп) 2. Угнетение активности трансаминаз при белковом голодании

Нарушение дезаминирования • Дезаминирование – процесс отщепления аминогруппы от АМК с образованием аммиака углеводное голодание гипоксия гиповитаминозы (С, РР, В 2) поражение гепатоцитов

Нарушение декарбоксилирования • Декарбоксилирование – процесс отщепления карбоксильной группы от молекулы органических кислот, в т. ч. аминокислот «гистидин-гистамин» «тирозин-тирамин» «ДОФА—тирамин» « 5 -гидрокситриптофан - серотонин» Заболевание почек (тирамин) Аллергические заболевания (гистамин, серотонин) Гипоксия, ишемия, деструкция тканей (гистамин)

РАССТРОЙСТВА КОНЕЧНЫХ ЭТАПОВ КАТАБОЛИЗМА БЕЛКА Гиперазотемия – увеличение в крови продуктов остаточного азота

Виды гиперазотемий • Продукционная – нарушение дезаминирующей и мочевинообразующей функции печени увеличение в крови аммиака, азота аминокислот уменьшение содержания азота мочевины

Виды гиперазотемий • Ретенционная – нарушение выведение продуктов остаточного азота через почки увеличение в крови мочевины, креатинина, креатина

Виды гиперазотемий • Смешанная – нарушается как образование, так и выделение конечных продуктов обмена белков

Нарушение обмена пуриновых и пиримидиновых оснований

ПОДАГРА Podagra; греч. капкан, ломота, слабость в ногах; Подагра от podos – нога, стопа + agra – захват, приступ Хроническое заболевание, обусловленное нарушением обмена пуринов (аденин, гуанин) отложение солей мочевой кислоты в тканях с развитием воспаления, а затем деструктивно-склеротических изменений.

© П. Ф. Литвицкий, 2004 ГЭОТАР-МЕД, 2004 © ОСНОВНЫЕ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ПОДАГРЫ ПРИЧИНЫ ПЕРВИЧНЫЕ УСЛОВИЯ (ФАКТОРЫ РИСКА) ВТОРИЧНЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ДЕФЕКТ ФЕРМЕНТОВ ОБМЕНА МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ ФАКТОРЫ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ПОВЫШЕННОЕ ОБРАЗОВАНИЕ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ УСИЛЕННЫЙ КАТАБОЛИЗМ ПУРИНОВ ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИИ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ОЖИРЕНИЕ ТОРМОЖЕНИЕ ЭКСКРЕЦИИ УРАТОВ ПОВЫШЕННЫЙ СИНТЕЗ + СНИЖЕННАЯ ЭКСКРЕЦИЯ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ ХРОНИЧЕСКАЯ СТОЙКАЯ ГЕПЕРУРИКЕМИЯ ПОДАГРА

© П. Ф. Литвицкий, 2004 ГЭОТАР-МЕД, 2004 © ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ПОДАГРЫ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ГИПЕРУРИКЕМИЯ АКТИВАЦИЯ ПЛАЗМЕННЫХ СИСТЕМ: КИНИНОВ, КОМПЛЕМЕНТА, ГЕМОСТАЗА ОБРАЗОВАНИЕ ХЕМОТАКСИНОВ (С 5 а, С 3 а И ДР. ) МОБИЛИЗАЦИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ (МИКРО- И МАКРОФАГОВ, ЛИМФОЦИТОВ) ОТЛОЖЕНИЯ КРИСТАЛЛОВ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ СИНТЕЗ И СЕКРЕЦИЯ ЛЕЙКОЦИТАМИ МЕДИАТОРОВ ВОСПАЛЕНИЯ ФАГОЦИТОЗ ЛЕЙКОЦИТАМИ КРИСТАЛЛОВ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ В МЕСТА ПОВРЕЖДЕНИЕ ТКАНЕЙ ОБРАЗОВАНИЕ АНТИГЕНОВ РАЗВИТИЕ РЕАКЦИЙ ХРОНИЧЕСКОГО ВОСПАЛЕНИЯ, АЛЛЕРГИИ, ИММУННОЙ АУТОАГРЕССИИ ФОРМИРОВАНИЕ ПОДАГРИЧЕСКИХ ГРАНУЛЁМ И “ШИШЕК” – TOPHI URICI

ПОДАГРА