p p Гришин максим 2 года находился на

p p Гришин максим 2 года. находился на стационарном лечении в педиатрическом отделении ДКБ ВГМУ в течение 1 года Жалобы - кожные высыпания на суставах фаланг пальцев рук и ног, локтевых и коленных суставах Бол В мышцах рук и ног Больного лечили антигистаминными препаратами

p p ОБЩЕЕ СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ХОРОШЕЕ ПРИ ОБСЛЕДОВАНИИ ВЫЯВИЛИСЬ ИЗМЕНЕНИЯ В НОГТЕВЫХ КАПИЛЛЯРАХ

p p p p В CBC WBCS 8. 4 HB 118 NIT 40 LYM 47 RBCS 3. 98 ESR 4 БИОХИМИЯ КРОВИ О БИЛИРУБИН 113 АЛАТ 146 АСАТ 94 ОБЩИЙ БЕЛОК 71 СРБ ОТР РФ 1. 2 ГЛЮКОЗА 5. 0 ЩЕЛ ФОСФАТАЗА 302 ЕД. Л НОРМА 104 -345 ОБЩИЙ IGE -N МОЧЕВИНА-НОРМА IGA, G, M-N КОАГУЛОМЕТРИЧЕСКИЙ ТЕСТ –НОРМА

p p p АУТОИММУНОЛОГИЯ. РЕВМАТОЛОГИЯ Anti-ds. DNA Screen 10, 2 U/ML Anti-ss. DNA 7, 2 U/ML Anti-MPO-1. 1 AHA+КРАПЧАТОЕ СВЕЧЕНИЕ. ИНТЕНСИВНОСТЬ ИММУНОФЛЮОРЕСЦЕНЦИИ 199. ТИТР 180 ОБЩИЙ АНАЛИЗ МОЧИ В НОРМЕ КАЛ В НОРМЕ ЭКГ-РИТМ СИНУСОВЫЙ ЧСС 162 ДЫХАНИЕ В НОРМЕ ЭХОКГ НОРМ РЕНТГЕН ГРУДНОЙ КЛЕТКИ НОРМА

наиболее вероятной ДИГНОЗ этого мальчика является ? КАКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ НУЖНЫ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГОЗА?

Уважаемый Эль Карди Халед пишет Вам дедушка Гришина Максима(2 года), который лежал в стационаре в Воронежской детской клинической больнице в отделении у Домбровского Сергея Вячеславовича, ваше утверждение о диагнозе(дерматометиозит) подтвердили специалисты в Москве( РДКБ). Но особых обследований мы не проходи, сдали кровь(биохимический анализ), он был не плохой. (Ал. Ат -37 (МЕ/л), Ас. Ат-38 (МЕ/л), КФК-87 (МЕ/л), ЛДГ-291 (Е/л) и еще сделали ЭНМГ с заключением: мышечный тип поражения. И после назначили лечение : 1. Метипред 2. Метотрексат (1 раз в неделю) 3. Фолиевая кислота 4. Пананги

Juvenile Dermatomyositis DR Kardi Khaled PHD of pediatrics‘

ювенальный дерматомиозит p (JDM), наиболее распространенным из воспалительных миопатий, отличается характерной сыпью и верхних и нижних конечностей , симметричная мышечная слабость, которая часто реагирует на иммуносупрессивную терапию.

Этиология. p p p p Точная причина (JDM) до сих пор неизвестна, но существует целый ряд факторов, таких как взаимодействием генетической предрасположенности с антигенной стимуляции(Генетические маркеры на хромосоме 6, DQA 1 * 0501 и DRB 1 * 0301, ) экологические факторы *начало болезни может быть спровоцировано чрезмерным воздействием солнечных лучей и ультрафиолетовое B (UVB) воздействие. инфекции в 3 мес до начала заболевания * симптомы верхних дыхательных путей * ⅓ имели желудочно-кишечные симптомы. p *контакта с больными животными p *Coxsackievirus B and group A streptococcus infections

JDM. Иммунная система предназначена для защиты нас от различных вредных инородных тел, но при этом заболевании оно не различать здоровых клеток от инородных тел. Она сама атакует мышцы или кровеносные сосуды, вызывая воспаление в различных частях тела.

Эпидемиология. p p p Заболеваемость JDM составляет 3, 2 случаев / млн детей / год (73%) среди белых детей Средний возраст начала заболевания составляет 6 -9 лет, с> 25% детей ≤ 4 год возраст (дата признания первых симптомов сыпи или слабости) В Соединенных Штатах, соотношение девочек и мальчиков составляет 2, 3: 1

заметка За 3 мес. до начала заболевания, у детей, которые <6 летнего возраста имеют сильные лихорадки верхних дыхательных путей у детей, которые >6 лет артрит и опорно-двигательного аппарата жалобы на дисфагию и головные боли. Слабость , с постепенным увеличением жалоб на усталость при ходьбе и потере способности выполнять действия в повседневной жизни.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ p p p первый симптом в 50% случаев Сыпь часто имеет начало в солнце открытые участки кожи и Сыпь часто обычно ощутима над суставами, особенно пястной фаланг, Межзапястный фаланг (Gottron папулы), колени, локти, слабостью в 25% случаев. при подъеме по лестнице Отек может быть ограничена окологлазничной области, или генерализованным, может включать в кожу головы с воспалением и может привести к частичному облысение

p p p Поражение кожи может распространиться на разгибательных поверхностях конечностей, туловище , и ягодиц. Дети с начальной amyopathic формой JDM, которая только проявляется с сыпью, то может развиться миозит и кальциноз попозже в их течения болезни, если не лечить должным образом. нарушение верхней функции дыхательных путей, хрипоты. Дисфагия, затрудненное глотание жидкости, аспирационной пневмонии

p p p запор, боли в животе или понос и может указывать на желудочно-кишечные кровотечения, которые могут стать опасными для жизни Нарушение сердечной проводимости дилатационная кардиомиопатия

Частота проявлений ювенильного дерматомиозита при наступлении Проявление Частота (%) Легкая усталость 80/100 Лимфоаденопат ия 8/75 Малар сыпь на 42/98 Артралгия 25/66 Отек 11/32 Прогрессивное 82/96 проксимальная мышечная слабость Лихорадка 16/65 Совместные контрактуры 9/20 Классический сыпь 35/91 Артрит 10/65 Кожный изъязвления 6/23 Околоногтевое капиллярное изменение 80/91 Дисфагия или дисфония 17/44 Кальциноз 3/23 Желудочнокишечные симптомы 5/37 лице

Анорексия 18 Мышечная боль 25/73 Спленомегалия 10/15 Одышка 5/43 Неспецифическ 10/15 ая сыпь гепатомегалия 3/20 Гингивит 6

Сыпь на коже часто является одним из первых симптомов ювенильный дерматомиозит эритема erythema over the bridge of the nose and malar areas, with violaceous (heliotropic) discolorations of the upper eyelids фиалковые эритема (гелиотроп)

The skin over the metacarpal and proximal interphalangeal joints may be hypertropic and pale red (Gottron papules).

Сыпь часто в виде ветви и обычно локализована над суставами, особенно пястной фаланги, Межзапястных фаланг (Gottron папулы), коленей, локтей,

Сыпь часто в виде ветви обычно локализована над суставами, колени, локти,

Gottron Papule

p Nail-кратный узор капиллярная при ревматических заболеваниях . А, Нормальная картина ногти капилляра здорового ребенка, с однородным распределением и однородного вида капиллярных петель. B, картина капилляров у ребенка с JDM, на которой наблюдается отсутствие большого количества капилляров

заметка p p тяжелая сыпь характеризуется уменьшением числа ногтевых капиллярных петель, которая доказывает присутствие системной васкулопатии Диффузная тяжелая васкулопатия может проявляться как инфаркт на кожи на лице в области медиального угла глазной щели, полости рта, эпителия желудочно-кишечного тракта или язвы.

Диагностические критерии JDM. Среднее время от начала заболевания до постановки диагноза составляет 4 мес 1 - сыпь 2 -миопатическая слабость мышц (проксимальная поражение мышц глаз и лицевых мышц) 3 - электромиографические доказательства миопатии; 4 -нормальный или повышенный уровень ферментов мышц, в зависимости от стадии; 5 -биопсии мышц 6 -периваскулярные инфильтраты; 7 -, кальциноз, 8 -положительный МРТ.

дифференциальная диагностика Характерная сыпь облегчает раннюю диагностику, но следует отличать от других заболеваний соединительной ткани, таких как системная красная волчанка, склеродермия, или заболевание соединительной ткани с помощью специфических тестов на антитела и клинические данные, связанные с каждым из этих расстройств. Тщательное изучение ногтей капиллярной концевых петель, околоногтевого лишенную сосудов с капиллярным отсевом. Эти капилляры, которые остаются, как правило, расширены и имеют типичную концевую структуру

Periungual Capillary Changes Seen in over 90% of patients with juvenile dermatomyositis, include dilated, tortuous capillaries and areas of capillary loss along the nailfold

дифференциальная диагностика Если начальный симптом слабость, другиеми причинами миопатии могут быть p полимиозит, связанной с гриппом B инфекции, p мышечная дистрофия (в том числе Дюшенна и Беккера мышечной дистрофии), p миастения, синдром Гийена-Барре, p эндокринопатии (тиреотоксикоз, гипотиреоз, p синдром Кушинга , болезнь Аддисона, p паращитовидных расстройства),

дифференциальная диагностика p p p Наследственная мышечная дистрофия Метаболические нарушения (гипокалиемия, гипокальциемия, гиперкальциемия, уремии Митохондриальные миопатии, а также нарушения обмена веществ (болезни накопления гликогена, липидные болезни накопления).

дифференциальная диагностика p p p Инфекции, связанные с известными мышечными симптомами : трихинеллез, токсоплазмоз, и полиомиелит. Тупая травма может привести к транзиторному рабдомиолизу с миоглобинурией. Миозит у детей могут быть также связаны с прививками, наркотиками, гормоном роста и трансплантацией костного мозга

данные лабораторного исследования 1 -Повышенные уровня в сыворотке мышечныго происхождения ферментов (креатинкиназы, альдолазы, сывороточный (GOT)глутаминовой-щавелевоуксусной трансаминазы, дегидрогеназы молочной кислоты) (Уровни сыворотки может быть в пределах нормы в течение 1 го 4 -5 мес после начала заболевания) 2 - (СОЭ), нормальный 3 -ревматоидный фактор отрицательный. Там может быть Кумбс-отрицательная анемия 4 -Антиядерные антитела (ANA) КРАПЧАТОЕ СВЕЧЕНИЕ. (неизвестной специфичности) присутствует в > 80% детей. 5 -Тесты на наличие антител к SSA, SSB, Sm, RNP, и ДНК являются отрицательными.

6 -лимфоциты часто уменьшаются, 7 - МРТ с использованием Т 2 для диагностики и биопсии мышц ( аномальных мышц ) 8 -электромиограммы, для записи электрических импульсов 9 -биопсия мышц искать воспаления и других проблем, связанных с этим заболеванием в образце мышечной ткани сыпь и аномальные МРТ являются всегда достаточно для диагностика несмотря на нормальный уровень в сыворотке крови мышечного происхождения ферментов. Мышечная биопсия часто демонстрирует доказательство активности заболевания и хронизации

Сыпь и кальцификация при дерматомиозите

Calcinosis

лечения p p p p p hydroxychloroquine (maximum: 5 mg/kg/day) High-dose intermittent intravenous methylprednisolone (30 mg/kg/day for 3 days daily oral prednisone (1 mg/kg) Weekly methotrexate (15– 20 mg/m 2/wk) oral folic acid (1 mg/day). Cyclosporine (3 mg/kg/day) полезно для поражением кожи immunoglobulin (0. 4 g/kg/mo) предотвратить инфекции Vitamin D should be given calcium supplements, to repair the osteopenia

лечения p p p Постельные режим мягкая диета или назогастральные кормления Социальные поддержка может помочь больному и родителям следует избегать воздействия солнца, а также использовать солнцезащитный крем максимальную защиту от ультрафиолетового А и В

Возможные осложнения дерматомиозит p p p p пневмония из за нарушения процесса глотания. Прогрессивный инфаркт кишечника может привести к перфорации и смерти. депрессия Патологические кальцификации около 25% детей с JDM. Стафилококковая инфекция язвы кожи Частичная липодистрофия развивается в> 10% от хронической потери JDM подкожной жировой клетчатки на конечностях, задержка роста

ПРОГНОЗ. p p p До появления кортикостероидов, ⅓ пострадавших детей умерли и были выведены из строя еще ⅓. Уровень смертности в настоящее время около 1%. Хотя болезнь классифицируется как "хроническая", мало известно о последствиях сосудистого воспаления. Период активных симптомов уменьшился примерно от 3, 5 год до <1, 5 год с более агрессивной иммуносупрессивной терапией. Сосудистые, кожные и мышечные симптомы детей с JDM, которые являются отрицательными для миозит -ассоциированных антител хорошо поддаются лечению

References Lowry AW, Bhakta KY, Nag PK, "Chapter 26. Rheumatology" (Chapter). Lowry AW, Bhakta KY, Nag PK: Texas Children's Hospital Handbook of Pediatrics and Neonatology: http: //www. accesspediatrics. com/content/7448943. Rider Lisa G, "Chapter 205. Juvenile Dermatomyositis" (Chapter). Colin D. Rudolph, Abraham M. Rudolph, George E. Lister, Lewis R. First, Anne A. Gershon: Rudolph's Pediatrics, 22 e: http: //www. accesspediatrics. com/content/7019537. Soep Jennifer B, "Chapter 27. Rheumatic Diseases" (Chapter). William W. Hay, Jr. , Myron J. Levin, Judith M. Sondheimer, Robin R. Deterding: CURRENT Diagnosis & Treatment: Pediatrics, 20 e: http: //www. accesspediatrics. com/content/6586500. www. uptodate. com

хорошие врач это отличный следователь

Спасибо вам p 89100414064 p ХАЛЕД p