Отек Квинке Острый ангионевротический отек гигантская крапивница трофоневротический

Отек Квинке Острый ангионевротический отек, гигантская крапивница, трофоневротический отек, ангиоотек.

Отек Квинке = ангионевротический отек ¡ Полиэтиологическое заболевание: ¡ l l l Аллергический Псевдоаллергический Вибрационный Холодовой Идиопатический После физической нагрузки

Отек Квинке ¡ Симптомокомплекс: l l l ¡ Ограниченный, плотный Четкие края Преимущественная локализация – лицо, конечности, гениталии В настоящее время используется термин «изолированный ангиоотек»

Отек Квинке Общим механизмом патогенеза является дилятация сосудов (преимущественно венул) в глубоких слоях кожи и подслизистом слое ¡ Реализуется за счет избытка кининов (брадикинин) ¡

Диагностика Жалобы и анамнез ¡ Физикальное обследование ¡ Лабораторные критерии ¡ Инструментальные методы ¡

Основные проблемы Острая асфиксия ¡ «Острый живот» (отек слизистой) с сопутствующим лейкоцитозом!!! ¡

Механизмы развития Аллергический ¡ Комплемент-обусловленный ¡ l l ¡ Наследственный Приобретенный Прием ингибиторов АПФ

Аллергический отек Квинке В основе – активация тучных клеток с выделением в т. ч. и кининов ¡ Локальный отек + симптомы аллергии (зуд, крапивница) ¡ l l l Развивается быстро Поражаются шея, гортань, лицо, наружные половые органы Эффективны антигистаминные препараты

Комплемент-обусловленный ОК ¡ Наследственная форма (2% всех ангиоотеков): l l l В основе – дефицит ингибитора С 1 системы комплемента Нарушается контроль над комплементом и кининами Результат: Венодилятация ¡ Экстравазация ¡ Спазм гладкой мускулатуры полых органов ¡

Комплемент-обусловленный ОК Семейный анамнез ¡ Молодой возраст ¡ Своеобразные триггеры: ¡ l l Травма или операция (50%) Стресс (40%) Алкоголь Ингибиторы АПФ или эстрогены

Клиника ¡ ¡ Медленное развитие (сутки) и разрешение (2 -5 дней) «Локальность» : l l ¡ ¡ ¡ Бледный, плотный отек Отсутствие зуда и крапивницы Сочетание с поражением ЖКТ Эффект от ГК и антигистаминных препаратов отсутствует Летальность – до 40% (отек гортани различной скорости развития)

Комплемент-обусловленный ОК ¡ Приобретенная форма: l l ¡ Заболевания крови СПИД Коллагенозы Вирусные гепатиты Ингибитор С 1 метаболизируется или нейтрализуется антителами

Цели лечения: 1. Купирование острого отека. ¡ 2. Устранение отеков кожи и подкожной клетчатки. ¡ 3. Полная санация очагов хронической инфекции ¡ 4. Выявление причинно-значимого аллергена. ¡ 5. Проведение диагностических мероприятий: специфическая - неспецифическая. ¡

Лечение ¡ ¡ Концентрат C 1 -ингибитора (C 1 INHIBITOR) – Berinert, Cinryze Антагонисты рецептора к брадикинину: Firazyr (Icatibant). Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide) СЗП, если нет возможности использовать препараты С 1 ингибитора и другие современные лекарства. Доза – 10 -15 мл на кг

Лечение ¡ Ингибиторы фибринолиза: l l ¡ Аминокапроновая кислота: 100 мл одномоментно, затем по 100 мл каждые 4 часа Транексамовая кислота: 25 мг на кг каждые 3 -4 часа!!! Адреналин – при развитии отека гортани, каждые 15 -20 минут

Следует избегать! Препараты этих типов могут провоцировать приступы НАО: ¡ - ингибиторы АПФ; ¡ - эстрогенсодержащие контрацептивы; ¡ - Заместительная гормональная терапия. ¡

Индикаторы эффективности лечения: 1. Восстановление функции желудочно-кишечного тракта. ¡ 2. Отсутствие отечного синдрома. ¡ 3. Достижение клиниколабораторной ремиссии. ¡ 4. Улучшение общего состояния. ¡

Краткосрочная профилактика перед операциями ¡ Даназол – до 600 мг в сутки ( «облегченный» андроген) l l ¡ ¡ 5 дней до операции 2 дня после операции АКК (8 -12 г/сутки) или транексам – 1 -3 г/сутки) за 48 часов до и после операции За час до операции: l l СЗП – 1 -2 дозы АКК – 200 -300 мл, или транексам – 25 мг/кг

Долгосрочная профилактика ¡ С-1 ингибитор ¡ Ингибиторы фибринолиза (антифибринолитики) ¡ "облегчённые" андрогены: ¡ Станозолол, Даназол, Оксандро лон

Спасибо за внимание!