Ostry_limfoblastny_leykoz.pptx
- Количество слайдов: 15
ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ Клинический случай
ПАЦИЕНТ ПОПОВ ГРИГОРИЙ АЛЕСАНДРОВИЧ 21. 10. 2010 ГОДА РОЖДЕНИЯ ПОСТУПИЛ О 9. 11. 2013 Г В ОНКОГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ Наследственность: не отягощена. мать – 30 лет, здорова; отец – 32 года, здоров; Анамнез жизни: родился от I беременности, протекавшей без особенностей. Роды I срочные, самостоятельные, с длительным безводным промежутком. Масса тела при рождении 3600 г, рост 58 см. Развитие по возрасту. Перенесенные заболевания: ОРВИ, грипп, варикоцеле (оперирован летом 2013 г) Аллергический анамнез: в 3 месяца наблюдалась аллергическая сыпь на введение пенициллина. Затем получал антибиотики пенициллинового ряда – без реакции.
Анамнез заболевания Ребенок болен с 5 ноября, когда температура тела повысилась до 39, 2 о. С, появился насморк. Получал 2 дня сумамед, лихорадка сохранялась. 8. 11. 2013 г появилась мелкоточечная геморрагическая сыпь. 9. 11. 2013 г в 18. 00 мама обратилась в БУЗ ВО ОДКБ № 2, где при осмотре на коже лица, ног была обнаружена мелкоточечная геморрагическая сыпь, экхимозы по всей поверхности тела, гепатоспленомегалия (печень +2 см, селезенка +8 см), в легких жесткое дыхание с влажными среднепузырчатыми хрипами. В общем анализе крови по cito: Нb – 53 г/л, Эр. – 2, 06∙ 1012/л, Le – 15. 26∙ 109/л, с/я – 1%, п- 13%, л-79%, м – 7% СОЭ – 57 мм/ч. , тромбоциты 45 тыс. По согласованию с дежурным гематологом мальчик был переведен в онкогематологическое отделение БУЗ ВО ОДКБ № 1.
При поступлении: состояние ребенка тяжелое, тяжесть обусловлена тяжелой анемией, интоксикацией. Самочувствие страдает, вялый, снижен аппетит, капризный. Физическое развитие среднее, гармоничное. Сознание ясное. Кожные покровы резко бледные с восковым оттенком, петехии и экхимозы преимущественно на коже нижних конечностей. Лицо умеренно одутловато. П/к жировой слой развит удовлетворительно. Слизистые оболочки чистые, влажные. Зев не гиперемирован. Миндалины не увеличены Пальпируются множественные заднешейные, подключичные, затылочные, подчелюстные лимфоузлы от 05 х1, 0 до 1, 0 х1, 5 плотно-эластичной консистенции. Частота дыхания: 20 в мин. Дыхание жесткое. Хрипов в легких нет. Перкуторно звук легочный. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны сердца: ясные, ритмичные, выраженный систолический шум на верхушке сердца. Живот увеличен в размере, доступен пальпации, мягкий, безболезненный. Печень: + 2 см. Селезенка: +2 -3. Стул ежедневный, оформленный. Мочится регулярно, безболезненно.
Данные обследования: Группа крови от 10. 11. 2013 г: А (II) вторая, Rh (+) положительная. Общий анализ крови от 12. 11. 2013 г: Нb – 76 г/л, Эр. – 2, 4∙ 1012/л, Le – 2. 4∙ 109/л, с/я – 5%, л-66%, п – 2%, м- 12%, э-5%, лимфоидные – 9% СОЭ – 12 мм/ч. , тромбоциты 36 тыс. Время свертывания 5’ 55”, кровотечения 1’ 25”. Коагулограмма от 11. 2013 г: АЧТВ – 23, 4 сек, ПВ – 12, 7 сек, МНО – 1, 19, фибриноген – 119 мг%, этаноловый тест +, тромбиновое время – 20, 7 сек. Биохимический анализ крови от 11. 2013 г: Общий белок – 53, 6 г/л, глюкоза – 5. 0 ммоль/л, мочевина – 5, 8 ммоль/ л, креатинин – 0, 34 мг%, Ал. Ат – 15. 8 Е/л, Ас. Ат – 60. 5 Е/л, билирубин общий 9. 8 мкм/л, билирубин свободный 7. 7 мкм/л, , К – 3, 7 ммоль/л , Na – 141 ммоль/л, Cl – 115 ммоль/л, ЛДГ – 2453, 3 Е/л, СРБ – 12, 2 мг/л. Са – 0, 93 ммоль/л Анализ мочи по Нечипоренко от 11. 2013 г: Реакция щелочная, белок (-) нет, глюкоза (-), удельный вес – 1014, лейкоциты – 0, 26*106/л, эритроциты – ИФА диагностика от 12. 11. 2013 г: Антитела к ВИЧ не обнаружены, антитела к НСVне обнаружены, HBs. Ag не обнаружен. АТ к хламидиям не обнаружены
Спинномозговая жидкость от 12. 11. 2013 г: бесцветная, прозрачная, цитоз 1/3, белок 0, 169 г/л. Миелограмма из 2 точек от 12. 11. 2013 г (левая и правая подвздошные кости): пунктат скудный, значительно разбавлен клетками периферической крови, 11% составляют лимфоидные клетки. МКЦ не обнаружено, тромбоцитов нет. ЭКГ от 11. 2013 г: Синусовая тахикардия. Вертикальное положение ЭОС Рентген органов грудной клетки от 11. 2013 г: Пневматизация равномерная, легочный рисунок усилен. Очагово-инфильтративные изменения не выявлены. Корни легких не расширены, уплотнены. Куполы диафрагмы обычно расположены, четкие. Синусы свободные. Тень средостения с участием долей вилочковой железы. Сердце в пределах возрастной нормы. УЗИ ГПДЗ, почек, селезенки от 11. 2013 г: УЗ – признаки гепатоспленомегалии, диффузных изменений в печени, поджелудочной железе, увеличенных в размерах почек, диффузных изменений в паренхиме почек, утолщения стенки желчного пузыря (за счет отека)
Ребенок получал препараты крови с заместительной целью: 10. 10 – эритроцитарная взвесь -150 мл 11. 11 - эритроцитарная масса – 150 мл 12. 11– свежезамороженная плазма – 140 мл 13. 11 – тромбоконцентрат – 2 дозы 14. 11– тромбоконцентрат – 2 дозы 15. 11 – эмолт – 150 мл Антибактериальную терапию Цефтриаксон – 600 мг в/в стр 2 р/д с 09. 11 по 21. 11. Амикацин 70 мг в/в стр 2 р/д с 11. 11 по 21. 11 Ванкомицин 150 мг 2 р/д внутрь с 11. 11 по 21. 11 Майконил 80 мг 1 р/д в/в кап с 15. 11 по 26. 11 Линнекс по 1 капс 3 р/д с 20. 11 по 28. 11
На фоне проводимой терапии состояние улучшилось, ребенок стал активнее, геморрагическая и экхиматозная сыпь исчезла, но сохранялась гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия. (28. 11. – печень +2, селезенка +5) В проводимой в динамике лабораторной диагностике, ухудшения показателей не наблюдалось. Общий анализ крови от 27. 11. 2013 г: Нb – 138 г/л, Эр. – 4, 60∙ 1012/л, Le – 23, 9∙ 109/л, м-9, 0%, с – 7%, п -2%, баз – 0 %, , лимф- 15 %, э - 1%, бласты – 66 %, СОЭ – 16 мм/ч. , тромбоциты 161 тыс. Спинномозговая жидкость от 28. 11. 2013 г: бесцветная, прозрачная, цитоз 1/3, белок 0, 165 г/л.
Миелограмма из 2 точек от 28. 11. 2013 г (левая и правая подвздошные кости): Костный мозг умеренно клеточный, мономорфный. 96% составляют бластные клетки мезо- и макрогенерации с нежной структурой хроматина, 12 -3 нуклеолами, узким ободком цитоплазмы интенсивно базофильных оттенков. В некоторых областях цитоплазма и ядро перфорированы. Цитологическая картина лимфолейкоза. Для уточнения варианта ОЛ необходимо имунофенотипирование. Эритроидный росток редуцирован. МКЦ отсутствуют. Иммунологическое исследование от 29. 11. 2013 г: Острый лимфобластный лейкоз, В 2 - вариант Цитогенетическое исследование от 10. 12. 2013 г: При исследовании методом FISH t(12; 21), t(9; 22), t(1; 19), перестроек генов MLL, IGH, делеции 9 p не обнаружено.
В связи с полученными результатами обследования , был поставлен диагноз : Острый лимфобластный лейкоз, В 2 иммунофенотип, промежуточная группа риска, период развернутых клинико-гематологических проявлений. С 28. 11. 2013 г начата терапия программы ALL –МВ-2008 для промежуточной группы риска: стационарное лечение (интенсивная полихимиотерапия в течение 7 месяцев, включающая препараты: VCR 1, 5 mg/m 2, Дексаметазон 6 mg/m 2, DNR 45 mg/m 2, МТХ в/м, затем поддерживающая ПХТ до 2 лет
28. 11. – дексаметазон- 0, 25 и 0. 25 мг(7. 00 и 13. 00) 29. 11. - 0, 5 и 0, 25 мг 30. 11. - 0, 5, 0, 5 и 0, 5 мг(7. 00, 13. 00, 18. 00) 1. 12. – 1, 1 и 1 мг Со 2. 12. 2013 и далее – 1, 5, 1 и 1 мг(3, 5 мг в сутки) 5. 12. и 19. 12. –введение Даунорубицина 27 мг, 5. 12, 12. 12, 19. 12 - Винкристина – 0, 9 мг, 28. 11, 5. 12, 12. 12 и 19. 12 - э/л введение Метотрексата – 12 мг, Преднизолона – 10 мг, Цитозара – 30 мг. Миелограмма от 12. 2013 (15 ый день терапии)из правой подвздошной кости: костный мозг скудный, полиморфный, 12 % составляют лимфобласты. МКЦ отсутствуют. Спинномозговая жидкость от 28. 11. 2013 г: бесцветная, прозрачная, цитоз 1/3, белок 0, 066 г/л.
У ребенка хороший ответ на проводимую терапию: 02. 12 – селезенка по краю реберной дуги, печень +1 см Общий анализ крови от 17. 12. 2013 г: Нb – 110 г/л, Эр. – 3, 86∙ 1012/л, Le – 2. 1∙ 109/л, н – 60, 3%, л -19, 4%, м- 14, 4%, э-6, 3%, б– 0, 6% СОЭ – 4 мм/ч. , тромбоциты 190 тыс. Биохимический анализ крови от 17. 11. 2013 г: Общий белок – 57, 7 г/л, глюкоза – 5. 5 ммоль/л, мочевина – 6, 5 ммоль/ л, креатинин – 0, 3 мг%, Ал. Ат – 139. 1 Е/л, Ас. Ат – 72. 5 Е/л, билирубин общий 16. 3 мкм/л, К – 4, 2 ммоль/л , Na – 139 ммоль/л, Cl – 104 ммоль/л, ЛДГ – 324, 4 Е/л, СРБ – 0, 1 мг/л. Анализ мочи по Нечипоренко – без патологии.
Ostry_limfoblastny_leykoz.pptx