Острый лейкоз у детей. Пономаренко М. Э. 18 гр. ЛФ
• Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. Пик заболеваемости лейкозом у детей приходится на возраст 2 -4 года.
Этиология В настоящее время подтверждены этиологическая роль • ионизирующего излучения, • химических экзогенных факторов, • онкогенных вирусов • значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза.
Клоновая теория патогенеза лейкоза результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения.
классификации По характеру течения • острые, из незрелых клеток (бластов), и • хронические, созревающие и зрелые клетки. По степени дифференцировки опухолевых клеток • недифференцированные, • бластные, • цитарные лейкозы; В соответствии с цитогенезом • Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на: • лимфобластный, • миелобластный, • монобластный, • миеломонобластный, • эритромиелобластный, • мегакариобластный, • недифференцированный. • Хронические лейкозы
Клиническая картина Начало: • боли в костях и суставах • утомляемость • снижение аппетита • нарушение сна • повышение температуры тела
• Увеличение лимфатических узлов • Геморрагический синдром • Боли в суставах и костях • Гингивиты и стоматиты , лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек • Гепатоспленомегалия • Кардиоваскулярные расстройства • Поражение ЦНС (нейролейкоз)
три стадии I стадия - дебют заболевания II стадия - ремиссия. (полную и неполную) III стадия - рецидив заболевания.
Лабораторные исследования Периферическая кровь: • • • бластные клетки анемия тромбоцитопения высокая СОЭ лейкоцитоз /лейкопения !! «лейкемический провал» Пунктат красного костного мозга: • на гликоген - ШИК-реакция (острый лимфобластный лейкоз) • на липиды с Суданом чёрным В(острый миелобластный лейкоз) • на неспецифическую эстеразу с а-нафтилацетатом (монобластный лейкоз) • на пероксидазу, щелочную и кислую фосфатазы. Исследование ликвора: Ликворная гипертензия, плеоцитоз, непостоянное повышение содержания белка.
Лечение § Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания. § Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов. § Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжёлой анемии. § Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток.