Острый лейкоз у детей Лейкоз от греческого

Острый лейкоз у детей

Лейкоз (от греческого слова «leukos» - белый) - ► злокачественная опухоль, возникающая из ранних незрелых кроветворных клеток костного мозга и метастазирующая из костного мозга в кровь, лимфоузлы, печень, селезенку, головной мозг, спинной мозг и другие органы и ткани.

Актуальность ► Во всём мире и в России наблюдается медленный, но неуклонный рост показателя заболеваемости детей и подростков злокачественными новообразованиями ► Этиология заболевания не установлена

Механизм развития лейкозов

Опухолевая природа происхождения лейкоза: Влияние неблагоприятных факторов Активизация онкогенных вирусов, находящихся в организме Патологическая пролиферация недифференцированных клеток (при нарушении в иммунной системе) Вытеснение лейкозной опухолью нормальных ростков кроветворения, распространение по организму, развитие метастазов

► Время, когда численность лейкозного клона достигает количества, при котором лейкоз манифестирует, составляет от 1 года до 10 лет (в среднем 3, 5 года)

Факторы риска развития лейкозов: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Солнечная радиация Ионизирующие излучения Химические факторы (бензол, продукты перегонки нефти, инсектициды и др. ) Медикаменты Наследственная предрасположенность Хромосомные аномалии Вирусные инфекции

Типы лейкозов: ► Острый (быстро прогрессирующий) ► Хронический (медленно прогрессирующий) 1 -3%, чаще миелоидная форма Варианты течения острого лейкоза: ► Лимфобластный (3 варианта) ► Миелобластный (7 вариантов) ► Недифференцированный

Острый лимфобластный лейкоз (С 91. 0) ► самое частое онкологическое заболевание детского возраста ► 80% от всех детских лейкозов ► 30% всех онкологических детских заболеваний в мире ► при отсутствии лечения быстро становится фатальным заболеванием ► частота заболеваемости: 2 -5/100 000 детей

Острый лимфобластный лейкоз (С 91. 0) ► пик заболеваемости: 2 -5 лет ► чаще мальчики (в 1, 5 раза) ► детские лейкозы более благоприятны для лечения и прогноза, чем взрослые: успешно лечатся 70 -75 % острых лимфобластных и 3050 % острых нелимфобластных лейкозов. Самый благоприятный период - от 2 до 10 лет.

Периоды развития острого лейкоза: 1. Начальный период 2. Развернутый период 3. Период ремиссии 4. Терминальный период

Основные клинические признаки ОЛЛ: ► слабость ► лихорадка ► недомогание, ► боли в костях и/или суставах ► геморрагический синдром: кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, кожные геморрагии ► бледность

Клиника острого лейкоза по периодам 1. Начальный период – симптомы интоксикации: повышенная утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, недомогание, вялость, периодически субфебрильная температура ► нарастающая бледность кожи и слизистых ► небольшие геморрагии на коже ►

2. Развернутый период: 1. Симптомы интоксикации 2. Костно – суставные симптомы (боли в трубчатых костях и/или суставах) 3. Анемические симптомы 4. Поражения слизистых оболочек 5. Геморрагические симптомы 6. Присоединение вируснобактериальной инфекции

2. Развернутый период: 7. Пролиферативные симптомы 8. Симптомы нейролейкоза 9. М. б. признаки поражения глаз 10. Появление лейкемидов 11. Часто симптом Микулича

2. Развернутый период: 12. Изменения в ОАК: появление бластных незрелых клеток, анемия, тромбоцитопения, изменение количества лейкоцитов от высокого лейкоцитоза до резкой лейкопении, отсутствие переходных форм между юными и зрелыми клетками (лейкемическое зияние), резкое повышение СОЭ 12. Изменения в пунктате костного мозга: более 30% бластных клеток (до 90 -95%)

3. Период ремиссии: ► Полная ремиссия – клиника отсутствует, в миелограмме менее 10% бластных клеток ► Неполная ремиссия – нормализуются клиника, показатели ОАК, нет нормализации миелограммы (бластных клеток до 20%) ► Период ремиссии может прерываться рецидивами лейкоза ( « 2 острый период» , « 3 острый период» и т. д. ) ► У некоторых детей (неидентифицированные формы) ремиссия не наступает

Диагностика 1). Общий анализ крови 2). Биохимический анализ крови, цитохимическое исследование 3). Миелограмма 4). Спинномозговая пункция 5). Инструментальная диагностика: ► ► ► КТ головного мозга УЗИ Рентгенография оргшанов грудной клетки Рентгенография костей и суставов ЭКГ и эхокардиография 6). Осмотр ЛОР, окулиста

Основные принципы ухода и лечения: 1. Госпитализация в специализированное гематологическое отделение (боксированная палата) 2. Строгое соблюдение асептики и антисептики при выполнении манипуляций и уходе за ребенком 3. Ежедневная смена белья, помощь при проведении туалета, приеме пищи 4. Систематический мониторинг жизненно важных функций, побочных эффектов химиотерапии (выявление осложнений) 5. ЛОР (адекватный тяжести)

Своевременно готовить пациента к инвазивным вмешательствам 7. Питание дробное, 5 -6 раз в сутки, без острых и травмирующих слизистую продуктов. Пища легкоусвояемая, витаминизированная, богатая животным белком, солями кальция и калия. Соки, компоты, дегазированная минеральная вода 8. Организация досуга 9. Помощь семье 6.

10. Основные методы лечения: Химиотерапия ► Лучевая терапия ► Пересадка костного мозга ► В настоящее время используются программы лечения BFM (БФМ: Берлин-Франкфурт-Мюнстер) и МВ (МБ: Москва-Берлин)

Схемы лечения по протоколу: ВАМП – винкристин, аметоптерин, 6 -меркаптопурин, преднизолон ► ЦВАМП - циклофосфан, винкристин, аметоптерин, 6 меркаптопурин, преднизолон. ► ВПР - винкристин, преднизолон, рубомицин ► ЦПР - циклофосфан, преднизолон, рубомицин ► ЦЛАП - циклофосфан, L-аспарагиназа, преднизолон ► Ø Комбинация этих препаратов максимально уничтожает активные лейкозные клетки! Название протоколов состоят из первых букв препаратов Протоколы состоят из 4 этапов

Этапы лечения по протоколу: индукция (достижение) ремиссии (с использованием трёх и более препаратов, вводимых в течение 4 -6 нед. ) 2. консолидация (закрепление) ремиссии 3. профилактика и лечение нейролейкемии 4. поддерживающая терапия с использованием 2 -3 антиметаболитов (метотрексат, меркаптопурин) не менее 2 лет 1.

Для лечения ОЛЛ применяют: 1) 2) 3) 4) 5) Стероидные гормоны (преднизолон, суточная доза делится на 2 -3 приема в утренние и дневные часы) Препараты растительного (винкристин), грибкового (даунорубицин=доксорубицин) и бактериального (аспарагиназа) происхождения Симптоматическая терапия В ремиссию – антиметаболиты (метотрексат в/в) Для профилактики нейролейкоза – метотрексат, цитозар эндолюмбально, рентген или гамма-терапия на область ГМ, л/у, яичек у мальчиков и др. опухолевидных образований)

Для лечения ОЛЛ применяют: 6) В период ремиссии – иммунологические методы лечения: интерферон человеческий лейкоцитарный, виферон, экстракт тимуса – тималин, тактивин (влияют на функцию Тклеточного звена иммунитета)

Показания к трансплантации костного мозга Повторная ремиссия, достигнутая после рецидива заболевания (ОЛЛ) 2. Первая клинико-лабораторная ремиссия (ОМЛ) 1.

Осложнения тошнота, рвота, анорексия (связаны с действием цитостатической терапии) 2. язвенно-некротический стоматит, гингивит, гнойный отит, пневмония и др. (присоединение вторичной инфекции и развитие сопутствующих заболеваний) 1.

Диспансерное наблюдение при остром лейкозе Щадящая диета (ОВД, ЩД, стол № 5) 2. Гепатопротекторы 3. Исключают инсоляцию, светолечение, воздействие токов высокой частоты 4. Ежемесячно ребенка осматривает педиатр. Гематолог осматривает ребенка 2 -3 раза в месяц 1.

Периодичность осмотра узких специалистов: ЛОР, стоматолог - 2 раза в год, окулист - 1 раз в 3 месяца, невролог по показаниям 6. Лабораторные исследования: ОАК 2 -3 раза в месяц ОАМ 1 раз 3 -6 месяцев Билирубин, трансаминазы, остаточный азот 2 раза в год 7. Стернальная и люмбальная пункции 1 раз в 34 месяца. 5.

Прогноз ► При ОЛЛ - достижение ремиссии более чем у 95% детей, 5 -летняя выживаемость у 50 -70% детей